Cas clinique Une jeune fille asiatique de 12 ans, adoptée, doit subir

Cas clinique
Une jeune fille asiatique de 12 ans, adoptée, doit subir une sclérothérapie
à l’éthanol 94° d’une malformation veineuse de la joue gauche.
Mise au point préopératoire.
Prise en charge pré- et peropératoire.
En fin d’intervention, elle ne se réveille pas et présente des urines
rouges.
Attitude.
Question résolue par le Dr Thierry Pirotte, MACCS Anesthésiologie
Mai 2002
PLAN DE REPONSE
• Particularités de l’enfant adopté.
• Les angiomes chez l’enfant.
• La sclérothérapie à l’éthanol.
Particularités de l’enfant adopté
1) Généralités
Malgré de nombreux rapports traitant des maladies chez les enfants adoptés, il n’y a pas
de concensus acceptés sur l’évaluation médicale de cette population. Tout comme les enfants de
réfugiés, les enfants adoptés ne subissent généralement pas d’évaluation médicale standardisée
dans leur pays d’origine. De plus, beaucoup d’entre eux ont souffert d’une période plus ou
moins longue d’abandon, de carence alimentaire et médicale. Ajouté à cela, le recueil
d’antécédents médicaux personnels et familiaux est souvent très difficile, voir impossible.
Margaret K. a montré en 1991 dans une étude prospective, que parmi une population de
presque 300 enfants adoptés aux Etats-Unis, 57 % montraient des signes cliniques ou
biologiques d’une pathologie médicale sérieuse. Dans 81 % des cas, le diagnostic fut posé par
des examens de screening alors que l’anamnèse et l’examen clinique ne furent pas contributifs.
Les pathologies infectieuses forment la grosse majorité des pathologies découvertes (ex. :
incidence relative aux USA = HBV X 10, Tbc X 150, parasitose +++). Une corrélation fut
trouvée entre l’incidence de ces pathologies infectieuses et la mortalité infantile du pays
d’origine, l’âge avancé au moment de l’adoption et un petit poids pour l’âge.
A côté de ces pathologies infectieuses (qui posent souvent un problème précocement),
l’incidence de pathologies neurologiques, rénales et hématologiques sont aussi augmentées dans
ce type de population. De leur côté, ces pathologies resteront problématiques jusqu’à un âge
plus avancé ou passeront inaperçues et ne se révèleront que lors d’un évènement particulier. Le
cas clinique présent (âge plus avancé et développement d’une hématurie), me fait insister sur la
particularité – parfois piégeante – des pathologies du globule rouge.
2) Les pathologies érythrocytaires héréditaires
Les anomalies du globule rouge chez l’être humain ont un spectre très large d’importance
clinique, des mutations létales in utero ou pendant l’enfance, aux mutations sans conséquences
cliniques. Le but est ici de mettre en avant les conditions dans lesquelles il faut suspecter de
telles pathologies, comment les mettre en évidence et comment éviter les complications
potentielles.
A : Pourquoi y penser ?
Il existe, dans les pays d’origine des enfants adoptés, une double sélection naturelle qui
fait que l’incidence des pathologies érythrocytaires y est souvent 50 à 100 fois plus élevée que
dans nos contrées (avec des incidences allant jusqu’à 40 % dans certaines régions).
Premièrement, il est bien connu que certaines hémoglobinopathies (la drépanocytose
ainsi que les thalassémies et le déficit en Glucose-6-Phosphate Déshydrogénase) offrent une
protection contre le Plasmodium falciparum.
La distribution géographique de ces
hémoglobinopathies suit les régions endémiques pour la malaria. Cette protection relative fait
que le taux de mortalité dû à la malaria est plus important chez les non-porteurs
d’hémoglobinopathies et entraîne donc une augmentation du nombre de porteurs.
Deuxièmement, on retrouve dans certaines régions un taux important de consanguinité
(mariage au sein du même groupe ethnique ou de la même famille) qui, en plus de provoquer un
nombre plus important de pathologies graves homozygotes, ne permet pas aux formes moins
graves de disparaître.
