Diagnostic et traitement des tumeurs kystiques de la

Progrès en Urologie (1996), 6, 940-943
Diagnostic et traitement des tumeurs kystiques de la surrénale.
A propos de 2 observations
Laurent WAGNER, Maxime ROBERT, Antoine FAIX, François IBORRA, Jacques GUITER
Service d’Urologie, Hôpital Lapeyronie, Montpellier, France
OBSERVATIONS
RESUME
Deux observations de tumeurs kystiques sont rapportées. La première concerne un pseudo kyste
hémorragique de la surrénale droite découvert
lors du bilan étiologi que d’une HTA rebelle au
traitement médical. Les dosages p lasmatiques et
urinaires ne révélaient pas d’anomalie évocatri ce
d’une
tum eur
surrénalien ne
sécrétan te.
L’iconographie (échographie, TDM et IRM) étai t
en faveur d’une tumeur maligne nécrosée et une
scintigraphie normale (MIBG iode 131) éliminai t
un phéochromocytome. La surrénalectomie, réali sée par laparotomie sous-costale, a été facile et ses
suites ont été très simpl es. La seconde correspond
à un kyste surrénalien droit détecté fortuitement
lors d’une échographie. Le bilan biologique ne
mettait en évidence qu’une discrète élévation de la
métadrénaline urinaire et l’aspect iconographique
(TDM et IRM) n’était pas évocateur d’une lésion
maligne. Une simple surveillance tomodensitométrique annuelle a été décidée. Les différents types
anatomo-pathologi ques des rares lési ons k ystiques de la surrénale sont envisagés et notamment l eurs modalités diagnostiques et thérapeutiques.
Mots clés : Surrénale, tumeurs, kystes.
Progrès en Urologie (1996), 6, 940-943.
Les kystes de la surrénale représentent une pathologie
classiquement rare dont l’incidence a cependant nettement augmenté depuis l’avènement de l’échographie et
de la scannographie, régulièrement impliquées dans la
découverte fortuite de lésions cliniquement asymptomatiques. Malgré des techniques d’imagerie médicale
de plus en plus sophistiquées le diagnostic de ces
tumeurs bénignes demeure souvent problématique et
des interventions exploratrices sont fréquemment indiquées [1, 2, 3, 6, 7, 11, 13, 14, 15].
Sur la base de deux observations, nous nous sommes
donc intéressés à la prise en charge actuelle des lésions
kystiques de la surrénale.
Cas n°l
Madame VEL. Andrée, âgée de 65 ans, présentait depuis
1986 une hypertension artérielle révélée par des épisodes
vertigineux et traitée par captopril puis aténolol.
En septembre 1994, un échappement thérapeutique
avec majoration de l’HTA, motive la réalisation d’explorations complémentaires à visée étiologique.
L’examen clinique révèle un surpoids modéré (70 kg
pour 1,63 m), une pression artérielle à 21/10 mm Hg et
un contact lombaire droit.
L’échographie n’objective pas d’anomalie rénale
patente mais visualise, entre le pôle supérieur du rein
droit et le foie, une masse hétérogène compatible avec
une lésion surrénalienne. (Figure l).
La scannographie confirme l’existence d’un processus
expansif surrénalien droit, d’environ 10 cm de diamètre, de forme arrondie et de contours réguliers.
Aucun signe d’extension locale ou régionale n’apparait
et en particulier d’adénomégalie rétropéritonéale. Un
plan de clivage net persiste, notamment avec le parenchyme hépatique. Cette lésion est hétérogène avec des
calcifications de petite taille et une zone centrale évocatrice de nécrose. La veine cave inférieure est refoulée par cette formation mais demeure perméable. La
surrénale controlatérale est normale de même que le
parenchyme hépatique.
En IRM, cette masse surrénalienne présente un signal
hét érogène avec un hypersignal central sur les
séquences pondérées en T2, cet aspect étant fortement
évocateur d’une lésion tumorale nécrosée.
Les dosages biologiques, plasmatiques et urinaires,
(hormones surrénaliennes, dérivés stéroidiens et métabolites des catécholamines) n’ont pas mis en évidence
d’anomalie évocatrice d’une tumeur sécrétante.
