sarcomes - Chirurgie

SOMMAIRE
Organisateur :
J.-L. VERHAEGHE (Nancy)
Président :
S. BONVALOT (Villejuif)
Modérateurs :
P. MEEUS (Lyon)
G. FERRON (Toulouse)
Prérequis et organisation des RCP des sarcomes des tissus mous
J.-L. VERHAEGHE (Nancy)
Quand et comment j’opère un sarcome rétro-péritonéal ?
P. MEEUS (Lyon)
Comment opérer une tumeur de la paroi abdominale
S. BONVALOT (Villejuif)
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
tissus mous
TRAITEMENT DES SARCOMES DES TISSUS MOUS DE L’ADULTE :
QUELLE STRATEGIE POUR OPTIMISER LE TRAITEMENT ?
J.L. VERHAEGHE (1)
INTRODUCTION :
Les sarcomes des tissus mous, tumeurs rares, hétérogènes sur le plan histologique, ont un diagnostic parfois
difficile et leurs signes révélateurs sont peu spécifiques ou mal connus. En France la prise en charge de tumeurs
malignes des tissus mous est défectueuse dans près de 50% des cas par méconnaissance ou mauvais suivi des
recommandations de bonnes pratiques. La pluridisciplinarité, gage de qualité des soins en cancérologie, une
exérèse chirurgicale planifiée et correctement effectuée d’emblée pèsent sur le pronostic.
Les récidives locales, quelquefois à l’origine de tentative mutilante de rattrapage reflètent le plus souvent une
prise en charge initiale inappropriée. C’est trop souvent le fait d’une précipitation à opérer et d’une absence
d’imagerie de caractérisation de l’anomalie des parties molles qualifiée à tort de « lipome » ou
« d’hématome ». L’absence de micro biopsie diagnostique initiale planifiée en concertation pluridisciplinaire
est à l’origine de trop d’annonces de diagnostic de sarcome au terme d’une première exérèse
marginale. L’absence de discussion en concertation pluridisciplinaire d’une stratégie planifiée, la non utilisation
ou le non respect des référentiels sont à l’origine de prises en charge inadéquates. L’évaluation de la
conformité entre les propositions d’une concertation pluridisciplinaire et les recommandations de bonnes
pratiques souligne le nécessaire effort de rigueur d’exercice dans cette pathologie [2, 7, 27, 28].
EPIDEMIOLOGIE :
Les données épidémiologiques classiques estimaient à 1800 le nombre de nouveaux cas par an en France. Les
données récentes d’épidémiologie descriptive extrapolant celles des registres disponibles et celles issues de la
collecte prospective et exhaustive des nouveaux cas de sarcomes avec relecture histologique systématique
tendent à prouver l’augmentation d’incidence des sarcomes des tissus mous d’au moins une fois et demi
supérieure aux données de la littérature (…ou leur sous estimation jusqu’alors). Les données actuelles estiment
donc entre 3000 et 4000 le nombre de nouveaux cas annuels. 40% de ces sarcomes sont découverts après l’âge
de 55 ans et 60% sont localisées aux membres [1,14].
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
tissus mous
IMAGERIE :
La détermination du pronostic, essentielle à la prise d’une décision thérapeutique, dépend de nombreux
facteurs dont certains seront définis par l’imagerie. L’IRM est l’examen clé du bilan d’une tumeur des parties
molles. On évalue actuellement l’apport diagnostique des combinaisons de nouvelles méthodes d’exploration
complémentaires.
Scanner et IRM ont probablement des performances identiques dans l’analyse topographique et le bilan
d’extension locorégionale de ces tumeurs. Le scanner reste une méthode simple et performante pour
rechercher les lésions secondaires : ainsi un scanner thoracique est systématiquement réalisé à la recherche de
métastases pulmonaires. L’examen TEP scanner bien que logiquement promis à un futur large usage voit sa
juste utilisation encore soumise à évaluation afin de diffuser des indications pertinentes relatives à l’agressivité
tumorale ou à l’appréciation de la réponse à un primo traitement non chirurgical.
La tumeur est parfois caractérisée grâce à l’addition de plusieurs techniques. Si l’intérêt d’une injection de
Gadolinium au décours d’une IRM n’est plus discutée pour différencier des tumeurs bénignes et des tumeurs
malignes, l’IRM dispose maintenant de nouveaux outils de caractérisation tissulaire : spectro-IRM du proton et
IRM de diffusion. La spectro-IRM vise la caractérisation biochimique et la détection métabolique de choline
dans les tissus. L’IRM de diffusion aide à caractériser les tumeurs en étudiant la mobilité de l’eau pour
apprécier la richesse cellulaire tumorale [2, 7, 8, 32, 36].
Le scanner de perfusion avec le développement des machines à large système de détection permet la
multiplication des acquisitions afin d’interpréter le flux sanguin tumoral.
L’échographie de contraste offre un outil de détection fine de la micro vascularisation : A partir de la courbe de
perfusion tumorale, on parvient à caractériser une tumeur ou à suivre sa régression au décours de
l’administration d’une thérapie ciblée.
La mise au point de logiciels d’aide à l’interprétation des imageries en coupe facilite l’appréciation du volume
tumoral. L’accès à des logiciels téléchargeables sur les nouveaux outils de communication aide le chirurgien à
définir son plan d’exérèse et lui procure une nouvelle modalité de partage d’information avec son patient [24].
RESEAUX DE REFERENCE :
-La déclinaison des mesures 20 et 23 du Plan Cancer 2009-2013 concerne les cancers rares [1]. Ces mesures
visent les difficultés du diagnostic, la complexité des prises en charge, et l’insuffisance d’accès aux essais
cliniques. La mise en place à partir de 2009 de réseaux de référence s’est traduite par la naissance de NETSARC
(Réseau de référence clinique des sarcomes des tissus mous et des viscères Sarcomes-GIST-Desmoides). Ce
réseau « clinique » s’est constitué suite à l’appel d’offre de l’Institut National du Cancer pour la prise en charge
des cancers rares [28].
