oncologie pédiatrique

03/06/2014
ONCOLOGIE
PÉDIATRIQUE
SURVOL ET PERSPECTIVES
MARIE JUTRAS
MAI 2014
Plan
 Modalités thérapeutiques
 Cancers pédiatriques les plus fréquents
 Impact des traitements à court et long termes
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Introduction
 Grâce aux nouveaux traitements médicaux, le taux de survie
des enfants atteints de cancer est passé de 40% en 1960 à
près de 79-82% en 2009.
 Le cancer chez l’enfant est peu courant soit 1% de tous les
cancers diagnostiqués au Canada.
Taux d'incidence
normalisé selon
l'âge
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Classification
Les néoplasmes sont classifiés selon le type de tissu et le
type de cellule en cause
• Blastomes : Tumeur prenant naissance dans les
tissus embryonnaires
• Lymphomes : Provenant du système lymphatique
• Leucémies : Proviennent des organes où sont
formés les éléments sanguins
Classification (suite)
 Sarcomes : Proviennent des tissus conjonctifs et de support
(os, cartilages, nerfs, muscles, tissus adipeux)
 Carcinomes : Proviennent des tissus épithéliaux (peau,
revêtement des cavités ou des organes)
 Adénocarcinomes : Proviennent des tissus glandulaires
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Modalités thérapeutiques
 Chimiothérapie
 Radiothérapie
 Chirurgie
 Greffe de moelle osseuse
 Biothérapie
Leucémies
Définition :
Maladie caractérisée par une prolifération de leucocytes
immatures qui s’accumulent dans les tissus
hématopoïétiques (moelle osseuse, rate et ganglions
lymphatiques) et causent une insuffisance médullaire
profonde
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LAL
 Leucémie la plus fréquente (75 a 80%)
 Elle touche les cellules lymphoblastiques
 Taux de survie a 5 ans: 90%
 Pic vers 4 ans
 Garçon>fille
LANL
 15 à 20% des leucémies
 Elle touche les cellules myéloïdes
 Taux de survie à 5 ans: 67% ( nécessite GMO )
 Pic d'incidence: nourrisson et adolescence
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Leucémies (suite)
Manifestations cliniques
Dysfonctionnement de la moelle osseuse
 Anémie : Pâleur, fatigue, tachycardie, céphalée,
dyspnée à l’effort
 Thrombocytopénie (Signes hémorragiques) :
Pétéchies
Hématomes
Épistaxis
Leucémies (suite)
 Neutropénie : Fièvre, sensibilité accrue aux infections
 Invasion de la moelle : Affaiblissement des os, douleurs
osseuses et articulaires (surtout M. inf.)
 Perturbation des organes hématopoïétiques autres que la
moelle osseuse par infiltration de cellules néoplasiques :
Splénomégalie
Lymphadénopathie
Hépatomégalie
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Leucémies (suite)
 Hypermétabolisme: Secondaire aux énormes besoin
métaboliques des cellules néoplasiques en
prolifération qui finissent par priver toutes les cellules
de l’organisme des nutriments nécessaires à leur
survie :
Fonte musculaire
Perte de poids
Anorexie
Fatigue
LAL/Traitements
4 étapes Protocole Boston 2005-01
 Induction (4 semaines)
Débute immédiatement après confirmation du diagnostic
But : Détruire le plus de cellules cancéreuses et induire
une rémission par un traitement de polychimiothérapie
Rémission〈 5 % de blastes dans la ponction de moelle
Période critique pour les infections et les saignements
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LAL/Traitements (suite)
 Traitement du SNC (3 semaines)
Tout au long de l’induction
But : Protéger le SNC contre l’invasion des cellules
néoplasiques. Chimiothérapies IT 4 ponctions L.
Si risque élevé = radiothérapie crânienne (1 à 2 séances
/ jour
X 10 jours)
LAL/Traitements (suite)
Consolidation 1 (3 semaines)
Débute après la rémission complète
Consolidation 2 (27 semaines)
But : Vise le maintien de la rémission par des cycles de
chimiothérapies IV aux 3 semaines et IT aux 9 à 18 semaines
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LAL/Traitements (suite)
 Continuation (72 semaines)
But : Vise à maintenir la maladie sous contrôle par de la
chimiothérapie IV aux 3 semaines et IT aux 18 semaines
Fin de traitements : 4 semaines après la semaine 102 au 2 ans
après rémission complète
Greffe de moelle osseuse : en cas de rechute et après obtention
d’une 2e rémission
Tumeurs cérébrales
Définition :
Tumeur prenant naissance dans le cerveau, la moelle épinière ou
les tissus qui les entourent. La tumeur peut être maligne ou
bénigne
Incidence et étiologie

