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AMENORRHEE ITEM 296 - Devant une aménorrhée, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Zéros - Absence de ménarche après 16 ans AMENORRHEE PRIMAIRE Absence de ménarche chez une jeune fille de plus de 15 ans 1. Diagnostic : - Evaluation des caractères sexuels secondaires Tanner - hCG Anamnèse - Age osseux - Courbe de température - Echo pelvienne - Dosage hormonaux - Si retard statural : caryotype - Sd de Turner - Hyperplasie congénitale des surrénales Examen physique Syndrome KallmanMorsier : - Dysplasie olfactogénitale - Défaut de migration des neurones sécrétant la GnRH et aplasie olfactive Paraclinique - Anosmie et impubérisme Syndrome d’insensibilité aux androgènes : - Récessif lié à l’X - Caryotype 46 XY - Morphotype féminin - Caractères sexuels secondaires normaux - Courbe de température monophasique 2. - Age - Antécédents personnels : Médicaux : tuberculose, radio-chimiothérapie Chirurgicaux : chirurgie du petit bassin… Gynécologiques : activité sexuelle - Antécédents familiaux : âge de la puberté chez la mère - Mode de vie, habitudes alimentaires, contexte familial (psychologique) - Prise médicamenteuse - Signes associés : Anosmie (syndrome de Kallman et Morsier) Céphalées et troubles visuels (hypophyse) Galactorrhée (hyper-prolactinémie) Bouffées de chaleur (insuffisance ovarienne) Douleurs pelviennes cycliques (hématocolpos) - Général : poids, taille et IMC : report sur la courbe de croissance - Inspection globale : dysmorphie pouvant évoquer un syndrome en particulier - Evaluation des caractères sexuels secondaires : stades de Tanner - Recherche de signes d'hyperandrogénie : Hirsutisme Acné Macro-clitoris - Examen gynécologique prudent (patiente vierge) : Palpation abdominale Inspection vulvaire :Pilosité, aspect des petites et grandes lèvres Aspect et taille du clitoris Localisation du méat urétral Examen de l'hymen (perméabilité) Examen au spéculum de vierge vérifiant l'existence du vagin et du col Pas de toucher vaginal si la patiente est vierge Toucher rectal : vérifie la présence de l'utérus et recherche un hématocolpos Examen bilatéral et comparatif des seins : galactorrhée - Biologie : Dosages hormonaux : FSH, LH, œstradiol, prolactinémie -hCG 1e intention - Imagerie : Age osseux radiographie main + poignet gauches Echographie pelvienne - Courbe de température sur 2 à 3 mois - Tests olfactifs 2nde - Dosages hormonaux : testostérone, 17-OHP, S-DHEA - IRM hypophysaire intention - Caryotype Etiologies : Caractères sexuels secondaires normaux Virilisation Caractères sexuels secondaires absents - Douleurs cycliques : Imperforation de l’hymen Aplasie vaginale - Syndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser : aplasie utéro-vaginale - Synéchie utérine totale tuberculeuse Monophasique - Testicule féminisant : syndrome d’insensibilité aux androgènes - Hyperplasie congénitale des surrénales - Tumeur virilisante ovarienne ou surrénale - Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) - Retard pubertaire (cf. item 38) Age osseux < 13 ans - Tumeurs hypothalamo-hypophysaires - Causes endocriniennes : Causes Hypothyroïdie Age osseux centrales Syndrome de Kallman-Morsier > 13 ans - Psychologique : Sportive intense Anorexie mentale - Syndrome de Turner Causes - Autres dysgénésies gonadiques congénitales périphériques - Altérations ovariennes acquises : radiochimiothérapie Courbe de température biphasique AMENORRHEE SECONDAIRE - Arrêt des règles > 3 mois - Grossesse - hCG - Signes cliniques à rechercher : galactorrhée, hyperandrogénie, carence oestrogénique - Courbe de