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TUMEURS BENIGNES du foie
INTRODUCTION ............................................................................................................................................... 4 ANATOMIE DU FOIE ........................................................................................................................................ 4 1. LE RÔLE DU FOIE ............................................................................................................................................... 4 2. L ‘EMBRYOLOGIE DU FOIE ................................................................................................................................... 5 1.1. La composante mésodermique ............................................................................................................ 5 1.2. La composante endoblastique .............................................................................................................. 5 1.3. La composante vasculaire .................................................................................................................... 5 2. LA SEGMENTATION DU FOIE ................................................................................................................................ 5 3. L’IRRIGATION DU FOIE ........................................................................................................................................ 6 4. LA STRUCTURE DU FOIE ...................................................................................................................................... 7 5. LA PROPORTION MINIMALE DU FOIE POUR VIVRE ..................................................................................................... 7 TUMEURS BENIGNES ....................................................................................................................................... 8 1. LES HÉMANGIOMES ........................................................................................................................................... 8 1.1. Epidémiologie et facteurs étiologiques ................................................................................................ 8 1.2. Types et caractéristiques ...................................................................................................................... 8 2. HAMARTOME MÉSENCHYMATEUX ...................................................................................................................... 10 2.1. Epidémiologie ..................................................................................................................................... 10 2.2. Signes et diagnostic ............................................................................................................................ 10 2.3. Traitement .......................................................................................................................................... 10 3. HYPERPLASIE NODULAIRE FOCALE ET ADÉNOMES HÉPATIQUES .................................................................................. 11 3.1. Épidémiologie ..................................................................................................................................... 11 3.2. Signes et symptômes .......................................................................................................................... 11 3.3. Complications ..................................................................................................................................... 11 3.4. Traitement de l’hyperplasie nodulaire focale ..................................................................................... 11 3.5. Traitement de l’adénome ................................................................................................................... 11 TUMEURS MALIGNES .................................................................................................................................... 12 1. HÉPATOBLASTOME ......................................................................................................................................... 12 1.1. Épidémiologie ..................................................................................................................................... 12 1.2. Les signes et symptômes .................................................................................................................... 12 1.3. Bilan ................................................................................................................................................... 12 1.4. Traitement .......................................................................................................................................... 13 1.5. Pronostic de survie ............................................................................................................................. 13 2. CARCINOME HÉPATHOCELLULAIRE OU HÉPATHOCARCINOME ................................................................................... 13 2.1. Epidémiologie ..................................................................................................................................... 13 2.2. Facteurs prédisposants ....................................................................................................................... 13 2.3. Signes et symptômes .......................................................................................................................... 13 2.4. Complications ..................................................................................................................................... 