Signes de gravité des polyradiculonévrites aiguës : critères de

Signes de gravité
des polyradiculonévrites aiguës :
- critères de transfert en réanimation
- troubles neurovégétatifs
- critères permettant de prédire l’existence de séquelles
Charlotte TROUILLET
DESC réanimation médicale
11/06/08
Polyradiculonévrite aigue :
syndrome de Guillain Barré
1916
Georges Guillain
Neuropathie démyélinisante
prédominant aux racines et aux extrémités des nerfs périphériques
Aigue : < 4semaines
D’origine auto-immune
Jean Alexandre Barré
Les Neuropathies inflammatoires
3 Infectieuses : lèpre, spirochètes (Borrelia), virales (HIV, CMV)
3 Sarcoïdose : paralysie faciale, mononévrite multiple, polyneuropathie
3 Vasculites : lupus érythémateux, maladie de Sjögren
3 Paraprotéinémiques : avec paraprotéines « bénignes » à IgM, IgA, IgG
3 Idiopathiques :
¾polyradiculonévrite aiguë : syndrome de Guillain-Barré : max 4 semaines
¾polyradiculonévrites subaiguës : SIDP : 4 sem à 2 mois
¾polyradiculonévrites chroniques : CIDP : > 2 mois
¾neuropathies Motrices Multifocales avec ou sans blocs de conduction
¾neuropathie sensitive disséminée de Wartenberg
Syndrome de Guillain Barré (SGB)
facteur déclenchant
retrouvé dans 2/3 des cas :
épidémiologie
- Incidence : 1 à 2 /100 000
- Tout âge (rare chez le petit enfant)
- sex ratio 1/1
- Toute période de l’année
- infection des voies respiratoires ou gastro-intestinale
. virale
- surtout le CMV
- Herpes simplex, VZV, EBV
- Influenza A et B
- oreillons, rougeole, rubéole
- coxsackie, écho virus,
- VIH, hépatites A et B
. Mycoplasma pneumoniae
. Campylobacter jejuni
- vaccinations
- post intervention chirurgicale (5%)
- maladie de Hodgkin
- lupus érythémateux disséminé
- grossesse
SGB : physiopathologie
• Polyradiculoneuropathie
avec atteinte inflammatoire démyélinisante
prédominant aux racines et aux extrémités des nerfs
périphériques
• réaction auto-immune dirigée contre les nerfs
périphériques, impliquant:
– immunité cellulaire:
• Infiltration des gaines de myéline : lymphocytaire
• +/- infiltration des axones : macrophagique
– immunité humorale:
• complément (complexe d’attaque membranaire)
• anticorps dirigés contre des gangliosides constitutifs de la myéline
• cytokines
Anticorps anti-glycolipides
associés aux neuropathies
inflammatoires aiguës
Anti-GM1 :
- syndrome de Guillain-Barré purement moteur
- syndrome de Guillain-Barré après infection à
Campylobacter jejuni
Tagikama et al, Ann. Neurol., 1995, 37 : 436-442
Anti-GM1, GM1b, GD1a :
- forme axonale de syndrome de Guillain-Barré (AMAN)
Anti GQ1b, GT1a :
- syndrome de Guillain-Barré avec ophtalmo-parésie ou paralysie
bulbaire
- syndrome de Miller Fisher
- ophtalmoparésie isolée post-infectieuse
Goffette S., Sindic C.J.M., Eur. Neurol., 2000, 43 : 120-121
Goffette et al, Acta Neurol. belg., 1998, 98, 322-326
SGB : Critères diagnostiques
Asbury, 1981
Critères requis
pour le diagnostic
Critères très suggestifs du diagnostic
Critères cliniques
-
parésie progressive d’au – 2 membres
-
Atteinte motrice :
-
de l’atteinte minime des deux jambes
jusqu ’à la paralysie complète :
progression de la faiblesse musculaire :
. rapide
. jamais après 4 semaines.
