Thrombose intracardiaque et maladie de Behçet

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Revue Médicale de Marrakech 1 (2014) 10-11
RMM
Cas clinique
Thrombose intracardiaque et maladie de Behçet
DEHBI S, ZAHLANE M, ESSAADOUNI L
Service de médecine interne, CHU Mohamed VI, Marrakech
Disponible sur Internet le 11 Aout 2014
RÉSUMÉ:
La maladie de Behçet (MB) est une vascularite multisystémique de cause inconnue. L’atteinte vasculaire est particulière; elle survient
souvent chez des sujets jeunes de sexe masculin. L'atteinte cardiaque est particulièrement rare. Ces complications cardio-vasculaires
sont souvent graves et doivent faire rechercher systématiquement une maladie de Behçet.
Mots clés : maladie de behçet - vascularite – thrombose
Introduction :
La maladie de Behçet (MB) est une vascularite
multisystémique de cause inconnue. Sa présentation clinique
associe des ulcérations buccogénitales, une uvéite et de
possibles localisations cutanées, neurologiques, articulaires
ainsi que des thromboses artérielles ou veineuses. Les
complications cardiaques et artérielles sont souvent graves.
Observation :
Mr A.M âgé de 18 ans, est hospitalisé pour une douleur
thoracique d'installation brutale. Les antécédents de ce patient
sont marqués par
un accident vasculaire cérébral
hémorragique deux mois avant son admission. À
l'interrogatoire, la douleur est retrosternale, intense, brutale et
à irradiation postérieure. Elle était accompagnée d'une
dyspnée de repos stade IV selon la NYHA, sans toux ni
hémoptysie ni autre signe respiratoire ou digestif évoluant
depuis une semaine. On notait également dans les antécédents
des aphtes buccaux et génitaux (quatre épisodes par an). A
l’examen clinique, le patient était orthopnéique et tachycarde,
l’examen cutanéo-muqueux montrait des aphtes buccaux et
des cicatrices d’aphtes génitaux alors que l’examen
respiratoire et cardiovasculaire étaient normaux. Un
angioscanner pulmonaire a été réalisé et avait montré une
embolie pulmonaire intéressant la branche artérielle lobaire
supérieure droite et ses branches segmentaires, un anévrysme
thrombosé de l’artère pulmonaire gauche et une image
hypodense au niveau du ventricule droit, (figure...).
L’échographie cardiaque transthoracique avait objectivé une
image hypo échogène occupant la quasi totalité des cavités
droites. Les anticorps antiphospholipides étaient négatifs. Le
dosage de la protéine C, S et antithrombine III est non fait. Le
diagnostic de MB a été retenu. Le patient a été mis sous
corticothérapie, immunosuppresseurs et anticoagulants. La
corticothérapie a été préconisée par bolus à base de methyl
prednisolone, à la dose de 15mg/kg pendant trois jours, puis
relais per os à 1mg/kg/j de prednisone. L'immunosuppression
était à base de cyclophosphamide à 0,7g/m2. L'évolution sous
Correspondance : Dr S. Dehbi
Email : [email protected]
traitement a été marquée par une nette amélioration clinique,
avec régression de la douleur et de la dyspnée.
Discussion :
Au cours de la MB, l’atteinte vasculaire est fréquente. Elle
peut se présenter sous différentes formes. La prévalence
mondiale varie considérablement d'un pays à l'autre, entre 5 à
40%. L’atteinte vasculaire est particulière; elle survient
souvent chez des sujets jeunes de sexe masculin, (< 35 ans)
Figure 1 : Image hypo échogène correspondant à un thrombus
intracardiaque
Figure 2 : Angioscanner pulmonaire montrant une embolie et un
anévrysme thrombosé de l’artère pulmonaire gauche
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et fréquement sans autres facteurs de risque qu’un tabagisme
[1,3].
L'atteinte cardiaque au cours de la MB est particulièrement
rare, puisqu’elle concerne environ 6 % des patients [2]. Dans
le registre autopsique japonais, 16,5 % des sujets présentaient
une atteinte cardiaque [4].