14 2.5. Traitement .......................................................................................................................................... 14 2.6. Pronostic : ........................................................................................................................................... 14 3. LES SARCOMES : RHABDOMYOSARCOMES, SARCOMES INDIFFÉRENCIÉS, RHABDOMYOSARCOME BILIAIRE ........................... 15 3.1. Sarcomes embryonnaire indifférenciés du foie .................................................................................. 15 3.2. Rhabdomyosarcomes ......................................................................................................................... 15 4. MÉTASTASES HÉPATIQUES ................................................................................................................................ 16 4.1. Épidémiologie ..................................................................................................................................... 16 4.2. Traitement .......................................................................................................................................... 16 MASSES HEPATIQUES NON TUMORALES ....................................................................................................... 16 1 1. HÉMATOME HÉPATIQUE ................................................................................................................................... 16 1.1. Causes ................................................................................................................................................ 16 1.2. Traitement .......................................................................................................................................... 16 2. ABCÈS HÉPATIQUE .......................................................................................................................................... 16 2.1. Étiologies ............................................................................................................................................ 16 2.2. Signes et symptômes de l’abcès bactérien ......................................................................................... 17 2.3. Diagnostic ........................................................................................................................................... 17 2.4. Traitement .......................................................................................................................................... 17 2.5. Pronostic ............................................................................................................................................. 17 3. STÉATOSE FOCALE ........................................................................................................................................... 18 3.1. Diagnostic ........................................................................................................................................... 18 3.2. Causes ................................................................................................................................................ 18 4. NODULES DE RÉGÉNÉRATION HÉPATIQUE ............................................................................................................. 18 4.1. L’anatomopathologie ......................................................................................................................... 18 4.2. Examens diagnostics .......................................................................................................................... 18 5. LES KYSTES PARASITAIRES OU HYDATIQUES ........................................................................................................... 19 5.1. Épidémiologie ..................................................................................................................................... 19 5.2. Signes et symptômes .......................................................................................................................... 19 5.3. Diagnostic ........................................................................................................................................... 19 5.4. Complications ..................................................................................................................................... 19 5.5. Traitement .......................................................................................................................................... 19 CHORIOCARCINOME INFANTILE DU FOIE ....................................................................................................... 20 EXERESE CHIRURGICALE ................................................................................................................................ 20 1. 2. 3. 4. TECHNIQUE CHIRURGICALE ............................................................................................................................... 20 COMPLICATIONS PER-‐OPÉRATOIRES .................................................................................................................... 20 COMPLICATIONS POST-‐OPÉRATOIRES .................................................................................................................. 20 SOINS POST-‐OPÉRATOIRES : .............................................................................................................................. 21 TRANSPLANTATION HEPATIQUE ................................................................................................................... 21 1. 2. 3. 4. INDICATIONS .................................................................................................................................................. 