Imagerie d`une cervicalgie fébrile révélant une maladie de Behcet.

FAIT CLINIQUE
Imagerie d’une cervicalgie fébrile révélant une maladie de Behcet.
Doualla Bija Marie1, 2, Luma Namme Henry1, 2, Eloumou Servais 2, Dzudie Tamja Anasthase, 2,
Kamdem Félicité 2, Lombat Diback2
1
Faculté de Médecine et Sciences Biomédicales Yaoundé. 2 Hôpital Général de Douala
RESUME
La maladie de Behçet (MB) est une vascularite multi systémique, d’étiologie inconnue, caractérisée par une
aphtose buccale et génitale récidivante et des lésions de thrombose vasculaire. Elle est extrêmement fréquente
au Japon et dans le pourtour méditerranéen mais décrite comme rare chez le sujet noir africain. Sa pathogénie
reste peu élucidée mais semble associée aux infections virales et bactériennes. Nous rapportons le cas d’une
cervicalgie fébrile révélant une maladie de Behçet chez un sujet noir camerounais porteur d’une hépatite virale
B évolutive.
Mots clés : Vascularite ; hépatite virale ; Maladie de Behcet ; sujet noir.
SUMMARY
Behcet syndrome (BS) is a systemic vasculitis of unknown origin characterized by skin features (oral
aphtae, genital ulceration) and vascular thrombosis. BS is frequently found in Middle East and Far
East countries, but has been rarely reported in black Africans. The pathogenesis remains unclear, but is
considered to be an immunoregulation defect, triggered by an infectious agent. We report a case of a
cervical pain and fever revealing a BS in a Cameroonian patient with hepatitis B virus infection.
Key words:Vasculitis; Behcet syndrome; Blacks.
Conflit d’intérêt: aucun
Correspondance et tiré à part
Dr Doualla Bija Marie ; BP 4856 Hôpital général de Douala ;email : [email protected]; Tél 77934648.
INTRODUCTION :La maladie de Behçet
d’étiologie inconnue, caractérisée par une
(MB) est une affection multisystémique,
buccale et génitale récidivante et des
J Afr Imag Méd 2014;aphtose
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journée, partiellement soulagées par la prise de
paracétamol. Il n’y avait pas de céphalées ni de
troubles visuels associés. Les radiographies du
rachis cervical montraient alors comme seule
anomalie une uncarthrose C4-C5. Il avait été
traité par des anti-inflammatoires non
stéroïdiens et repos avec nette amélioration.
Cependant six semaines plus tard, récidive de
cervicalgies plus importantes le réveillant la
nuit, apparition d’une fièvre vespérale sans
frissons et d’ulcérations buccales gênant
l’alimentation. Il ne signalait ni amaigrissement
ni hypersudation nocturne, ni toux. Dans ses
antécédents médicaux il décrivait des épisodes
subintrants d’ulcérations buccales douloureuses
de 3 à 8millimetres environ de diamètre,
récidivantes touchant la langue, le palais, la
muqueuse jugale évoluant depuis deux ans ; ces
ulcérations apparaissaient aussi sur les régions
génitales (scrotum, verge) sans adénopathie
satellite, et guérissaient spontanément après
trois jours environ. Les différentes explorations
infectieuses étaient restées négatives et les
traitements antibiotiques n’influençaient ni la
durée d’évolution, ni la récidive des ulcérations.
Par ailleurs il avait reçu une transfusion
sanguine à l’âge de 6 ans pour une anémie
sévère secondaire à une épistaxis sur lésion
locale vasculaire de la cloison nasale. Au plan
toxicologique, le patient consommait environ 40
gramme d’alcool par semaine, et ne fumait pas.
Au plan familial, le frère ainé était décédé d’un
cancer du colon à l’âge de 45 ans ; il n’y avait
pas d’autre maladie familiale connue.