Le diagnostic est important avant une anesthésie, afin d’éviter des complications
potentielles, mais aussi simplement en préconceptionnel.
B : Géographie des pathologies érythrocytaires
Les Thalassémies (« thalassa » = mer, en référence à la Méditerranée) ont une
distribution équatoriale mondiale plus large que le pourtour de la Méditerranée. La bêtathassémie prédomine dans les pays méditerranéens et en Afrique, alors que la forme alpha se
retrouve plutôt en Asie.
La Drépanocytose (sickle cell syndrôme « HbS ») se retrouve principalement en Afrique
tropicale–Centrale et de l’Ouest, mais possède aussi plusieurs foyers dans le pourtour
méditerranéen, en pays arabes et en Inde.
Le Déficit en G6PD (« enzymopathie ») a une distribution mondiale avec une prévalence
très importante dans certains pays du Moyen-Orient (Kurdistan, Arabie Saoudite, Chypre,…).
Les hémoglobinopathies C, D, E ont respectivement une distribution : Afrique de
l’Ouest, Ouest Indien et Asie du Sud-Est.
Dues aux migrations et à l’esclavagisme, ces pathologies se retrouvent aussi dans des
régions telles que les Etats-Unis et les Caraïbes.
C : Quand suspecter de telles pathologies ?
Les découvertes cliniques et biologiques suivantes font suspecter la présence d’une
pathologie érythrocytaire sous-jacente :
• Anémie ou polycythémie inexpliquée
• Microcytose avec ou sans anémie (sans déficit en fer)
• Macrocytose due à une réticulocytose
• Signes d’hémolyse
- élévation LDH
- élévation bilirubine non-conjuguée
- diminution haptoglobine
- hémoglobinurie
• Splénomégalie ou hyposplénisme
• Retard de croissance
• Episodes vaso-occlusifs (d+ osseuses ou abdominales,…)
• Episodes hémolytiques après mise en route d’un traitement.
D : Que craindre ?
Malgré que le diagnostic de pathologies érythrocytaires graves soit fréquemment posé
dans le pays d’origine, des patients porteurs d’une atteinte mineure peuvent se retrouver chez
nous (adopté, réfugié, recherchant des soins en Occident,…) sans diagnostic posé.
Des épisodes hémolytiques intermittents peuvent être associés à un déficit en G6PD. Ces
crises hémolytiques peuvent être précipitées par des drogues oxydatives ou par une infection. La
petite liste des drogues liées à une hémolyse clinique importante chez des patients ayant un
déficit en G6PD doit être utilisée avec prudence chez des patients provenant de groupes
ethniques à haute prévalence, jusqu’au moment où ce déficit enzymatique est exclu.
Parmi les médicaments à éviter, se retrouvent principalement les Sulfamidés, la
Furadantine, l’Uropyrine, le bleu de Méthylène et de Toluène, ainsi que la Naphtalène et
l’ingestion de fèves.
La symptomatologie des Thalassémies va de l’hydrops foetal au trait thalassémique
asymptomatique. Les chaînes alpha dépendant de 4 gènes (par rapport à 2 gènes pour les
chaînes bêta), font que les alpha–thalassémies symptomatiques sont plus rares que les bêta–
thalassémies. Les formes bêta homozygotes et les formes sévères alpha sont diagnostiquées en
néonatal ou lors de la petite enfance. Par contre, d’autres formes peuvent échapper au diagnostic
jusqu’à l’âge adulte.
Le problème principal du non-diagnostic de mutations thalassémiques mineures est la
confusion avec l’anémie ferriprive et le traitement à long terme par supplément de fer avec les
complications qui s’en suivent.