21 SURVIE ......................................................................................................................................................... 22 LES CAUSES D’ÉCHEC PRÉCOCE DE LA GREFFE ........................................................................................................ 22 LES CAUSES D’ÉCHECS TARDIFS DE LA GREFFE ........................................................................................................ 22 FUTURES THERAPIES ..................................................................................................................................... 22 ANNEXES ....................................................................................................................................................... 23 1. L’ALPHA-‐FOETO-‐PROTÉINE .................................................................................................................................... 23 2. SYNDROME DE BECKWITH-‐WIDEMANN ................................................................................................................... 23 3. POLYPOSE ADÉNOMATEUSE FAMILIALE .................................................................................................................... 24 BIBLIOGRAPHIE ............................................................................................................................................. 27 HTTP://WWW.SNFGE.ORG/01-‐BIBLIOTHEQUE/0D-‐PRATIQUES-‐CLINIQUES/RPC-‐PBH/CADRE.ASP?URL=PBH_CHAP1-‐1-‐ 2_CONTRE-‐INDICATIONS2.HTM%23017 ................................................................................................................... 27 DEVRED P., FAURE F. DIAGNOSTIC D'UNE MASSE ABDOMINALE ET/OU PELVIENNE CHEZ L'ENFANT. IN : HTTP://WWW.MED.UNIV-‐RENNES1.FR/CERF/EDICERF/PEDIATRIE/8_MASSE_ABDOMINALE.HTML. CONSULTÉ EN LIGNE LE : 16 OCTOBRE 2011. ................................................................................................................................................ 27 AUTEUR INCONNU. FOIE ET VOIES BILIAIRES. CONNAÎTRE LA PHYSIOPATHOLOGIE, LES SIGNES CLINIQUES, LES MOYENS DE DIAGNOSTIC ET LE TRAITEMENT DU KYSTE HYDATIQUE. IN : HTTP://MEDIDACTE.TIMONE.UNIV-‐ 2 MRS.FR/LEARNET/WEBCOURS/HEPATO-‐GASTRO/OBJECTIFS/FOIE.HTM#PARASITOSES. CONSULTÉ EN LIGNE LE 4 DÉCEMBRE 2011. ........................................................................................................................................................................... 27 ODDONE M. HÔPITAL G. GASLINI GENOVA ITALIE. IRM HÉPATIQUE. IN : HTTP://WWW.SFIP-‐ RADIOPEDIATRIE.ORG/SFIPOLDPAGES/EPUBRU02/OD1BRU02.HTM. JUIN 2002. CONSULTÉ EN LIGNE LE 4 DÉCEMBRE 2011. ........................................................................................................................................................................... 27 3 INTRODUCTION Dans les tumeurs hépatiques, on peut distinguer les malignes et les bénignes. Après le neuroblastome et la tumeur de Wilms, la tumeur hépatique est la plus fréquente de l’abdomen chez l’enfant. De plus, les tumeurs métastiques sont plus fréquentes que les primaires. Dans le cas d’une découverte anténatale, l’accouchement par césarienne est recommandé pour éviter une rupture. Les enfants atteints d’insuffisance cardiaque ont un taux de survie plus faible. Malgré les nombreux examens (TDM, échographie,…), seule la biopsie permet de poser le diagnostic final. Dans le cadre des tumeurs hépatiques, quel que soit leur type, le dosage de l’alpha-‐foeto-‐ protéine est essentiel pour le diagnostic, le traitement et le suivi de la tumeur. (Cfr annexe). ANATOMIE DU FOIE 1. Le rôle du foie Le foie est un organe essentiel au fonctionnement de l’organisme. Il est une partie vitale du système digestif et assure des fonctions métaboliques et régulatrices. Celui-‐ci produit la bile (liquide de la vésicule biliaire) qui sert à éliminer les substances toxiques de l’organisme et à ainsi faciliter la digestion et l’absorption des graisses alimentaires et des vitamines. En plus de la production de bile, il aide aussi pour : -‐ Nettoyer le sang (détruire les substances toxiques,…). -‐ Fabriquer des protéines essentielles à l’organisme (Transporter les substances dans le sang,…). -‐ Régulariser l’équilibre de plusieurs hormones (hormones sexuelles,…). -‐ Régulariser le cholestérol. -‐ Régulariser la réserve de vitamines et minéraux (stockage du fer,…) Il joue un rôle, aussi, dans la coagulation du sang (facteur de la coagulation = glycoprotéine synthétisée par le foie avec ou non l’intervention de la vitamine K). 4 2. L ‘embryologie du foie L ‘embryologie résulte de l’interaction de 3 composantes : 1.1. La composante mésodermique Elle sera à l’origine des espaces conjonctifs de la glande hépatique et en particulier, espaces porte. 1.2. les La composante endoblastique Elle sera à l’origine de la future vésicule biliaire (bourgeon hépatique). Les pédicules des bourgeons hépatiques vont s’allonger et fournir les voies biliaires (canal cholédoque, canaux hépatiques et canal cystique). 1.3. La composante vasculaire Formation du réseau capillaires veineux sinusoïdes au sein de la future glande hépatique. Le remodelage veineux se poursuit jusqu'à ne laisser plus qu’une partie des ombilicales et vitellines primitives. veines La veine ombilicale et la partie haute de la veine ombilicale disparaissent en totalité. Au niveau des veines vitellines, il ne reste plus qu’un vaisseau veineux unique, la veine porte. Celle-‐ci draine le sang veineux de l’intestin (par la veine mésentérique) et la veine splénique. 