60 % de ces tumeurs se retrouvent dans la fosse
postérieure

Cause inconnue mais présence de facteurs génétiques
pour certains types de tumeurs cérébrales
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Tumeurs cérébrales (suite)
Manifestations cliniques:
 Les symptômes varient en fonction de la localisation et de la vitesse
de croissance de la tumeur
 Une apparition soudaine des symptômes est caractéristique des
tumeurs plus malignes
 Fosse postérieure : Céphalée, vomissement, ataxie, nystagmus,
diplopie
Tumeurs cérébrales (suite)
 Tronc cérébral : Déficits des nerfs crâniens
 Fosse antérieure : Hémiparésie, convulsion, changement visuel,
problèmes cognitifs
 Région pituitaire : Changement visuel,désordres endocriniens,
augmentation de la pression intracrânienne
 HTIC : Commune à toutes tumeurs à cause du volume de celle-ci
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Tumeurs cérébrales (suite)
Traitements
 Neurochirurgie :
Biopsie / Exérèse
 Radiothérapie : tumeurs malignes > 3 ans
 Chimiothérapie : Utilisée seule ou en combinaison avec la
radiothérapie (utilisée chez les moins de trois ans)
 GMO autologue ( intensification du traitement)
 Soins de support : Visent essentiellement à réduire les risques
d’hypertension intracrânienne
Shunt
Équilibre hydrique
Ostéosarcome
Définition :
Tumeur maligne des os. Les cellules cancéreuses
originaire du tissus qui forme l’os (ostéoblastes) atteint
surtout les os longs au niveau de la métaphyse.
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Ostéosarcome (suite)
Incidence et étiologie :
 La plus commune des tumeurs chez l’enfant 60%
 Apparaît plus jeune chez la fille mais incidence plus élevé
chez le garçon
 Pic d’incidence à l’adolescence
 3 % des ostéosarcome sont secondaire à l’irradiation
 Certains facteurs génétiques en cause
Ostéosarcome (suite)
Manifestations cliniques
 Douleur localisée,nocturne, attribuée souvent à un trauma. La
durée moyenne des symptômes douloureux est de 3 mois
avant le diagnostic.
 Masse palpable associée a un œdème local dans 90% cas.
 Peut parfois présenter une altération dans la fonction du
membre atteint.
 20 % ont des métastases pulmonaires au diagnostic.
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Ostéosarcome (suite)
Traitements
 Chirurgie :
Conservation du membre en retirant l’os atteint et en le
remplaçant par un autre os ou une prothèse
Arthrodèse
Amputation
 Polychimiothérapie:néo-adjuvante (12 semaines) et
adjuvante(22 semaines).
 Radiothérapie pour les métastases ou en palliation
Sarcome d’Ewing
Définition : Tumeur maligne des os plats du corps et au
niveau de la diaphyse des os longs.
 Plus fréquent à partir de la puberté
 34% des tumeurs osseuses
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Sarcome d’Ewing (suite)
Manifestations cliniques

