les manifestations mediastino-pulmonaires de la maladie de behcet

LES MANIFESTATIONS MEDIASTINO-PULMONAIRES
DE LA MALADIE DE BEHCET
A PROPOS DE 23 CAS
S. SEFIANI, M. EL FTOUH, F.Z. SEKKAT, J. BENAMOR, S. MOULINE, A. BADSI, A. BENOSMAN,
M.T. ELFASSY FIHRY
INTRODUCTION
Décrite initialement en 1937 par le dermatologiste turc
Hulusi Behcet comme un syndrome tri s y m p t o m at i q u e
associant des aphtes buccaux, des aphtes génitaux et une
uvéite à hypopion, la maladie de Behcet constitue une
maladie d'actualité du fait de son caractère multisystémique
d ’ é t i o p at h ogénie inconnu e. Elle touche pri n c i p a l e m e n t
l’homme jeune d’extrême ou de moyen orient et du bassin
méditérranéen. L’atteinte médiastino-pulmonaire est rare
mais grave, menaçant le pronostic vital. Les principales
lésions sont représentées par la thrombose de la veine cave
supérieure et l’angéite pulmonaire.
Nous rapportons ici une étude rétrospective de 23 cas de
maladie de Behcet avec localisation médiastino-pulmonaires, colligées au service de Pneumologie et de Chirurgie
Th o racique du CH Ibn Sina entre 1982 et 1996. Nous
tenterons, après description de notre série de faire une mise
au point concernant la clinique, le traitement ainsi que la
p rise en ch a rge des patients atteints de la maladie de
Behcet avec localisation médiastino-pulmonaire.
MATERIEL ET METHODES
Notre travail est une étude rétrospective de 23 cas de maladie de Behcet avec atteinte médiastino-pulmonaire, colligés au service de PNO et CH thor du CH Ibn Sina entre
1982 et 1996.
1 - Epidémiologie
Tous les patients de notre série sont d’origine marocaine,
d’âge moyen de 29, 5 ans avec des extrêmes allant de 20 à
55 ans. L’ atteinte est le plus souvent masculine avec
19 hommes pour 4 femmes.
Nous n’avons pas re l evé d’antécédents pat h o l ogi q u e s
particuliers.
La notion d’aphtose familiale a été rapportée par un seul
patient. Notre série est composée de :
Service Pneumologie et Chirurgie thoracique - CH Ibn Sina - Rabat Maroc.
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- 9 cas de thromboses de la veine cave supérieure (VCS)
- 14 cas d’angéites pulmonaires dont :
* 9 cas d’anévrysmes artériels pulmonaires
* et 5 cas de thromboses artérielles pulmonaires.
2 - Circonstances de découverte
L’atteinte thoracique a révélé la maladie dans 18 cas. 3 patients étaient déjà suivis pour maladie de Behcet dans
d’autres formations.
3 - Signes fonctionnels
La dyspnée d’effort est le signe fonctionnel prédominant
dans la thrombose cave supérieure, constante chez tous nos
patients. Par contre, le signe prédominant dans l’angéite
p u l m o n a i re est l’hémoptysie quasi-constante chez nos
patients. Cette hémoptysie, souvent préoccupante par son
abondance et sa répétition, a nécessité un traitement hémos t atique avec parfois un re c o u rs aux transfusions sanguines.
4 - Données de l’examen clinique
2 cas de syndrome d’épanchement liquidien ont été rapportés à l’examen au moment du diagnostic.
L’ a l t é ration de l’état général a été re t rouvée chez 14
patients avec amaigrissement parfois marqué.
5 - Autres localisations de la maladie
• L’aphtose buccale est retrouvée chez tous nos patients.
Elle a constitué le premier signe apparent de la maladie
dans 13 cas et a précédé l’atteinte thoracique dans 17 cas.
• L’aphtose génitale est retrouvée chez 16 patients.
• L’atteinte oculaire est retrouvée dans 9 cas, avec une
baisse de l’acuité visuelle, une uvéite antéri e u re ou
postérieure et/ou des lésions rétiniennes.
• Le test pathergique (intradermoréaction à l’eau distillée)
s’est révélé positif chez 9 patients.