La scintigraphie (MIBG Iode 131) ne visualise aucun
foyer d’hyperfixation et permet d’éliminer un phéochromocytome.
Manuscrit reçu : avril 1995, accepté : juin 1995.
Adresse pour correspondance : Dr. M. Robert, Service d’Urologie, Hôpital
Lapeyronie, 371, avenue Doyen Gaston Giraud, 34295 - Montpellier Cedex.
940
Figure 1. Echographie abdominale : volumineux syndrome
tumoral prolongeant le pôle supérieur du rein droit.
Figure 2. Coupe anatomo-pathologique (coloration adénosineéosine, G*25) : pseudokyste surrénalien avec une coque sclérohyaline en tourant un matériel nécrotico-h émorragique et
refoulant en périphérie le tissu cortico-surrénalien.
La scannographie confirme la présence d’un nodule
hypodense surrénalien droit, de contours réguliers et
d’un diamètre maximal de 32 mm. Cette lésion ne fait
l’objet d’aucun rehaussement suspect après injection
de produit de contraste (Figure 3).
Biologiquement les hormones surrénaliennes plasmatiques sont normales de même que leurs dérivés méthoxylés urinaires. Concernant les métabolites des catécholamines, la métadrénaline urinaire est normale mais la normétadrénaline est discrètement élevée (374 µg/l).
Figure 3. Scannographie abdominale : nodule surrénalien
hypodense de 32 mm de diamètre maximal.
La symptomatologie clinique et iconographique étant
en faveur d’une tumeur maligne nécrosée, une surrénalectomie droite réglée est décidée.
Une laparotomie sous-costale permet l’exérèse facile
d’une surrénale de 580 grammes correspondant essentiellement à une volumineuse tumeur arrondie et bien
limitée, d’aspect nécrotico-hémorragique à la coupe.
L’examen anatomo-pathologique est caractéristique
d’un pseudo-kyste nécrotico-hémorragique dont l’étiologie est cependant indéterminée (Figure 2).
Les suites opératoires sont simples et, avec un recul de
3 mois, la patiente présente une HTA modérée (16/9
mm Hg), bien contrôlée par un traitement bêta-bloquant (aténolol).
Cas n° 2
Ce bilan étant en faveur d’un kyste simple de la surrénale, une surveillance annuelle est décidée.
En juillet 93, les examens biologiques, plasmatiques et
urinaires, ainsi que la tomodensitométrie n’objectivent
aucun signe d’évolutivité pathologique mais la normétadrénaline urinaire demeure légèrement augmentée
(381 µg/l).
En novembre 94, la pression artérielle est à 15/9 et les
explorations biologiques ou scannographiques sont
comparables aux examens précédents. Ce bilan est
cependant complété par une scintigraphie (MIBG Iode
131) et une IRM de la surrénale.
En l’absence de fixation surrénalienne, la scintigraphie
permet d’écarter formellement un phéochromocytome.
L’IRM retrouve une lésion tumorale surrénalienne droite
de 3 cm de diamètre, de signal interrnédiaire en T1 et T2.
Ces explorations confirmant l’orientation diagnostique
préalable, la surveillance inialement programmée est
poursuivie.
DISCUSSION
Mme. PER. Martine, âgée de 43 ans, a des antécédents
de lombalgies gauches isolées évoluant depuis plusieurs années.
Anatomo-pathologie [1, 2, 3, 7, 13, 14]
Une échographie rénale révèle, en 1992, un petit rein
gauche de pyélonéphrite chronique ainsi qu’une lésion
surrénalienne droite d’allure kystique.
Les kystes de la surrénale sont le plus souvent unilatéraux sans prédominance droite ou gauche mais des
séries autopsiques ont révélé jusquà 8% de formes bila-
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térales. Leur volume est extrêmement variable et leur
diamètre peut atteindre 12 cm.
Sur le plan histologique, quatre types principaux sont
distingués:
• les kystes parasitaires (7% des cas) correspondent à
une localisation de l’hydatidose qui est exceptionnellement isolée. Le diagnostic est assuré par la mise en évidence dans le kyste du parasite ou de ses constituants et
notamment du scolex ou de la membrane proligère.
