fichier pdf - Naevus 2000 France Europe

1er Symposium International
de l’association
Naevus 2000 France Europe
Le 14 Novembre 2009 à Vichy
Quelles thérapies innovantes développer
dans la prochaine décennie pour soigner le
Nævus Géant Congénital ?
Intervenants
Laurence BAERT
Pietro MAROGNA
Mark BECKWITH
Pr Alain TAIEB
CHU de Bordeaux - centre de référence pour
les maladies rares de la peau
Sujets
Page
Naevus 2000 France Europe – France
Naevo Gigante Onlus – Italie
Nevus Outreach – USA
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5
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Considérations dermatologiques autour
du NGC
10 +
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Pr Philippe GALINIER
Hopital Purpan à Toulouse
Prise en charge chirurgicale du NGC et
du mélanome
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Dr Anne LE TOUZE, chirurgien pédiatre
qualifiée en chirurgie plastique de Tours
L’expansion cutanée et NGC
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Dr Guillaume CAPTIER
Hôpital Lapeyronie à Montpellier, unité de
chirurgie plastique pédiatrique
Complications de l’expansion cutanée
itérative
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La recherche biologique fondamentale
Séverine TABONE-EDLINGER
Rôle de la protéine kit dans les cellules
chercheur au Centre universitaire de Genève
souches pigmentaires
Dr Heather ETCHEVERS
L’embryogenèse, les études
PHD, chercheur à l’ Inserm Paris
épidémiologiques et les avancées sur le
Membre du comité scientifique de Naevus
NGC
2000 France Europe
André FERRIER
kinésithérapeute, spécialiste de la
La kinésithérapie des cicatrices
cicatrisation
Dr Frédérique DURIEUX
Médecin psychiatre
25 +
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Réflexions sur le psychisme dans la
pathologie du Naevus Géant Congénital
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1 Symposium international de l’association
Naevus 2000 France Europe, le 14 Novembre 2009 à Vichy
Quelles thérapies innovantes développer dans la prochaine décennie
pour soigner le Nævus Géant Congénital ?
Retranscription des interventions par Karine : 06 72 63 47 44
[email protected]
Révision scientifique : Heather Etchevers
L’expansion cutanée et naevus géant congénital
Intervention d’Anne LE TOUZE
Chirurgien pédiatre à l’hôpital de CLOCHEVILLE de TOURS
Comment se passe l’expansion cutanée et quelles sont les difficultés rencontrées lors
de cette expansion ?
« L'expansion tissulaire par prothèse sous cutanée a été décrite initialement par Neumann,
puis perfectionnée et développée par Radovan dans les années 80.
Le principe est de développer un tissu de remplacement et de l’utiliser tout en préservant le
site donneur. Pour cela, on utilise l’élasticité naturelle de la peau tout en induisant une
genèse de tissu nouveau, c’est à dire que les cellules basales se multiplient sous l’effet de
la distension.
Les avantages d’un tissu de remplacement sont qu’il est de même qualité, de même couleur
et de même sensibilité puisqu’on utilise le tissu juste à côté. Sur le cuir chevelu cela permet
d’avoir les cheveux sur le lambeau expansé. Sur cette localisation, on ne multiplie pas les
bulbes capillaires ; si on expanse beaucoup, on aura une densité de cheveux nettement
diminuée ; si on est très fourni, c’est bien, si on est clairsemé, la qualité de peau sera
identique.
Les inconvénients de l’expansion cutanée
La prise en charge du naevus géant nécessite plusieurs temps opératoires, dont deux temps
pour les prothèses : un pour les poser, un pour les retirer. Entre temps, il faut gonfler de
manière très régulière. Cela induit des déformations physiques très bien tolérées par les
enfants en bas âge, un peu moins pour les plus grands. Cela peut être l’objet de moquerie,
de peur et de stress notamment pour les enseignants qui ne veulent pas les prendre à
l’école avec leur prothèse car ils se demandent : si jamais ils tombent, si on leur fait mal qu’
est ce qui va se passer ?
