À propos de la fibrose pulmonaire

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À propos de la fibrose pulmonaire
La fibrose pulmonaire (FP) est une maladie dans laquelle le tissu pulmonaire s'épaissit, se durcit et se
cicatrise1. La « fibrose » est terme médical utilisé pour décrire ce tissu cicatriciel. Les alvéoles (sacs d’air) et
les vaisseaux sanguins dans les poumons sont responsables de l’apport d’oxygène dans tout le corps. Au fur et
à mesure que le tissu pulmonaire devient plus épais et cicatriciel, les poumons ont davantage de difficulté
à transférer l’oxygène à la circulation sanguine. Par conséquent, le cerveau, le cœur et les autres organes ne
reçoivent plus l’oxygène dont ils ont besoin pour fonctionner correctement1. Dans certains cas, les médecins
peuvent déterminer la cause de la FP, mais dans la plupart des cas, la cause reste inconnue. Quand il n’y a pas
de cause connue au développement de la fibrose pulmonaire (et si certains critères radiographiques et/ou
anatomopathologiques sont remplis), la maladie est appelée fibrose pulmonaire idiopathique ou FPI1, 5, 6, 12.
Un aperçu de la maladie
• Aux États-Unis, la FPI touche entre 132 000 et 200 000 personnes2, 4, 11..
• Environ 50 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis2, 4, 11.
• Dans l'Union européenne, la FPI touche entre 37 000 et 40 000 personnes5, 17..
• Rien qu'au Royaume-Uni, plus de 5 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année3.
• La FP peut affecter n'importe qui, mais cette maladie touche davantage les hommes que les femmes et survient
habituellement entre 50 et 70 ans4, 6.
Le développement de la fibrose pulmonaire est également associé à d'autres maladies :
• Les maladies auto-immunes comme la sclérodermie, le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde6, 7, 8, 12.
• Les expositions environnementales ou professionnelles à des substances telles que l'amiante, la silice, les
protéines animales, les gaz et les fumées1, 6, 7, 10, 12.
• Certains médicaments et traitements médicaux, par exemple les agents anticancéreux (bléomycine,
cyclophosphamide), la radiothérapie, les médicaments pour le cœur (propranolol, amiodarone) et les
antibiotiques sulfamidés pour les infections des voies urinaires1, 6, 7, 12.
• Les infections pulmonaires (parfois récurrentes) d'origine virale et bactérienne1.
• Le reflux gastro-œsophagien (RGO)1, 6, 7, 12.
• Les facteurs génétiques et le tabagisme (peuvent augmenter le risque de développer la FP)1, 6, 12, 13, 14, 15, 16.
Quel est le taux de mortalité de la fibrose pulmonaire ?
• Environ 40 000 américains décèdent de la FP chaque année2, 4. Le taux de survie médian n'est que de deux
à trois ans à partir du diagnostic, et plus de deux tiers des patients décèdent dans les cinq ans6, 9.
• Le taux de mortalité de la FP a augmenté sensiblement, particulièrement chez les femmes, et on s'attend à ce
qu'il continue de croître4.
Références
1. National Heart Lung and Blood Institute. “What is idiopathic pulmonary fibrosis?” (Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique ?) Disponible sur
le site www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/. Consulté le 29 juin 2012.
2. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. “Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis.” Am J Respir Crit Care Med
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Références (suite)
3. Navaratnum V, Fleming KM, West J, et al. “The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the UK.” Thorax 2011;66:462–467.
4. Olson AL, Swigris JJ, Lezotte DC, Norris JM, Wilson CG, Brown KK. “Mortality from pulmonary fibrosis increased in the United States from
1992-2003.” Am J Respir Crit Care Med 2007;176:277–284.
5. Nalysnyk L, Cid-Ruzafa J, Rotella P, Esser D. “Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature.” EurRespirRev 2012
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6. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. “An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis
and management.” Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.
7. King TE Jr. “Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases.” Am J Respir Crit Care Med 2005;172:268–279.
8. Mayberry JP, Primack SL, Muller NL. “Thoracic manifestations of systemic autoimmune diseases: radiographic and high-resolution CT findings.”
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