Les complications cardiaques peuvent toucher les trois
tuniques, les plus fréquentes regroupent les péricardites (29
%), les atteintes de l’endocarde (insuffisance aortique surtout)
(25 %), les thromboses intracardiaques (29 %), les atteintes
myocardiques (infarctus du myocarde (15 %), myocardites,
fibrose endomyocardique (8 %) et anévrismes du
ventricule gauche (4 %). Des anévrismes coronariens ont
également été décrits. Les thromboses intracardiaques
touchent principalement le cœur droit (oreillette et ventricule
droit) et sont très souvent associées à d’autres thromboses
veineuses (embolie pulmonaire dans 60 % des cas et extension
à la veine cave inférieure chez 40 % des patients). De même
dans les séries de la littérature, elles sont souvent associées à
des anévrismes pulmonaires [5].
L’atteinte artérielle touche 4 à 17 % des patients selon les
séries. Elle est probablement sous-estimée puisque dans une
série autopsique japonaise, on retrouvait une atteinte artérielle
chez 34 % sur 170 patients. L’atteinte artérielle de la MB a la
particularité de pouvoir toucher les vaisseaux de différents
calibres. L’atteinte artérielle survient précocement dans
l’histoire naturelle de cette maladie [4].
L’anévrisme pulmonaire est une complication artérielle
particulièrement grave qui se manifeste par des douleurs
thoraciques, une dyspnée et des hémoptysies (93 %) pouvant
parfois être cataclys-miques (26 %) et mortelles. Les
anévrismes pulmonaires peuvent être soit uniques ou
multiples, uni ou bilatéraux. Ils sont le plus souvent associés à
des thromboses veineuses (thrombose profonde des membres
inférieurs (80 %), de la veine cave inférieure (15 %) ou
intracardiaque (12 %) [6].
Les mécanismes de la formation du thrombus sont multiples:
ischémie ou rupture de cellules endothéliales [7], présence
d’anticorps antiphospholipides retrouvée dans 18 % des cas,
présence d’autres facteurs plasmatiques prothrombotiques tels
le déficit en protéine C et ou S, l’augmentation du facteur
VIII, l’homozygotie pour le facteur V de Leyden ou la
mutation du gène de la prothrombine [7].
Sur le plan thérapeutique, il est actuellement clairement établi
que le traitement immunosuppresseur est la base du traitement
dans ces formes particulièrement sévères de laMB. Cependant,
il n’existe pas à l’heure actuelle d’études prospectives
évaluant clairement la stratégie thérapeutique dans les
atteintes vasculaires de la MB[8]. Le rôle favorable des
anticoagulants reste plus débattu notamment au cours des
complications veineuses. En effet, certains auteurs
(notamment en Turquie) et les recommandations del’EULAR
ne recommandent pas d’anticoaguler ces malades arguant le
rôle prépondérant de l’inflammation dans la genèse des
lésions, le risque hémorragique potentiel chez des patients
pouvant avoir des atteintes anévrismales associées
(notamment pulmonaires) et le supposé faible risque
emboligène des thromboses veineuses du fait de leur grande
adhérence à la paroi [9].
intracardiaque et d'anévrysme de l'artère pulmonaire,
survenant chez un adulte jeune de sexe masculin en région de
forte endémie. L'interrogatoire ainsi que l'examen clinique
permettent le plus souvent de confirmer le diagnostic.
Déclaration d'intérêts :
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.
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9-Calamia KT, Schirmer M, Melikoglu M. Major vessel involvement in
Behcet’sdisease: an update. Curr Opin Rheumatol 2011;23:24–31.
Conclusion :
La recherche d'une MB devrait être systématique, devant un
tableau radio-clinique évocateur de complications cardiovasculaires graves à type d'embolie pulmonaire, de thrombus
Correspondance : Dr S. Dehbi
Email : [email protected]
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