L’expression clinique de la Drépanocytose est très variée, d’une vie quasi normale sans
crises à des atteintes majeures avec crises sur crises depuis la naissance et décès pendant
l’enfance ou l’ adolescence. Chez les individus porteurs du trait drépanocytaire (HbSA), seules
des circonstances extrêmes peuvent provoquer une crise : une infection grave, une hypoxie
(anesthésie, avions non pressurisés), une déshydratation et un froid important.
3) Implications anesthésiques
Il n’existe pas de recommandations précises sur la mise au point particulière de l’enfant
adopté, néanmoins une attitude raisonnée partant de l’anamnèse et de l’examen clinique
s’impose. La perte de l’anamnèse familiale doit être prise en compte et donc, le pays d’origine
et l’âge de l’enfant sont des indices pouvant nous orienter vers des pathologies potentielles
encore peu symptomatiques.
Le sang doit devenir une de nos préoccupations majeures, à la recherche de :
•
•
Pathologies infectieuses (malaria, hépatites, HIV).
Pathologies érythrocytaires.
- Hémoglobinopathies (Thalassémie, Drépanocytose, Hb C-D).
- Enzymopathies (Déficit G6PD, déficit Pyruvate Kinase).
- Membranopathie (Sphérocytose).
• Pathologies de l’hémostase.
• Groupe sanguins rares.
Les angiomes chez l’enfant
1) Terminologie
Il n’y a pas un mais des « angiomes ». L’ISSVA (International Society for the Study of
Vascular Anomalies), née en 1992, a adopté un système de classification, permettant de parler le
même langage, de communiquer et donc de confronter les expériences.
Ce système de classification repose sur un travail biologique qui intègre les différences
cliniques, radiologiques, histologiques et hémodynamiques qui existent entre les différentes
anomalies vasculaires superficielles (ou angiomes).
Un diagnostic précis (dans un centre de référence) permettra de mieux cibler les bilans et
surtout évitera de graves confusions, avec comme corollaire des décisions thérapeutiques
inadaptées, et leurs conséquences.
On distingue deux grands groupes : les tumeurs et les malformations.
∗ Les tumeurs vasculaires sont définies par une hyperplasie, une prolifération de cellules (cell.
endothéliales, péricytes, cell. musculaires lisses). L’hémangiome est la tumeur bénigne la
plus fréquente (1 %) chez l’enfant.
∗ Les malformations vasculaires sont constituées de vaisseaux dysplasiques sans prolifération
cellulaire : elles relèvent d’un processus de dysmorphogénèse. Selon le secteur vasculaire
concerné, les malformations vasculaires sont capillaires, veineuses, lymphatiques, artérielles
ou artérioveineuses.
2) Les tumeurs vasculaires
A : L’hémangiome infantile
= angiome caverneux, tubéreux, fraise …
L’hémangiome est la plus fréquente des tumeurs vasculaires, elle passe par plusieurs
phases évolutives : apparaissant après la naissance, une première phase de prolifération
néonatale rapide jusque 9 à 12 mois, un stade de régression lente en quelques années, enfin une
disparition complète avant l’adolescence (70 % de résolution complète à l’âge de 7 ans).
Dans plus de trois quarts des cas, l’hémangiome est de petite taille (moins de 2 cm de
diamètre) et il régresse bien avant que n’apparaisse une complication.
Ces formes
d’hémangiomes restent asymptomatiques et ne requièrent aucun traitement.
Malgré tout, plus de 10 % causeront des complications et nécessiteront donc traitement.
La symptomatologie dépendra de la taille (hémangiome à croissance néonatale alarmante), de
leur siège (larynx, yeux, …) ou de leur association à un localisation viscérale (foie, tube
digestif). Parmi les complications possibles, on retrouve l’obstruction des voies respiratoires
supérieures, les ulcérations, le saignement, la déformation des tissus mous et l’insuffisance
cardiaque congestive à haut débit.
L’hémangiome sous-glottique est une forme rare, mais mérite toute notre attention de par
son caractère vital. Toute altération au niveau des voies respiratoires est une urgence en
pédiatrie. Le caractère étroit des voies respiratoires chez l’enfant augmente leur vulnérabilité et
donc tout stridor doit provoquer une attention particulière.