A l’examen physique, le patient pesait 73 kg
pour une taille de 170 cm soit un Indice de
Masse Corporelle à 25 kg/m2. La température
était à 36°7C, sa pression artérielle mesurée à
110/70 millimètres de Hg, un pouls régulier à 60
OBSERVATION CLINIQUE :
battements/minute. Les pouls périphériques
Mr M. B., 40 ans juriste dans une institution
étaient tous perçus. Il n’y avait pas de souffle
financière de Douala, était venu consulter en
artériel cervical. Il n’y avait pas d’ictère
mai 2011 pour des douleurs J Afr
cervicales
Imag Méd 2014;
6 (3):85-90 muqueux. On observait des
conjonctivo
postérieures, basi céphalique survenant en fin de
ulcérations sur les faces internes des joues, de la
lésions de thromboses vasculaires. Elle atteint
essentiellement le sujet jeune (18 à 40 ans) de
sexe masculin (1). La maladie de Behçet est
classée parmi les vascularites de par ses
multiples localisations viscérales (cutanées,
oculaires, neurologiques, vasculaires), qui sont
d’ailleurs utilisées comme des critères de
diagnostic de la maladie (2). L’atteinte
vasculaire de la MB se distingue par son
caractère multiforme, touchant les artères et les
veines de différents calibres et se manifestant
par des thromboses superficielles ou profondes,
souvent bilatérales et extensives (3). Le concept
d’angio-Behcet a été décrit dans les cas où
l’atteinte vasculaire est présente et souvent
prédominante. La pathogénie de la MB reste
inconnue. Plusieurs théories ont été évoquées:
une origine immunitaire sur la base des lésions
histologiques qui sont de type inflammatoire ; la
théorie infectieuse impliquant essentiellement le
streptocoque et certains virus; la théorie
génétique basée sur la fréquence accrue de
l’antigène HLA- B51, et sur l’existence, bien
que rare, de 5% de cas familiaux (4,5). La
maladie de Behçet est particulièrement
fréquente au Japon (où elle a été déclarée
“maladie de santé publique”, tant son incidence
y est élevée) et dans les pays du pourtour
méditerranéen (1). Elle est décrite comme rare
chez le sujet noir (6). L’analyse de la littérature
ne relève que quelques descriptions sporadiques
de cas isolés ou de petites séries chez le sujet
africain (7,8,9). L’extrême rareté des
observations de maladie de Behcet chez le noir
africain, son mode de révélation par une
imagerie du rachis cervical,lui confèrent un
caractère original d’où l’intérêt de cette
observation du Cameroun. M Doualla Bija et al
(TP) était à 81%. Le bilan rénal était normal.
lèvre inferieure et du bout de la verge faisant
L’examen ophtalmologique ne montrait pas
environ 2 à 3 millimètre de diamètre chacune.
d’uvéite.
Les bruits du cœur étaient audibles sans souffle
Une imagerie par résonnance magnétique (IRM)
surajouté. La rotation et la flexion antérieure du
du rachis cervical montrait la mise en évidence
rachis cervical étaient limitées par une
d’une thrombose extensive de la veine jugulaire
contracture des muscles trapèzes. L’abdomen
droite et gauche (Images 1, 2). Par ailleurs on
était souple indolore et sans organomégalie
retrouvait une protrusion discale aux étages C3(flèche hépatique à 11 cm, rate non palpable).
C4, C4-C5, C5-C6, un canal cervical de calibre
Les aires ganglionnaires étaient libres.
étroit (distance antéropostérieure mesurée à 10,5
Devant la cervicalgie inflammatoire en contexte
millimètres) et un cordon médullaire de
fébrile, l’hypothèse d’une spondylodiscite
morphologie normale (Image 3).
infectieuse cervicale était évoquée.