Le processus et les outils
Il se passe à peu près 3 mois entre la pose de prothèse et son retrait.
Les prothèses d’expansion sont des poches de silicone à base semi rigide ou pas, qui ne se
déforment pas de façon circulaire mais de façon semi-circulaire. Elles sont de forme et de
volume variables, rondes, croissants voire rectangulaires. Certaines contiennent 10 ml, mais
d’autres peuvent contenir 700/900ml. Un large panel est à notre disposition, choisit sur
catalogue.
Les valves de remplissage sont soit incorporées sur la prothèse elle-même ; on va piquer
jusqu’au contact métallique et on remplit. Les plus courantes sont avec un raccord et une
valve à distance qui est placée en sous cutanée.
Soit les valves sont placées à l’extérieur ; on peut gonfler sans piqûres mais à contrario il y a
un risque infectieux plus grand car quelque chose sort.
Sur le plan pratique, on place la prothèse par des incisions radiaires c'est-à-dire
perpendiculaires au sens où va se faire la traction quand on va expandre ; mais on peut le
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faire en parallèle, on attendra juste un peu plus pour démarrer l’expansion. On dissèque
sous le plan graisseux, c’est à dire qu’on va gonfler la peau et la graisse sous cutanée. On
aura donc un lambeau avec une bonne épaisseur et une bonne plasticité.
Cela se fait en général à l’aveugle, mais actuellement avec la cellio-chirurgie dans la plupart
des centres, on a des optiques qui permettent d’aller dans certaines zones à risque pour
contrôler qu’on ne va pas faire saigner en embranchant des vaisseaux importants.
La prothèse est glissée bien à plat dans la loge ; il est très important de s’assurer qu’il n’ y a
pas d’angulation, car lorsqu’on va gonfler, s’il y a des plis et des angulations, cela marquera
la peau et il y aura un risque de souffrance cutanée à cet endroit.
La plupart des opérateurs gonfle la prothèse, cela permet de bien appliquer sur toutes les
berges et de limiter le saignement. Il y a moins de risques d’hématomes si on la gonfle sans
tension jusqu’à ce qu’elle appuie bien sur la loge de décollement. On tunnelise le tuyau et la
valve est glissée à distance, dans une zone facile d’accès. On palpe pour vérifier car c’est là
qu’on piquera à chaque séance d’expansion.
L’expansion est démarrée dès que la cicatrice de mise en place est cicatrisée, environ 10-15
jours après la pose. On gonfle une fois par semaine.
On peut appliquer des crèmes anesthésiantes de contacts comme la crème Emla afin que
l’enfant ne sente pas la ponction. Cependant, il faut utiliser des aiguilles extrêmement fines
dites de 25 gauges, des aiguilles oranges vraiment très fines qui ne font pas très mal.
Comme il y a un sous-sol métallique, on sait qu’on va de toute façon être arrêté, donc on
peut y aller franchement, les enfants ne sentent pas grand-chose. Comme ils ont peur en
nous voyant arriver avec une aiguille, surtout les plus grands, on met la crème Emla pour
être sûr qu’ils ne sentiront pas la piqûre. Ensuite, on gonfle avec du sérum physiologique
stérile.
Ce qui nous guide dans le volume à injecter :
L’aspect visuel de la peau : quand ça blanchit un peu trop, c’est signifie que c’est mal
vascularisé. On a trop tendu, il faut donc s‘arrêter.
La tolérance de l’enfant à la douleur : quand il commence à dire que cela le gène on peut
encore mettre 4/5 CC mais il ne faut pas aller au-delà. On sait qu’il y aura une souffrance
cutanée et des risques de complications. Il vaut mieux s’arrêter, être un peu plus long à
gagner ce qui est à gagner pour retirer le naevus, que de risquer d’avoir des complications et
de perdre le lambeau qu’on est en train d’expanser.