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
tissus mous
Le réseau clinique labellisé NETSARC poursuit 5 objectifs :
-les recommandations de pratiques cliniques,
-la structuration d’activité de recours,
-la coordination des recherches,
-la surveillance et la veille épidémiologique
-et enfin, la structuration de filières de soins pour les patients, avec assurance d’une concertation
pluridisciplinaire.
Son organisation repose sur un Centre expert national de référence coordinateur tricéphale entre Paris, Lyon et
Bordeaux en relation avec un maillage national de Centres experts couvrant les grandes régions
(http://www.netsarc.org/images/home-netsarc-carte.gif).
-Il fonctionne en symbiose avec un Réseau national de Référence en Pathologie des Sarcomes des tissus mous
et des viscères : RRePS. Ce deuxième réseau labellisé est structuré en 3 Centres coordinateurs et 19 Centres
experts référents. Il apporte une base d’enregistrement des nouveaux cas de sarcomes et affiche l’objectif
d’une 2ème lecture gratuite de tout nouveau cas de sarcome.
DIAGNOSTIC PATHOLOGIQUE :
Le diagnostic de précision d’un sarcome des tissus mous reste difficile et cela souligne l’intérêt de l’objectif
d’une deuxième lecture gratuite visé par le réseau de référence en anatomopathologie. L’entité « sarcome des
tissus mous », recouvre une cinquantaine de types et de sous-types histologiques différents. Il n’est donc pas
rare de juxtaposer les notions de diagnostic certain, de diagnostic possible et de diagnostic probable [11, 14,
23,37].
Les types histologiques les plus fréquents (2/3 des cas) sont les sarcomes pléomorphes peu différenciés
(anciens histocytofibromes malins : HFM), les liposarcomes bien et/ou dédifférenciés, les léïomyosarcomes, et
les GIST (gastro-intestinal stromal tumors). Les difficultés du diagnostic histologique expliquent les
discordances qui peuvent exister entre pathologistes : dans 10% des cas une lésion bénigne est prise pour un
sarcome et dans 4% des cas un sarcome pris pour une lésion bénigne. Au delà des analyses morphologiques
c’est l’application à des prélèvements frais (voire fixés dans le formol) d’analyses immunohistochimiques et /ou
moléculaires qui a permis de confirmer la suspicion de sarcome dans 30% des cas de tumeur. Ces analyses
moléculaires concernent la recherche de translocation spécifique, d’amplification, d’inactivation, de mutation
ou de réarrangements complexes de gènes tumoraux. L’identification de réarrangement moléculaire spécifique
est un nouvel outil pour le diagnostic de certitude d’une tumeur conjonctive maligne [12]. Enfin pour 14% des
sarcomes, des difficultés diagnostiques persistent même après relecture par un panel d’experts en pathologie
des tissus mous.
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
tissus mous
LA CONCERTATION PRE THERAPEUTIQUE :
L’élaboration du plan de soins repose sur une analyse en concertation pluridisciplinaire et la mise en place du
réseau NETSARC facilite l’accès aux analyses de dossiers grâce au maillage national des unités de concertation.
Cette offre structure la filière de soins en proposant l’accès à une mise en œuvre de thérapeutiques répondant
aux recommandations de bonnes pratiques cliniques. Lorsque émerge la question d’alternative de prise en
charge thérapeutique elle offre une réponse aux besoins de recours ou d’un diagnostic difficile [9, 28, 29,35].
LES TRAITEMENTS :
La prise en charge chirurgicale ne peut se concevoir qu’après une démarche diagnostique initiale adéquate
comportant la caractérisation de la tumeur des parties molles, l’évaluation de son extension locale et la
recherche de sa dissémination. La biopsie pré thérapeutique est un pré requis. Elle est effectuée, au mieux
après concertation, soit au trocart par abord direct soit sous forme d’une biopsie incisionnelle directe. Une
biopsie exérèse ne s’envisage que pour une tumeur de petite taille plutôt superficielle, dont une reprise
secondaire pour exérèse élargie ne serait pas rendue difficile par le geste de biopsie exérèse [2,29].
L’objectif premier de la chirurgie d’exérèse d’un sarcome doit toujours être celui d’une chirurgie monobloc
macroscopiquement au large, en marges saines d’une part (… « Sans voir la tumeur au temps de l’exérèse » !),
et d’une préservation fonctionnelle d’autre part. La difficulté à remplir ces deux conditions peut justifier
l’alternative à une chirurgie initiale non optimale voire mutilante, représentée par la mise en œuvre d’un
traitement néo-adjuvant (radiothérapie, chimiothérapie ou perfusion isolée de membre : ILP)[2,13,15,20,21].
La rechute locale est l’indicateur de qualité de la chirurgie initiale et la rareté de cette pathologie tumorale
maligne doit inciter à raisonner le choix de la structure de prise en charge initiale car elle a un lien direct avec le
risque de rechute et la qualité de la survie. En 30 ans les équipes entraînées ont réduit leur taux de récidive
locale de 30% à moins de 10% et elles s’approchent du contrôle du risque d’amputation [2, 26, 33, 34].
Le geste chirurgical doit prendre en considération les caractéristiques tumorales, la situation superficielle ou
profonde dans le membre et les rapports anatomiques. Dans tous les cas, la prise en compte des données
combinées du compte-rendu opératoire et du compte-rendu histologique permettra de qualifier en
concertation pluridisciplinaire le type d’exérèse en fonction de la marge minimale de tissus sains en périphérie
de la tumeur (R0 en marges saines, R1 si la tumeur borde une berge d’exérèse, R2 si une des berges est
tumorale) [2,8].
La planification de la chirurgie concerne tout autant son moment de réalisation, le choix de l’opérateur, la
définition de la voie d’abord, les principes et la technique de résection que les modalités d’un geste associé de
reconstruction ou de comblement. Elle anticipe le cas échéant la bonne mise en œuvre de traitements
adjuvants.
