Toux sèche chez un fumeur: quel est le Diagnostique

Jour Fran Viet Pul 2011; 02(03): 1-79
JOURNAL OF FRANCO-VIETNAMESE ASSOCIATION OF PULMONOLOGY
2011 JFVP. All rights reserved. www.afvp.info
Cas clinique
Toux sèche chez un fumeur: quel est le
Diagnostique ?
A. Sqalli Houssaini, I. Nassar, H. Malajati, L. Hammani, A. Ajana, F. Imani
Service de Radiologie. CHU Ibn Sina. Rabat, Maroc
SUMMARY
The pulmonary histiocytosis X is rare pathology. The exact frequency is unknown. In most cases the pulmonary lesions is isolated. This pathology occurred in young adults with a peak age between 20 and 40. Between
90 to 100% of patients are smokers. Some cases have been reported frequently after radiotherapy or chemotherapy for Hodgkin's lymphoma in particular.
The clinical presentation of histiocytosis X is polymorphic. In the fourth case was discovered incidentally by
routine radiography. Patients present with respiratory signs, dominated by a dry cough. These signs may be
associated with general symptoms (fever, fatigue, night sweats and weight loss). In some cases, the diagnosis
is made during a spontaneous pneumothorax.
In this paper, we present a case of histiocytosis X in its evolutive cystic forme occurred in a young smoker who
had a chronic dry cough without other associated clinical signs. Histiocytosis X was diagnosed with chest CT
high resolution which showed multiple formed cystic within thin and irregular alveolar walls, variable size and
form and without lobar predominance. The pathology was confirmed by histological study.
KEYWORDS: histiocytosis X, dry cough, pneumothorax, cystic
RESUME
L’histiocytose X pulmonaire est une affection rare. La fréquence exacte reste inconnue. Dans la plupart des cas
l’atteinte pulmonaire est isolée. Elle est survenue chez le sujet jeune avec un pic d’âge entre 20 et 40 ans. Entre 90 à 100% des malades sont des fumeurs. Certains cas ont été rapportés souvent après radio ou chimiothérapie pour lymphome notamment hodgkinien.
La présentation clinique de l’histiocytose X est polymorphe. Dans un quart des cas la découverte est fortuite
par la radiographie systématique. Les patients se présentent avec des signes respiratoires, dominées par une
toux sèche. Ces signes peuvent être associés à des signes généraux (fièvre, asthénie, sueurs nocturnes et
amaigrissement). Dans certains cas, le diagnostic se fait à l’occasion d’un pneumothorax spontané.
Dans cet article, nous présentons un cas d’histiocytose X dans sa forme évolutive kystique survenue chez un
jeun fumeur qui présentait une toux sèche chronique, sans autres signes cliniques associés. L’histiocytose X a
été diagnostiquée grâce à la TDM thoracique en haute résolution qui montrait les multiples formations kystiques à paroi fine irrégulière, de taille et de forme variables sans prédominance lobaire. La maladie a été
confirmée par la biopsie pulmonaire avec l’analyse histologique.
MOTS CLES: histiocytose X, toux sèche, pneumothorax, kyste
Auteur correspondant: A.Sqalli Houssaini. Service de Radiologie. CHU Ibn Sina. Rabat. Avenue Imam-Ali, Résidence
Zeryab n 7, Appartement n 5, V.N., Fès, Maroc.
E-mail: [email protected]
Jour Fran Viet Pul 2011;02(03):33-35
VOLUME 2 - NUMBER 3
33
HISTIOCYTOSE X
A. SQALLI HOUSSAINI ET AL.
OBSERVATION
Il s’agit d’un jeune homme de 37 ans fumeur, qui
présente une toux sèche depuis un mois, sans fièvre
et sans altération de l’état général.
Une radiographie thoracique puis une TDM thoracique en haute résolution ont été réalisées (Figure 1,
2).
- Quel est votre diagnostic ?
- TDM en haute résolution (Figure 1, 2).
DIAGNOSTIC
Histiocytose pulmonaire X dans sa forme évolutive
kystique.