2. La segmentation du foie Le foie est délimité en huit segments. Ceux-‐ci sont numérotés de I à VIII : -‐ le segment I correspond au lobe de Spiegel et à la partie du foie en avant de la veine cave ; -‐ le segment II correspond au secteur postérieur gauche ; -‐ les segments III et IV correspondent au secteur antérieur gauche ; -‐ le segment V correspond à la partie inférieure et le segment VIII à la partie supérieure du segment antérieur droit ; -‐ le segment VI correspond à la partie inférieure et le segment VII à la partie supérieur du segment postérieur droit. Division anatomique du foie : Celui-‐ci est divisé en deux lobes séparés par le ligament falciforme (suspenseur) : -‐ Le lobe droit (deux tiers du volume) comprend les segments IV à VIII ; -‐ Le lobe gauche (un tiers du volume) comprend les segments II et III. 5 Division chirurgicale : -‐ Le foie gauche (segments II, III et IV) comprend le lobe gauche plus le segment IV ; -‐ Le foie droit (segments V, VI, VII et VIII) comprend le lobe droit moins le segment IV. Le foie gauche comprend la branche gauche de l’artère hépatique et de la veine porte tandis que le foie droit comprend la branche droite. Cette segmentation est essentielle car elle permet l’ablation d’un segment sans gêner la vascularisation des autres segments. 3. L’irrigation du foie Le foie est un organe très irrigué. Il reçoit du sang de la circulation générale ainsi que du système porte, système veineux apportant du sang au système digestif. Le sang repartant du foie rejoint la veine cave inférieure. 6 4. La structure du foie Des cellules hépatiques composent le foie. Celles-‐ci sont organisées en travées autour des sinusoïdes. Le lobule hépatique est l’unité fonctionnelle du foie. Ces cellules sont groupées en formations spéciales nommées, les lobules hépatiques. Ceux-‐ci sont séparés les uns des autres par des travées de tissu conjonctif, dans lesquelles cheminent des vaisseaux et des canaux biliaires intrahépatiques. Le foie est composé à 80% de cellules hépatocytes mais il y a aussi : -‐ cellules des canaux biliaires. -‐ cellules endothéliales. -‐ cellules de Küppfer (macrophage) ; -‐ cellules stellaires (anciennement cellules de Ito) -‐ fonction métabolique de la vitamine A et des lipides, et fabrique la matrice extra-‐cellulaire autour de cellules endothéliales. -‐ lymphocytes hépatocytaires. -‐ cellules ovales (cellules pluripotente) -‐ fonction de régénération des hépatocytes et endothéliales. Les échanges entre lui et le reste du corps se font en majeure partie par sa double irrigation sanguine qui se termine par une multitude de capillaires jusqu’à l’intérieur du foie. 5. La proportion minimale du foie pour vivre Un humain sait vivre avec la moitié d’un foie. Celui-‐ci va finir par se régénérer. On favorisera toujours le lobe droit au lobe gauche car c’est le coté qui contient les artères hépatiques. 7 TUMEURS BENIGNES Elles représentent 30% des tumeurs hépatiques et sont souvent d’origine vasculaire. 1. Les hémangiomes 1.1. Epidémiologie et facteurs étiologiques Il s’agit des tumeurs bénignes du foie les plus courantes chez l’enfant. Elles apparaissent essentiellement dans les 6 premiers mois de vie et se présentent surtout chez les petites filles. L’hémangiome est un hamartome dû à une malformation congénitale non héréditaire d’une artériole hépatique (il y a excès de tissus vasculaire). 1.2. Types et caractéristiques Il existe deux formes d’hémangiome : le solitaire et le multinodulaire focale. Signes et symptômes Diagnostic Physiopathologie Hémangiome solitaire Hépatomégalie, distension abdominale, douleur -‐ Découverte fortuite ou signes et symptômes -‐ Découverte par échographie en anténatale Hémangiome multinodulaire diffus -‐ Hépatomégalie, distension abdominale, douleur -‐ Insuffisance cardiaque : dyspnée, cyanose, détresse respiratoire, œdèmes -‐ Angiomes cutanés -‐ Découverte fortuite ou signes et symptômes -‐ Imagerie médicale : échographie, TDM, IRM -‐ Imagerie médicale : échographie, TDM, IRM -‐ Modifications biologiques (anémie, ictère) et ascite : rares -‐ Modifications biologiques (anémie, ictère) et ascite : rares Dilatation de l’artère et de la Dilatation de l’artère veine sus-‐hépatique hépatique et hypervascularisation tissulaire 8 Complications Aucune -‐ Évolution : régression -‐ spontanée vers 1 ou 2 ans -‐ Insuffisance cardiaque Hyperconsommation plaquettaire CIVD, hémorragie Métastases, récidives Pronostic réservé Évolution Bénigne avec régression Le plus souvent bénigne et spontanée vers 1 ou 2 ans. rarement hémorragie intra-‐ tumorale ou –péritonéale. Suspicion de malignité si prolifération des lésions ou Suspicion de malignité si des vaisseaux intra-‐ prolifération des lésions ou tumoraux. des vaisseaux intra-‐ tumoraux. Traitement Guérison spontanée dans les -‐ 2 premières années de vie. Exérèse chirurgicale, embolisation ou ligature de l’artère (pour améliorer le débit cardiaque) -‐ Traitement de l’insuffisance cardiaque et hyperconsommation plaquettaire : corticostéroïdes, diurétiques, digitaliques, correction anémie, interféron, vincrystin,… -‐ !!! Si aucun résultats observés : stop pour éviter complications liées à la corticothérapie et penser transplantation hépatique PAS DE RADIOTHERAPIE car provoque une dégénérescence des hémangiomes bénins. 9 2. Hamartome mésenchymateux 2.1. Epidémiologie Il s’agit d’une tumeur rare : 6% des tumeurs hépatiques de l’enfant. Elles sont plus souvent considérées comme une malformation que comme une tumeur. Atteinte de l’enfant de moins de 2 ans avec une apparition dans les premiers mois de vie suivie d’une régression ou d’une stabilisation ou d’une augmentation. 