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
tissus mous
Les dix dernières années ont permis de mieux cerner l’intérêt de l’adjonction d’une thérapeutique
complémentaire : reprise chirurgicale en cas d’évaluation R1 ou R2 de la primo exérèse, radiothérapie et/ou
chimiothérapie. La constatation d’une insuffisance de la chirurgie d’exérèse initiale doit systématiquement
faire poser la question de l’optimisation du premier geste et de sa faisabilité [13, 18, 26, 33,34].
Les insuffisances d’une chirurgie initiale ne sont généralement pas rattrapées par une thérapeutique
complémentaire chimiothérapique ou radiothérapique. Les essais thérapeutiques randomisés comparant des
malades traités par chirurgie seule et ceux soumis à un traitement chimiothérapique adjuvant comportant des
anthracyclines n’apportent pas la démonstration de la supériorité des combinaisons thérapeutiques.
C’est plus à la qualité du geste chirurgical d’exérèse tumorale qu’au recours aux traitements chimiothérapiques
adjuvants conventionnels que l’on s’accorde à attribuer le bénéfice de 10% de survie globale acquis ces dix
dernières années[25,31,38]. Les espoirs actuels pour les traitements médicaux adjuvants sont fondés sur
l’usage de thérapies ciblées prenant en considération la signature moléculaire tumorale [19].
La radiothérapie post opératoire délivrant 50-60 Gy reste un standard du traitement des sarcomes de haut
grade ou de grade intermédiaire ainsi que du traitement des tumeurs profondes de taille supérieure à 5 cm. Les
résultats de la radiothérapie complémentaire conduisent actuellement à privilégier dans les nouveaux essais
thérapeutiques les comparaisons de groupes de malades pour lesquels on cherche à s’abstenir de
radiothérapie dès lors que la chirurgie initiale a pu s’accomplir avec des critères de qualités de marges saines
péri tumorales[8].
L’analyse des bases de données des réseaux NETSARC et RRePS permet de disposer de données des premières
évaluations de la qualité de la prise en charge : un taux d’exérèse R0 avoisinant 30%, une faible proportion de
discussions pluridisciplinaires avant biopsie (d’un peu plus de 5% des cas) et seulement 15% de discussions de
cas avant l’acte chirurgical [27]
En pathologie des sarcomes, les résultats des Institutions spécialisées tant pour les sarcomes des membres que
pour les localisations rétro péritonéales affichent des chiffres de survie supérieurs à ceux des autres équipes
[16, 17, 18, 22,30].
En conclusion
La mise en place de réseaux labellisés, support à une organisation structurée, offre maintenant des moyens
pour un bon diagnostic, la facilitation d’accès à des outils de caractérisation de l’étendue d’un sarcome à fin de
planifier un geste chirurgical d’exérèse de bonne qualité. La plus grande diffusion dans la communauté
médicale du danger des deux présentations confondantes de l’ « hématome » et du « lipome » devrait être
encouragée pour réduire le nombre de premiers gestes chirurgicaux hâtifs et inappropriés sources d’échec
thérapeutique ou de mutilation. La diffusion d’une culture de pratique pluridisciplinaire pour la prise en charge
des sarcomes basée sur le respect de recommandation de bonne pratique clinique et l’accès aux espaces de
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
tissus mous
concertations doit toujours et encore être favorisée grâce à la mise en place des deux réseaux NETSARC et
RRePS.
Les propos de cette lecture reflètent les actions engagées par le groupe d’étude français des sarcomes GSFGETO et y associent leurs travaux avec des remerciements pour leur contribution aux Dr. et Pr. JY Blay,
Bonvalot, Bui, Coindre, Du cimetière, Gouin, LeCesne et Stoeckle.
(1)Département de Chirurgie Centre Alexis Vautrin, CRAN, Nancy-Université, CNRS NANCY
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
tissus mous
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tissus mous
QUAND ET COMMENT J’OPERE UN SARCOME RETRO-PERITONEAL
Dr P.MEEUS
Service de chirurgie
Centre Léon Bérard
28 rue Laennec
69373 Lyon cedex 08
France
I L’étape diagnostique
I1 clinique
Volumineuse masse le plus souvent
Peu de symptômes spécifiques
Des diagnostiques différentiels à évoquer : tumeur rénale primitive, lymphome, métastases rétro péritonéales
de tumeurs germinales non séminomateuses, plus rarement schwanome, paragangliome….
I2 imagerie
Le scanner Thoraco-Abdomino-Pelvien avec injection et ingestion de produit de contraste est l’élément de base
du diagnostique morphologique. Il permet d’affirmer qu’il s’agit bien d’une masse rétro-péritonéale et non
intra péritonéale,
Il peut orienter vers le liposarcome dont l’aspect est typique au scanner.
Pour préciser les rapports avec le rachis (trous de conjugaison) on fait appel à l’imagerie par résonnance
magnétique.
I3 Micro biopsie
Discutable si le diagnostic évident comme pour le liposarcome bien différentié et si il n’y a que de la chirurgie
envisagée. Sinon, toujours réalisée par voie postérieure pour éviter la contamination péritonéale dans les
autres cas par un radiologue entrainé.
II La Réunion de Concertation Pluridisciplinaire
Elle est indiscutable doit réunir le quorum et le plus souvent doit se retourner vers une RCP de recours comme
cela est recommandé par le plan cancer
Elle confirme l’indication et les modalités de la réalisation de la biopsie
Discute des résultats anatomopathologiques et leurs implications dans la prise en charge, chimiothérapie ?
Radiothérapie ?chirurgie ?
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tissus mous
Elle détermine la possibilité d’inclusion dans un essai : radiothérapie préopératoire, chimiothérapie première
pour certaines formes histologiques.
Valide la stratégie chirurgicale élaborée par le chirurgien.
III La chirurgie
III 1 planification
Définition des rapports de la tumeur avec les organes de voisinage.