• L’atteinte vasculaire hormis l’angéite pulmonaire et la
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thrombose de la VCS a été retrouvée dans 10 cas :
- 6 cas de phlébites des membres inférieurs,
- 1 cas de thrombose de la veine iliaque primitive
gauche,
- 1 cas de thrombose partielle des veines iliaque et
fémorale,
- 1 cas de thrombose du tronc spléno-portal,
- Enfin, l cas d’anévrisme thrombosé de l’artère
fémorale commune droite.
L’ atteinte art i c u l a i re a été re t rouvée dans 11 cas. Il
s’agissait en général d’arthralgies parfois d’arthrites des
grosses articulations.
D’autres atteintes ont été rapportées telles :
• une pleurésie avec péricardite,
• une épidydimite,
• des adénopathies périphériques dans 3 cas,
• une hépatomégalie dans 2 cas,
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graphie a été réalisée chez 8 de nos patients. La TDM thoracique avec injection de contraste a été faite chez 10 de
nos patients. Ces 2 examens ont permis d’affirmer la nature
va s c u l a i re des opacités visualisées sur la ra d i ograp h i e
standard.
6-3 La phlébographie et l’éch o d o p p l e r des membre s
inférieurs ont été réalisées en vue de mettre en évidence
une thrombose des veines iliaques ou fémorales.
6-4 L’échographie abdominale a permis de mettre en
évidence une splénomégalie, une hépatomégalie ou un syndrome d’hypertension portale avec thrombose du tronc
spléno-portal.
7 - La bronchoscopie couplée à la biopsie a été effectuée
chez 10 patients permettant de mettre en évidence dans la
majorité des cas un aspect inflammatoire diffus plus ou
moins étendue de l’arbre bronchique. La biopsie était sans
particularités hormis l’existence de remaniements inflammatoires chroniques non spécifiques chez 3 patients.
• et enfin un seul cas de splénomégalie.
6 - Imagerie
6-1 - Thrombose de la veine cave supérieure
La radiographie standard :
Tous les patients ont bénéficié d’une ra d i ographie du
thorax qui a permis d’objectiver soit un élargissement médiastinal dans 6 cas, soit un épanchement pleural dans
1 cas. Dans les autres cas, la radiographie était sans anomalies.
La cavographie supérieure :
7 patients ont bénéficié d’une cavographie supérieure qui a
permis de visualiser la thrombose de la VCS et le développement d’une riche circulation collatérale médiastinale.
La tomodensitométrie thoracique (TDM) :
Elle a été réalisée chez 3 patients. Dans les 3 cas, elle a
affirmé la thrombose, son étendue ainsi que le développement de la circulation veineuse collatérale.
6-2- Angéite pulmonaire
T é l é t h o rax réalisé chez nos 14 patients. Il a mis en
évidence des opacités hilaires au des infiltrats parenchymateux. Dans 4 cas, il s’est révélée sans anomalies.
L’angiographie pulmonaire et la TDM thoracique : l’angio-
8 - Traitement
Nous avons départagé nos patients en 2 groupes en raison
des différences de prise en charge, d’évolution et de pronostic.
8 - 1 - Thrombose cave supérieure (9 patients) :
Tous nos patients, excepté un, ont bénéficié d’un traitement
et ont été suivis au service de pneumologie pour une durée
variable allant de 6 mois à 13 ans. La thérapeutique varie
en fonction de l’existence ou non de l’atteinte oculaire.
A - Les patients sans atteinte oculaire, au nombre de 4, ont
été mis sous traitement anti-coagulant. Une corticothérapie
a ensuite été associée au traitement. L’évolution des patients était en règle décevante, émaillée d’accidents hémorragiques. La rémission était incomplète et la récidive avec
parfois exacerbation de la symptomatologie a été notée
chez un patient après arrêt du traitement. 3 patients ont été
perdus de vue. Le quatrième patient dont le diagnostic
remonte à 6 mois, est revu en consultation régulièrement et
reçoit toujours son traitement.
B - Les patients avec atteinte oculaire :
4 patients présentant une atteinte oculaire ont bénéficié
d’un traitement anti-coagulant et d’un traitement corticoïde
et/ou immuno-suppresseur. La régression de la symptomatologie a été incomplète avec persistance de la circulation
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veineuse collatérale.