La TDM thoracique en haute résolution objective de
multiples formations kystiques à paroi fine irrégulière, de taille et de forme variables sans prédominance lobaire (Figure 1, 2). Ces kystes sont centrolobulaires, certains sont
isolés d’autres jointifs ou
confluents par endroit. Il s’y associe une augmentation de la taille des artères pulmonaires en regard.
Le diagnostic d’hystiocytose X a été évoqué sur la
clinique (sexe masculin), la taille variable des kystes, et de l’épaisseur de paroi, ainsi que l’absence
de prédominance de siège.
Le sexe ratio est de: home/femme = 1,5 /1 [1, 3,
5]. 90 à 100 % des malades sont des fumeurs. Certains cas ont été rapportés souvent après radio ou
chimiothérapie pour lymphome notamment hodgkinien [1, 5].
Sur le plan histopathologique ces affections ont en
commun l’infiltration des tissus par des histiocytes
atypiques organisés en granulomes [1, 3, 5, 6]. Ultérieurement, il a été montré que les histiocytes
étaient similaires aux cellules de Langrhans, ce qui
est à l’origine de la dénomination actuelle histiocytose Langrhansienne [3, 5].
La présentation clinique de l’histiocytose est polymorphe. Dans 25% des cas la découverte est fortuite par la radiographie systématique [1, 3].
Dans 2/3 des cas les patients se présentent avec
des signes respiratoires fonctionnels, dominées par
une toux sèche, une dyspnée d’effort reste moins
fréquente. Ces signes peuvent être associés à des
signes généraux (fièvre, asthénie, sueurs nocturnes
et amaigrissement). Dans 10 à 20 % le diagnostic
se fait à l’occasion d’un pneumothorax spontané [3,
5, 7].
DISCUSSION
L’examen physique est souvent normal en dehors
des manifestations extra-thoracique (pneumothorax,
atteinte costale, et au stade du cœur pulmonaire
chronique).
A la radiographie thoracique [1, 5, 8, 9], les images
sont corrélées aux aspects anatomopathologiques.
L’évolution de la maladie se fait en trois stades:
L’histiocytose X pulmonaire est une affection rare [1
-3]. La fréquence exacte reste inconnue (3 à 5%
des pneumopathies infiltratives diffuses) [1, 3, 4].
Dans plus de 85% des cas l’atteinte pulmonaire est
isolée [5]. Elle affecte le plus souvent le sujet jeune
avec un pic d’âge entre 20 et 40 ans.
Stade I
Phase exsudative caractérisée par une alvéolite
transitoire. Il s’agit soit de plages d’hyperdensité en
verre dépoli ou de lésions alvéolaires à type œdème
pulmonaire. L’observation de ce stade est exceptionnelle car il est transitoire.
La biopsie a confirmé le diagnostic de l’histiocytose
X.
A
BA
FIGURE 1A et B. TDM en coupes axiales de 1 mm d’épaisseur tous les 10 mm.
34
VOLUME 2 - NUMBER 3
Jour Fran Viet Pul 2011;02(03):33-35
HISTIOCYTOSE X
Stade II
Phase granulomateuse avec aspect nodulaire : La
plus fréquemment rencontrée. Il s’agit soit de micronodules, de nodules ou d’opacités réticulonodulaire. Les images sont habituellement bilatérales et
symétriques prédominant dans les parties moyennes
et supérieures respectant souvent les apex et les
culs de sacs costo-diaphragmatiques.
Stade III
Phase évolutive ou kystique, les kystes pulmonaires
représentent la principale anomalie. A la phase plus
tardive, l’aspect est celui d’une image en rayon de
miel. Des opacités linéaires ou en bande peuvent s’y
associées. Un pneumothorax est rencontré dans 15
% des cas.