Les prothèses sont vendues avec un volume très théorique, 250 CC mais le silicone est très
résistant on peut donc surgonfler la prothèse à 300/350 CC par rapport à son volume
théorique, sans avoir de risques de quoi que ce soit
Gonflage de l’expansion
L’expansion cutanée va se faire une fois par semaine.
soit par un chirurgien plasticien n’ayant pas beaucoup d’expérience des enfants
mais qui connait cette technique et est proche du domicile des enfants. Mais je ne
confie pas cela à un dermatologue ou à un généraliste qui n’a pas l’habitude de
cette technique.
soit par nous même, chirurgiens qui l’avons posée.
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Cela évite bien des ennuis avec des ponctions faites à côté de la valve ou dans le tuyau. On
sait exactement le trajet que fait notre tuyau jusqu’à la valve.
Au moment de la consultation, on passe un contrat avec les familles quant à la manière
d’envisager l’expansion. On précise les termes de la mise en oeuvre, le jour de la semaine
qui les arrange est fixé et les rendez vous doivent être suivis régulièrement.
Au moment où on retire la prothèse, on incise entre la peau expansée et la lésion à retirer,
ici, un naevus géant.
Puis, la prothèse est retirée des sites d’injection et la peau est redrapée. Dans certains cas
tout n’est pas retiré. On redrape donc, on regarde jusqu’où on peut aller, et on recouvre toute
la partie qui peut être couverte par ce qu’on vient de gagner comme peau.
Un drainage est mis en place, qui va aspirer toutes les secrétions, car une coque s’est
formée tout autour de la prothèse. Ce drainage reste en place 2 à 4 jours en général. La
peau est refermée et éventuellement on peut faire des ré-expansions si on n’a pas tout
retiré. Dans un deuxième temps, certains le font dans le même temps, on pose une prothèse
qu’on va remettre en dessous. On attend avant de la gonfler mais elle est en place pour les
fois prochaines.
Donc la peau expansée est étirée et régénérée. L’épiderme qui est discrètement épaissi : sur
les biopsies, on voit qu’il est le siège d’une activité métotique initiale intense, puis, quand il
n’est plus soumis à la traction cela se tasse. A un an, les biopsies cutanées sont normales.
Le derme est un peu aminci mais sans signe inflammatoire avec une vascularisation très
riche. La peau va supporter qu’on la tire un peu sans risques de complications en nécroses.
Les zones
Sur le cuir chevelu c’est la technique de choix, la seule permettant de tirer de grandes
surfaces de cuir chevelu et de couvrir avec une peau avec des cheveux.
L’implantation capillaire n’est pas faite au hasard
Au niveau de la face, au niveau du front, du cou, il existe des petites prothèses.
Parfois sur les joues il n’y a pas de point d’appui en dessous, donc on va distendre vers
l’intérieur.
Sur le tronc, il y le grill costal, on gagne très facilement de grandes surfaces.
Sur l’abdomen, comme sur la joue, on a tendance à s’enfoncer dans le ventre et finalement
on gagne moins.
Sur les membres, attention. Plus on va vers la distalité, c'est-à-dire plus on va vers les
pieds et les mains, plus on a de complications de cette technique. On a beaucoup de
communication scientifique sur ce sujet. On arrive à 30% de complications quand on le porte
sur un avant bras ou sur une jambe.
On peut émettre à distance soit en région inguinale, soit sur le thorax avec une cicatrice qui
sera pour les filles cachée sous le soutien gorge, pour avoir des grandes greffes de peau
totale, avec une fermeture linéaire.
L’expansion par la prothèse, impressionnante par la déformation corporelle est assez bien
supportée, sauf en période scolaire et en collège.
Les complications
Les complications varient selon les auteurs, mais avec l’expérience d’une équipe, elles sont
de moins en moins importantes
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A Tours, sur 30 patients traités pour des naevus géants depuis 1994, 59 prothèses posées,
dont 3 pour des prélèvement de greffe de peau totale à distance, on a eu 7 complications,
infections ou nécroses, cela représente 13%. On a également eu un dégonflement de
prothèse en fin de traitement sur porosité de la valve. Probablement qu’on a piqué plus
souvent que ce pourquoi c’était prévu, ça « fuyautait » au niveau de la valve, donc le silicone
n’a pas re-contracté suffisamment.