Appréciation de la nécessité ou de l’éventualité d’un geste vasculaire.
Appréciation des rapports du sarcome avec les racines nerveuses et les trous de conjugaison.
Appréciation de la fonction rénale, vaccinations à prévoir en cas de splénectomie envisagée.
En cas de chimiothérapie comme dans le sarcome D’Ewing vérification de la NFP (aplasie).
III 2 la stratégie
Elle dépend de la localisation
Globalement on peut différentier 4 entités :
Les sarcomes rétro péritonéaux droits, gauches, les sarcomes des gros vaisseaux, du psoas
Des exérèses élargies à prévoir : vaisseaux, rachis, paroi….
IV L’objectif
L’objectif du chirurgien est de réséquer la masse tumorale « en bloc » sans la fragmenter ce qui équivaudrait à
une résection R2 et à une perte de chance pour le patient. Si cet objectif n’est pas ou peu prévisible en
préopératoire le patient doit être adressé à un centre de référence.
V Les sarcomes rétro péritonéaux droits
Les rapports dangereux sont la veine cave inférieure, le duodénum et les vaisseaux iliaques
Le colon droit est systématiquement réséqué pour une raison d’exposition et de marge, ceci à notre avis évite
le risque de fragmenter la tumeur.
Dans notre démarche la stratégie consiste à s’affranchir des éléments dangereux : vaisseaux et duodénopancréas au plus vite.
Après section du méso-colon droit on remonte pour retrouver le bloc duodéno-pancréatique que l’on libère
avec prudence pour réaliser une manouvre de Kocher et aborder la veine cave inférieure et le carrefour rénal.
Nous contrôlons systématiquement artère et veine rénale avant toute section, une attention particulière doit
être apportée a la veine génitale droite qui peut être arrachée et entrainer une plaie latérale de veine cave. En
suivant la veine cave jusqu'à l’iliaque on retrouve toujours l’uretère et les vaisseaux génitaux qui sont à
nouveau sectionnés.
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
tissus mous
On reprend alors la dissection du pédicule rénal droit dont les vaisseaux seront agrafés à la pince automatique
le plus souvent. Il faut prendre garde à la veine surrénalienne droite qu’il faut contrôler et sectionner après
mobilisation du lobe doit hépatique.
Ainsi toute la masse est dévascularisée et on peut alors réaliser l’exérèse.
Libération des attaches diaphragmatiques , une brèche diaphragmatique est préférable à un morcellement
tumoral.
Libération latérale en passant au contact des fibres musculaires des obliques en dehors.
En dedans on est au contact des fibres du psoas il faut veiller à ne pas léser le nerf fémoral.
On mobilise la tumeur des attaches postérieures.
On termine par le rétablissement de continuité et le plus souvent une épilooplastie et un drainage du site
opératoire.
VI Les sarcomes retro péritonéaux gauches
La difficulté réside ici dans la gestion de l’angle de Treitz, du corps et la queue du pancréas et de la rate.
Notre stratégie est ici également centrifuge et l’objectif et le contrôle des éléments artériels et veineux situés
au bord gauche de l’aorte. Le sacrifice du colon gauche et transverse est systématique comme à droite. Il faut
repérer et libérer le jéjunum proximal rarement le réséquer après repérage de l’axe mésentérique supérieur.
A l’étage sus méso colique après identification de l’axe mésentérique supérieur le pancréas peut être sectionné
à l’aplomb de la veine porte pour permettre le contrôle du tronc cœliaque et des vaisseaux spléniques.
L’estomac est récliné voir réséqué partiellement le long de la grande courbure le plus souvent,( la gastrectomie
totale est exceptionnelle dans notre pratique) on rejoint ensuite le pilier gauche et la région du cardia ,en ayant
sectionné au préalable l’artère surrénalienne. Les vaisseaux rénaux sont contrôlés et sectionnés de la même
façon qu’a droite, la veine génitale est contrôlée par la section de la veine rénale gauche. Puis on sectionne
l’artère mésentérique inférieure et on rejoint les iliaques, l’uretère est les vaisseaux génitaux. Le reste de la
dissection est identique à ce qui a été décrit pour le coté droit. En cas de résection aortique avec prothèse nous
réalisons l’artifice de Deloyers pour éviter au maximum le contact entre suture digestive et prothèse vasculaire.
VII Les sarcomes du psoas iliaque
Ces sarcomes le plus souvent localisé au seul muscle posent des problèmes de stratégie
En effet il s’agit d’un muscle avec 2 faisceaux principaux qui du rétro péritoine s’étends à la racine du membre
inférieur pour s’insérer sur le petit trochanter. Pour que sont exérèse soit complète il faut réaliser une voie
d’abord à cheval sur deux compartiments anatomiques en sectionnant l’arcade crurale et libérant les vaisseaux
fémoraux, le sacrifice du nerf fémoral est systématique lorsqu’il est englobé dans la masse tumorale, si il n’ya
pas de risque de fragmentation il doit être préservé autant que faire se peut .l’extension de la résection aux
vaisseaux et au rein sera planifiée à la lecture du bilan morphologique préopératoire.
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
tissus mous
VII Sarcomes vasculaires
VII1 les sarcomes de la veine cave inférieure
Ils relèvent d’une chirurgie spécifique avec reconstruction vasculaire en l’absence de thrombose complète
préalable en sous rénal.
Pour la VCI rétro hépatique une résection du segment I est souvent indispensable pour obtenir une marge de
tissu sain peritumoral. Un contrôle de la VCI en intra péricardique peut être nécessaire et la xypho pubienne est
alors prolongée par une sternotomie.
VII2 les autres sarcomes vasculaires
Résection planifiée et réalisée conjointement avec l’équipe de chirurgie vasculaires ils n’ont rien de
systématisés.
VIII Conclusions
Le traitement des sarcomes rétro péritonéaux est essentiellement chirurgical.la résection en bloc sans
morcellement représente le critère essentiel de cette chirurgie qui doit être respecté sous peine de perte de
chance pour le patient.
