syndrome dementiel
Transcription
syndrome dementiel
01/04/10 SYNDROME DEMENTIEL I. Mémoire sensorielle Mémoire à court terme Mémoire à long terme B. Hippocampe C. Mémoire moléculaire Les démences A. Définition B. Classification des démences 1. 2. C. D. Démences primaires Démences secondaires Epidémiologie Diagnostic du syndrome démentiel 1. 2. III. Psy 4 Rappels A. Différents types de mémoire 1. 2. 3. II. Dr Frant Circonstances du diagnostic : ATCD Etiologie de démences A. Démences dégénératives 1. 2. 3. 4. 5. B. Maladie Alzheimer Démence de Pick Démence à corps de lewy (+++ question d’exam) Maladie de Huntington Démence Parkinsonienne Démences non dégénératives : vasculaires (+++exam) 1. 2. 3. 4. 5. Hématome sous dural chronique Encéphalopathie au VIH Syndrome de Korsakoff Causes toxiques Causes métaboliques et endocriniennes a. Métaboliques b. Endocriniennes Syndrome aphaso apraxo agnosique. - - Aphasie : trouble du langage, manque de mots jusqu'à la perte totale du langage. L'écriture devient illisible. La dernière production graphique à disparaître reste la signature. Apraxie : perte de la gestuelle, de la compréhension et de l'usage des objets malgré des fonctions motrices intactes. Cela entraîne des phénomènes absurdes (se coiffer avec une fourchette ...). o Apraxie idéatoire : perturbation des fonctions exécutives (ne plus savoir se brosser les dents, manger ...). o Apraxie idéomotrice : incapacité à réaliser des gestes automatiques. Agnosie : trouble de la reconnaissance des objets et des personnes inexplicable par un trouble sensoriel. I. Rappels A. Différents types de mémoire - A court terme A long terme Antérograde Rétrograde 1. Mémoire sensorielle C’est la mémoire d’un sens quel qu’il soit et dure quelques millisecondes 2. Mémoire à court terme Ex : un numéro de téléphone, ce qu’on a mangé à midi. 1 Elle peut (ou pas) être encodé et peut durer de quelques minutes, à quelques heures à quelques jours. Cette mémoire à court terme peut devenir de la mémoire à long terme. - 3. Mémoire à long terme Mémoire sémantique o Mémoire des connaissances : automatismes o Mémoire déclarative : celle que l’on va déclarer, que l’on peut décrire verbalement Date de naissance Ce que l’on a mangé à noël Dernier petit restaurant. o Mémoire non déclarative : que l’on n’exprime pas verbalement : Faire du vélo : mémoire d’habileté, mémoire que l’on a appris B. Hippocampe C’est une structure fondamentale au niveau de la mémoire impliquée dans le processus dégénératif de la maladie d’Alzheimer. Toutes les infos sensorielles, du cortex cérébral convergent vers l’hippocampe. 2 sens sont en éveil : - L’ouïe - La vue Hippocampe=centre de tri de la mémoire impliqué dans la mémoire à long terme. Voir sur internet la forme de l’hippocampe (cheval cabré) Dans la maladie Alzheimer, il y a une fonte de cette partie. Le cortex cérébral est le siège des fonctions neurologiques élaborées. Il s'agit de l'intelligence, du mouvement volontaire, de la conscience, de la sensibilité etc. L’hippocampe et le cortex sont des corps fondamentaux de la mémoire à long terme. C. La mémoire moléculaire La transmission, de l’information entre 2 neurones se fait au niveau des synapses grâce à des neurotransmetteurs (= neuromédiateurs). - Dépression : manque de sérotonine - Parkinson : manque de dopamine Tout ce qui est psychiatrique est essentiellement dû à des problèmes chimiques. Le glutamate et l’acétylcholine. L’acétylcholine est un neuromédiateur, en donnant des anticholinestérasiques (enzyme qui détruit l’acétylcholine), on prolonge la duré de vie de l’acétylcholine. On maintient de la chimie dans le cerveau pour stimuler les neurones qui restent. Pour prolonger la durée de vie du glutamate on donne des antiglutamatergiques (ebixa®). La plupart du temps ces neuromédiateurs sont activateurs cad que lorsqu’on maintient leur activité en ralentissant leur destruction. II. Les démences A. Définition C’est une altération progressive de la mémoire et de l’idéation (=création) suffisamment maquée pour retentir sur l’activité et la vie sociale du patient. Il y a également une atteinte du calcul, du langage, du jugement. C’est une modification de la personnalité par rapport à la personnalité antérieure. Se sont des fonctions cognitives qui sont altérées. Il y a 2 types de démence : dégénérative et non dégénérative. Parmi les non dégénératives, la DTA (Démence de Type Alzheimer) est la plus fréquente La démence vasculaire est la plus fréquente des démences non dégénératives. 2 B. Classification des démences Il y a les démences primaires et les secondaires Primaire=dégénératives Secondaire=non dégénératives 1. Démences primaires Parmi les démences primaires : - Maladie d’Alzheimer - Démence du Parkinson (maladie qui peut évoluer vers la démence) - Démence à corps de Lewy (similitude avec Parkinson) - Démence de Pick - Maladie de Creutzfeldt Jacob (encéphalopathie bovine) - Chorée de Huntington (= dance de « saint-guy ») - - - 2. Démences secondaires Hypothyroïdie Le taux de sodium (la natrémie). o Dosage TSH o Trouble ionique : dysnatrémie (causé par notamment par des antidépresseurs : seroplex®, deroxat® ...) Carence en vit B12 (assimilée au niveau de l’estomac et se trouve dans les légumes) Tumeur cérébrale Maladie infectieuses méningites o HIV o Neurosyphilis Hydrocéphalie à pression normale (à l’intérieur du cerveau il y a