Douleur intermittente apparaissant 3 à 9 mois avant le
diagnostic

Majorité ont une masse palpable

Associé souvent à une fracture pathologique

Infection fréquente de l’os secondaire à une hémorragie ou
une nécrose

25 % ont des métastases lors du diagnostic
Sarcome d’Ewing (suite)
Traitements
 Polychimiothérapie
 Chirurgie :
Dépend du site de la tumeur et de la réponse à la
chimiothérapie
Amputation : plus rare que l’ostéosarcome
Exérèse de la tumeur avec reconstruction
 Radiothérapie
 GMO
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NEUROBLASTOME
Tumeur maligne de la crête neurale
 Elle peut se situer tout le long de la chaîne ganglionnaires
du système nerveux sympathique
 C’est la tumeur la plus fréquente chez le nourrisson 1/3 des
cas avant 1 an
 Âge médian : 2 ans
NEUROBLASTOME (suite)
Les signes cliniques
En rapport avec la masse palpable ex.: distension
abdominale
Liés à la compression d’organes voisins ex.: tumeur
pelvienne associée à des troubles neurologiques
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NEUROBLASTOME (suite)
PRONOSTIC
La classification: basée sur l’extension locorégionale ou
métastatique
L’âge au diagnostic
Facteur biologique: le gène MYCN
NEUROBLASTOME (suite)
TRAITEMENTS
Chirurgie : particularité selon la localisation tumorale
Chimiothérapie : adjuvant, à haute dose
GMO autologue
Radiothérapie
TX d’entretien (acide rétinoïque)
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Rétinoblastome
 Tumeur oculaire la plus fréquente de l’enfant
 Incidence: 1/15000 à 20000 naissances
 Environ 60% des cas correspondent à une atteinte unilatérale
 Le rétinoblastome est bilatéral dans environ 40% des cas et il
est héréditaire
GMO
Définition :
La greffe de moelle osseuse est une approche
thérapeutique utilisée dans le traitement de diverses
formes de cancer pédiatrique, divers problèmes
hématologiques, immunologiques et génétiques.
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GMO (suite)
Type de greffe
 Autologue
 Allogénique :
Apparentée
Non apparenté
Syngénique
Haploïdentique
GMO (suite)
 Complication :
 Syndrome de prise du greffon
 Mycroangiopathie thrombotique (MAT)
 Maladie du greffon contre l'hôte ( GVH)
 Maladie veino-occlusive (VOD)
 Infection:
Bactériennes
Fongiques
Virales
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Traitements
Chirurgie
Chimio
Radio
GMO
Autres
LAL
X
X
X
Thérapie
biologique
LANL
X
X
X
Thérapie
biologique
Ostéosarcome
X
X
Sarcome
d’Ewing
X
X
X
X
X
Neuroblastome
X
X
X
Rétinoblastome
X
X
X
Tumeurs
cérébrales
X
X
X
Thérapie
biologique
cryothérapi
e
X
Impact des traitements
en pédiatrie
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Processus de réadaptation
 Prévention: Intervention précoce pour prévenir ou retarder les
symptômes liés à la tumeur ou au traitement
 Récupération: Intervention qui permet de retrouver le statut de
fonction pré morbide ou d’optimiser celle-ci dans le cas de
déficiences permanentes
 Palliation: Support nécessaire pour maintenir la meilleure
qualité de vie
LES BUTS DE LA
PHYSIOTHÉRAPIE
 Augmenter la force musculaire
 Augmenter la souplesse articulaire
 Diminuer la douleur
 Améliorer l’équilibre
 Augmenter l’endurance cardio-respiratoire
 Améliorer la qualité de vie( soins palliatifs et survivants)
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Effets secondaires des traitements
 Dépression de la moelle osseuse
 Altération du système immunitaire et lymphatique
 Système nerveux central et périphérique
 Système endocrinien
 Système cardio-respiratoire et vasculaire
Effets secondaires des traitements
 Système gastro-intestinal
 Système urinaire
 Système tégumentaire
 Système musculo-squelletique
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DÉPRESSION DE LA MOELLE
OSSEUSE
 Anémie