2.2. Signes et diagnostic Le principal signe est la présence d’une masse très volumineuse, palpable, aux bords lisses. La biologie peut montrer une augmentation de l’alpha-‐foeto protéine. L’imagerie montre : -‐ Un élargissement veineux -‐ Une masse bien circonscrite, solide, hétérogène le plus souvent dans le lobe droit du foie -‐ Si présence de petits kystes : biopsie en vue d’exclure une malignité 2.3. Traitement -‐ Exérèse chirurgicale totale car récidives fréquentes et association à un sarcome et un hépatoblastome -‐ Énucléation et marsupialisation de la masse (parfois) 10 3. Hyperplasie nodulaire focale et adénomes hépatiques 3.1. Épidémiologie Ils sont rares chez l’enfant mais plus fréquents chez l’adolescente du fait de l’augmentation des oestrogènes. De plus, ils sont associés à la prise d’une contraception orale. 3.2. Signes et symptômes -‐ Absents -‐ Peu spécifiques : douleur abdominales, masse Le diagnostic sera posé sur l’imagerie : -‐ TDM : cicatrice centrale caractéristique, lésions hypodense bien définie, observation de la circulation hépatique -‐ Biopsie -‐ Le scanner avec injection de technétium permet le diagnostic différentiel entre adénome et hyperplasie 3.3. Complications -‐ dégénérescence en carcinomes et hépatoblastomes d’où importance d’une biopsie. -‐ Saignement intra-‐tumorale ou hémopéritoine (adénome) 3.4. Traitement de l’hyperplasie nodulaire focale -‐ Soit chirurgie élective de la lésion pour éviter l’hémorragie et la rupture spontanée -‐ Soit surveillance échographique (le plus souvent) Si la tumeur est symptomatique ou qu’elle se propage : -‐ Résection chirurgicale complète -‐ Embolisation ou ligature de l’artère hépatique 3.5. -‐ Traitement de l’adénome Excision chirurgicale complète ou traitement hormonal 11 TUMEURS MALIGNES 1. Hépatoblastome 1.1. Épidémiologie Il s’agit de la tumeur hépatique primaire la plus fréquente chez l’enfant : 43% de toutes les tumeurs infantile du foie. On la retrouve souvent chez l’enfant de moins de 3 ans. Il se produit dans 60% des cas dans le lobe droit. Il se compose des cellules du foie embryonnaires ou jeunes. 1.2. Les signes et symptômes -‐ Masse abdominale et augmentation du volume de l’abdomen -‐ Anémie -‐ Retard de croissance -‐ Vomissements -‐ Biologie : augmentation de l’alpha-‐foeto-‐protéine, thrombocytose, bilan hépatique peu modifié -‐ Forme unifocale Ces signes ne sont pas typiques. Cette tumeur est souvent associée à : -‐ Syndrome de Beckwith-‐Widemann (cfr annexe) avec ou sans hémihypertrophie corporelle -‐ Un syndrome d’alcoolisme fœtal -‐ Une polypose adénomateuse familiale (cfr annexe) -‐ Faible poids de naissance 1.3. Bilan -‐ Échographie abdominale : localisation + étendue de la masse dans le foie -‐ Doppler : perméabilité de la veine cave inférieure, veines hépatiques et porte la thrombose d’une de ces veines est un signe de malignité -‐ TDM abdomen + thorax : évaluer la possibilité d’exérèse, recherches de métastases pulmonaires -‐ Angiographie hépatique pré-‐opératoire : possibilité d’exérèse, anatomie vasculaire précise -‐ Recherche du marqueur sérique alpha-‐foeto-‐protéine : il y a augmentation. 12 1.4. Traitement -‐ Soit exérèse chirurgicale complète dès le diagnostic pour éviter la présence de complications de la chimiothérapie lors de l’opération (Etats-‐Unis) -‐ Soit exérèse chirurgicale précédée d’une chimiothérapie afin de retarder l’opération, de diminuer la tumeur et ainsi augmenter la facilité d’opérer et diminuer la morbidité. 50% des tumeurs sont considérées comme non réséquable lors du diagnostic et nécessitent donc une chimiothérapie pré-‐opératoire. -‐ Si mauvaise réponse à la résection chirurgicale : transplantation hépatique. 1.5. Pronostic de survie Il est meilleur que chez l’enfant atteint d’hépathocarcinome cellulaire : 70% contre 25% de survie pour l’hépathocarcinome. Le poids de l’enfant joue également un rôle : plus il est faible, plus le risque est élevé. 2. Carcinome hépathocellulaire ou hépathocarcinome 2.1. Epidémiologie Il représente 23% des cancers du foie chez l’enfant et son incidence se présente en 2 pics : O à 4 ans et 10 à 14 ans. Cependant, l’incidence varie d’un pays à l’autre puisqu’elle est en lien avec l’atteinte ou non par l’hépatite B. 2.2. Facteurs prédisposants -‐ Fibrose hépatique -‐ Cirrhose secondaire à une maladie métabolique du foie -‐ Hépatite virale (B,C), VIH, atrésie biliaire extra-‐hépatique, nutrition parentérale totale, chimiothérapie d’une fibrose -‐ Anomalies métaboliques telles que la tyrosinémie, galactosémie, glycogénose et carences en anti-‐trypsine (pathologies rares) 2.3. Signes et symptômes -‐ Douleurs abdominales dues à la taille de la lésion -‐ Lésions multiples et multicentriques, métastases et atteintes intra-‐vasculaires (plus importantes que dans l’hépatoblastome) 13 -‐ Perte de poids, anémie, fièvre, manque d’appétit, ictère -‐ Parfois marqué par une puberté précoce liée à une sécrétion anormale d’une hormone la gonadotropine chorionique humaine par la tumeur et ce quelque soit le type tumoral (hépathoblastome ou hépathocarcinome) -‐ Biologie : augmentation de l’alpha-‐foeto-‐protéine dans 50% des cas, tests hépatiques élevés 2.4. -‐ Complications Métastases pulmonaires et dans les ganglions lymphatiques 2.5. Traitement Plus de 70% des tumeurs sont considérées comme non résécables lors du diagnostic. De plus, le carcinome répond mal à la chimiothérapie. La résection chirurgicale et la transplantation hépatique sont souvent la seule chance de survie. Les nouvelles stratégies thérapeutiques incluent : chimioembolisation, chimiothérapie intra-‐ artérielle et cryothérapie per-‐opératoire. La vaccination contre l’hépatite B pourrait prévenir le risque d’hépathocarcinome. Contrairement à l’adulte, la période d’incubation du virus de l’hépatite B est plus courte. 