Diapos_Genestie_Tumeurs de l_Ovaire

Tumeurs de l’ovaire
C. Genestie
Gustave Roussy
Tumeurs primitives ovariennes
classification OMS 2014
• Tumeurs épithéliales 50 à
70%
• Tumeurs du stroma et
cordons sexuels 10%
• Tumeurs germinales
20 à 30%
OMS, 2014
Tumeurs épithéliales
1. Degré de prolifération et de l’invasion
2. Type histologique du revêtement
épithélial qui les composent
6 sous-types histologiques
en fonction du type des cellules
(McCluggage_11)
– séreux :
68-71 %
– mucineux :
20 %
– Seromucineux :
– endométrioïde : 9-11 %
– à cellules claires : 12-13 %
– Brenner : 1 %
– indifférenciées
OMS, 2014
Tumeurs épithéliales
1. Degré de prolifération et de l’invasion
1. Type histologique du revêtement
épithélial qui les composent
Tumeurs épithéliales
• Bénigne
60%
– pas de prolifération
– pas d’invasion
• Maligne
– prolifération
– invasion
30% (85 à 90% des cancers)
Tumeurs épithéliales
• Bénigne
60%
– pas de prolifération
– pas d’invasion
• Borderline
ou T proliférante atypique
10%
– prolifération
– pas d’invasion (microinvasion)
• Maligne
– prolifération
– invasion
30%
Tumeurs séreuses
Les plus fréquentes
Bénigne : 50% Borderline : 15%
Maligne : 35%
Tumeur séreuse à la limite de la
malignité
• Tumeur borderline
• Variété tumorale particulière à l’ovaire
– Entre tumeur bénigne et maligne
• Âge : 20 à 40 ans
• Excellent pronostic
Cystadénome papillaire séreux à la
limite de la malignité
•
•
•
•
•
Revêtement pluristratifié
Touffes de cellules desquamant
Atypies
Contingent micropapillaire
Infiltration <5 mm
Implants
Tumeur séreuse maligne
Les plus fréquents et représentant la majorité des
tumeurs épithéliales de stade étendu.
Tumeur séreuse maligne
Grade OMS 2014
MD Anderson / Malpica
– Grading permettant de distinguer les
adénocarcinomes séreux en haut et bas
grade.
– Grading basé :
• degré d’atypies nucléaires.
• mitoses (seuil 12 mitoses pour 10 GC) (Roth_07).
Caractéristiques :
adénocarcinome de bas grade :
– 10 % des cancers séreux ovariens (Lalwani_11).
– atypie légère à modérée / faible index
mitotique.
– associé (60 %) à des tumeurs séreuses
borderline
– séquence adénome /adénocarcinome
– (Malpiga_04, Malpiga_08).
– Chimio resistant
Caractéristiques :
adénocarcinome sereux de haut
grade
– 90 % des cancers (Lalwani_11).
– mauvais pronostic
– activité mitotique importante avec plus de 12
mitoses pour 10 Grands Champs,
– atypies cytonucléaires marquées (Malpiga_04).
•
Les plus fréquents et représentant la majorité des tumeurs de stade
étendu.
Profil immuno-histochimique/
moléculaire
– Immunohistochimie : WT1 marqueur
spécifique des tumeurs séreuses :
• 80 % à 90 % des carcinomes séreux présentent un
marquage nucléaire diffus positif
(McCluggage_11).
– Moléculaire :
• Haut grade : mutation du gène P53
• Bas grade : mutation des gènes BRAF et KRAS
Origine tumeur séreuse ovaire haut
grade/ péritoine/trompe
pavillon des trompes de
Fallope
STIC pour « serous tubal
intraepithelial carcinomas
»
(Kurman_11 ; McCluggage_11).