La TDM en haute résolution joue un rôle primordial
dans l’évaluation et l’approche diagnostic de l’histicytose à cellules de Langrhans [3, 8]. Elle montre
des kystes et/ou des nodules. Les lésions subissent
une évolution corrélée au stade histologique commencant par des nodules centrolobulaires à
contours irréguliers (qui reflètent le caractère bronchiolocentré des lésions anatomiques de l’histiocytose X) suivis par la cavitation nodulaire (nodules
troués) puis l’apparition de kystes à paroi épaisse,
puis sont remplacés par des kystes à paroi fine et
irrégulière.
Ces lésions kystiques peuvent être isolés, jointives
ou confluentes dessinant ainsi des espaces aérés de
forme bizarre. Les nodules sont distribués le long
des branches et des bronchioles, habituellement
A. SQALLI HOUSSAINI ET AL.
associés aux kystes, ils mesurent typiquement 1 à 5
mm, mais peuvent être plus longues.
Les kystes pulmonaires qui prédominent dans les
formes évolués ont souvent une taille < 1cm, mais
lorsqu’ils sont confluentes ils peuvent dépasser 2
cm. Ils sont ronds ou ovalaires, mais au cours de
l’évolution ils peuvent prendre des formes bizarres
(bi- ou multiloculés).
Une augmentation de la taille des artères pulmonaires a été rapportée chez certains patients. La TDM
permet d’évoquer le diagnostic et d’orienter le prélèvement- biopsie chirurgical lorsqu’elle est réalisée.
[1, 3, 5, 9, 10].
Le diagnostic de certitude de l’histiocytose X repose
sur la biopsie chirurgicale. Le diagnostic est facilement évoqué devant un tableau clinique et paraclinique compatible. Lorsque le contexte clinique et paraclinique est non évocateur ou atypique une biopsie par vidéo thoracoscopie guidée par la TDM en
haute résolution s’impose. La biopsie d’une lésion
extrathoracique, osseuse par exemple, permet parfois de parvenir indirectement au diagnostic [1, 3,
9].
Dans sa forme nodulaire le diagnostic différentiel se
fait avec la pneumoconiose, la tuberculose, la pneumopathie d’hypersensibilité, les métastases et surtout la sarcoïdose. Dans sa forme kystique le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec la
lymphangiomatose pulmonaire, l’emphysème, et les
bronchectasies kystiques [8, 9].
CONFLICT D’INTERETS
Aucun
REFERENCES
1.
Tazi. A. Adult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Eur Respir J 2006; 27: 1272–85.
2.
Konno S and Al. Adult Langerhans Cell Histiocytosis
with Independently Relapsing Lung and Liver Lesions
That was Successfully Treated with Etoposide. Internal medicine 2007.46.6433.
3.
4.
5.
6.
B C. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. Emerging Concepts in Pathobiology, Radiology, and Clinical
Evolution of Disease. CHEST 2003; 123:1673–83.
7.
Nguyen K, Tazi A. Histiocytose langrahsienne de
l’adulte. Revue de praticien Encyclopédie Orphanet.
Novembre 2006.
Fournier C. et coll. Histiocytose X pulmonaire et hypothalamo-hypophysaire, diagnostiquée par biopsie
cérébrale stéréotaxique. Rev Mal Respir 2004 ; 21 :
141-5.
8.
Kim C.K and al. Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis presented with recurrent pneumothorax. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 2006; 5:
512–3.
Leatherwood D L, Heitkamp D E, Emerson R E. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. RadioGraphics
2007; 27 (1): 265-8.
9.
Philippe Grenier. Imagerie thoracique de l’adulte.
Flammarion Médecine-Sciences 2006.
Tazi A. Histiocytose langerhansienne pulmonaire de
l’adulte. Encyclopédie Médico-Chirurgicale Pneumologie 2004 ; 6-039-K-30.
Sundar K M., Gosselin M V, Chung H L, and Cahill
Jour Fran Viet Pul 2011;02(03):32-35
10. Grosse C, Bankier A.A, Remmelink M, Gevenois P.A.
Diagnostic des hyperclartés et des images kystiques
pulmonaires de l’adulte. Encyclopédie MédicoChirurgicale Pneumologie Elsevier Masson 2007 ; 6090-C-50.
VOLUME 2 - NUMBER 3
35