Les exophtalmies tumorales (lésions vasculaires exclus) Jean
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Les exophtalmies tumorales (lésions vasculaires exclus) Jean
Les exophtalmies tumorales (lésions vasculaires exclus) Jean-Luc BEZIAT , Arnaud GLEIZAL Service de Chirurgie Maxillo-faciale ( Pr. J-L Béziat ) Hôpital de la Croix-Rousse Centre Hospitalo-Universitaire Lyon-Nord Lyon, France 1. Définition : protrusion du globe 2. Deux types tumeurs du pôle postérieur de l ’orbite tumeurs des parois de l’orbite 3. Généralites 3.1. Rappels anatomiques L ’orbite osseuse Le globe oculaire La loge postérieure L ’appareil de protection Les rapports 3.2. Bases anatomo-pathologiques Variétés,fréquence Extrême variété histologique série de la Mayo Clinique - 1848-1987 - 1376 tumeurs - 67 types histologiques Groupes les plus fréquents Carcinomes : 22,60 % Kystes : 12,06 % Méningiomes : 10,10 % Lésions vasculaires : 9,52 % Lymphomes : 8,14 % Classifications Tumeurs nées des tissus orbitaires Hémangiomes : 6,54 % Lymphomes : 4,43 % T. inflammatoires : 4,42 % Méningiomes : 3,05 % Gliomes : 2,47 % Tumeurs nées des tissus de voisinage Mucocèles : 8,28 % Carc. spino-cellulaires : 7,41 % Méningiomes : 7,05 % Malformations vasc. : 3,13 % Carc. baso-cellulaires : 2,91 % Métastases Peu fréquentes : 8,1 % Essentiellement : Adéno-carcinomes d ’origine mammaire ou rénal Principales lésions Kystiques Kystes dermoïdes: inclusions épidermiques lors de l ’embryogénèse localisation surtout supéro-externe Mucocèles kystes rétentionnels développés au dépend de la muqueuse frontale le plus souvent responsables de lyse osseuse frontoéthmoïdale Tissus vasculaires lymphangiomes hémangiomes hémo-lymphangiomes –tumeurs développées pendant l ’enfance, formés d ’éléments vasculaires matures –possibilité d ’association avec ectasies veineuses faciales ou frontales Tumeurs osseuses et vasculaires Bénignes : –Ostéomes –Chondromes –Kystes anévrismaux –Dysplasies fibreuses –Fibromes ossifiants Malignes : –Sarcomes –Sarcomes radio-induits Glandulaires - adénome pléomorphe - carc. adénoïde kystique Nerveuses - Méningiomes: développé au dépend des méninges, tumeur bénigne capable d’engendré une hyperostose Hématopoïétiques: - lymphomes - T. pseudo-inflammatoires Autres, non inventoriées: - hémangiopéricytome - T. fibreuse solitaire 4. Diagnostic positif 4.1. Signes cliniques Circonstances de survenue : découverte fortuite Fréquence , âge , sexe : pas de prévalence Signes fonctionnels Orbitaires Exophtalmie Douleurs Gêne visuelle Diplopie Extra-orbitaires Céphalées Tuméfaction temporale Trismus Atteinte du V Gêne respiratoire Epistaxis Signes physiques Orbitaires Exophtalmie: Unilatérale, directe ou indirecte, réductible ou non Atteinte de l’acuité visuelle Diplopie Manifestations conjonctivo-palpébrales Extra-orbitaires Maxillo-faciaux: limitation de l ’amplitude de l ’ouverture buccale par envahissement du muscle temporal (méningiome) O.R.L.:obstruction nasale par envahissement fosse nasale ou cavum Neurologique Signes généraux:amaigrissement, asthénie 4.2. Examens complémentaires Ophtalmologique Fond d ’œil Acuité visuelle Champ visuel Test de Lancaster Mesure de l ’exophtalmie Imagerie Radiographies simples Scanner I.R.M. Artériographie Autres : - Echographie - Scintigraphie Clinique et imagerie apportent : Des renseignements topographiques excellents Des renseignements étiologiques aléatoires du fait de la grande variété histologique des tumeurs du cône postérieur 5. Diagnostic différentiel 5.1. Exophtalmies tumorales vasculaires 5.2. Exophtalmies non tumorales Exophtalmies traumatiques Fausses exophtalmies Exophtalmies endocriniennes (Basedow) bilatérales > unilatérales + ou - signes cliniques signes biologiques Infiltration diffuse Exophtalmies malformatives Brachycéphalies Crouzon Apert 6. Tableaux évocateurs 6.1. Abaissement inféro-latéral : Lésions sinusiennes Kyste dermoïde Ostéome 6.2. Exophtalmie axiale : Hémangiome Gliome Méningiome 6.3. Abaissement inféro-médial : Lésions lacrymales 6.4. Ascension : Lésions sinusiennes Maxillaires Lymphomes 7. Chez l ’enfant Gliome du nerf optique Rhabdomyosarcome Kystes dermoïdes Autres tumeurs angiomes sarcomes lymphomes