Les démences dégénératives primaires Démences Corticales

Les démences
dégénératives
primaires
Démences Corticales
Démences Sous-Corticales
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Alzheimer
•
La Chorée de Huntington
•
Démence fronto-temporales
(maladie de Pick)
•
Maladie de Creutzfeld-Jacob
•
Maladie de Parkinson
•
Maladie de Steele-Richardson
•
Démence à corps de Levy
Démences
secondaires
irréversibles
•
Démences vasculaires
(hypertension)
•
Démences hémorragiques
•
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Démences post-encéphalitiques
(traumatiques, toxique, carentielle
et tumorale)
•
démences du sida
SYMPTOMATOLOGIE GENERALE DES DEMENCES
Démences Primaires
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Atteinte des fonctions exécutives
Troubles mnésiques (mémoire
explicite)
Déficits attentionnels
Déficits visuo-spatiaux
Diminution de la fluence verbale
Difficultés d’apprentissage
Fluidité de la pensée très restreinte
Troubles des comportementaux sociaux
Troubles de l’humeur et de l’affectivité
Troubles moteurs et sensori-moteurs
Démences Secondaires
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Troubles de la mémoire
Atteinte des fonctions cognitives en
patchwork
Délires et halucinations
Alterations du fonctionnement social
Labilité émotionnelle
Plaintes somatiques
Troubles de la marche
LA MALADIE D’ALZHEIMER
1 – Définition
Il s’agit d’une altération progressive de la mémoire et de l’idéation, suffisamment marquée
pour handicaper les activités de la vie quotidienne. Cette altération est apparue depuis au
moins 6 mois et est associée à des troubles cognitifs divers : langage, calcul, jugement,
raisonnement, praxies, gnosies et modifications de la personnalité.
2 – Les lésions à la base de la maladie d’Alzheimer
Plaques séniles (amyloï dogénèse).
Ce sont des dépôts d’une substance appelée substance amyloï de. Il s’agit d’un polymère d’un
fragment protéique (le polypeptide « Aβ »). Cette substance se dépose lentement et
progressivement dans la totalité du cerveau et, plus particulièrement dans la substance grise,
mais aussi dans les noyaux sous-corticaux et le cervelet. L’amyloï de va tuer progressivement
les neurones. Le gène de la famille de protéine dont dérive le polypeptide Aβ est situé sur le
chromosome 21.
Neurodégénérescence fibrillaire
Les neurones qui dégénèrent se remplissent au niveau du cytoplasme de filaments (ou
fibrilles) pathologiques. Ces filaments sont constitués de protéï nes Tau. En général, cette
dégénérescence commence au niveau de l’hippocampe, puis s’étend aux régions temporales,
pariétal et occipital). Elle se termine par la mort de millions puis de milliards de neurones
(e.g., perte de 60% des neurones de l’hippocampe contre 12% dans le vieillissement normal).
3 – Principaux symptomes
pertes de mémoire
difficultés à exécuter des tâches familières
problèmes de compréhension et production du langage
désorientation temporo-spatial
diminution des capacités de jugement et de raisonnement
changements d’humeur et de personnalité
manque d’enthousiasme
4 – Les étapes de la maladie d’Alzheimer
Phase 1
• Oublis bénins (nom, ce qui
a été dit, événements récents),
• Difficultés à absorber de
nouvelles
informations
(apprendre
de
nouvelles
choses, suivre une convers°)
• Difficulté à se concentrer
(attention limitée, agitation)
• Problèmes
d’orientation
(tendance
à
se
perdre,
difficultés
à
suivre
des
directives, confusion quant à
la date et l’heure)
• Difficultés à communiquer
(problèmes
vocabulaire,
grammaire)
• Sautes
d’humeur,
dépression,
passivité,
isolement, agitation, anxiété
• Problèmes
légers
de
coordinations
sensorimotrices
Phase 2
de mémoire
• Pertes
qui
continuent
• Personne
oublie
progressivement son passé
• Elle ne reconnaît plus ses
amis ni sa famille
• Elle perd la notion du temps
et de l’endroit où elle est
• Changements
de
personnalité,
confusion,
anxiété,
méfiance,
colère,
tristesse, dépression, hostilité
• Concentration affaiblie et de
très courte durée
• Gestes répétitifs (fait les 100
pas)
• Hallucinations,
passivité,
sans inhibition
• A besoin d’aide pour tâches
quotidiennes
• Difficulté
à
dormir,
fluctuations de l’appétit
• Difficulté de lanage
5 – Quelques données
Année
1990
2000
2010
2020
Nombre de cas (en France)
250000
313000
395000
525000
Phase 3
• Perte de la capacité à se
souvenir, à communiquer
• Incapacité
à
traiter
l’information reçue
• Enormes difficultés à lire,
écrire et parler
• Perte des notions de temps
et d’espace
• Repli sur soi
• Vit encore toute une gamme
d’émotions et sentiments
• Communique de façon non
verbale : regarder dans les
yeux, toucher, pleurer, gémir
• Dort plus longtps, souvent
• Ne maîtrise plus sa vessie et
ses sphincters
• Difficultés à manger, avaler,
mastiquer et déglutir
• Incapacité à se laver et
s’habiller