fichier pdf - Naevus 2000 France Europe

1er Symposium International
de l’association
Naevus 2000 France Europe
Le 14 Novembre 2009 à Vichy
Quelles thérapies innovantes développer
dans la prochaine décennie pour soigner le
Nævus Géant Congénital ?
Intervenants
Laurence BAERT
Pietro MAROGNA
Mark BECKWITH
Pr Alain TAIEB
CHU de Bordeaux - centre de référence pour
les maladies rares de la peau
Sujets
Page
Naevus 2000 France Europe – France
Naevo Gigante Onlus – Italie
Nevus Outreach – USA
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Considérations dermatologiques autour
du NGC
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Pr Philippe GALINIER
Hopital Purpan à Toulouse
Prise en charge chirurgicale du NGC et
du mélanome
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Dr Anne LE TOUZE, chirurgien pédiatre
qualifiée en chirurgie plastique de Tours
L’expansion cutanée et NGC
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Dr Guillaume CAPTIER
Hôpital Lapeyronie à Montpellier, unité de
chirurgie plastique pédiatrique
Complications de l’expansion cutanée
itérative
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La recherche biologique fondamentale
Séverine TABONE-EDLINGER
Rôle de la protéine kit dans les cellules
chercheur au Centre universitaire de Genève
souches pigmentaires
Dr Heather ETCHEVERS
L’embryogenèse, les études
PHD, chercheur à l’ Inserm Paris
épidémiologiques et les avancées sur le
Membre du comité scientifique de Naevus
NGC
2000 France Europe
André FERRIER
kinésithérapeute, spécialiste de la
La kinésithérapie des cicatrices
cicatrisation
Dr Frédérique DURIEUX
Médecin psychiatre
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Réflexions sur le psychisme dans la
pathologie du Naevus Géant Congénital
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1 Symposium international de l’association
Naevus 2000 France Europe, le 14 Novembre 2009 à Vichy
Quelles thérapies innovantes développer dans la prochaine décennie
pour soigner le Nævus Géant Congénital ?
Retranscription des interventions par Karine : 06 72 63 47 44
[email protected]
Révision scientifique : Heather Etchevers
Complications de l’expansion cutanée itérative
Intervention du Dr Guillaume CAPTIER
Hôpital LAPEYRONIE à Montpellier, unité de chirurgie plastique pédiatrique
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Le remplacement cutané
La problématique est d’enlever la tâche et de la remplacer par de la peau.
La meilleure source de recherche pour traiter cela est le bio ingeneering cutané, la
réparation de la peau. L’avenir, c’est cela.
La gestion du risque potentiel de dégénérescence et les localisations difficiles
Il faut savoir gérer l’ incertitude, le problème de la réparation cutanée. Si on veut enlever la
tâche il faut réparer les choses de manière fonctionnelle.
Certaines régions sont anatomiquement plus complexes que d’autres.
La face, la racine des membres, le périnée, la région glutéale, les régions
anatomiquement complexes à forte mobilité, avec une peau particulière, souvent
fixée au plan profond, ayant fonction de support comme la plante du pied ou la fesse.
Les fragilités cutanées, quand il y a des interventions itératives vont laminer le derme
qui sera moins résistant.
Le scalp c’est simple, c’est dur, ça gonfle. On peut enlever de grandes régions sans
souci.
Le dos c’est simple car c’est une région plane, anatomiquement entière.
Le tronc avec la région fessière région glutéale avec le périnée est complexe.
La région de l’épaule, à cheval entre plusieurs régions rend l’expansion difficile.
Les régions convexes avec grande mobilité : la prothèse va poser des problèmes, il
faut donc avoir d’autres solutions.
La joue, on peut bien la distendre par expansion cutanée avec cependant des
risques de renforts cicatriciels qui seront difficiles à reprendre.
La région du sourcil est un composant esthétique de la face important qu’on ne sait
pas reconstruire. Donc mieux vaut ne pas l’enlever.
Les techniques sur les zones difficiles (explications sur base de diapositives),
On peut faire de la greffe de peau, cette technique reste une solution acceptable.
Cette peau peut être recrutée par l’expansion itérative.
Au dessus du genou cela se passe bien. Pour la jambe, c’est plus compliqué. Pour la cuisse,
malgré les expandeurs, il y a eu une difficulté à la fermeture..
Les naevus au niveau de la jambe chez les adolescents, c’est problématique car les ados
sont très actifs physiquement. Il faut donc opérer les naevus des jambes quasiment à la
naissance, en tout cas, avant la marche. Par la suite, on se retrouve avec une cicatrice à
gérer, et ce pendant toute la vie, c’est le principe de la cicatrice. Une cicatrice dépression
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Retranscription des interventions par Karine : 06 72 63 47 44
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Révision scientifique : Heather Etchevers
avec perte de graisse est difficile à reprendre sur le plan chirurgical. Les cicatrices lombaires
par exemple sont rétractiles et entraînent des douleurs au niveau du dos.
L’excision suture en tension est intéressante dans certaines indications avec des
rétractions secondaires pouvant entraîner des déformations des structures adjacentes.
Cependant, nous sommes peu favorables à ce type d’excision suture. Car on raisonne avec
l’idée d’enlever la tache sans penser au côté esthétique secondairement. Et pourtant, il ne
faut pas déformer les régions anatomiques adjacentes car on prend le risque de se retrouver
avec des problèmes de reconstruction encore plus difficiles à traiter.