- des muscles des quatre membres,
. 60 % cas : déficit max à 2 semianes
- du tronc,
-
atteinte symétrique
- de la déglutition,
-
atteinte des paires crâniennes :
diplégie faciale < langue, muscles de la déglutition
< muscles oculo-moteurs
- de la face,
- de l’oculomotricité
-
récupération : débute après 2 à 4 semaines,
parfois après plusieurs mois
-
aréflexie
-
totale
parfois que distale (aréflexie radiale et
achilléenne), avec hyporéflexie bicipitale
et rotulienne
signes sensitifs : discrets
-
Paresthésies extrémités
-
↓ pallesthésie
-
dysautonomie : fréquente et grave
-
douleurs : 30%
-
Lombalgies ,sciatalgies
Symptoms
Initially ( %)
In fully developed
illness ( %)
Paresthesias
70
85
Weakness
Arms
Legs
Face
Oropharynx
20
60
35
25
90
95
60
50
Ophtalmoparesis
5
15
Sphincter dysfunction
15
5
Ataxia
10
15
Areflexia
75
90
Pain
25
30
Respiratory failure
10
30
J.F. Desforges, 1992
SGB : Critères diagnostiques
Asbury, 1981
Anomalies du LCR
Critères incompatibles avec le
diagnostic
dissociation albumino-cytologique
hyperprotéinorachie
sans pléocytose (< 10 cellules/µl)
dans 90 % de cas à J7
-
Atteinte asymétrique marquée et persistante
-
niveau sensitif marqué
-
atteinte sphinctérienne initiale ou
persistante, vésicale et/ou anale
-
LCR :
Etudes neurophysiologiques : EMG
- signes d’atteinte démyélinisante ( 80%)
Blocs de conduction
↓ vitesses de conduction < 80% N
- forme axonale (20%)
-
pléocytose > 50/µl
effondrement des potentiels d’action moteurs
-
- présence de polymorphonucléaires
EMG
• 2 temps :
– Stimulodétection
– Stimulation
• Recueil (détection) :
– Amplitude des potentiels
– Latence distale
– Vitesses de conduction
•
2 types d’ atteinte :
– Démyélinisante
• Latence retardée
• Vitesse diminuée
• Amplitude normale
– Axonale
• Amplitude diminuée
• Latence normale
• Vitesse normale
SGG : 3 phases cliniques
•
•
•
•
Prodromes
Aggravation
Plateau
Amélioration
SGB : formes cliniques
•
AIDP (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy ):
présentation clinique classique
•
AMAN, ASMAN (acute motor axonal neuropathy) :
avec atteinte axonale (5 – 10 % des SGB en Europe < Asie ++))
•
•
•
•
Forme motrice pure
Forme sensitive pure
Forme dysautonomique pure
Variantes régionales
•
Syndrome de Miller Fisher :
–
–
décrit en 1956 par Fisher, comme variante rare du SGB
triade caractéristique :
• ophtalmoparésie puis – plégie
• aréflexie ostéo-tendineuse
• ataxie de type cérébelleux
–
–
–
–
installation en 5 à 10 jours
récupération en 10 semaines dans la majorité des cas
syndrome infectieux viral ou diarrhée à Campylobacter jejuni (70 %)
anticorps IgG anti-GQ1b + (90%)
SGB : Diagnostics différentiels
•
Infectieuses :
–
–
–
–
Poliomyélite
Diphtérie
Maladie de lyme, méningo-radiculites
Botulisme
•
myélite transverse
•
Porphyrie aigue intermittente
•
Myasthénie sévère
•
Neuropathie de réanimation : amplitudes sensitives +++
Myopathie de réanimation : activité spontanée et tracés d’efforts myopathiques
Neuromyopathie de réanimation : altérations mixtes
•
Cancer solide, hémopathie maligne
SGB : Evolution globale
- décès : 5 %
dysautonomie
infections respiratoires
embolie pulmonaire
- séquelles significatives : 15 %
paraparésie
steppage
- récupération complète ou quasiment complète : 80 %
- forme à rechute(s) : 3% des cas
Ropper et al, 1991
SGB en réanimation
critères de transfert
•
CV <20ml/kg
•
NIF (négative inspiratory force) :
– < - 30 cm H2O
– ↓ >30% en <24 h
•
Prise en charge en réanimation
•
respiratoire +++ :
– Kiné
– trachéotomie
•
Monitorage hémodynamique (atteinte SNA)
•
Prophylaxie complications de décubitus :
– TE : HBPM + bas de contention
– Escarres
•
Prévention des infections nosocomiales :
- pneumonie 25% : aspirations répétées
- infections urinaires : 30%
- cutanées
•
Prise en charge de la douleur
et de l’anxiété
•
Dysphagie : sonde naso-gastrique
•
Prise en charge nutritionnelle
Inhalation
•
Nécessité surveillance CV / 4 h
•
Progression rapide du déficit
moteur
•
Instabilité SNA
•
Indication d’ échanges
plasmatiques (EP)
SGB : IOT
Critères d’extubation
Critères d’intubation
•
CV > 15 ml/kg
Chevrolet,1991
- ! si IOT en urgence :
haut risque d’inhalation
•
CV > 20 ml/kg
ET
NIF > – 35cmH2O
Newton-John, 1985
- CV < 1 L :
facteur prédicitf précoce de ventilation
assistée < 18h
Chevrolet, 1991
- IOT recommandée :
- CV <20ml/kg,
- NIF < -30, ou ↓ >30% en 24 h,
- inhalation
- progression rapide du déficit
moteur
- instabilité SNA
Lawn, Arch Neurol 2001;58:893-8
Ropper, 1993
•
-
FDR d’échec d’EOT :
NIF < - 50 cmH2O
Amélioration CV < 4 ml/kg p/r
IOT
comorbidité pulmonaire
associée
atteinte SNA
durée de séjour prolongée en
SI/réa
Factors predicting extubation success in patients with Guillain-Barré
syndrome,
Nguyen TN, Neurocrit Care 2006;5(3):230-4
F prédictif de la durée de Ventilation Mécanique :
défaut d’excitabilité électrique à l’EMG
EMG and duration of ventilatory support in children with Guillain–Barre syndrome
Fernando Ortiz-Corredor & al,
Childs Nerv Syst (2006) 22: 1328–31
Prognosis and risk factors of early onset pneumonia in
ventilated patients with Guillain–Barré syndrome.
