les carcinomes épidermoides purs du sein a propos de 2 cas

LES CARCINOMES ÉPIDERMOIDES PURS DU SEIN
A PROPOS DE 2 CAS
N. EL AMRANI, M. OUTIFA, K. PIRO, M. DEHAYNI, M. T. ALAOUI
RESUME
Nous rapportons deux cas de carcinomes épidermoïdes
purs du sein dont la rareté peut impliquer une certaine
errance dans le diagnostic. Il s’agit de tumeurs dont la
définition et l’histogenèse sont controversées dans la littérature. Le traitement repose sur une chirurgie associée à
une radiothérapie loco-régionale, le rôle de la chimiothérapie demande à être évalué. Le pronostic ne semble
pas différent de celui des autres carcinomes mammaires.
Mots-clés : Sein, carcinome épidermoïde, histogenèse,
pronostic, traitement.
il existe un envahissement ga n g l i o n n a i re axillaire
(3N+/15). Le traitement est poursuivi par une radiothérapie
post-opératoire à la dose du 50 Gy sur la paroi et les aires
ganglionnaires de drainage.
Figure 1 : HES x 100 - Travées carcinomateuses ;
stroma inflammatoire
INTRODUCTION
Les carcinomes épidermoïdes du sein sont une pathologie
rare. La plupart des études portent sur une période longue
pendant laquelle les connaissances de l’immuno-histologie
ont été bouleversées. Notre but, en rapportant 2 cas de carcinome épidermoïde du sein, observés à la Maternité Universitaire des Orangers de Rabat, est d’établir clairement
les caractères particuliers de ces tumeurs sur les plans
clinique, mammographique, histologique et thérapeutique.
Figure 2 : HES x 400 - Signes de différenciation
malpighienne : cadres clairs, cellules dyskératosiques
OBSERVATION
Cas n°1 : Madame R, âgée de 54 ans, mère de 3 enfants,
ayant subi 4 ans auparavant, une hystérectomie totale avec
a n n exectomie bilat é rale pour fi b romes multiples. Elle
consulte en Janvier 1993 pour une adénopathie axillaire
droite apparue depuis 6 mois et ayant augmenté de volume.
L’examen clinique permet d’individualiser un ganglion
axillaire droit fixé, avec une masse dans le prolongement
axillaire du sein de 4 cm de diamètre.
Une biopsie exérèse de celle-ci met en évidence un carcinome épidermoïde (Fig. 1-2), quinze jours plus tard, on
réalise une mastectomie droite avec curage ganglionnaire
axillaire. L’étude histologique de la pièce opératoire ne
montre pas de résidu tumoral au niveau du sein, cependant,
Six mois plus tard, la malade consulte pour des douleurs de
la hanche droite avec boiterie. Des radiographies de la
hanche objectivent des lésions ostéolytiques au niveau de la
Maternité Universitaire des orangers - CHU de Rabat.
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b ra n che ischio-pubienne en faveur de localisat i o n s
secondaires.
En décembre 1993, une radiographie pulmonaire réalisée à
la suite d’un épisode d’hémoptysie montre la présence de
métastases pulmonaires.
La patiente décède un mois après malgré l’instauration
d’une chimiothérapie associant l’Epiadri a my c i n e, le 5Fluoro-Uracile et l’Endoxan.
Cas N°2 : Madame F, âgée de 60 ans, mère de 6 enfants,
elle consulte le 13 Mars 1995 pour une tumeur du sein
droit découverte à la suite d’une chute traumatique. L’examen clinique révèle une masse irrégulière du quadrant
s u p é ro - ex t e rne du sein droit faisant 6 cm de diamètre,
mobilisable par rapport aux deux plans, mal limitée, douloureuse et sans signes inflammatoires. Il n’y a pas d’adénopathie axillaire. La mammographie montre une opacité
irrégulière homogène et à contours spicules. Une chirurgie
première type Patey est décidée avec ablation de 10 adénopathies axillaires. L’étude anatomo-pathologique conclue à
un carcinome épidermoïde mature et infiltrant avec un seul
ganglion métastatique.
Une radiothérapie postopératoire a été réalisée à la dose de
50 Gy sur la paroi et les aires ganglionnaires.
La patiente est suivie régulièrement en consultation. Elle
est toujours bien portante sans signes de maladie.