Une échographie cardiaque et des troncs supra
L’hémogramme était normal avec des globules
aortiques réalisée confirmait la thrombose
blancs à 4000/mm3, l’hémoglobine 14,8 g/dl, les
3
jugulaire bilatérale avec une veine jugulaire
plaquettes à 155 000 /mm .Il y avait un
interne droite partiellement compressible, à
syndrome inflammatoire biologique modéré
ère
parois épaissies, un peu dilatée et dont la
(vitesse de sédimentation à 30 mm à la 1
lumière était occupée par un matériel hétérogène
heure, C réactive protéine à 24 mg). On
avec multiples zones de calcifications. La veine
retrouvait une cytolyse hépatique avec élévation
jugulaire interne gauche plus petite de taille, à
des transaminases (ASAT à 1,5 fois, ALAT à
parois épaissies était perméable. Il n’y avait pas
3,5 fois les valeurs normales). On ne notait pas
de lésion valvulaire ni de thrombus intra
de cholestase biologique. Les sérologies des
cavitaire,
ni
d’hypertension
artérielle
hépatites (A et C), de l’Herpes simplex (1 et 2)
pulmonaire. Le scanner thoraco-abdominoet du VIH étaient négatives. Cependant, la
pelvien, la colonoscopie totale étaient normaux.
présence du virus B était retrouvé au travers de
Devant ce tableau associant une aphtose
la positivité de l’antigène de surface (Ag HBs)
bipolaire récidivante depuis deux ans, une
et des anticorps anti core (Ac anti HBc) ; l’ Ag
thrombose veineuse profonde bilatérale
HBe était négatif, l’Ac anti HBe était positif. Il
extensive survenue chez un sujet jeune de sexe
n’y avait pas de co infection D (Ac anti VHD
masculin, le diagnostic de maladie de Behçet
négatif). La charge virale B par quantification
associée à une hépatite virale B active a été
de l’ADN était à 1 123 401 UI par millitre soit
retenu.
6,05 log. Le score de fibrose hépatique mesurée
Un traitement anticoagulant efficace par
par le fibroscan et le fibrotest était
héparinothérapie et relais par anti vitamine K
respectivement de F1/F2 et F3. La recherche
adaptée à l’INR a été institué pendant 23 mois.
d’une hépatite auto-immune associés étaient
L’instauration de la colchicine à 1milligramme
négative (Ac anti muscle lisse, Ac anti
par jour a permis d’obtenir la disparition des
mitochondrie, Ac anti nucléaire). Le bilan
aphtes. Le traitement antiviral de son hépatite a
biologique à la recherche d’un état pro
consisté à l’Entecavir 5 mg par jour avec
thrombotique
était
négatif
(Ac
anti
normalisation des transaminases et la
phospholipides, anticoagulant lupique circulant,
négativation de la charge virale après 24
dosage protéine C et S, facteur anti nucléaire,
semaines.
anti thrombine III). Le Taux de prothrombine
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M Doualla Bija et al
Fig. 1 : coupe axiale cervicale en
pondération T1 après injection de
Gadolinium montrant un rehaussement et
un épaississement des parois des veines
jugulaires plus marqué à gauche
Fig. 3 : coupe axiale cervicale en
pondération T1 Gado montrant un
épaississement et un rehaussement des
parois des veines jugulaires et un
thrombus de la veine jugulaire gauche.
Fig. 2 : coupe axiale cervicale en
pondération T1 après injection de
Gadolinium montrant un thrombus de la
veine jugulaire gauche
Fig. 4 : coupe axiale cervicale en
pondération T1 après injection de
Gadolinium montrant un thrombus de la
veine jugulaire gauche
J Afr Imag Méd 2014; 6 (3):85-90
M Doualla Bija et al
DISCUSSION :
Notre patient présente l’association d’une
aphtose buccale et génitale récurrente associé à
un épisode thrombotique extensif bilatéral
profond et une hépatite virale B évolutive.