Le diagnostic différentiel inclut des étiologies infectieuses et non-infectieuses qui
peuvent être supra- ou sous-glottiques.
Seth J Orlow (1997) a montré la fréquence d’association des hémangiomes cutanés
cervicofaciaux à distribution « en barbe » (régions préauriculaires, menton, partie antérieure du
cou et lèvre inférieure) et l’hémangiome symptomatique des voies respiratoires supérieures ou
sous-glotiques. Parmi les patients chez qui plus de trois régions étaient atteintes au niveau
cutané, 63 % avaient une atteinte respiratoire symptomatique, dont 40 % ont dû subir une
trachéotomie.
On considère de plus en plus que les phases de poussée et de régression correspondent à
une balance entre molécules angiogènes (basis Fibroblast Growth Factor et autres) et inhibiteurs
endogènes de l’angiogénèse (interférons). Des taux élevés de bFGF sont retrouvés dans les
urines des nourrissons dont l’hémangiome est en poussée. Cet examen simple (échantillon
d’urine) est utile pour suivre la poussée et la régression, ainsi que l’influence du traitement. Les
progrès biologiques permettent donc déjà l’amélioration du suivi des malades, en espérant
qu’une approche thérapeutique ciblée apparaisse.
Actuellement, différents traitements destinés à bloquer la croissance sont utilisés.
Corticothérapie systémique ou interféron sont prescris mais leur efficacité est inconstante et
l’apparition d’effets secondaires ne permet pas toujours de maintenir une dose réellement active
suffisamment longtemps.
Les hémangiomes vrais font rarement partie d’un syndrome polymalformatif.
Si présents sur l’axe médian, ils peuvent être associés à des défects de fermeture de la
ligne médiane (dysraphisme vertébral, raphé abdominal, fente sternale).
Au niveau sacré, ils peuvent annoncer un tableau de malformation urogénitale,
neurologique et squelettique.
Le PHACES syndrome associe des anomalies de la fosse Postérieure, un Hémangiome
céphalique, des anomalies Artérielles, intra- et extracrâniennes, une Coarctation aortique, des
anomalies oculaires (Eyes) et des anomalies du Sternum.
B : Syndrome de Kasabach-Merritt
= tumeur + purpura thrombopénique sévère
Malgré sa rareté, ce syndrome mérite une attention spéciale, du fait de la gravité de son
tableau clinique et des difficultés de traitement. Il associe aux hémangiomes cutanés ou
viscéraux une coagulopathie de consommation, une thrombopénie et un saignement.
Bien que beaucoup d’auteurs marquent une distinction nette entre le syndrome de
Kasabach-Merritt et l’hémangiome typique de l’enfant, la coagulopathie de consommation
semble compliquer relativement fréquemment les hémangiomes ou même les malformations
vasculaires, avec ou sans thrombopénie.
L’activation de la coagulation et de la fibrinolyse peut engendrer de sérieuses
complications, y compris une coagulation intravasculaire disséminée. Une thrombopénie par
piégeage des plaquettes dans la tumeur, des taux très bas de fibrinogène et une élévation des Ddimères sont les marqueurs biologiques systémiques.
J Antovic a eu l’idée en 2001 d’analyser une coagulation complète (plaquettes,
fibrinogène, INR, TCA, fact VII, fact XII, antithrombine, inh plasmine, D-dimères) prélevée
dans des échantillons de sang veineux mais aussi in loco dans la lésion.
En systémique, il y a une tendance vers l’anomalie de coagulation mais souvent encore
dans les limites de la normale (sauf pour les D-dimères qui sont augmentés).
En intralésionnel, les perturbations de la coagulation sont beaucoup plus importantes et
réellement significatives pour le fibrinogène, l’INR et les D-dimères.