 Thrombocytopénie
 Neutropénie
Système nerveux central et
périphérique
 Déficits des nerfs crâniens
 Déficits cognitifs et changement comportementaux
 Neuropathie
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Système cardio-pulmonaire
 Cardiomyopathie aiguë
 Fibrose pulmonaire
Système
musculo-squelletique
 Limitation des mouvements et asymétrie
 Faiblesse musculaire
 Nécrose avasculaire
 Fracture (ostéoporose)
 Douleur articulaire
 Proprioception altérée
 Déconditionnement
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Problèmes les plus fréquemment
rencontrés
 Douleur
 Fatigue
 Nutrition
 Déconditionnement associé à une maladie prolongée et
à l’immobilité
Problèmes les plus fréquemment
rencontrés
 Retard de développement
 Retard de croissance
 Faiblesse musculaire et diminution de l’endurance
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Problèmes les plus fréquemment
rencontrés
 Ostéonécrose
 Ostéopénie
 Neuropathies
 Déficit cognitif et changement comportemental
Effets sur la santé
 Risques de cancer secondaires
 Ostéoporose
 Cardiovasculaire
 Lymphoedème
 Troubles endocriniens
 Beaucoup d’autres!
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Perspectives
 Maîtrise de Mélissa Turner sur les tumeurs cérébrales
 Maîtrise de Catherine Demers avec le AMPS
 Projet PÉTALE Études sur les effets de l'exercices
 Études sur le lymphoedeme
 Tous les nouveaux protocoles de traitement (recherche)
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Message clé
 Survivants de cancer pédiatrique ont des difficultés
à vie dans plusieurs sphères
 Ils ont besoin de services en réadaptation à long
terme
 Nous devrons développer des programmes
spécialisés pour répondre à leurs besoins
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Ressources
 CCSS: The Childhood Cancer Survivor Study
https://ccss.stjude.org
Base de données sur > 35,000 survivants de cancer pédiatrique et 8,000
frères et sœurs (aux E-U et Canada)
Beaucoup de différents aspects investiguées
 COG: Children’s Oncology Group long term follow-up program
resource guide
www.survivorshipguidelines.org
Document de 238 pages
Sujets couverts: base pour suivie, comment développer un programme,
comment procéder au suivie, recherche avec survivants et problèmes
potentiels
POUR ALLER PLUS LOIN
Site de Patrick Cossette:
www.centreinfo.leucan.qc.ca
Site de CURE SEARCH, Long term follow up guidelines for survivors of
childhood,adolescent and young adult:
www.survivorshipguidelines.org
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Ressources
 Société Canadienne du Cancer
www.cancer.ca
Plusieurs publications sur cancer chez les enfants
« Effets tardives des traitements chez les enfants et suivi »
Références
 Chow, E. J., et al. (2013) « Differential effects of radiotherapy on
growth and endocrine function among acute leukaemia survivors:
A childhood cancer survivor study report. » Pediatric Blood &
Cancer 60(1): 110-115.
 Green, D.M., et al. (2012) »Risk factors for obesity in adult
survivors of childhood cancer: a report from the Childhood Cancer
Survivor Study. » Journal of clinical Oncology 30 (3): 246-255.
 Kalifa, C. (2008). Cancers de l’enfant. Paris, Flammarion
médecine-sciences.
 Yage-Küpeli, B et al. (2012). « Health-Related Quality of Life in
Pediatric Cancer Survivors: A Multifactorial Assessment Including
Parental Factors. » Journal of Pediatric Hematology/Oncology
34(3): 194-199
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 Dr Nathalie Alos
 Dr Anne-Sophie Carret
 Mme Anny Condé
 M. Patrick Cossette
Remerciements
 Mme Catherine Demers
 Mme Linda Herchons
 Dr Laverdière
 Mme Diane Noël
 Mme Annie Simoneau
 Mme Mélissa Turner
 Mme Marie-France Vachon
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