Trouble psychotique aigu et maladie de Behçet : à propos d`un cas

Trouble psychotique aigu et maladie de Behçet : à propos d`un cas

CAS CLINIQUE
Trouble psychotique aigu et maladie de Behçet : à propos d’un cas
I. NKAM (1), M.-J. COTTEREAU
Acute psychosis and Behçet’s disease : a case report
Summary. Background. Behçet’s disease is a multisystem vasculitis of unknown origin. The prevalence of the disease varies
widely and is high in the Eastern Mediterranean Basin, North Africa, Iran and Japan. Many clinical features of Behçet’s disease
have been described and the international study group for Behçet’s disease has defined a set of diagnostic criteria. These
require the presence of recurrent oral ulcers plus two of the following: recurrent genital ulcerations, typical defined eye lesions,
typical defined skin lesions or a positive pathergy test (a skin hypersensitivity reaction to a non-specific physical insult; when
positive, the response consists of a papule or pustule that develops after 24 to 48 hours at the site of a needle prick to the
skin). Although not included in these diagnostic criteria, there are some other features commonly seen in patients with Behçet’s
disease : thrombophlebitis, oligo-arthritis, gastrointestinal ulcerations and neurological involvement. Neuro-Behçet is well described in Behçet’s disease, with variable prevalence rates between 5.3 and 35 %. This prevalence is probably affected by
the type of study (retrospective or prospective) and regional and ethnic variations in disease expression. Psychiatric symptoms
usually occur as incidental findings in some patients with neurological disease; they are misdiagnosed and mistreated. Casereport. The patient described here developed acute psychotic symptoms without parenchymal cerebral involvement, and
negative symptoms during Behçet’s disease. Two hypotheses were evoked: schizophrenia associated with Behçet’s disease
versus psychiatric syndrome induced by vasculitis. Such a case has not been reported in the literature. We describe the case
of a 31-year-old Haitian female, admitted because of an acute psychosis. She developed hallucination, misrecognition, psychomotor hyperactivity and delusion about her million childbirths. The patient had three years history of mistreated Behçet’s
disease, in particular recurrent oral ulcers, iritis and cardiovascular manifestations. She also had a history of uterine tumour,
rectal carcinoid tumour and recurrent pleurisies. One year ago, she presented breast lymphangitis, anxiety, unusual thought
content, hostility, suspiciousness, and poor impulse control: cranial computerised tomography scan was normal. After ten
days of hospitalization, she complained of oral and genital aphta and no neurological sign was found. The cerebral angiographic
magnetic resonance imaging showed a thrombophlebitis of the left lateral sinus without parenchymal involvement. Haloperidol,
Heparin, Colchicine, Cyclophosphamide and Prednisone were introduced. Six months after, delirium and Behçet’s symptoms
had disappeared with the following treatment: Risperidone, Alprazolam, Zolpidem, Colchicine, Prednisone, and Azathioprine.
The patient has developed enduring negative symptoms: blunted affect, social withdrawal, difficulty in abstract thinking, lack
of spontaneity and flow of conversation and poor rapport. They are still present. This patient had two acute psychotic symptoms
without parenchymal pattern. After treatment, she had persistent negative symptoms and psychosocial deterioration. This
evolution is commonly seen in schizophrenia. Discussion. Retrospective analysis of this patient’s course suggests that
psychiatric episodes were always associated with physical manifestations. However, pleurisies, lymphangitis, uterine and
rectal tumours have never been described in Behçet’s disease. This vasculitis occurs less frequently in the Caribbean than
in Mediterranean, Middle East or Japan. It seemed that this patient had a psychotic syndrome and a chronic relapsing multisystem disorder, more complex than Behçet’s disease. A prospective study would be useful to characterize psychiatric patterns of Behçet’s disease and establish their relationships with physical manifestations, especially neurological involvement.
Key words : Behçet’s disease ; Delusion ; Thrombosis.
(1) Hôpital Maison-Blanche, Secteur Montmartre, 3, avenue Jean-Jaurès, 93330 Neuilly-sur-Marne.
Travail reçu le 28 juin 2004 et accepté le 26 avril 2005.
Tirés à part : Docteur I. Nkam (à l’adresse ci-dessus).
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I. Nkam, M.-J. Cottereau
Résumé. La maladie de Behçet est une maladie systémique
d’étiologie inconnue. C’est une affection ubiquitaire, mais elle
est rare chez les noirs. Des symptômes psychiatriques ont
été décrits chez la moitié des patients ayant un Neuro-Behçet.