2.6. Pronostic : Contrairement à l’adulte, le pronostic ne sera pas meilleur en fonction du sous-‐type du carcinome. Le taux de survie globale est faible. Lorsque la maladie est initialement résécable, le pronostic est meilleur que lorsqu’elle est avancée ou diffusée. Cependant, moins d’un 1/3 des patients à une tumeur résécable lors du diagnostic. 14 3. Les sarcomes : rhabdomyosarcomes, sarcomes indifférenciés, rhabdomyosarcome biliaire 3.1. Sarcomes embryonnaire indifférenciés du foie Épidémiologie Il s’agit de la 3ème tumeur du foie la plus fréquente chez les enfants et les adolescents. Certains proviennent d’un hémartome mésenchymateux du foie. Signes et symptômes : -‐ Masses abdominales avec le plus souvent douleur et malaise entre 5 et 10 ans -‐ Infiltration généralisée à travers le foie et métastases pulmonaires fréquentes -‐ Solide ou kystique à l’imagerie -‐ Nécrose centrale -‐ Beaucoup contiennent divers éléments de la maturation de cellules mésenchymateuses telles que les muscles lisses et la graisse Importance du diagnostic différentiel entre le sarcome indifférencié du foie et le rhabdomyosarcome des voies biliaires car le traitement est différent : Sarcome embryonnaire indifférencié du foie Rhabdomyosarcome des voies biliaires Âge moyen au diagnostic 5-‐10 ans 3-‐4 ans Localisation de la tumeur Souvent dans lobe droit du foie Souvent dans le hile du foie Obstruction des voies biliaires Inhabituels Jaunisse Traitement Chirurgie et chimiothérapie Chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie 3.2. Rhabdomyosarcomes Il s’agit d’une tumeur maligne issue des muscles squelettiques. Bien qu’il représente 3% des cas de cancer chez l’enfant, le rhabdomyosarcome du foie est le moins des rhabdomyosarcomes. Ils sont associés à différentes maladies génétiques (syndrome de Beckwith Widemann,…). 15 4. Métastases hépatiques 4.1. Épidémiologie Elles sont plus fréquentes que les tumeurs hépatiques primaires et proviennent de différentes tumeurs primaires telles que : néphroblastome, maladie de Wilms, rhabdomyosarcome, neurblastome,… Syndrome de Pepper = métastases du foie secondaire à un neuroblastome. 4.2. -‐ Traitement La résection chirurgicale. Il existe des critères pour décider d’une résection chirurgicale : contrôle de la tumeur primaire, nombre limité de métastases, durée de survie prolongée. Dans certains cas, l’hépatectomie est possible. MASSES HEPATIQUES NON TUMORALES 1. Hématome hépatique 1.1. Causes Il doit être suspecté lors de tout traumatisme. De ce fait, le diagnostic peut être facile à poser. Néanmoins, il faut y penser chez le nouveau-‐né car il pourrait être secondaire à un accouchement traumatique (même si la notion n'est pas connue du soignant) ou à des troubles de la coagulation. 1.2. Traitement -‐ Résorption spontanée avec surveillance de l’état hémodynamique et correction de l’anémie si nécessaire: transfusion -‐ Si saignements +++ ou non résorption spontanée ou état hémodynamique instable : hémostase soit chirurgicale soit par embolisation artérielle 2. Abcès hépatique 2.1. Étiologies Il peut survenir chez tous les enfants néanmoins, la porte d'entrée n'est pas toujours évidente. On le retrouve généralement dans un contexte de septicémie et/ou de déficit immunitaire. Il peut aussi être secondaire à une malnutrition sévère ou au traumatisme. Le nouveau-‐né peut également développer un abcès du foie secondaire à la présence d'un cathéter ombilicale ( importance de l'hygiène et l'asepsie en néonatalogie). Les agents infectieux peuvent être bactériens (les plus fréquents avec streptocoque, les bactéries anaérobiques et les bacilles gran négatif), fungiques (exceptionnels) ou parasitaires. Il est essentiel de connaître le germe. 16 2.2. Signes et symptômes de l’abcès bactérien -‐ syndrome infectieux : fièvre et frissons -‐ douleur dans l’hypochondre droit augmentée par l’inspiration -‐ hépatomégalie dans 50% des cas -‐ Parfois ictère D'autres symptômes peuvent aussi être présents : malaise, douleur, anorexie. 2.3. Diagnostic Le pronostic dépend d’un diagnostic précoce. Celui-‐ci doit être posé par : -‐ Les signes et symptômes -‐ l’échographie : facilite la ponction (tout autre imagerie n’est pas nécessaire puisque pas spécifique) -‐ et une ponction ramenant du pu (mise en culture). Celle-‐ci est une urgence et a comme contre-‐indication les troubles de la coagulation non corrigeable ou l’ascite. 2.4. Traitement -‐ antibiothérapie spécifique au germe (le plus fréquent : staphylocoque doré) -‐ drainage percutané si volume trop important ou persistance de la température -‐ exceptionnellement : chirurgie par laparotomie ou laparoscopie Après guérison, les calcifications sont rares. Néanmoins, elles peuvent, chez le nouveau-‐né, provoquer une thrombose de la veine porte d'où une hypertension portale. 2.5. Pronostic Il existe un risque de morbidité et mortalité associé à l’anémie, l’insuffisance rénale et le choc. 17 3. Stéatose focale 3.1. Diagnostic Elle peut faire penser à une tumeur cependant, l’imagerie permet de mettre en évidence la normalité des vaisseaux sanguins et le comportement spécifique des graisses. 3.2. Causes -‐ mucoviscidose -‐ diabète -‐ maladies métaboliques : glycogénose, nutrition parentérale, corticoïdes, amaigrissement, obésité -‐ idiopathique 4. Nodules de régénération hépatique 4.1. L’anatomopathologie Les nodules de régénération apparaissent suite à une nécrose hépatique ou à un trouble de la vascularisation du parenchyme. Il est difficile de les distinguer sauf en cas de cirrhose car dans ce cas là, ils sont entourés de septas fibreux. Ils sont classés suivant la taille, soit en micronodules (moins de 3 mm), soit en macronodules (plus grand que 3 mm). L’épaisseur des septas péri-‐nodulaires est le plus souvent de taille constante et homogène dans la cirrhose micronodulaire, à l’inverse de la macronodulaire, ce qui confère un aspect hétérogène au foie. L’apport vasculaire de ces derniers sont font majoritairement par les espaces portes. 