Compte tenu de sa complexité et de la nécessité de recours possible à la chirurgie vasculaire ou du rachis, il
s’agit d’une chirurgie difficile dont la prise en charge optimale est réalisée en centre de référence.
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
tissus mous
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tissus mous
TECHNICAL CONSIDERATIONS IN SURGERY FOR RETROPERITONEAL
SARCOMAS: POSITION PAPER FROM E-SURGE, A MASTER CLASS IN SARCOMA
SURGERY, AND EORTC-STBSG.
Syvie Bonvalot, MD, PhD1, Chandrajit P. Raut, MD, MSc2, Raphael E. Pollock, MD, PhD3, Piotr Rutkowski,
MD4, Dirk C. Strauss, MD5, Andrew J. Hayes, MD5, Frits Van Coevorden, MD6, Marco Fiore, MD7, Eberhard
Stoeckle, MD8, Peter Hohenberger, MD, PhD9, and Alessandro Gronchi, MD7
1Department of Surgery, Institut Gustave Roussy, Villejuif, France;
2Department of Surgery, Brigham and Women’s Hospital, Center for Sarcoma and Bone Oncology, Dana-Farber
Cancer Institute, and Harvard Medical School, Boston, MA;
3Division of Surgery, Department of Surgical Oncology, University of Texas M. D. Anderson Cancer Center,
Houston, TX;
4Department of Soft Tissue/Bone Sarcoma and Melanoma, Maria Sklodowska-Curie Memorial Cancer Center
and Institute of Oncology, Warsaw, Poland;
5Sarcoma Unit, Royal Marsden Hospital, London, UK;
6Department of Surgical Oncology, Netherlands Cancer Institute, Amsterdam, The Netherlands;
7Department of Surgery, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori, Milan, Italy;
8Department of Surgery, Institut Bergonie, Bordeaux, France;
9Division of Surgical Oncology and Thoracic Surgery, Medical Faculty Mannheim, University of Heidelberg,
Mannheim, Germany
Ann Surg Oncol. 2012 Sep 19(9):2981-91.
Surgery is the mainstay of treatment for retroperitoneal sarcoma (RPS), and its quality is critical for any chance
at potential cure. Unlike primary epithelial solid tumors, which are usually confined to a single organ and can
generally be removed with resection of that organ, RPS commonly abuts multiple surrounding organs without
necessarily invading them. At variance with soft tissue sarcomas arising in the extremities, local control in the
retroperitoneum poses a significant challenge and remains the leading cause of death, particularly in patients
with low- to intermediate-grade tumors (roughly 75 % of all RPS). Historically, local recurrence-free survival
rates at 5 years were approximately 50 %.1–9 Recent series have shown better results, which were attributed
to the optimization of a more aggressive surgical approach 10–14 In these series, tumors are systematically
resected en bloc with adjacent viscera even when not overtly involved, to minimize the risk of microscopically
positive margins. Indeed, not all uninvolved adjacent viscera/structures are routinely resected en bloc with the
tumor. The objective is to achieve a wide microscopic margin along the maximum surfaces by removing
additional easily disposable organs while performing what is essentially a marginal excision along critical
structures. In general, the ipsilateral colon and mesocolon and at least a portion of the psoas can be safely and
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
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relatively easily resected without much consequence. Resection of the kidney, pancreatic body– tail, and
spleen can usually be performed with relatively low short-term morbidity.14–17 Resection of other structures,
including but not limited to the aorta, inferior vena cava, iliac vessels, femoral nerve, diaphragm, duodenum,
head of the pancreas, uncinate process, liver, and bone (specifically vertebral bodies), entail more significant
resections with ensuing greater morbidity, and they are not performed unless macroscopic invasion is present.
This approach parallels what is routinely done in extremities. Infarct dissecting major vessels under the
adventitia, bone under the periosteum, and nerves under epineurium—even when the tumor lies very close to
it— was shown to be as effective as having a wide muscular margin.18–21 The same apply in the
retroperitoneum: inferior vena cava and aorta, as well as iliac vessel, can be dissected out of the tumor under
the adventitia without adding to the risk of recurrence, while they are resected if the adventitia is infiltrated.
Bone and nerves are handled in the same way. Moreover, in extremities, it was clearly shown how a resection
with a planned-in-advance positive margin over a critical structure, but where the resection is negative in the
remainder of the tumor circumference, has a considerable advantage compared to a simple marginal resection
surrounding most of the tumor where residual disease could remain in numerous foci.22 There are no reasons
to believe that this cannot also apply to RPS. Abalance between what ideally should be resected and the risk of
morbidity and final quality of life must be found for every patient individually. This should also take into
account de novo versus recurrent presentation, because the technique we describe herein is specifically
intended for primary tumors and histologic subtypes because they may influence surgical decision. Efforts to
define
the
proper
approach
to
RPSs
were
brought
up
during
E-Surge
(http://www.conticanet.com/html/Training-Sessions-rub-1- 62-73.html). This is a sarcoma wet clinic annually
being conducted at Institut Gustave Roussy with live surgery on RPSs, in which sarcoma surgical oncologists
from many countries have the opportunity to work together in the operating room. These sorts of clinics are
opportunities to learn from each other to the benefit of patients.23 Our aimhere is to describe the technical
details of this front line extended surgery for RPS as discussed during E-Surge and European Organization for
Research and Treatment of Cancer (EORTC)–Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG) meetings in order to
standardize the approach and maximize local control as much as possible.