température 3 mois - Echographie pelvienne - Test aux progestatifs - Etiologies : o Utérines : synéchies, sténose cicatricielle o Ovariennes : ménopause, IOP o Hypophysaire : HyperPRL, Sheehan 1. Démarche diagnostique : -Antécédents : Personnels médicaux et chirurgicaux Gynéco-obstétriques : IVG, infection, geste endo-utérin... - Cycle : Age des premières règles Caractéristiques des cycles antérieurs (régularité, durée, abondance) - Antécédents familiaux de ménopause précoce, âge de la ménopause de la mère Anamnèse - Médicament : œstroprogestatifs et médicaments hyper-prolactinémiant - Mode de vie : choc psychoaffectif récent, activité sportive intense - Signes associés : Variations pondérales, douleurs pelviennes, Signes de carence oestrogénique : bouffées de chaleur Signes de tumeurs de la selle turcique (cf. item 220) Signes d’hyperandrogénie : hirsutisme, virilisation - Général : mesure du poids, de la taille, du pouls et de la tension artérielle - Endocrinien : signes d’hyperandrogénie, de dysthyroïdie - Gynécologique : Palpation abdominale Examen Inspection vulvaire et examen au spéculum physique Toucher vaginal Examen bilatéral des seins : galactorrhée Signes d'imprégnation œstrogénique Signes d'hyperandrogénie : hirsutisme, acné - Tests fonctionnels : Courbe de température sur 2 à 3 mois Test aux progestatifs 1e intention - Biologie : Dosage quantitatif des -hCG Paraclinique Bilan hormonal : FSH, LH, Prolactine, Œstradiol - Imagerie : échographie pelvienne et endovaginale 2nde - Hirsutisme : Testostérone, S-DHA, 17-OH progestérone intention - Imagerie : TDM cérébrale, IRM de la selle turcique - Exploration endo-utérine : hystéroscopie 2. Test aux progestatifs : - Prise de progestatifs pendant 10 jours - Hémorragie de privation : sécrétion d’œstrogènes suffisante pour la prolifération de l’endomètre Causes périphériques Hypothalamique : psychogène, anorexie mentale - Pas d’hémorragie : carence en œstrogènes ou anomalies de l’endomètre Causes centrales o Absence de règles depuis plus de 3mois chez une femme antérieurement réglée Etiologies : Eliminer une grossesse dans un 1e temps - Test aux progestatifs négatif - Courbe de température biphasique - Dosages hormonaux normaux - Douleur pelvienne (hématométrie) Causes utérines Synéchies - Accolement entre les parois utérines - Favorisées par les gestes traumatiques Sténose du col - Secondaire à un traumatisme : conisation - Obstacle à l’écoulement du sang : hématométrie Iatrogène - Contraception par progestatifs Insuffisance - Antécédents familiaux ovarienne - Test aux progestatifs négatif précoce - Courbe de température monophasique - Hypogonadisme hypergonadotrope - Test aux progestatifs positifs Causes - Critères de Rotterdam : 2/3 ovariennes SOPK Anovulation ou oligoanovulation Hyperandrogénie clinique ou biologique Echographie pelvienne : > 12 follicules - Syndrome métabolique, hirsutisme Autres - Hypoplasie ovarienne : hormonothérapie - Sd des ovaires résistants aux gonadotrophines - Aménorrhée + galactorrhée Hyperprolactinémie - Cf. item 220 Causes - Inhibition de la fonction gonadotrope Tumeurs hypophysaires hypophysaires - Syndrome tumoral (troubles visuels, HTIC) Sheehan - Nécrose hypophysaire par choc hémorragique - Syndrome d’insuffisance anté-hypophysaire Auto-immunes - Hypophysite : céphalées frontales Post-pilule - Etiologie discutée Psychogène - Après un choc psychoaffectif Causes Sportives - Trouble de sécrétion de la LH hypothalamiques Anorexie - Anorexie mentale - Endocriniennes : Hypothyroïdie, Cushing, Addison Autres - Pathologies générales : A un stade sévère Cirrhose, cancer…