Les démences

Mise au point
Les démences
T. Cudennec, L. Teillet
Hôpital Sainte Périne, Paris
La démence est un syndrome clinique pouvant être causé par de nombreuses pathologies. Elle
n’est pas une conséquence directe du vieillissement mais sa prévalence augmente fortement avec
l’âge. L’Organisation Mondiale de la Santé la décrit comme un syndrome apparaissant avec une
affection cérébrale, de façon chronique ou progressive, impliquant une perturbation des fonctions
cérébrales multi-corticales.
QU’EST-CE QUE LA DEMENCE ?
La démence se dit d’une affection cérébrale acquise. Elle se traduit par une altération des fonctions
intellectuelles comme la faculté de penser, de se souvenir, de raisonner. Elle est souvent associée à
des changements de comportement et d’humeur. D’évolution lente et progressive, la démence
correspond à une détérioration des fonctions cognitives. Les 4 critères diagnostiques internationaux
de démences sont définis dans le manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux de
l’American Psychiatric association (DSM-IV).
- L’apparition de déficits cognitifs multiples incluant une altération de la mémoire et au moins une
des manifestations suivantes : une aphasie, une apraxie, ou une agnosie. L’aphasie consiste en un
trouble du langage. L’apraxie est une altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré
des fonctions motrices intactes. L’agnosie se définit par une impossibilité à reconnaître ou à identifier
des objets, malgré des fonctions sensorielles intactes.
- Une perturbation des fonctions exécutives. Les fonctions exécutives regroupent l’ensemble des
facultés qui permettent de faire des projets, d’organiser et de planifier son emploi du temps ou encore
d’avoir une pensée abstraite.
- Les activités de la vie quotidienne, sociales ou professionnelles, sont altérées par ces troubles. Il
existe un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
- Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours d’un épisode de confusion mentale,
aussi appelée delirium par les anglo-saxons. Celui-ci se traduit par une atteinte de l’état de conscience
et des fonctions cognitives, apparue sur une période courte de quelques heures à quelques jours,
fluctuant au cours de la journée et diminuant la capacité à maintenir son attention envers les stimuli
externes.
EPIDEMIOLOGIE DES DEMENCES
En l’an 2000, la population âgée de plus de 60 ans représentait 20% des français. Ils représenteront
28% de la population nationale en 2020. La démence, de diagnostic difficile au stade initial, concerne
près de 5% des personnes de plus de 65 ans et 20% de la population après 85 ans. Sa prévalence
augmente avec l’âge et l’on estime à 500 000 le nombre de patients souffrant de ce trouble en France.
Enfin, près de la moitié des patients qui vivent en institution souffrent d’une pathologie démentielle
COMMENT PORTER LE DIAGNOSTIC ?
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L’interrogatoire du patient et de son entourage est un temps fondamental à l’ébauche d’un
diagnostic. Le discours spontané ou provoqué du patient, son orientation temporo-spatiale, ou son
motif de consultation sont souvent riches d’enseignement. L’historique des troubles, l’examen
clinique médical, les examens biologiques et d’imagerie comme le scanner cérébral, ainsi que les
tests neuropsychologiques permettent le plus souvent au médecin d’aboutir à un diagnostic de
démence et à une cause probable. Malheureusement, le diagnostic étiologique formel est le plus
souvent anatomo-pathologique.
LES DIFFERENTES FORMES DE DEMENCE
La liste des différentes maladies à l’origine de la survenue d’un syndrome démentiel n’est pas
exhaustive.
- Les démences dégénératives. Qu’elles soient à prédominance corticale ou sous-corticale, les
symptômes et les signes neurologiques apparaissent de façon progressive. La maladie d’Alzheimer
est la plus fréquente d’entre elles et représente près de 60% des causes de démence. Actuellement,
aucun examen sanguin ou radiologique, ni même aucun test médical ne peut permettre de poser le
diagnostic de façon certaine. La maladie se caractérise par une évolution progressive des signes
diagnostiques de démence, le plus souvent après 65 ans. Le début, insidieux, est surtout marqué par
des troubles de la mémoire réçente. Apparaissent ensuite des troubles phasiques, praxiques et
gnosiques, puis des troubles de la marche et du comportement. La maladie évolue sur une dizaine
d’années. Les lésions histologiques spécifiques sont les plaques séniles et les dégénérescences neurofibrillaires. La démence avec corps de Lewy, de cause inconnue, se caractérise par l’association de
troubles de la mémoire, d’un syndrome extra-pyramidal, d’hallucinations essentiellement visuelles et
la survenue régulière de chutes. Les démences fronto-temporales se caractérisent par un changement
flagrant de la personnalité associé à une instabilité émotionnelle. Des troubles du comportement
comme des troubles du contrôle de soi, une logorrhée ou une désinhibition verbale, une négligence
physique ou des troubles de l’humeur sont souvent retrouvés. On rencontre également dans ce groupe
la maladie de Parkinson, la sclérose latérale amyotrophique, la chorée de Huntington ou encore la
paralysie nucléaire progressive aussi appelée maladie de Steele Richardson Oslewski. Toutes ces
maladies entraînent dans leur évolution des détériorations progressives des fonctions cognitives. Il
faut citer enfin la maladie de Creutzfeld Jakob, très rare et très agressive avec une démence évoluant
très rapidement, qui se traduit par l’apparition de cavités spongieuses dans le cerveau, et pour laquelle
il n’existe aucun traitement.