les ventricules qui subissent une compression) Trauma crânien. Alcool (syndrome de Korsakoff) C. Epidémiologie La prévalence des démences concerne 5% de la pop de plus de 65 ans. On dénombre 180 000 cas de démence annuels supplémentaires en France. Et cela touche 70% des personnes de plus de 80 ans. D. Diagnostic du syndrome démentiel - - 1. Circonstances du diagnostic : Difficultés cognitives (au sens large du terme). Décompensation aigüe (hospitalisation, décès du conjoint,…) Hospitalisation du patient ou affection intercurrente L’interrogatoire du patient mais surtout de l’entourage est primordial o Première attitude : reconnaissance par l’entourage de comportements inhabituels et qui les minimisent o Deuxième attitude : épuisement de l’aidant familial (= « burn out ») Voir si le patient a d’autres troubles confusionnels, troubles de l’élocution, troubles de la marche (syndrome démentiel vasculaire). Le début peut être brutal, pseudo brutal ou évolutif o Brutal peut être curable (en cas de problème lié à un dysfonctionnement de la kaliémie) o Pseudo brutal (qui évolue à bas bruit) 3 - 2. ATCD Cardiovasculaire AIT (Accident Ischémique Transitoire) Diabète Cholestérol Tabac Alcool HTA (fait des « trous » dans le cerveau : cerveau lacunaire) Traumatisme crânien Dépression o Syndrome pseudo démentiel (patient semble dément mais en réalité est atteint de dépression) o Démence pseudo dépressive (patient semble déprimé mais en réalité est atteint de démence) Confusion mentale brutal Début Hallucination fréquente discours totalement incohérent (rechercher une pathologie sous jacente) démence progressif Rare (surtout peuvent apparaitre dans l’évolution) Au début il est normal (=le vernis) En cas de : - Syndrome confusionnel : rechercher une étiologie - Syndrome confusionnel itératif : faire une recherche de syndrome démentiel (bilan de démence) III. Etiologie de démence A. Démences dégénératives 1. Maladie Alzheimer (Voir cours de l’année dernière) 2. Démence de Pick Atteint surtout les femmes et plus jeunes que dans la maladie d’Alzheimer (40, 60 ans) Elle est caractérisée par la présence de « corps de Pick ». Les troubles mnésique sont au second plan, c’est surtout les fonctions exécutives qui sont atteintes. Enormément de troubles du comportement. - Désinhibition - Trouble de la personnalité au premier plan - L’évolution est plus rapide que la maladie d’Alzheimer (2 à 5 ans), là où l’Alzheimer peut durer jusqu'à 20 ans - Il y a une atrophie fronto-temporale. 3. Démence à corps de lewy (+++ question d’exam) Se déclenche comme une maladie de parkinson Contrairement à la maladie de Parkinson elle est très pourvoyeuse de chute. Il existe des hallucination visuelle (0 à la question si non sue à l’exam !!!) Idée paranoïdes (au premier plan) Le déclin cognitif est fluctuant alors qu’il est continu dans la maladie d’Alzheimer et surtout il y a une sensibilité de ces patients aux neuroleptiques qui peut même conduire jusqu’au décès (symptôme extrapyramidal). La dopathérapie ne marche pas (non efficace) 4 - 4. Maladie de Huntington Débute à un âge relativement jeune (40aine) Caractérisé par : o Des mouvements anormaux (à différentier de l’ hémiballisme) o Des troubles psychiatriques qui précèdent les syndromes démentiels o Une transmission génétique 5. Démence parkinsonienne C’est un stade évolutif terminal de la maladie parkinson. C’est une maladie essentiellement de la motricité. B. Démences non dégénératives : vasculaires (+++exam) Elles sont caractérisées par : - Une anomalie des vaisseaux du cerveau (artères) - Apport de sang insuffisant dans certains territoires du cerveau qui entraine une ischémie voire une nécrose du tissu cérébral. Cela va se manifester par : - De micro-infarctus qui vont donner un aspect lacunaire du cerveau en imagerie. - Ou alors par des infarctus massifs (AVC cérébraux). Le terrain est particulier : - HTA - Tabac - Diabète - Dyslipidémies - Artériopathie (macro angiopathie) Le début est brutal, l’évolution se fait par à-coups et il y a des signes neurologiques associés en rapport avec le niveau lésionnel (signes sensitifs, signes moteurs) Le traitement est préventif (limiter l’HTA, évité tabac, alcool…) 1. Hématome sous dural chronique Fréquent chez le sujet âgé d’autant plus qu’il est sous anticoagulants et présente un alcoolisme chronique. La symptomatologie la plus parlante au début est : la confusion mentale. Il faut pratiquer une évacuation chirurgical si le terrain le permet. 2. Encéphalopathie au VIH Stade tardif de la maladie et l’on a souvent une atrophie très importante au scanner. 3. Syndrome de Korsakoff = démence alcoolique - Fausse reconnaissance (« je te connais toi… ») - Fabulation, - Déficit en Vit B (B1, B6 essentiellement) qui en est le trouble. 4. Causes toxiques La cocaïne entraine des syndromes démentiels. 5. Cause métaboliques et endocriniennes a. Métaboliques Cela est souvent secondaire à une malnutrition : défit en vit B12 et folates (acide folique présent dans les légumes). Le traitement peut être spectaculaire avec une vitaminothérapie. 5 b. Endocriniennes Les pathologies en cause peuvent être : l’hypothyroïdie, l’hyperthyroïdie et l’hyperparathyroïdie. L’hyperparathyroïdie correspondant à un excès de sécrétion de parathormone (hormone secrétée par les glandes parathyroïdes) entraînant un excès de calcium dans le sang (hypercalcémie) 6