4.2. Examens diagnostics -‐ Ecographie. -‐ Tomodensitométrie. -‐ Image par résonnance magnétique. La détection et la caractérisation des nodules de régénération restent faibles, aussi bien en échographie, en TDM qu’en IRM, et c’est tant mieux, car ils ne nécessitent aucun traitement spécifique. 18 5. Les kystes parasitaires ou hydatiques 5.1. Épidémiologie Le kyste parasitaire apparaît dans nos pays dû aux immigrations. Les parasites sont généralement les ténias. Les œufs vont migrer au niveau du foie où ils vont se développer en amant créant autour de lui une coque fibro-‐inflammatoire. 5.2. Signes et symptômes -‐ Asymptomatique découverte tardive : stade calcification -‐ Douleurs hépatiques, fièvre, et parfois syndrome allergique. 5.3. Diagnostic -‐ Notion de voyage dans un pays endémique ou de contact avec un chien -‐ Échographie : masse entourée d’une coque épaisse, contenu liquide, refoulant les vaisseaux et voies biliaires -‐ Biologie : augmentation des transaminases, GGT et phosphatases alcalines -‐ Sérologie spécifique si positive : interdiction de ponction car risque de dissémination -‐ TDM uniquement si diagnostic incertain 5.4. Complications Si le patient n'est pas traité, la morbidité est élevée du fait des risques de : -‐ infection du kyste -‐ rupture du kyste vers les voies biliaires (angiocholite) ou vers le péritoine (choc anapylactique souvent mortel) -‐ atteinte multi-‐viscérale (reins, cerveau,…) 5.5. Traitement -‐ Exérèse chirurgicale et/ou stérilisation par injection per opératoire de formol -‐ Aucun si kyste ancien et calcifié 19 CHORIOCARCINOME INFANTILE DU FOIE Il s’agit d’une tumeur très rare qui provient du placenta et se présente sous la forme d’une masse hépatique durant les premiers mois de vie. Il existe un risque hémorragique très important chez cet enfant. Le diagnostic peut être posé uniquement grâce à la biologie qui montre un taux très élevé des bêta-‐HCG et un taux normal d’alpha-‐foeto-‐protéine. EXERESE CHIRURGICALE 1. Technique chirurgicale Dans le cas de tumeurs malignes, l’exérèse chirurgicale complète est importante pour la guérison de l’enfant. Avant l’exérèse, il faut recourir à différents examens pré-‐opératoires afin de s’assurer de la résécabilité de la tumeur, d’obtenir des informations sur l’anatomie vasculaire et biliaire. La résection est effectuée grâce à une incision sous-‐costale bilatérale. En per-‐opératoire, les chirurgiens peuvent avoir recours à l’échographie. Une résection des tumeurs bénignes et malignes par laparoscopie ont déjà été décrites. 2. Complications per-‐opératoires -‐ Hémorragie -‐ Embolie gazeuse -‐ Embolie tumorale -‐ Lésion du collédocque 3. Complications post-‐opératoires -‐ Hémorragie -‐ Fuite biliaire -‐ Abcès -‐ Complications pulmonaires -‐ Lésions Seulement 20% du foie est nécessaire pour maintenir la fonction hépatique. Ainsi l’insuffisance post-‐opératoire est rare. 20 4. Soins post-‐opératoires : -‐ Remplissage adéquat et supplémentation IV d’albumine, vitamines K , facteurs de coagulation (pour les 3-‐4 premiers jours) -‐ Suivi du bilan hépatique : normalisation des tests en 2 semaines -‐ Échographie fréquente, radiographie thoracique, mesure du taux d’alpha-‐foeto-‐ protéine à 3 et 6 mois d’intervalle (ce taux doit diminuer, s’il augmente, il faut rechercher une récidive). TRANSPLANTATION HEPATIQUE 1. Indications L’hépathoblastome est, dans 3% des cas, une indication de transplantation hépatique. Elle a déjà été utilisée pour l’hépathocarcinome et pour les angiomes hépatiques (lésions bénignes). Les critères de transplantation sont différents chez l’enfant que chez l’adulte. Chez l’enfant, la transplantation hépatique doit être vue comme un traitement de première intention. Voici les critères pris en compte dans la décision (ou non) d’une transplantation hépatique : -‐ Non métastasiques -‐ Absence d’adénopathie hilaire -‐ Lésions non résécables -‐ En cas de récidive mais le succès sera moins important que si utilisée en première intention -‐ Après chimiothérapie néo-‐adjuvante et métastasectomie pulmonaire -‐ Lésions bénignes (rare) En pré-‐ et post-‐ opératoire, la chimiothérapie est recommandée en plus de l’immunosuppression post-‐opératoire. 21 2. Survie Le taux de survie après une transplantation hépatique chez les enfants atteints de tumeurs malignes du foie est de : -‐ 91% à 1 et 5 ans -‐ 82% à 14 ans -‐ 70% à 5 ans lors d’un hépatoblastome La transplantation dans le cadre d’un hépathocarcinome est plus controversée. 3. Les causes d’échec précoce de la greffe -‐ Complications vasculaires 4. Les causes d’échecs tardifs de la greffe -‐ Infection -‐ Maladie lymphoproliférative -‐ Rejet chronique -‐ Complications biliaires -‐ Réapparition d’une maladie maligne La retransplantation est parfois nécessaire. Les facteurs prédictifs de réussite après retransplantation sont inconnus. FUTURES THERAPIES BCL-‐2 semble jouer un rôle dans les mécanismes anti-‐apoptotiques de certains hépatoblastomes sous-‐type. Ce gène pourrait servir pour le traitement par thérapie génique à l’avenir. La voie de signalisation WNT et des mutations dans le gène de la bêta-‐caténine a été démontrée à être présents dans les échantillons de l’hépatoblastome. Une meilleure compréhension de ces voies peut mener à des thérapies ciblées. 