• les kystes épithéliaux (9 % des cas) ont un revêtement
de type épithélial mais leur étiopathogénie demeure
controversée. Une origine embryonnaire est cependant
fréquemment invoquée, les collections développées au
sein des adénomes surrénaliens correspondant plutôt à
des pseudo-kystes.
• les pseudo-kystes (39 % des cas) se caractérisent par
une paroi fibreuse sans structure épithéliale ou endothéliale. Ces lésions relèvent potenti el lement de
diverses étiologies et en particulier de processus
hémorragiques, ischémiques ou infectieux voire de
phénomènes de dégénérescence tumorale. Leur volume
et leur hétérogénéité pénalisent le diagnostic différentiel par rapport aux tumeurs malignes nécrosées.
• les kystes endothéliaux (45 % des cas) ont un revêtement endothélial et un contenu chyleux ou hématique,
avec des calcifications dans 15% des cas. Les lymphangiomes sont nettement plus fréquents que les
angiomes. Ces lésions correspondent classiquement à
des hamartomes mais peuvent aussi témoigner d’une
stase lymphatique ou vasculaire.
Diagnostic
Présents à tous les âges de la vie et notamment chez le
nouveau-né au décours d’accouchements difficiles, les
kystes de la surrénale se caractérisent par un pic de fréquence entre 50 et 70 ans ainsi que par une nette prédominance féminine (2 à 3 pour 1).
Actuellement, ces tumeurs sont le plus souvent asymptomatiques au moment du diagnostic mais certaines
formes volumineuses ou compliquées peuvent se traduire par des douleurs abdominales, un syndrome
tumoral cliniquement perceptible ou un tableau septique voire un état de collapsus. Classiquement très
rare, l’association d’une HTA tend à augmenter, probablement en raison des modalités modernes d’exploration de cette pathologie. Malgré quelques cas de normalisation tensionnelle après surrénalectomie ou kystectomie, la relation pathogénique demeure discutée et
les association fortuites sont vraisemblablement prédominantes [1, 2, 3, 4, 6, 7, 11, 13, 14, 15].
Le diagnostic des kystes surrénaliens peut résulter d’un
faisceau d’arguments iconographiques et biologiques
mais n’est souvent confirmé qu’au moment de l’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire.
Les dosages, plasmatiques ou urinaires, d’hormones
surrénaliennes et de leurs dérivés stéroïdiens ou de
métabolites des catécholamines sont systématiques
mais leur normalité ne permet pas d’éliminer formellement une tumeur sécrétante et en particulier un phéochromocytome [4, 14].
L’UIV n’est pas formellement indiquée mais peut
mettre en évidence des calcifications, classiquement
périphériques et curvilignes, ou un refoulement vers le
bas des cavités pyélo-calicielles.
L’échographie est un excellent examen de dépistage ou
de confirmation de la nature liquidienne d’une lésion
découverte en scannographie. Elle est peu contributive
en cas de remaniements hémorragiques et les petits
kystes sont souvent inapparents. La topographie surrénalienne de volumineuses lésions peut être difficile à
préciser [2, 6].
Actuellement, la tomodensitométrie représente l’examen de référence en matière d’imagerie de la surrénale. Sa sensibilité est remarquable mais sa spécificité est
relativement limitée. En l’absence de signe de dissémination patent, un volume tumoral important (diamètre
≥ 6 cm) est en effet le principal élément de présomption en faveur d’une néoplasie maligne. Les kystes
simples ont un aspect hypodense caractéristique mais
les formes compliquées ou atypiques sont difficiles à
distinguer des tumeurs nécrosées [4, 5, 6, 8, 9, 14, 15].
En IRM, les adénomes se caractérisent par un hyposignal
homogène, les phéochromocytomes par un hypersignal
en T2 ou en T1 après injection de gadolinium et les
kystes par un signal homogène, hypo-intense en T1 et
hyper-intense en T2. L’interprétation des très fréquents
signaux intermédiaires est par contre délicate [5, 6, 10].
Les performances de l’imagerie moderne et en particulier
de la scannographie ont progressivement marginalisé la
phlébographie ainsi que l’artériographie qui tend à être
réservée aux tumeurs dont l’exérèse est problématique.