David Orlikowski and al
Intensive Care Med (2006) 32:1962–9
Risque de pneumopathie précoce (< J5) associée à :
- score d’IOT < 2
- IOT > 2j après admission ICU
SGB : Facteurs pronostics
•
durée de la phase de plateau
•
rapidité d’installation du déficit
•
importance du deficit
•
Âge élevé
•
Atteinte SNA
•
nécessité d’une ventilation assistée
•
EMG : atteinte axonale précoce
•
Faible production de radicaux libres oxygénés
Oxygen radical production and severity of the Guillain–Barré syndrome,
Natalia Mossberg & al, Journal of Neuroimmunology 192 (2007) 186–191
The morbidity and outcome of patients with Guillain–Barré syndrome
admitted to the intensive care unit
R. Dhar et al,
Journal of the Neurological Sciences 264 (2008) 121–128
Pronostic vital
SGB :
score fonctionnel de sévérité
Grade
Symptomatologie
1
signes / symptômes mineurs
2
marche 5 mètres sans aide
3
marche 5 mètres avec aide
4
confiné au lit ou à la chaise (marche < 5m avec aide)
5
Assistance ventilatoire (au moins une partie de la journée)
6
décès
The morbidity and outcome of patients with Guillain–Barré syndrome
admitted to the intensive care unit
R. Dhar et al,
Journal of the Neurological Sciences 264 (2008) 121–128
Pronostic fonctionnel
SGB
facteurs prédictifs de séquelles
-
âge > 60 ans
-
installation rapide de la paralysie
(alitement en moins 4 jours)
-
paralysie sévère nécessitant une
ventilation mécanique assistée
-
Durée VM > 14j
-
Complications de réanimation
-
effondrement de l ’amplitude des
potentiels d’action musculaires : forme
axonale
(- hyperprotéinorachie : aucune valeur pronostique)
SGB
atteinte neurovégétative
• Facteur pronostic :
Risque d’arrêt cardio respiratoire
–
–
–
–
–
–
–
–
Hypotension artérielle orthostatique
HTA
Troubles de conduction
Bradycardie
Tachycardie sinusale
Troubles du rythme malins
Troubles de la sudation
iléus
SBG : traitement
EP ou Ig IV
Indication des Ig IV
(critères de remboursement)
- déficit moteur : marche seul <10 m
- signes d ’une atteinte respiratoire
(clinique ou démontrée par la capacité
vitale au lit du malade)
- signes de parésie bucco-pharyngée
A.R.Novembre 2004
- guérison + rapide
-↓ séquelles
- indiqués dans les 2 semaines du début
des symptômes
- Pas de gain en terme de mortalité
(mesures de réanimation elles-mêmes++)
-efficacité comparable
- Ig IV : . meilleure tolérance
. moins de CI
. meilleure disponibilité
. coût comparable
=> En pratique, avantage aux Ig IV
SBG et traitement médical:
EP vs Ig IV
Amélioration moyenne du score fonctionnel
4 semaines après randomisation
identique dans le groupe EP et Ig IV
Syndrome Trial Group The Lancet 1997
Méta-analyse de Hugues et al. 2002
SGB : conclusion
• Rare
• Formes cliniques variées
•
-
Pronostic vital :
diagnostic précoce
surveillance rapprochée
complications de
réanimation
- atteinte SNA
• Pronostic fonctionnel :
- VM
- Complications
réanimation
- Traitement EP ou Ig IV
- Atteinte axonale
- âge