22 ANNEXES 1. L’alpha-‐foeto-‐protéine Il s’agit d’une protéine que l’on retrouve essentiellement chez la femme enceinte, le patient atteint d’une maladie hépatique ainsi que dans les tissus embryonnaires. Elle est produite par le sac vitellin pendant la grossesse puis par le foie du fœtus. Sa présence dans le sérum diminue progressivement dès la naissance pour disparaître à l’âge adulte. Le dosage de l’alpha-‐foeto-‐protéine est essentiel dans le cadre des tumeurs hépatiques du foie. En effet, lors d’une suspicion de tumeur hépatique, elle va être dosée afin de voir si son taux augmente. Néanmoins, avant 6 mois de vie, ce taux est physiologiquement élevé. Son dosage a donc peu d’intérêt. Après le traitement chirurgical de la tumeur, le dosage de l'alpha-‐foeto-‐protéine est important car ses valeurs permettent de s'assurer de la disparition de la tumeur. En effet, les taux doivent baisser progressivement. Si ce n'est pas le cas (diminution trop brutale, aucune diminution, augmentation), la tumeur est toujours présente. Plus tard, l'augmentation du taux fera penser à une récidive du cancer. Par ailleurs, elle n’est pas le signe d’une malignité. 2. Syndrome de Beckwith-‐Widemann Ce syndrome résulte d'une mutation génétique, non héréditaire, dont l'incidence est d'environ 1 naissance sur 1450. Ce syndrome peut reprendre différentes caractéristiques mais nous ne retiendrons que les 5 plus courantes : -‐ macrosomie -‐ hypoglycémie -‐ macroglossie -‐ défaut de la paroi abdominal – omphalocoele -‐ petits plis ou trous sur le lobe de l'oreille Les enfants atteints de ce syndrome présentent 3 risques principaux : -‐ l'hypoglycémie -‐ la prématurité -‐ les tumeurs abdominales Concernant ce derniers risques, il faut savoir que 5 à 10% des enfants atteints de la maladie développeront une tumeur abdominale telle que le néphroblastome, l'hépatoblastome, le neuroblastome (plus rarement). Ce risque est d'autant plus augmenté que l'enfant présente également une hémihypertrophie corporelle. 23 3. Polypose adénomateuse familiale Pathologie liée à un gêne particulier. Bien que la polypose adénomateuse familiale prédispose à l’hépathoblastome, seulement 1% des membres de la famille risque de contracter la tumeur. Dès lors, le dosage de l’alpha-‐foeto-‐protéine ne doit pas être automatique dans les familles porteuses de polypose adénomateuse. 24 Hépatoblastome Épidémiologie -‐ -‐ Signes et symptômes -‐ -‐ -‐ -‐ -‐ Facteurs prédisposants Tumeur hépatique primaire issue des cellules embryonnaire du foie 43% des tumeurs infantile du foie Lobe droit E < 3ans Non typiques : • Masse abdo, anémie, retard de croissance, V+ • Parfois puberté précoce due à la production d’hormone gonadotropine chorionique par la tumeur ↑ alpha-‐foeto-‐protéine, thrombocytose, bilan hépatique peu modifié Associée à : • Syndrome beckwith-‐ Widdeman • Syndrome alcoolisme fœtal • Polypose adénomateuse familiale • Petit poids de naissance Hépatocarcinome -‐ -‐ -‐ -‐ -‐ -‐ -‐ -‐ -‐ -‐ -‐ Bilan -‐ -‐ 23% cancer hépatique chez l’E E entre 0 et 4 ans et entre 10 et 14 ans Douleurs abdominales Perte d’appétit, perte de poids, anémie, fièvre, ictère Parfois puberté précoce due à la production d’hormone gonadotropine chorionique par la tumeur Imagerie : • Lésions multiples et multicentriques, métastases et atteinte intra-‐ vasculaire Biologie : • ↑ alpha-‐foeto-‐ protéine (50% des cas) • Tests hépatiques élevés Fibrose hépatique Cirrhose secondaire à une maladie métabolique Hépatite virale (B, C), VIH, atrésie biliaire extra-‐hépatique, nutrition parentérale totale, chimio d’une fibrose Anomalies métabolique : galactassémie Écho : localisation + étendue Doppler : perméabilité des veines porte, hépatiques et cave inférieure thrombose = malignité 25 -‐ -‐ -‐ Complications Traitement TDM thorax + abdomen : évaluation exérèse + recherche métastases Angiographie hépatique pré-‐ opératoire : possibilité d’exérèse + anatomie vasculaire précise ↑ alpha-‐foeto-‐protéine 1° Chimio pour : -‐ ↓tumeur ↑ facilité d’opération et ↓ morbidité 2° Exérèse chirurgicale Si mauvaise réponse à la chirurgie : transplantation hépatique -‐ -‐ -‐ Pronostic -‐ -‐ 70% de chance de survie Pronostic moins bon si faible poids -‐ -‐ Métastases pulmonaires et ganglionnaires 70% des tumeurs sont considérées comme non résécables et la tumeur n’est pas sensible à la chimiothérapie Exérèse totale et transplantation hépatique Nouvelles stratégies thérapeutiques : chimioembolisation, chimiothérapie intra-‐ artérielle et cryothérapie per-‐ opératoire Vaccination contre hépatite B diminuerait le risque d’hépathocarcinome Taux de survie globale faible, ne dépend pas du sous-‐type, dépend de la résectabilité de la tumeur. 26 BIBLIOGRAPHIE PARIENTE D., HUSSON B. Service de radiologie pédiatrique – Fédération de pédiatrie – CHU Bicêtre. Masses hépatiques de l’enfant. In : http://www.sfip-‐ radiopediatrie.org/SFIPoldpages/EPUTRO01/PARTRO01.HTM. Février 2001. Consulté en ligne en octobre 2011. SILVAIN C. Service d’hépato-‐gastroentérologie et d’Assistance Nutritive – Hôpital Jean Bernard Poitiers. Documents. Conduite à tenir devant un abcès du foie. In : http://www.afef.asso.fr/Data/upload/files/FMC/LAC1181.pdf. 23 pp. Consulté en ligne le 4 décembre 2011. SNFGE, 2001 http://www.snfge.org/01-‐Bibliotheque/0D-‐Pratiques-‐cliniques/RPC-‐ PBH/Cadre.asp?URL=PBH_Chap1-‐1-‐2_Contre-‐indications2.htm%23017 DEVRED P., FAURE F. Diagnostic d'une masse abdominale et/ou pelvienne chez l'enfant. In : http://www.med.univ-‐rennes1.fr/cerf/edicerf/PEDIATRIE/8_MASSE_ABDOMINALE.html. Consulté en ligne le : 16 octobre 2011. AUTEUR INCONNU. Foie et voies biliaires. Connaître la physiopathologie, les signes cliniques, les moyens de diagnostic et le traitement du kyste hydatique. In : http://medidacte.timone.univ-‐mrs.fr/learnet/webcours/hepato-‐ gastro/objectifs/foie.htm#parasitoses. Consulté en ligne le 4 décembre 2011. ODDONE M. Hôpital G. Gaslini Genova Italie. IRM hépatique. In : http://www.sfip-‐ radiopediatrie.org/SFIPoldpages/EPUBRU02/OD1BRU02.HTM. Juin 2002. Consulté en ligne le 4 décembre 2011. 27