Annexectomie prophylactique/
BRCA1 BRCA2
Mutation P53 : tumeur
ovaire et trompe
D’après Kurman
Tumeurs mucineuses
• Moins fréquentes :
–
–
–
–
36 % des tumeurs épithéliales
80 % bénignes
15 % borderline
5% malignes
• Fréquence des tumeurs malignes :
– diminuée
– si tumeur bilatérale, étendue : métastases
– appendicectomie
Tumeur mucineuse
• Macroscopie :
– Volumineuse
– Multiloculaire
– Contenu visqueux
• Cellules mucosécrétantes
– Endocol : séromucineux
– Intestinal
Tumeurs malignes mucineuses
• Adénocarcinome « expansif » :
– Infiltration de mode expansif : front tumoral,
sans infiltration du chorion
• Adénocarcinome « infiltratif » :
– Glandes anarchiques dans un stroma fibreux
• Tumeur mixte : échantillonnage
Tumeur endométrioïde
•
•
•
•
•
•
8% des tumeurs épithéliales
Unilatérale (83%)
Stade I le plus souvent
Grade : OMS
Immunohistochimie : WT1, CK20, CDX2 négatifs
Moléculaire :
– PTEN/KRAS//PIK3CA/ B Caténine
– Similaire au K de l’endomètre type I
Adénocarcinome à cellules claires
• Fréquence :
– 3%
– 99% malin
• Grade :
– non
• Immunohistochimie :
– HNF1b et napsine
• Moléculaire :
– mutation de PIK3CA et ARD1a
Tumeurs germinales de l’ovaire
1. Tumeurs Germinales
2. Tératomes monodermiques ou avec
transformation maligne
OMS 2014
T germinales (OMS 2014)
1.
Tumeurs germinales
– Dysgerminome
– Tumeur vitelline
– Carcinome embryonnaire
– Choriocarcinome non G
– Tératome mature
– Tératome immature
– TG Mixte
2%
1.5%
0.2%
rares
92%
3%
(10% TGM)
T germinales (OMS 2014)
2.
Tératome monotissulaire (monodermique)
et T somatique sur kyste dermoïde
– Struma ovarii
– Carcinoïde
– Tumeur neuroectodermique
– Tumeur somatique maligne sur kyste dermoide
(carcinome malpighien)
Tumeurs germinales ovariennes
• Caractères généraux
– % +++++
– Diagnostiquées le plus souvent chez l ’enfant et
l ’adulte jeune.
– Volontiers associées à la sécrétion d ’hormones
peptidiques et d ’antigènes onco-foetaux
responsables d ’une symptomatologie Parfois spécifique
et identifiables par dosages sériques pré opératoires.
Tumeurs germinales ovariennes
• Caractères généraux (suite)
– croissance volontiers explosive et d ’évolution
spontanée rapide et redoutable.
– chimio et/ou radio sensibles et ont vu leurs
pronostic se modifier radicalement ces dernières
années.
– chirurgie initiale conservatrice de façon à ne pas
compromettre l ’avenir obstétrical des patientes
jeunes.
Tumeur ovarienne du mésenchyme
et des cordons sexuels
• Caractères généraux
– 6% des tumeurs ovariennes
– Tumeur souvent hormono-sécrétantes et révélée par une
symptomatologie spécifique
• flexion dans le sans féminin (tumeurs de la granulosa et fibrothécales)
• dans le sens masculin (tumeurs de Sertoli-Leydig)
– Âge de survenu très différent et de pronostic très variable
mais souvent à malignité atténuée
– Tumeur le plus souvent unilatérale, enclose et
diagnostiquée au stade I
Sex Cord-Stromal Tumors (OMS 2014)
1.
Tumeurs du stroma gonadique pures (Pure Stromal cell tumors):
- thecoma
- fibroma
(fibroma with minor sex cord elt, fibrome cellulaire/mitotiquement actif)
- fibrosarcoma
- sclerosing stromal tumor
- signet ring stromal tumor
- microcystic stromal tumor
- Leydig cell tumor
- Steroid cell tumors (benign, malignant)
2.