L’atteinte oculaire évoluait pour son propre compte.
Les traitements immuno-dépresseurs ont induit de graves
complications responsables parfois d’une anémie sévère,
des complications cardiaques et l’apparition d’une tuberculose pulmonaire. Le suivi de ces malades s’est établi entre
6 mois et 13 ans. Seul 2 malades sont régulièrement suivis
en consultation.
8 - 2 - L’angéite pulmonaire :
a - Les patients présentant un anévrysme de l’artère pulmonaire : nos 9 patients ont bénéficié d’un traitement hémostatique avec même parfois recours à la transfusion sanguine en raison de l’abondance de l’hémoptysie.
Un patient est décédé au service d’une hémoptysie foudroyante avant la mise en route d’une thérapeutique spécifique.
Les 8 cas restants ont tous reçu une association de corticoïdes et de cyclophosphamide.
6 patients ont reçu en outre la colchicine, et 2 patients ont
été mis sous anti-agrégant plaquettaire.
2 de nos 5 patients ont été mis sous traitement anticoagulant et des corticoïdes per-os.
Seulement 4 patients présentant une angéite sont toujours
suivis au service. Les thérapeutiques instituées sont lourdes
et responsables d’effets secondaires graves tels une cystite
hémorragique mortelle dans un cas, une azoospermie totale
survenue chez un autre patient, enfin la survenue d’hémoptysie sous traitement anticoagulant
La stab i l i s ation de la va s c u l a rite est précaire puisque
l’hémoptysie survient dès l’arrêt du traitement.
COMMENTAIRES
Tous nos patients ont été integrés dam le cadre d’une maladie de Behcet selon la classification internationale modifiée qui fait le diagnostic de la maladie en totalisant
3 points parmi les critères suivants :
- l’aphtose bipolaire (buccale et génitale),
- les manifestations cutanées,
- le test pathergique comptant chacun 1 point,
- les manifestations oculaires comptent 2 points.
Au décours de l’ex p l o i t ation de nos 23 dossiers, nous
avons pu constater l’absence de protocole thérapeutique
codifié.
Les malades atteints de maladie de Behcet avec thrombose
de la VCS, ont presque tous bénéficié d’un traitement antic o agulant et d’un traitement corticoïde et/ou immu n o suppresseur.
Les patients atteints de de Behcet avec anévrysme pulmonaire ont reçu un traitement corticoïde per-os et du cyclophosphamide.
Les résultats thérapeutiques se sont révélés déceva n t s .
Nous n’avons pas pu constater une résolution complète des
lésions médiastinopulmonaires chez aucun patients.
Les thromboses caves supérieures étaient au mieux stabilisées avec discrète amélioration clinique chez 3 patients,
mais avec persistance de la thrombose et reprise évolutive
de la maladie à l’arrêt du traitement.
Nous avons même pu constater dans 1 cas une aggravation
des lésions avec extension de la thrombose à d’autres territoires veineux malgré le traitement.
L’évolution des thromboses cave supérieure de la maladie
de Behcet est également décevante dans la littérature.
Quant aux anévrismes pulmonaires, leur évolution au sein
de notre série s’est avérée plus grave que celle des thromboses cave supérieure. Les lésions persistent malgré les
thérapeutiqures immuno-suppressives, et des hémoptysies
graves peuvent survenir à l’arrêt du traitement voire au
cours du traitement.
En effet, l’angéite pulmonaire s’avère être une atteinte particulièrement grave de la maladie de Behcet en accord avec
les données de la littérature.
Dans notre série, 2 patients sont décédés, l’un par hémoptysie foudroyante, l’autre par cystite hémorragique due à
l’Endoxan. 5 patients ont été perdus de vue. 4 patients sont
toujours suivis au service, mais leur évolution est précaire,
émaillée de rechutes.
Concernant le traitement chirurgical des anévrysmes pulmonaires, nous avons constaté qu’aucun malade de notre
série n’en a bénéficié. Une revue de la littérature nous a
permis de prendre connaissance de plusieurs cas d’anévrismes pulmonaires de la maladie de Behcet opérés et
dont les suites immédiates ont été fâcheuses (embolie pulmonaire massive, hémorragie ...).