DISCUSSION
Les carcinomes épidermoïdes du sein sont des tumeurs
rares, toutefois leur incidence est difficile à préciser, du fait
de leurs critères histopathologiques de sélection qui ne sont
pas toujours identiques selon les auteurs. Ils représenteraient 0,5 à 2 % (2, 4, 17).
Le diagnostic de carcinome épidermoïde du sein ne peut
être affirmé qu’après avoir éliminé l’origine cutanée ou
mammelonnaire qui ne peut être considérée comme tel, de
même que l’existence d’une métastase intra-mammaire
d’un carcinome épidermoïde à distance. Certaines études
montrent l’association possible d’une métaplasie malpighienne à des adénocarcinomes, la fréquence de cette association est estimée par FISCHER à 3,6 % (4) et a 0,5 % par
TOIKKANEN (17). Les rares cas où la prolifération est pure
ont été rapportés par ARFFMAN (1) BOGOMOLETZ (1),
SHOUSHA (15) et JIN (6), ce qui est le cas de nos deux
p atientes. Ces tumeurs d’ori gine métaplasique ont une
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histogenèse encore obscure : il semble exister deux voies
d’apparition de ces carcinomes (12) soit c’est un carcinome
épidermoïde dont la composante adéno-carcinomateuse qui
lui a donné naissance est passée inaperçue, soit c’est une
dégénérescence d’une métaplasie malpighienne qui peut
être observée dans les adénofibromes (16) et les papillomes
(5). Ainsi le point de départ de ces métaplasies re s t e
controversé, mais grâce à l’apport de la microscopie électronique et de l’immunohistochimie, il semble plus probable que cette métaplasie commence au niveau des cellules
myo-épithéliales (7, 13, 18) et non au niveau glandulaire.
Les carcinomes épidermoïdes sont l’apanage de la femme.
Aucun facteur prédisposant n’a été décrit, par contre la
notion d’antécédent de traumatisme local a été observée
(17), c’est le cas de l’une de nos patientes. L’âge moyen de
survenue est de 57 ans (3, 15). Les aspects cliniques et
radiologiques ne différent pas de ceux des autres carcinomes (2, 12, 14, 15).
La taille de la tumeur varie de 3 à 10 cm, leur consistance
est ferme ou indurée. Nous n’avons pas retrouvé de formes
kystiques chez nos malades comme cela a été décrit dans la
littérature (11-17).
L’aspect microscopique de ces carcinomes épidermoïdes
est celui de toute prolifération malpighienne : ce sont des
cellules larges à cytoplasme -éosinophile, les noyaux sont
gros, la chromatine est dispersée et les nucléoles sont bien
visibles, les mitoses sont fréquentes et atypiques.
L’ existence à la microscopie électronique de ponts
d’unions (desmosomes) entre les cellules signifie la nature
mature de la prolifération.
A la diff é rence des adénocarcinomes, les carc i n o m e s
épidermoïdes du sein sont dépourvus de récepteurs hormonaux (3, 6, 15) ; si le dosage des récepteurs hormonaux est
positif, il faut chercher une composante glandulaire qui est
passée inaperçue.
L’extension à distance se fait à la fois par voie hématogène
et lymphatique (6, 17, 18). Les localisations secondaires
siègent essentiellement au niveau de l’os et du poumon.
Le traitement consiste en une mastectomie avec curage suivie d’une radiothérapie sur la paroi et sur les aires ganglionnaires, la chimiothérapie ne semble pas influencer
l’évolution de ces tumeurs.
Le pronostic n’est pas différent de celui des carcinomes
glandulaires (8, 9, 10). La survie à 5 ans est de 50 % (6).
La taille de la tumeur et l’envahissement ganglionnaire
constituent les deux principaux facteurs pronostiques (19).
Il a été remarqué d’après certaines études que la plupart
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des récidives locales ou à distance apparaît dans les cinq
premières années. C’est à peu près le cas des carcinomes
ORL et gy n é c o l ogiques bien qu’il est difficile de les
comparer avec le carcinome épidermoïde du sein.
CONCLUSION
Le carcinome épidermoïde du sein est une forme très rare
qui partage avec les autres carcinomes du sein les mêmes
aspects cliniques et mammographiques.
A la différence des adénocarcinomes, cette variété de cancer n’est pas hormono-dépendante.
La ch i ru rgie et la ra d i o t h é rapie représentent les deux
principales armes thérapeutiques. La place de la chimiothérapie reste à évaluer.
Leur pronostic semble être plus proche des autres cancers
du sein.
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