Cependant, les manifestations psychiatriques sont peu documentées et non spécifiques. Nous rapportons l’observation
d’une jeune haïtienne de 31 ans, qui présente un délire aigu
de procréation multiple et une thrombophlébite cérébrale
asymptomatique pendant une poussée (aphtes buccaux et
génitaux) de la maladie de Behçet diagnostiquée depuis trois
ans. Les symptômes ont progressivement régressé avec un
traitement associant un antipsychotique, une corticothérapie
et un immunosuppresseur. Des symptômes négatifs (retrait
socio-affectif, alogie, apragmatisme) sont apparus et persistent deux ans après l’accès psychotique aigu. Un an plus tôt,
la patiente avait présenté une lymphangite du sein droit associée à un vécu persécutif et une labilité psychoémotionnelle.
D’autre part, les antécédents sont marqués par une tumeur
de l’utérus, une tumeur carcinoïde du rectum et des pleurésies récidivantes non décrites dans le Behçet. Nous discutons deux théories : l’association fortuite d’une schizophrénie
et d’une maladie de Behçet versus des troubles psychotiques induits par une maladie systémique.
Mots clés : Behçet ; Délire de procréation ; Thrombophlébite cérébrale.
INTRODUCTION
La maladie de Behçet est une vascularite systémique
d’étiologie inconnue. Sa prévalence est particulièrement
élevée à l’est du bassin méditerranéen, en Afrique du
Nord, en Iran et au Japon (4, 12). Des cas isolés ont été
décrits dans les populations noires (10, 14) mais la prévalence n’y a jamais été évaluée.
Le diagnostic de la maladie de Behçet est purement clinique et des critères rigoureux ont été définis par le
Groupe International d’Étude sur la Maladie de Behçet
(11). Il s’agit d’une aphtose buccale récidivante associée
à au moins deux manifestations suivantes : des ulcérations génitales, des lésions oculaires, des manifestations
cutanées et un test pathergique positif. Le phénomène
pathergique cutané est une hypersensibilité aux points de
piqûre, se traduisant en vingt-quatre à quarante-huit heures par une lésion papuleuse ou papulopustuleuse, reproduisant la lésion spontanée de pseudo-folliculite nécrotique fréquemment observée dans la maladie de Behçet (9,
11). Bien que ne faisant pas partie des critères diagnostiques (11), les atteintes neurologiques, vasculaires, articulaires et intestinales sont fréquentes et graves.
La prévalence de l’atteinte neurologique au cours de la
maladie de Behçet varie selon les auteurs entre 5,3 et
35 %, probablement en raison du biais de recrutement lié
aux régions géographiques très différentes (2, 3, 13, 16)
et aux types d’études (rétrospectives ou prospectives). La
moitié de ces patients présente des modifications de personnalité, et 5 à 10 % développent des pathologies psychiatriques avérées (1, 3, 7). Les manifestations psychia386
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triques de la maladie de Behçet sont peu spécifiques et
dominées par la dépression (3, 8). Quelques études font
état de symptômes maniaques (3, 17) et délirants (1, 5, 6).
Nous rapportons le cas d’une patiente noire présentant
un syndrome délirant aigu ayant fait découvrir un NeuroBehçet.
CAS CLINIQUE
Madame X., d’origine haïtienne et âgée de 31 ans, est
admise le 29 décembre 2001 en hospitalisation d’office
dans un service de psychiatrie générale, pour un état
d’agitation et d’hétéro-agressivité évoluant depuis deux
semaines.
À l’entrée dans le service, la symptomatologie évoque
un trouble psychotique aigu (7). Le délire est mal systématisé, de mécanisme hallucinatoire, interprétatif, imaginatif
et intuitif. Les thèmes sont persécutifs, mégalomaniaques,
hypochondriaques et de filiation. En effet, la patiente pense
être la mère de millions d’enfants et croit les reconnaître
dans les bras d’autres parents : ceci évoque un délire de
procréation multiple avec des fausses reconnaissances.
L’humeur est instable : on note une alternance d’exaltations
et de prostrations. La dissociation psychique est intense,
avec un discours diffluent, des coqs-à-l’âne, une écholalie
et des néologismes empêchant toute communication.
L’anamnèse est alors impossible mais l’examen clinique
montre une cicatrice thoracique et une autre abdominale.
L’hémogramme, le ionogramme sanguin, la glycémie, le
bilan hépatique, rénal et thyroïdien sont normaux.
Une dizaine de jours après l’introduction de l’halopéridol
et du clonazépam, la logorrhée et la diffluence ont disparu.