Les infections
Ces complications sont essentiellement liées à des infections qu’il faut prévenir par une
asepsie très rigoureuse lors de la pose, avec une antibiothérapie de très courte durée. Il faut
viser le staphylocoque de manière drastique.
Le traitement quand l’infection est là, consiste à retirer la prothèse, à laver la loge et à
essayer d’utiliser ce qu’on a gagné, même si ce n’est pas beaucoup. Il faut essayer de
redraper le peu pour gagner 3-4 cm de naevus, ce sera toujours ça de fait, et ceci,
accompagné d’une antibiothérapie par voie veineuse.
L’exposition de prothèse
Elle est liée à des souffrances cutanées. Par exemple lorsqu’elle est placée sur une zone
d’appui : quand on dort et qu’on est en appui sur la prothèse, la peau peut être tirée d’un
côté et comprimée de l’autre.
Dans ce cas, la prothèse est retirée, dégonflée partiellement en faisant très attention aux
complications infectieuses. Parfois il m’est arrivé en fin d’expansion de faire un pansement
bétadinée mais très clairement, le processus consiste en l’ablation de la prothèse et on
utilise ce qu’on peut utiliser de peau.
Il faut prévenir ces complications en ne sollicitant pas trop les prothèses et en gonflant
raisonnablement dans les débuts. La cicatrice étant bien solide, on choisit la place du site
d’injection. Ceci ne se fait pas au hasard, il faut vraiment les choisir, notamment à la tête, le
sous sol est très dur. Bien sur, on pose à un endroit qui ne va pas être un point d’appui,
qu’on dorme sur le côté, sur le dos ou à plat ventre.
Surveillance de la peau
Il faut surveiller la peau. C’est pour cela, que je préfère avoir un regard dessus en travaillant
avec quelqu’un qui sait ce qu’est une expansion cutanée. Chaque fois qu’on gonfle, il faut
regarder la peau expansée, le site d’injection, qu’il n’y a pas de souffrance cutanée, que la
peau n’est pas amincie, qu’elle n’est pas en train de devenir bleutée, signe en général
d’ouverture cutanée.
Les hématomes vont en effet prédisposer à la nécrose et à l’infection.
L’expansion per-opératoire va prévenir cela mais il faut s’assurer qu’il n’y a pas au fond de
notre loge quelque chose qui saigne avant de fermer. On peut être amené à reprendre pour
évacuer l’hématome.
Les incidents mécaniques :
le raccord peut être picaturé c'est-à-dire que, quand la prothèse gonfle, l’angle va se
marquer de plus en plus. Soit ça se fendille à l’endroit où en usine le raccord est
branché sur la prothèse, soit ça se ferme et un repli se forme et fait qu’on ne peut
plus injecter.
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la valve peut se retourner si on a fait une loge de décollement trop importante ou si
on est sur une zone très mobile . A ce moment là, on a le sous sol mécanique et on
ne peut plus piquer.
le raccord qui n’est pas bien connecté, peut se désadapter et au moment de
l’injection fuir en sous cutanée.
il peut y avoir des vices de manufacture. Je vérifie toujours l’injection sur la table
d’instrumentation avant de mettre la prothèse, afin de voir s’il y a du silicone qui
bouche le raccord et qu’il n’y aura pas obstruction au moment du gonflement.
Les complications mineures
Les douleurs : il existe une bonne couverture antalgique en post opératoire. Il faut être très
attentif avec une évaluation des échelles de douleurs.
Les douleurs post opératoires immédiates sont très bien contrôlées par les morphines, le
Nubin, da kétamine. Concernant la douleur en cours d’expansion, on doit s’arrêter quand
cela fait mal . En principe, cela n’est pas sensé être douloureux. Quelque fois il y a une petite
gêne dans les 24 heures qui suivent l’injection, c’est un peu inconfortable. Si on s’est arrêté
à temps, normalement la douleur part avec du doliprane ½ heure avant le gonflage. Et c’est
parti pour la journée et la semaine qui suit. Je préfère gonfler 3 fois que de tirer à outrance
sur la peau.