RECOMMANDATIONS DE PRISE EN CHARGE
Nous proposons un schéma de prise en charge des patients
atteints de maladie de Behcet avec localisations médiastino-pulmonaires.
La pre m i è re étape consiste à poser le diagnostic de la
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maladie.
L’interrogatoire est une étape essentielle du diagnostic. Il
sera couplé à un examen clinique soigneux et méthodique
pour mettre en évidence tous les signes de la maladie.
L’apport de l’imagerie est essentiel, non pas dans le diagnostic étiologique mais dans le bilan des lésions médiastino-pulmonaires. Le téléthorax est un élément de présomption sérieux. La cavographie supérieure s’impose devant un syndrome cave supérieur. L’angioscanner thoracique ou l’angiographie pulmonaire permettent de confirmer le diagnostic d’angéite et faire le bilan des lésions.
Au décours du bilan clinique et paraclinique, il est utile
d’avoir recours à une classification pour confirmer le diagnostic de maladie de Behcet. Nous proposons la classification internationale modifiée (citée ci-dessus) en raison
de sa simplicité et de sa haute performance. En effet, cette
modification des critères internationaux a permis un gain
de sensibilité de 10,5 %, mais une perte de spécificité de
3 %. La précision est passée de 91 % à 95,8 %.
La mise en route du traitement doit se faire dès le diagnostic posé, car la rapidité d’instauration du traitement est un
élément déterminant du pronostic dans les formes graves.
Parfois, le tableau clinique est incomplet, mais la gravité de
l’hémoptysie ou l’importance du syndrome cave supérieur
ne permettent pas d’attendre la constitution d’un tableau
complet.
- le traitement de la thrombose cave supérieure est essentiellement basé sur l’anticoagulation. Elle permet de stabilier les lésions et d’empêcher l’extension de la thrombose à
d’autres territoires veineux. L’héparine doit être mise en
route le plus tôt possible, relayée par les anti-vitamines K
avec contrôle régulier de la crase sanguine. Ce traitement
doit être maintenu pendant une durée prolongée, parfois à
vie. Les anti-agrégants plaquettaires sont parfois recommandés en association avec les anti-coagulants.
En raison de la composante inflammatoire de la maladie,
une corticothérapie orale à doses dégressives paraît justifiée (ex : Prednisone : 1 mg/kg/j).
- Quant au traitement de l’angéite pulmonaire, il doit être
particulièrement vigoureux du fait de sa gravité. Le protocole de choix associe un corticoïde et un immuno-dépresseur tel le cyclophosphamide à raison de 2 à 3 mg/kg/j par
voie orale ou bolus de 500 mg/m2 ou l’azathioprine à la
dose de 2,5 mg/kg/j. La voie intraveineuse est réservée aux
situations d’urgence. Le traitement immuno-dépresseur peros est recommandé pour une durée minimale de 2 ans avec
diminution pr ogressive des doses jusqu’à l’arrêt. La cortic o t h é rapie per-os doit être également progre s s ive m e n t
diminuée jusqu’à atteindre une dose minimale efficace.
En raison de la composante thrombosante de la plupart des
anévrysmes, il est souhaitable d’adjoindre avec précaution
un antiagrégant plaquettaire à faible dose.
L’utilisation de la colchicine dans le traitement des manifestations médiastino-pulmonaires de la maladie de Behcet
n’a aucun intérêt puisqu’elle s’est avérée sans action sur
ces localisations.
Le traitement chirurgical des anévrysmes pulmonaires reste
décevant mais peut s’avérer nécessaire en dernier recours
pour sauver la vie du patient devant un anévrysme volumineux unique.
Enfin le suivi de ces patients doit être rigoureux car l’aggravation est imprévisible, nécessitant ainsi des consultations régulières et un bilan clinique soigneux appréciant
l’évolution de la maladie et les résultats thérapeutiques.
CONCLUSION
La maladie de Behcet, en particulier dans sa localisation
médiastino-pulmonaire reste actuellement préoccupante par
sa gravité clinique et sa difficulté thérapeutique. Une meilleure connaissance clinique permet un bilan détaillé, un
BIBLIOGRAPHIE
traitement et un suivi régulier.
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