La communication est de meilleure qualité et la patiente
nous informe de ses hospitalisations antérieures. En 1999,
une hystérectomie conservatrice pour lésion suspecte et
l’exérèse d’une tumeur carcinoïde du rectum ont été réalisées. En 1999 et 2000, Madame X. a été hospitalisée à
plusieurs reprises, pour des épanchements inflammatoires
péricardiques, pleuraux bilatéraux, un syndrome cave
supérieur et des aphtes buccaux. Elle a été traitée par pleurectomie bilatérale, antivitamine K et corticoïdes. En mai
2000, cette patiente a présenté une lymphangite du sein
droit et un épisode psychiatrique mal étiqueté : anxiété,
délire hypochondriaque (vol d’utérus), semi-mutisme,
prostration, méfiance et bizarrerie du contact. Le scanner
cérébral était normal et les symptômes psychiatriques
avaient disparu en deux jours avec un anxiolytique. En
novembre 2000, le tableau clinique s’est enrichi d’une aphtose buccale, d’un œil rouge et de céphalées. Le diagnostic
de maladie de Behçet est alors évoqué. L’angiographie et
l’imagerie par résonance magnétique cérébrale étaient
normales. La patiente avait reçu des corticoïdes, de la colchicine et un antivitamine K qui avait provoqué des hématomes poplités et du grêle. Au même moment, elle avait
présenté un syndrome dépressif traité par citalopram et sa
compliance aux différents traitements était mauvaise.
Le 10 janvier 2002, la patiente se plaint d’aphtes buccaux. L’examen clinique met également en évidence des
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aphtes génitaux. Devant l’association d’aphtes bipolaires
et d’un syndrome délirant, nous réalisons en urgence une
imagerie par résonance magnétique avec des séquences
veineuses. Cette dernière montre une absence de flux
(hyper-signal en T1 et T2) du sinus latéral gauche à sa
partie antérieure et une diminution du flux du sinus longitudinal supérieur. Il n’y a pas d’anomalie parenchymateuse associée. L’examen neurologique et l’électroencéphalogramme sont normaux. Madame X. a refusé
que l’on effectue une ponction lombaire. La patiente est
alors transférée en médecine interne pour la prise en
charge de la maladie de Behçet. Elle est traitée par bolus
de cyclophosphamide, corticoïdes à fortes doses, colchicine et héparine de bas poids moléculaires.
En quelques semaines, les symptômes physiques ont
complètement disparu.
Après six mois de prise en charge, l’évolution des symptômes psychiatriques est moins satisfaisante. Le traitement antipsychotique a permis d’obtenir la sédation de
l’excitation psychomotrice, la disparition des troubles du
discours et de réduire l’activité délirante qui persiste à bas
bruit. Malgré l’arrêt de l’halopéridol et l’introduction de la
rispéridone, des symptômes négatifs sont apparus et
persistent : indifférence affective, retrait social, athymhormie, apragmatisme et ralentissement idéomoteur.
Madame X. bénéficie actuellement d’un accueil familial
thérapeutique permettant de lutter contre la symptomatologie déficitaire et l’inobservance thérapeutique.
En décembre 2003, l’activité délirante a disparu et
Madame X. critique l’épisode de décembre 2001.
L’humeur est satisfaisante et la patiente plus dynamique.
Cependant, on note un isolement socio-affectif et une pauvreté du discours. Le traitement associe : rispéridone
2 mg/j, alprazolam 0,75 mg/j, zolpidem 10 mg/j, colchicine
2 mg/j, prednisone 10 mg/j, azathioprine 100 mg/j.
DISCUSSION
Devant cette observation clinique, nous évoquons deux
hypothèses diagnostiques : une schizophrénie fortuitement associée à une maladie de Behçet versus des troubles délirants induits par un Neuro-Behçet.
Les manifestations psychiatriques de Madame X. pourraient évoquer une schizophrénie associée à la maladie
de Behçet. En effet, un an et demi avant l’hospitalisation,
cette patiente avait déjà présenté un épisode analogue
a minima sans lésion cérébrale. Cependant, ce premier
épisode apparaît quelques semaines après une corticothérapie dont l’imputabilité ne peut pas être ignorée. L’évolution de l’épisode actuel est en faveur de cette hypothèse : persistance des symptômes florides pendant
plusieurs mois puis apparition de symptômes négatifs. Un
cas similaire a été rapporté six mois avant le diagnostic
de maladie de Behçet (6).