DEFINITION OF THE ANATOMIC REGION
The retroperitoneal space is not a real compartment. However, if we think of the retroperitoneum in the most
simplistic terms, we can define its three-dimensional margins. Of course, the size and specific location of the
mass determine which of the many structures mentioned above constitute which specific margin. This
anatomic retroperitoneal space is bound anteriorly by the posterior reflection of the peritoneum, the ipsilateral
mesocolon and colon, the tail of pancreas on the left side, and duodenum and the uncinate process of the
pancreas for right-sided tumors. It must be underlined that intra-abdominal viscera (e.g., liver, stomach) do not
correspond to the boundary because they are separated from this space by the peritoneum. The
retroperitoneal space is bound posteriorly, laterally, and superiorly by muscles (quadratus lumborum, psoas,
and iliacus, lateral or flank musculoskeletal side wall, and diaphragm). Sarcomas arising from these muscles
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
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represent parietal sarcomas. They are true compartmental tumors because they are bounded by a strong
fascia. As a consequence, different technical rules are applied; in particular, there is no need to resect
uninvolved adjacent structures. However, they share with typical RPSs the poor impact of local recurrence on
overall survival. Of course, the superior margin is dependent on the size and location of the mass and may
include the diaphragm on either side, the duodenum on the right, and pancreatic tail and spleen for left-sided
tumors. The medial boundary usually includes the spine and paraspinous muscles. The inferior margin may
include the iliopsoas muscle and the pelvic side wall. This retroperitoneal space includes nerves (including
femoral, sciatic, and obturator as well as nerve roots exiting the spine and other sensory nerves tracking
laterally), vascular structures (aorta, inferior vena cava, iliac arteries and veins, renal and adrenal vessels, and
gonads vessels), and viscera (kidney, ureter, adrenal, duodenum, pancreas, ascending and descending colon,
bladder, and rectum). The typical presentation of RPS is that of a mass lying between these structures with
kidney frequently encased or displaced anteriorly or posteriorly, rather than directly involving one of them.
However, there are also tumor originating from nerves, vascular structures, and retroperitoneal viscera. The
goal of surgery is to remove the tumor en bloc with a surrounding cuff of healthy tissue, including adjacent
viscera (which may be adherent to but not necessarily invaded by the tumor) when possible (Fig. 2), a principle
generally applied to soft tissue sarcomas arising in the extremities. We should ideally differentiate the
approach to typical RPS from sarcoma arising from viscera of the retroperitoneum, although the basic
principles may apply to all.
DIAGNOSIS REQUIREMENTS
Establish Diagnosis
Computed tomography (CT) scan is the most common radiologic technique used for diagnosis. When the tumor
is purely constituted by well-differentiated fat, the diagnosis is generally well-differentiated liposarcoma.
However, there are two potential exceptions to consider: angiomyolipomaand adrenal myelolipoma . These
two latter entities can reach considerable size without losing their benign behavior. CT is quite sensitive at
singling them out from the more common retroperitoneal liposarcoma: angiomyolipoma typically displays large
vascular structures in the fatty tissue in the whole mass; adrenal myelolipoma are pure lipomatous tumors in
the adrenal space. Otherwise, the basic principle is that any large lipomatous tumor arising in the
retroperitoneal space is a well-differentiated liposarcoma. Although a simple excision would be appropriate for
angiomyolipoma and adrenal myelolipoma, a more radical, multivisceral resection may possibly be needed for
optimal management of liposarcomas. If the lipomatous tumor contains one or more areas with higher density,
diagnosis of liposarcoma is even more likely. What cannot always be predicted is whether these areas with
higher density represent a dedifferentiated component of the tumor or simply one of the many different
histologic subtypes of well-differentiated liposarcoma (i.e., sclerosing, inflammatory, myxoidlike).24 If this will
affect the choice of the treatment (i.e., if preoperative radiotherapy is under consideration), a biopsy of the
more dense areas should be conducted. However, biopsy may be omitted if the initial approach is surgical
resection. Indeed, the risk for radiologists, surgeons, and radiation oncologists unfamiliar with the typical
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
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pattern of presentation is to concentrate only on the part of the tumor with higher density and mistake the rest
of it as normal fat. Also, when there are multiple areas of higher density, they are even more commonly
mistaken as multifocal tumors, rather than being recognized as part of a single mass containing different
components. Overlooking the well-differentiated component of a mixed-density liposarcoma (with welldifferentiated and dedifferentiated components, for instance) may lead to an inappropriately small field of
radiotherapy by the radiation oncologist and a macroscopically incomplete resection by the surgeon. This is a
common reason why patients referred after simple excision performed in centers not treating high volumes of
sarcoma have gross residual disease on postoperative CT scan despite an attempted and expected
macroscopically complete resection: the well-differentiated component of tumor is mistakenly left behind. For
masses showing higher density without a fatty or lipomatous component, a biopsy is essential to differentiate
soft tissue sarcoma from other neoplasms such as germ cell tumors, lymphoma, or desmoid. Treatments of
each of these entities are extremely different. The presence of a testicular mass in men or diffuse
lymphadenopathy may narrow the differential diagnosis, and so a thorough physical examination is mandatory.
Serum tumor markers may help in some cases when they are positive. In general, preoperative biopsy is
necessary to achieve correct oncologic diagnosis before planning any therapy. Image-guided core needle biopsy
with a 14- or 16-gauge coaxial needle is the best technique, avoiding the potential contamination of the field
via an open surgical biopsy that could complicate surgery. A retroperitoneal imageguided approach should be
preferred, to avoid the risk of peritoneal seeding along the needle track. Frozen section examination can help
confirm that samples are enough for diagnosis. However, treatment decisions cannot be finalized until
definitive results with immunohistochemistry are available.
Local Extension
Once the diagnosis of sarcoma is established, a precise analysis of tumor extension is critical in order to
properlyplan the operation. Improper planning may lead to inadequate incisions, tumor rupture, incomplete
resections, and risk of bleeding. Anatomic relationship with intra-abdominal organs, vessels, parietal wall, and
bone must be carefully analyzed. Bone sarcomas may present with minimal bony abnormality; in fact, bony
involvement may be barely visible with large expansion in the soft tissues. In patients presenting with primary
RPS, main vessels are rarely invaded, but may be encased or partially encased by the tumor. When vessels are
encased by the tumor and the histology is leiomyosarcoma, it is likely that the RPS is a primary tumor of the
involved vessel (e.g., inferior vena cava, renal vein, gonadal vein).25, 26. It is critical to determine whether a
tumor is unresectable. One potential reason to consider is the encasement of the superior mesenteric vessels.