On peut combiner les techniques par exemple dans le cas présenté une excision + une
greffe de peau totale expansée. Il s’agissait d’un naevus circonférentiel du bras pour lequel
nous avons réalisé une expansion au niveau abdominal et au niveau thoracique. Le résultat
immédiat est moyen. Cependant, le résultat à long terme n’est pas si mal que cela. La
patiente a retrouvé une structure cutanée normale au niveau de son coude.
Nous rencontrons également des problèmes, au niveau du cou, dans la région de la nuque.
C’est une peau qui est extrêmement fixée au niveau du plan profond, aux muscles trapèzes
donc on ne peut pas bien décoller, on ne peut pas mettre de ballon de façon sécurisé. Par
ailleurs, c’est une zone très hémorragique. La région de la nuque pour une fille avec des
cheveux longs cela passe inaperçue cela peut être intéressant. Dans le cas présenté, on a
réalisé une combinaison de techniques : excision + greffe de peau.
Le derme artificiel développé initialement pour les brûlures. On met le derme, au niveau de
la perte de substance et puis on fait une greffe de peau mince avec pour objectif de créer
une structure de derme bilamélaire, c’est à dire le derme + l’épiderme. Le derme étant la
structure mécanique, l’épiderme la structure externe.
Exemple :
Un jeune homme opéré d’un naevus mélanocitaire congénital géant dans la petite enfance,
par des techniques habituelles avec un résultat moyen. Il avait un placard cicatriciel lombaire
qui le gênait . Nous avons donc repris ces séquelles de chirurgie initiale, avec la technique
de l’intégra et la greffe de peau. La texture cutanée est homogène et l’aspect esthétique
supérieur à une greffe de peau enfilée classique.
Les lambeaux cutanés : aux USA, ils proposent des lambeaux cutanés à distance. En
France il n’y pas d’incitation pour cette technique de lambeaux libres avec suture vasculaire
sur petits vaisseaux ensuite.
Exemple :
Ce jeune s’est vu retirer le naevus de son pied. Très bien. Mais maintenant, il a un pied
balafré et surtout un problème de sensibilité et des problèmes d’appui avec un évitement. Il a
du mal à marcher. On n’ a pas rendu service à ce petit. Pour moi, c’est un mauvais résultat.
Remarque : on ne sait pas reconstruire les follicules pileux, les glandes sudoripares, les
glandes sébacées qui graissent la peau. Donc on va avoir une peau sèche et une absence
de sudation à l’endroit de ces techniques Cela peut être gênant à long terme
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Questions de l’assistance
Je suis une adulte, j’ai une cicatrice dans le dos qui s’ouvre. Que faire ?
Réponses des Docteurs CAPETIER, TAIEB et GALINIER
La solution est adaptée à la personne en chirurgie réparatrice ;
Pour une cicatrice hypertrophique, le temps arrange la qualité et la souplesse de la cicatrice.
En revanche avec une cicatrice avec bribes rétractiles, il faut absolument consulter un
chirurgien. Une mauvaise cicatrice, dans une zone qui va travailler fonctionnellement de
manière anormale, peut être cause de cancérisation. Il faut faire très attention à certaines
cicatrices qui portent un risque de cicatrices vicieuses qui n’a rien a voir avec le naevus. Ce
sont des cicatrices instables. Il faut trouver de la peau pour résoudre le problème
mécanique.
Il y a sûrement une solution pour votre cas particulier, vous n’êtes pas allée jusqu’au terme
de la cicatrisation. Votre cicatrice est soumise a des contraintes mécaniques. Ce que vous
dites est pertinent car cela prouve que la pathologie du naevus géant congénital est une
pathologie chronique, c’est une prise en charge au long cours. A de rares exceptions
près, on peut dire votre enfant à une cicatrice stable.
Quand on fait un geste sur votre enfant, c’est à nous de le prendre en charge tout au long de
la croissance pour être sûr qu’elle aura un effet harmonieux sur la cicatrice que l’on a fait.
C’est très important. Pour ma part, la dernière consultation est à 17 ans. Après, au besoin, je
les adresse à des chirurgiens plasticiens de chirurgie plastique et reconstructrice que je
connais, qui vont le prendre en charge en tant que chirurgie réparatrice et non en tant
que chirurgie esthétique.
On peut prendre jusqu’à 18 ans, c’est ce que j’appelle le service après vente, on les revoit à
18 ans sur des séquelles de gestes que l’on a fait à 2-3 ans, il me parait normal de les
prendre en charge quand on sait que c’est probablement le dernier geste qu’on ferra.
=> Il faut donc demander à votre médecin traitant de vous adresser à une personne avec
une prise en charge qui indique chirurgie réparatrice d’une séquelle d’une maladie néonatale.
Pour le suivi, faut-il prendre rendez vous avec le chirurgien ou le dermato ?
Dans la mesure où le chirurgien a fait le travail initialement, c’est à lui de prendre en charge
le suivi médicochirurgical.
Quand savoir s’arrêter ? Quand recommencer ?
« Je suis la maman d’un enfant de 11 ans qui a eu 16 interventions. Il a tendance à mal
cicatriser. Il est ado, quand s’arrêter et quand reprendre les opérations ? »
Attention à la puberté. Lorsqu’on parle de zone charnière il faut se méfier de la puberté.
A 11 ans, c’est pré pubertaire, il peut continuer. Il faut savoir gérer les cicatrices.
On est à même d’enlever le naevus, après c’est la cicatrice qu’il faut gérer.
Non, il n’y a pas d’âge où on dit : on arrête.
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