En outre, il existe une déchéance sociale : Madame X.
a perdu son logement, s’est retrouvée en foyer pour femmes seules d’où elle a été exclue, et bénéficie actuelle-
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ment d’un accueil familial thérapeutique. Une telle détérioration sociale associée à des troubles psychiatriques a
été mise en évidence par Borson (5) très tôt dans l’évolution de la maladie de Behçet.
L’angiographie par résonance magnétique cérébrale
de 2002 montrant un hyper-signal en T1 et T2, est en
faveur d’une thrombophlébite subaiguë sans lésion du
parenchyme cérébral (16). Il est important de noter que
cet examen a été réalisé après douze jours d’hospitalisation, soit trois à quatre semaines après le début des troubles. Classiquement, les thromboses des sinus cérébraux
donnent des signes d’hypertension intracrânienne, des
céphalées ou des crises comitiales (1, 16) mais pas de
délire. Les lésions parenchymateuses du système nerveux central sont associées à un tableau neurologique
variable à type de lésions focales, impliquent préférentiellement le tronc cérébral et le diencéphale, et sont habituellement associées aux complications psychiatriques
(16). Ce n’est pas le cas de Madame X. L’atteinte des sinus
cérébraux n’explique donc pas les troubles du comportement, renforce l’hypothèse d’une pathologie psychiatrique
autonome, et signe la gravité de la poussée de la maladie
de Behçet.
Les symptômes délirants et l’excitation psychomotrice
sont également particulièrement sévères. En mai 2000,
Madame X. avait présenté un discret épisode délirant en
l’absence de thrombose cérébrale. Il existait alors un syndrome cave supérieur et une lymphangite du sein droit.
Lors d’une étude de cohorte, Assaad-Khalil et al. trouvent
des symptômes psychotiques sans atteinte neurologique
chez 4 % des patients (3). Les manifestations psychiatriques de notre patiente semblent davantage liées à l’existence d’une poussée de la maladie de Behçet qu’à une
localisation neurologique précise. On peut alors évoquer
l’hypothèse de troubles psychotiques induits par la maladie systémique. Ceci concorde avec les données de la
littérature : les manifestations psychiatriques de la maladie de Behçet s’accompagnent toujours de signes neurologiques, cutanéo-muqueux ou biologiques (5, 8).
Cependant, les cas de psychoses ont rarement été
décrits dans la maladie de Behçet. Deux cas cliniques seulement ont été rapportés : l’un présentait des lésions du
parenchyme cérébral (5), l’autre inaugurait l’entrée dans
la maladie de Behçet et ne comportait pas d’atteinte neurologique (6). Des études prospectives spécifiques tentent
d’évaluer globalement les complications neurologiques et
psychiatriques de la maladie de Behçet : 21 % de troubles
psychiatriques en France (15), 5 % d’accès psychotiques
aigus en Iraq (2) et 2 % en Turquie (1). Cette rareté peut
être en faveur d’une association fortuite, ce qui est le principal écueil des rapports de cas isolés.
D’autre part, la pathologie de Madame X. est atypique.
Les critères diagnostiques de la maladie de Behçet (11)
n’étaient pas présents au début de la maladie. En deux
ans, le tableau clinique s’est enrichi et le diagnostic de
maladie de Behçet posé. Les errements diagnostiques du
début ont retardé le traitement et favorisé la survenue de
poussées de plus en plus sévères. En outre, notre patiente
avait présenté une tumeur de l’utérus, un carcinoïde du
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côlon, des pleurésies, qui ne sont pas traditionnellement
décrits dans la maladie de Behçet. D’autres éléments ne
sont pas classiques chez cette patiente ; son appartenance ethnique, car la maladie de Behçet est rare chez
les noirs (14), et le polymorphisme des troubles psychiatriques : le délire de procréation multiple, les fausses
reconnaissances, l’expansion de l’humeur, voire la
dépression. L’ensemble de tous les symptômes évoque
l’existence d’une pathologie systémique plus complexe
que la maladie de Behçet au sein de laquelle les troubles
psychotiques auraient un rôle particulier.
CONCLUSION
Ce cas clinique suggère l’existence de symptômes psychotiques lors de poussées de la maladie de Behçet.
L’atteinte psychiatrique serait un facteur de gravité de la
maladie. Cependant, une étude portant sur une cohorte
de patients serait nécessaire pour valider cette donnée,
définir avec pertinence toutes les manifestations psychiatriques de la maladie de Behçet et établir leur relation avec
les autres atteintes en particulier neurologiques de cette
affection.
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