Another area of concern, though not necessarily a contraindication for surgery, ispotential involvement of the
suprahepatic veins for tumors located in the upper right retroperitoneal space. If one kidney is expected to be
removed as part of the en bloc resection, then confirmation of a contralateral functional kidney is necessary;
this may require a preoperative nuclear renal function scan. Moreover, the possible extension of these tumors
outside the retroperitoneal space (through e.g., the inguinal canal, obturator foramen, vertebral foramen body,
sciatic notch, and diaphragm), should be identified. These extensions can change the surgical approach and
must be anticipated before surgery. Magnetic resonance imaging (MRI) or high-quality CT imaging helps
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identify involvement of the psoas and/or muscular side wall, which may be an indirect sign of aggressive tumor
biology.
GENERAL TECHNICAL ASPECTS TO TYPICAL RPS
The most common surgical access is a midline incision. This can be extended transversally or obliquely to the
ipsilateral and occasionally to the contralateral flank whenever necessary for better vascular control or
exposure.27 Tumors are usually quite large, especially liposarcoma and solitary fibrous tumors, and therefore
vascular control is critical. A thoracoabdominal incision may be preferred for upper right retroperitoneal
tumors, displacing the right liver, to have complete control of the inferior vena cava up to right atrium. In such
instances, having a rolled towel under the patient’s ipsilateral side or even a partial lateral positioning bringing
the ipsilateral arm across the upper chest on an armrest may facilitate exposure. The first step is liberation of
the root of mesentery. Coloepiploic separation is performed and transverse colon divided. The major vessels
are then accessible and can be prepared on the medial side of the tumor. This should be freed from midline to
periphery in order to have major vascular structures prepared and avoid undesirable tension at the end of
surgery with the risk of vascular tears. It is often easier to start dissection from the iliac vessels up to the
proximal aorta/vena cava with a sub adventitial dissection. This adventitia is left on the side of the tumor and
serves an anatomical barrier. Ligation of all branches from the major vessels is performed close to their edge,
on the side of the tumor. Gonadal vessels and renal vessels are ligated and divided. When the renal artery
cannot be divided before the renal vein as a result of limited exposure resulting from the size of the tumor, it
may be clamped to prevent renal inflow while exposure is improved by dividing the renal vein and then divided
later. The use of an endoscopic stapling device with vascular staples may facilitate division of the renal vessels
when exposure is compromised. The femoral nerve is identified just above the inguinal ligament: the fascia of
the psoas muscle is opened, and the nerve may be identified posterolaterally. Then this fascia is detached from
vertebra and is left on the back side of the tumor. When the psoas is involved (either directly invaded as
evidenced by CT or MRI or tightly adherent, as noted intraoperatively), it should be resected from just superior
to the inguinal ligament and detached from vertebral bodies (from L4 to L2) while preserving the femoral
nerve. Some sensory nerves are also present: genitofemoral, ilioinguinal, iliohypogastric, and lateral femoral
cutaneous, but they are often resected with the psoas fascia. Every attempt is made to preserve them to
reduce the risk of possible postoperative dysesthesias. On the external side, the parietal wall is incised at the
level of the lateral muscles, the peritoneum, or the peritoneum and the internal layer of abdominal side wall
are left on the tumor side. This dissection plane reaches in the middle the fascia of psoas muscle. The
peritoneum of diaphragm is detached and left on the top of the tumor. When infiltrated, the involved part of
the diaphragm may be resected. After removal of the tumor, the diaphragm will be reinserted on the posterior
wall. The tumor is finally removed en bloc with kidney, ipsilateral colon, and mesocolon in front; aponeurosis of
psoas or the whole psoas in the back; peritoneum of abdominal wall laterally and inferiorly; and peritoneum of
diaphragm (or diaphragm) at the top (Fig. 2). If possible, greater omentum is used to fill the surgical bed and
avoid displacement of abdominal viscera.
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SPECIFIC DETAILS ACCORDING TO TUMOR SIDE
Right-Sided RPS
Mobilization of the right liver may be required. In that case, the coronary and falciform ligaments are divided
and the liver is rotated to the left. After coloepiploic separation, the transverse colon is divided on the right
side of middle colic artery. The distal ileum is also divided. The right colic vessels are divided proximally off of
the superior mesenteric vessels and the mesocolon is detached from the major vessels. A Kocher maneuver is
then performed to free the duodenum and head of the pancreas, providing complete access to the inferior
vena cava. This is frequently a critical point for right-sided tumors. In fact, the duodenum and head of the
pancreas are often peeled off the surface of the tumor, leaving a very thin layer on the tumor, if any margin at
all. One could argue that performing a pancreaticoduodenectomy would provide a better margin. Nevertheless,
pancreaticoduodenectomy is not routinely performed unless there is a clear infiltration, given the concerns on
morbidity this procedure may add. Then the operation continues as above described.
Left-Sided RPS
After coloepiploic separation, the transverse colon is divided on the left side of middle colic artery. Ligature of
inferior mesenteric vein is performed along the inferior edge of the pancreas. When the tumor is confined to
the upper left retroperitoneum, the superior left colic artery is ligated and descending colon is divided at its
junction with the sigmoid colon, possibly preserving the inferior mesenteric artery. When the tumor is mainly
located in the lower part of the left retroperitoneum, the inferior mesenteric artery is ligated and the sigmoid
colon is divided at the rectosigmoid junction. The left mesocolon is then detached from the major vessels and
preserved as the anterior resection margin. The duodenojejunal junction may be displaced and not always
invaded, and it may be detached from the tumor surface, which usually remains covered by the root or medial
edge of left mesocolon. If invaded or tightly adherent to the tumor, the third and fourth portion of the
duodenum and the proximal jejunum just distal to the ligament of Treitz are divided, leaving this
duodenojejunal junction attached to the surface of the tumor. At the time of reconstruction, a side-to-side
anastomosis between the second portion of the duodenum and the proximal remaining jejunum is performed.