- Les démences vasculaires représentent 10 à 20% des étiologies. Elles sont dues à une mauvaise
irrigation sanguine des tissus cérébraux. Les lésions peuvent être d’origine ischémique ou
hémorragique. La principale étiologie est l’athérosclérose. Le risque de survenue de tels accidents est
majoré par l’existence de facteurs de risque comme une pression artérielle trop élevée, des troubles
du rythme cardiaque, une hypercholestérolémie, le diabète ou encore le tabagisme. La démence
évolue par paliers avec une régression très irrégulière des performances cognitives en fonction de la
zone cérébrale lésée.
- Les démences mixtes associent les symptômes des démences vasculaires et dégénératives.
- Les démences secondaires éventuellement curables. Les dysfonctionnement thyroïdiens, les
troubles métaboliques comme les carences en vitamines et notamment celles en acide folique et en
vitamine B12, une anémie, certaines pathologies neuro-chirurgicales tumorales ou vasculaires, une
hydrocéphalie à pression normale ou encore certaines prises médicamenteuses peuvent altérer les
capacités intellectuelles. Un traitement étiologique permet le plus souvent de faire disparaître les
symptômes. D’autres étiologies comme l’alcoolisme peuvent être à l’origine de troubles irréversibles
des fonctions supérieures.
Quelle que soit la cause d’une démence, l’établissement du diagnostic se heurte souvent à la
similitude des signes cliniques qui accompagnent ces maladies au stade débutant.
LES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
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- La
confusion mentale. D’apparition brutale ou rapidement progressive sur quelques jours à quelques semaines, la confusion associe des troubles fluctuants de la perception sous la forme d’hallucinations par exemple, à une angoisse, une somnolence, une fatigue intense, des céphalées et des troubles de l’humeur et du comportement.
- Les troubles bénins de la mémoire. La plainte mnésique est dans ce cas isolée et sans répercussion
sur les activités de la vie quotidienne. Les troubles consistent simplement en un manque du mot au
moment opportun.
LES TRAITEMENTS
- Le traitement est étiologique quand cela est possible.
- Les médicaments. Il n’existe pas pour le moment de traitement curatif concernant la maladie
d’Alzheimer. Cependant, certains médicaments, appelés inhibiteurs de l’acéthyl-cholinestérase, permettent de ralentir provisoirement la progression des symptômes. L’utilisation d’antidépresseurs et
d’hypnotiques n’est pas rare. Lors de la survenue de troubles du comportement, comme une agitation
ou une agressivité qui peuvent apparaître plus ou moins tôt dans la démence selon l’étiologie, le recours aux neuroleptiques est parfois nécessaire. Leur manipulation doit être très prudente, notamment
chez les patients présentant une maladie à corps de Lewy devant le risque d’aggraver fortement et
définitivement les fonctions cognitives.
Concernant les démences vasculaires, le traitement est essentiellement préventif. Il consiste à diminuer ou supprimer les facteurs de risque quand cela est possible. Les traitements médicamenteux
symptomatiques trouvent une place importante dans la prise en charge des troubles du sommeil, de
l’agitation ou de la dépression qui s’associent à l’évolution de la maladie.
- La stimulation cognitive. Le plus souvent réalisée sous la forme d’atelier mémoire, elle a pour objectifs de redonner confiance aux personnes âgées en institution ou au domicile et de développer et
stimuler la mémoire et les fonctions cognitives.
- La prise en charge sociale pouvant comprendre le placement du patient sous protection juridique,
la demande de prise en charge à 100% auprès de la sécurité sociale, les aides au domicile, l’aménagement du cadre de vie, le soutien de l’entourage du patient.
CONCLUSION
Altération acquise de la mémoire, la démence associe des troubles cognitifs perturbant de façon significative les activités de la vie quotidienne du malade. Devant un syndrome démentiel, il faut rechercher une étiologie potentiellement curable tout en sachant que la cause la plus fréquente est la
maladie d’Alzheimer. Celle-ci est encore insuffisamment dépistée et donc prise en charge. Le diagnostic doit être posé le plus précocement possible devant un syndrome démentiel afin de proposer et
de débuter un traitement adapté.
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Mf 4-2002