L’originalité de cette observation réside dans le
diagnostic d’une maladie de Behcet révélée par
l’existence d’une thrombose veineuse jugulaire
interne bilatérale étendue, découverte par
l’imagerie d’une cervicalgie inflammatoire. Les
accidents de thromboses veineuses sont
rencontrés dans 35 % des observations de MB
pour WECHSLER (3). Ils sont le plus souvent
multiples chez un même patient, sans facteur de
risque thrombophylique connu (10). La survenue
d’une phlébite extensive du membre inférieur au
cours de l’évolution de la MB est classique (3).
Cependant le mode de révélation le plus souvent
décrit est neuro vasculaire (phlébite cérébrale,
vascularite mésencéphalique, infarctus sous
corticaux) ou ophtalmologique (uvéite, pan
uvéite (3,5). Les thromboses révélatrices
cervicales sont rares (1,3). Les petites séries
publiées sur le sujet africain retrouvent une
fréquence élevée de thromboses veineuses
profondes touchant les membres inferieurs, le
système nerveux central et de rares cas d’atteinte
ophtalmologique (6,8,9). Le caractère invalidant
et fréquent de l’aphtose buccale et génitale
caractéristique de la MB (1,10) est retrouvé au
cours des descriptions chez le sujet noir (7,9).
La présentation bipolaire et réccurrente (>3 en
12 mois) doit faire évoquer le diagnostic (2,11).
Il faut cependant souligner que les signes
cutanéo-muqueux sont susceptibles de passer
inaperçus; notre patient n’avait révélé la notion
d’aphtes bipolaires depuis deux ans que sur une
question spécifique au décours de l’examen
clinique montrant les ulcérations multiples de la
cavité buccale. Dans le contexte infectieux
africain, les ulcérations génitales font l’objet de
traitements anti infectieux divers dirigés contre
syphilis ou au chancre mou; La suspicion de MB
est rare dans notre pratique quotidienne,
favorisant l’hypothèse selon laquelle la MB est
sous estimée dans notre milieu. Il convient donc
d’en effectuer la recherche systématique lors
d’atteintes cutanéomuqueuses et viscérales
évocatrices (11,12).L’implication infectieuse a
été évoquée dans l’étiopathogénie de la MB,
avec l’association à l’infection streptococcique
dont la preuve de sa pathogénicité reste à
montrer. Il a été décrit son association à
l’érythème
noueux
et
l’intérêt
de
l’antibiothérapie dans le traitement de certaines
manifestations de la MB (8). A l’inverse, des
constatations expérimentales de grandes séries
méditerranéennes
soulignent
le
rôle
vraisemblable d’un virus, l’Herpès Simplex
Virus de type 1 (HSV-l); ce dernier incriminé
dans la pathogénie de la MB par la mise en
évidence des anticorps anti-herpétiques au sein
des complexes immuns circulants fréquemment
retrouvés chez les patients souffrant de MB (4).
Cependant, il est surprenant d’observer une
incidence très faible de la MB dans la population
noire africaine dont l’exposition aux virus
herpétiques est précoce et quasi constante (13).
La sérologie herpétique de notre patient était
négative. Notre patient avait une hépatite virale
B évolutive découverte au cours de son bilan
explorant une élévation des transaminases
sériques. Une association entre les hépatites
virales B et C a été souvent évoquée devant la
fréquence élevée de la persistance de l’ADN
viral du virus de l’hépatite B dans une population
de patients souffrants de la MB (14,15,16) bien
que le rôle exact du virus soit pour l’instant
inconnu. Le traitement antiviral n’a pas d’effet
sur le profil évolutif des lésions vasculaires de la
MB (16). Le typage HLA de classe I à la
recherche de la susceptibilité DRB 105 n’avait
pas été réalisé chez notre patient ; il semble
établi aujourd’hui que la présence du phénotype
HLA ne soit pas nécessaire au diagnostic de la
MB(17).CONCLUSION :
Ce
cas
bien
qu’exceptionnel, démontre l’existence de la MB
dans notre milieu.
J Afr Imag Méd 2014; 6 (3):85-90
M Doualla Bija et al
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