La peur de la piqûre : on a déjà parlé de la crème anesthésiante
L’intolérance psychologique : en général le processus est bien vécu. Chez les plus grands
c’est souvent l’intolérance du monde adulte qui fait que c’est difficile et notamment à l’école
Avec les copains, si on leur explique ce qu’on fait, cela se passe bien.
C’est souvent avec le corps enseignant qu’on a des difficultés. Il m’est arrivé d’aller à un
conseil d’école, où il y avait le médecin scolaire, pour plaider la cause de l’enfant, afin qu’il
soit au moins assis sur une chaise lors des récréations, sous le préau pendant trois mois
plutôt que de le laisser à la maison pendant trois mois.
Et puis l’élargissement des cicatrices qui n’est pas si rare si on n’utilise pas les moyens de
contention cicatriciel habituels. On peut avoir des cicatrices hypertrophiques, les strips, le
silicone, la compression sont donc là pour limiter les risques cicatriciels.
En pratique lors de la consultation initiale, on va expliquer le traitement, faire un plan,
choisir la prothèse et la commander, choisir la date sachant que cela se déroule sur 3 et 4
mois. L’idée est de choisir une date qui va gêner le moins possible la vie familiale et
professionnelle des parents ainsi que la scolarité des enfants. Il faut essayer de viser la
période des vacances de février et celles de pâques : l’intervalle entre les deux représente à
peu près la durée d’expansion. Autant on peut sauter une injection, autant si on doit partir
pendant 3 semaines cela veut dire ne pas gonfler la prothèse. Tout ce temps est perdu et
c’est dommage. Cela repousse d’autant l’ablation. C’est quelque chose qui doit se discuter.
La consultation d’anesthésie est très importante d’où la nécessité d’avoir des équipes
d’anesthésie rompues au tout petit ou tout du moins à l’enfant. C’est absolument nécessaire.
La mise en place de la prothèse se déroule habituellement sur 3 ou 4 jours sur des niveaux 2
ou 3 c’est à dire sous codéine ou avec des équivalents morphiniques. La reprise de l’école
doit rapidement se faire avec une dispense de sport pendant toute la durée d’expansion pour
éviter chutes et coups. Les douches et les bains sont tout à fait permis.
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Quand on estime qu’on a suffisamment gagné, on fixe la durée de la 2ème intervention un
mois avant à peu près.
L’ablation du naevus et du drainage dure de 5 à 6 jours parce qu’on peut être amené à
laisser le drain en place un peu plus longtemps. Là aussi on utilise des antalgiques de
niveau 2 ou 3.
Et cela ne s’arrête pas là. Il faut penser à la gestion de la cicatrice. Il faut maintenir les
strips pendant à peu près un mois le temps que la sous-peau soit bien solide, mettre du
silicone sur la cicatrice, faire des massages. Et puis dans les naevus géants, il peut y avoir
d’autres gestes d’excision à faire, donc bien sur il y a des consultations post opératoires.
En conclusion c’est une technique qui a une trentaine d’années maintenant, sur laquelle on
a une bon recul. Elle permet une couverture cutanée de grande surface et de bonne qualité.
C’est la seule technique au cuir chevelu qui permette d’avoir des résultas satisfaisants.
Elle peut tout à fait se conjuguer avec d’autres techniques
Moi-même il m’arrive de commencer par une excision très tôt dans les 6 premiers mois de
vie et après, de passer à l’expansion cutanée. Cela peut tout à fait se faire tôt sauf au cuir
chevelu où il faut attendre que les fontanelles soient fermées, donc pas avant environ 18
mois.
C’est une technique qui a ses limites. En terme de longueur et de servitude du traitement
cela oblige à revenir une fois par semaine pour gonfler la prothèse. Il y a un risque de
complications non négligeable, qu’il faut avoir anticipé. Aux membres les risques sont plus
élevés, on est contraint d’utiliser d’autres techniques pour retirer le naevus géant à cet
emplacement. »
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