For tumors confined to the lower left retroperitoneum— that is, below the transverse mesocolon—the distal
pancreasand spleen are detached from the top of the tumor, which remains covered by transverse mesocolon,
and the lateral wall and are rotated medially to obtain good exposure. For tumors extending into the upper left
retroperitoneum, the distal pancreas is also divided, the splenic artery and vein ligated, and aorta dissected up
to the diaphragmatic hiatus. Spleen is mobilized en bloc with the upper portion of the tumor. A segment of
posterior aspect of diaphragm may be resected for safer mobilization of the tumor. In such cases, the distal
pancreas and spleen serve as part of the anterior margin of the specimen. These structures, including the
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diaphragm, may serve as the superior margin of the specimen. Then the operation continues as above
described.
SPECIFIC ANATOMIC EXTENSIONS
Pelvic
When the tumor is located in the pelvic retroperitoneal space (Fig. 6A) or extends to it from either the right or
left retroperitoneum, bladder, and rectum are not routinely resected unless there is a direct involvement of
either of the two. For tumors extending to the perineum, an additional perineal incision may be needed to
obtain a complete resection. The obturator nerve should not be resected if not directly invaded.
Herniation Through the Diaphragm
For tumors herniating through the diaphragm, a thoracoabdominal incision may be needed, unless the portion
of the intrathoracic disease could be safely managed by opening the esophageal hiatus.
Inguinal Ligament
For tumors herniating through the groin into the proximal thigh , a midline incision and an S-shaped incision
over the iliac vessels may be used, in order to be able to control femoral and external iliac vessels.
Alternatively, L- or Z-shaped incisions (lower midline with transverse or oblique division of the rectus abdominis
muscle) may be chosen (Fig. 7). Often part of the inguinal ligament and sometimes part of the inguinal
abdominal wall are resected for better tumor clearance. Reconstruction is usually done with a mesh or with a
myocutaneous flap reconstruction (i.e., Sartorius). An omental flap may be used to provide separation of
viscera from mesh.
Vertebral Foramen Body
Laminectomy is usually performed at first to identify extension of tumor into the epidural or dural space.
Infiltration of vertebral bodies is exceedingly rare (Fig. 8A). In that case, preparation of the spine for vertebral
resection, including fixation, is performed. Then, via an anterior approach, the tumor is resected en bloc with
the involved vertebra.
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Herniation through the Sciatic Notch or the Obturator Foramen
For tumors herniating through the sciatic notch, a counterincision in the gluteal area is needed to properly
resect the herniated part in one bloc. The patient is usually positioned on the contralateral side for access to
the pelvis from both an anterior or posterior approach. For tumors herniating through the obturator foramen ,
the iliopubic or the entire foramen can be resected if needed to obtain a proper clearance of the tumor and en
bloc resection. No bone reconstruction is needed, but a mesh is usually inserted to avoid herniation of viscera
into the thigh.
PSOAS OR FEMORAL NERVE TUMORS
Psoas sarcoma is not strictly a RPS but a parietal sarcoma. It is separated from the retroperitonealspace by a
fascia. For a sarcoma entirely confined to the retroperitoneal muscles, there is no need to resect more than the
affected muscle. The femoral nerve must be preserved if not directly involved. The muscle is detached from the
vertebral bodies up to its origin from L2. For tumors arising directly from femoral nerve, the nerve should be
resected en bloc with any affected muscle surrounding it. Approaches are either via an ilioinguinal incision or a
midline incision with an S-shaped incision in front of iliac vessels. The choice is made according to tumor size
and extension.
RETROPERITONEAL VISCERAL AND VASCULAR SARCOMAS
Resection of tumor originating from inferior vena cava includes resection of enough involved vena cava to
obtain clear margins. When vena cava is included in the tumor, decision to replace it depends on topography
with the renal veins and whether the vein is already occluded with collaterals. The vena cava, if needed, can be
then reconstructed by means of prosthesis or banked venous homografts.25,26 Surgical approach is usually
obtained through a midline incision, unless the portion of vena cava involved is the upper retrohepatic portion.
In that case, a thoracoabdominal incision is preferred. The tumor is usually exposed mobilizing right colon,
which is preserved unless directly infiltrated. Similarly, the duodenum and head of the pancreas are mobilized
with a generous Kocher maneuver. The right kidney may be preserved if the right renal vein is not involved.
Otherwise it is usually resected en bloc. The psoas muscle is not routinely resected. Even more rare are tumors
originating from the aorta. Similar principles apply. Reconstruction is usually performed with prosthesis.
Tumors originating from iliac vessels may be approached via an ilioinguinal incision, when the common iliac
tracts are free or through an abdominoinguinal incision when the common iliac tracts are involved. Tumors are
then removed covered by peritoneum on one side and a portion of psoas muscle on the other side.
Reconstruction is usually performed with prosthesis. If the vein is patent and needs to be resected, it can be
also reconstructed with prosthesis or banked venous homograft. However, most of the times, it is not
necessary because many collaterals exist. For tumors originating from ureter or kidney, the same principles as
FCC 19 – Bonnes pratiques et discussion de prises en charge à partir de cas cliniques de sarcomes des
tissus mous
for typical RPS apply. Tumors originating from the duodenum and pancreas are approached in a similar way as
for common cancers. Tumors originating from intra-abdominal viscera are not discussed here.
CONCLUSIONS
The approach described herein should be used as the reference standard in clinical practice and should serve to
perform quality check of local treatment in future trials. In light of the complexity of this multifactorial
decisionmaking process, we urge that such patients be transferred to a major cancer center equipped with the
surgical expertise needed to make this nuanced and carefully balanced judgment.
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