La scinti graphi e à la mono-iodobenzylguanidine
(MIBG) complète par contre utilement le bilan radiographique afin d’éliminer une tumeur chromaffine dont
la sécrétion n’aurait pu être mise en évidence par les
examens biologiques [9, 14].
La ponction sous contrôle iconographique n’est envisageable qu’après avoir formellement éliminé un kyste
hydatique ou un phéochromocytome. Son rendement
est extrémement variable selon les séries et seuls les
recueils de liquide limpide sans anomalie cytologique
permettent d’envisager une attitude abstentionniste,
sous réserve cependant d’une stricte surveillance évolutive [4, 5, 6, 8, 12, 14].
Traitement
Certains pseudo-kystes traduisant une dégénérescence
tumorale, la bénignité des kystes de la surrénale n’est
942
que relative et leur prise en charge doit donc être particulièrement prudente.
Les formes cliniquement symptomatiques, sécrétantes
ou parasitaires relèvent d’une exérèse chirurgicale sous
la forme d’une simple kystectomie ou, plus fréquemment, d’une surrénalectomie [1, 3, 5, 10, 13, 15].
La gestion des lésions kystiques asymptomatiques est
similaire à celle des autres incidentalomes de la surrénale et dépend donc principalement de leur taille. Le diamètre seuil, au-delà duquel une attitude interventionniste
est recommandée, varie de 3 à 6 cm et l’intérêt d’une
ponction percutanée préalable à l’exploration chirurgicale demeure controversé. Une option attentiste impose une
surveillance stricte et essentiellement basée sur la tomodensitométrie, la mise en évidence d’une évolutivité
lésionnelle représentant un argument majeur en faveur
d’une prise en charge plus radicale [4, 5, 6, 8, 9, 14].
La voie d’abord chirurgicale dépend essentiellement du
contexte pathologique et plus accessoirement de la
morphologie du sujet. Les lésions bénignes sont ainsi
généralement accessibles par lombotomie, verticale
postérieure ou intercostale. Les suspicions de phéochromocytome justifient par contre de larges voies
d’abord et en particulier des thoracophrénolaparotomies afin d’éviter toute manipulation surrénalienne
intempestive. Les lésions évocatrices d’un cortico-surrénalome nécrosé sont souvent abordées par laparotomie, notamment sous-costale, afin de faciliter l’exposition et l’exérèse tumorale.
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CONCLUSION
SUMMARY
Les kystes de la surrénale représentent donc une pathologie hétérogène et méconnue dont le diagnostic
demeure relativement problématique.
La rareté des néoplasies surrénaliennes malignes et la
morbidité potentielle de la surrénalectomie incitent
cependant, malgré certaines incertitudes diagnostiques,
à réserver les explorations chirurgicales aux lésions
sécrétantes ou de diamètre maximal ≥ 5 cm.
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Diagnosis and treatment of cystic tumours of the adrenal
gland. Report of 2 cases.
Two cases of cystic tumour are reported. The first consisted of a
pseudohaemorrhagic cyst of the right adrenal gland discovered
during aetiological assessment of HT refractory to medical
treatment. Plasma and urinary assays did not reveal any abnor mality suggestive of secreting adrenal tumour. Imaging (ultraso nography, CT and MRI) was in favour of a necrotic malignant
tumour and a normal isotope scan (MIBG iodine 131) elimina ted phaechromocytoma. Adrenalectomy was easily performed
via a subcostal laparotomy and the postoperative course was
uneventful. The second case consisted of a right adrenal cyst
detected inc identally on ultrasonography. T he laboratory
assessment demonstrated only a slight elevation of urinary
metanephrine and imaging (CT and MRI) was not suggestive of
a malignant lesion. Simple annual CT follow-up was decided in
this case. The various pathological types of rare cystic lesion of
the adrenal gland are described with particular emphasis on
their diagnostic and therapeutic modalities.
Key words : Adrenal tumours, cysts.
4. COPELAND P.M. The incidally discovered adrenal mass. Ann. Surg.,
1984, 199, 116-122.
9434
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