Syndrome du guillain barré classique

SYNDROME DU GUILLAIN BARRÉ CLASSIQUE
Présenté par :
Dre Cathya Soucy
Département clinique de médecine générale
Octobre 1999
SYNDROME GUILLAIN BARRÉ CLASSIQUE
Épidémiologie :
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0.6 à 2 cas par 100 000;
même ratio homme/femme;
distribution bimodale : soit jeune adulte et 55 ans
(mais peut survenir à tout âge).
Clinique :
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début soudain (évolution sur quelques jours);
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faiblesse :
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atteinte sensitive :
- dans 50% des cas il s’agit des symptômes initiaux;
- la douleur est fréquente;
- distale;
- toutes les modalités sont atteintes.
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réflexes :
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atteinte du système nerveux autonome :
- hypotension/hypertension;
- bradycardie/tachycardie;
- rétention urinaire/constipation.
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proximale et distale;
symétrique;
70% présente une atteinte des nerfs crâniens;
(VII/oropharyngé/extra-oculaire).
perte des réflexes chez la plupart des patients.
Étiologie :
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auto-immune
On note souvent la présence des prodromes suivants : IVRS/gastroentérite/vaccination/grossesse et post-partum/chirurgie/maladie systémique associée (led-sarcoïdose …)/ autres infections (HIV-hépatite…).
Laboratoire :
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ponction lombaire (pression normale/peu de cellules/élévation des protéines);
EMG (bloc de conduction/réduction d’amplitude du potentiel d’action/onde F
prolongée);
Parfois, on peut noter une leucocyte et une vitesse de sédimentation élevée.
Diagnostic différentiel :
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Atteinte de la moelle épinière (myélite transverse);
Atteinte de la transmission neuromusculaire (myasthénie grave);
Polymyosite;
Vasculite;
Porphyrie;
Phénomène infectieux (rage/tétanos/toxines marines …);
Médicamenteux;
Métabolique (hypokaliémie/hyperthyroïdie/hypermagnésémie…).
Traitement :
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Support :>Ventilation mécanique à prévoir si :
· CVF < 10 mL/kg;
· Force inspiratoire < 20-25 cm H2O.
Stéroïde non efficace;
Immunoglobuline/plasmaphérèse;
- traitement à prévoir si :
· incapable de marcher;
· désordre bulbaire;
· perte de capacité respiratoire.
Évaluation et pronostic :
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Nadir des symptômes entre la 1ère et la 3e semaine;
Amélioration des symptômes débute vers la 2e à 4e semaine;
85% des patients à 6 mois sont fonctionnels;
décès chez 3 à 10% des patients;
2% de récurrence.
Bibliographie :
Cecil Textbook of Medicine, 20e édition, 1996
Merritt’s Texbook of Neurology, 8e édition, 1989
Immunosuppresive Treatment for neurologist, mars 1996.
Neuromuscular, Acute Immune Polyneuropathies, 1999, adresse internet :
www.neuro.wustl.edu/neuromuscular/antibody/gbs.htm.
§ Clinic of North America, Neurology.
§ The Guillain Barré Syndrome, review article, The New England Journal of Medicine,
avril 23, 1992, pages 1130 à 1136.
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Cathya Soucy, M.D.
Octobre 1999