Tumeurs des cordons sexuels pures (Pure sex cord tumors)
- Granulosa cell tumor : - adult GCT
- juvenile GCT
- Sertoli cell tumor
- SCAT
3.
Mixed sex cord stromal tumors /unclassified:
- Sertoli-Leydig cell tumors
(well, moderaltely, poorly diff, retiforme, heterologous elts)
- Sex cord stromal T unclassified
gynandroblastoma
Tumeurs secondaires
• Environ 6% des tumeurs malignes de l’ovaire et
même 10% des tumeurs bilatérales
• Par ordre de fréquence
– Cancers du sein
– Cancers du colon
– Autres
Endomètre
Estomac (tumeurs de Krükenberg)
Appendice
Lymphomes et mélanomes
Réseau TMRO
25 Centres experts dont 3 nationaux
Réseau labellisé par l’INCa en 2014
L’outil du réseau
Site internet dédié www.ovaire‐rare.org
43
44
2 - Les 22 centres régionaux
Centre Oscar Lambret et CHU ‐ Lille
Centre Henri Becquerel et CHU Rouen
Centre François Baclesse ‐ Caen
Centre armoricaine de radiologie ‐St Brieuc
Institut régional de cancérologie de Rennes
Institut Jean Godinot ‐ Reims
Institut de cancérologie de Lorraine
‐ Alexis Vautrin ‐ Nancy
Centre d'Oncologie de Gentilly ‐ Nancy
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
Centre GF Leclerc ‐ Dijon
CHU Orléans
Hôpital Jean Minjoz
Centre Catherine de Sienne ‐ Nantes
Institut de Cancérologie de l'Ouest ‐ Nantes/ Angers CHU Poitiers
CHU Dupuytren ‐ Limoges
CHU Grenoble et Institut Daniel Hollard
Centre Jean Perrin ‐ CHU Clermont‐Ferrand
Centre Paoli Calmettes
Marseille
Institut Bergonié ‐ Bordeaux Institut Universitaire du Cancer de Toulouse (IUCT) ‐Oncopole
Institut régional du Cancer de Montpellier (Centre Val d’Aurelle)
45
E Leblanc / AS Lemaire
H Sevestre (CHU Amiens)
3 - Le réseau des
pathologistes
AP ‐ HOPITAUX DE PARIS
E Pujade‐Lauraine /
MC Vacher‐Lavenu
A Cortez
E Da Maia
MA Le Frère‐Belda
F Walker
C Guillemet / JC Sabourin (CHU Rouen)
GUSTAVE ROUSSY
P Pautier / P Duvillard, C Genestie
F Joly / C Jeanne
AM Savoye / C Garbar
AC Hardy‐Bessard
MC Kaminsky / A Leroux
C Roemer‐Becuwe
C Lefeuvre‐Plesse / S Henno
JE Kurtz / G Averous
L Favier / L Arnould
C Cornila / C Bonneau
A Lortholary / A Dubois (IHP)
D Berton Rigaud
N Raban / O Renaud
L Vénat‐Bouvet
/ V Fermeaux
A Floquet / S Croce
E Kalbacher / MP Algros
CENTRE LEON BERARD
I Ray‐Coquard / I Treilleux
M Devouassoux (HCL)
C Pomel / F Penault‐Llorca
H Curé
G Ferron / E Mery, G Escourrou
Centres experts régionaux
Cliniciens référents
Pathologistes référents
M Fabbro/ MC Chateau
M Provansal E Charafe‐Jauffret
Nombre de nouveaux cas des tumeurs rares de l’ovaire
TMRO (tumeur maligne rare
ovarienne) :
• Type histologique : mucineuse/ /à cellules
claires/brenner
• Tumeur du stroma et des cordons sexuels
: tumeur de la granulosa adulte/tumeur de
la granulosa
• juvénile/fibrosarcome/tumeur de Sertoli
Leydig/autre
• Tumeur germinal hors tératome mature