La coagulation locale et l’activation de la fibrinolyse avec consommation de fibrinogène,
de facteur de coagulation et d’antithrombine semble exister dans tous les hémangiomes. Les
modifications mesurées en systémique semblent n’être qu’un reflet de l’activation intra-
lésionnelle de la coagulation et de la fibrinolyse. Ces facteurs étant emmenés par le flux sanguin
dans la circulation générale, plutôt qu’une réelle activation systémique de la coagulation. Il n’y
a que lors d’évènements particuliers (traumatisme ou chirurgie) qu’un relargage massif de
facteurs activés peut engendrer une réelle activation systémique avec CIVD. On comprendra
ainsi l’intérêt d’une sclérothérapie avant cure chirurgicale pour minimiser ce phénomène.
Les traitements pharmacologiques actuellement les plus régulièrement actifs sur le
syndrome de Kasabach-Merritt sont : vincristine, interféron alfa, ticlopidine + aspirine et
corticoïdes. Ces traitements très particuliers reposent sur une consultation multidisciplinaire. La
prévention des phénomènes hémorragiques se base sur de petites doses d’héparine (en
préopératoire), un traitement supportif -PFC et fibrinogène- (en peropéatoire), les
antifibrinolytiques (?) et l’abstention si possible de transfusion de plaquettes qui seraient
trappées dans la tumeur et aggraveraient le tableau clinique.
3) Les malformations vasculaires
Les malformations vasculaires sont moins fréquentes que les tumeurs vasculaires. Elles
sont caractérisées par un turn-over normal des cellules endothéliales. Ces malformations sont
présentes dès la naissance et persisteront toute la vie avec une croissance qui suit celle de
l’enfant. Comme nous le verrons par la suite, leur association à des syndromes polymalformatifs
est plus fréquente que dans le groupe des tumeurs vasculaires.
Selon le secteur concerné, les malformations vasculaires sont capillaires, veineuses,
lymphatiques, artérielles, artérioveineuses ou mixtes.
A : Les malformations capillaires
= angiome plan, tache de vin.
On conseille de commencer à les traiter le plus tôt possible avec des lasers pulsés à
colorant. Les résultats semblent ainsi meilleurs et le traitement précoce permet donc d’être face
à des lésions de plus petites tailles (elles grandissent avec la peau de l’enfant), ce qui fait gagner
du temps car les traitement sont longs et nécessitent plusieurs passages avec des pauses entre
chaque passage.
Quelques angiomes plans sont des marqueurs de syndromes complexes :
Le syndrome neuro-oculo-cutané de Sturge-Weber en est un exemple. Il est suspecté par la
présence d’un angiome plan facial intéressant le territoire sensitif trigéminé haut (V1 : front et
paupière supérieure). Il atteint en profondeur la choroïde oculaire (risque de glaucome) et la piemère (risque de comitialité, d’épilepsie et de déficit moteur) pour des raisons de communauté
d’origine embryologique. Un angiome plan dans le territoire du V1 est associé dans 20 % des
cas à un Sturge-Weber vrai.
B : Les malformations veineuses
De forme sporadique ou familiale, elles sont caractérisées par une altération avec déficit
du ratio cellules musculaires lisses / cellules endothéliales. Les vaisseaux veineux dysplasiques
dissèquent le tissu hôte et semblent incapables de stabiliser la taille de leur lumière.
Ces malformations croissent avec l’enfant et avec prédominance d’expansion lors de
modifications hormonales (puberté, grossesse) ou en réponse à un traumatisme.
La
symptomatologie dépend principalement de leur taille et de leur localisation, et ira du
désagrément esthétique à des distorsions anatomiques importantes en passant par diverses gênes
mécaniques.
C : Les malformations lymphatiques
= lymphangiome.
Ces malformations ont fréquemment un caractère plus impressionnant de par leur taille et
de par leur association à des anomalies de structures osseuses sous-jacentes. On peut observer
des poussées de croissance majeures lors d’infections.
Ces malformations vasculaires peuvent s’intégrer dans un Syndrome de Noonan ou de
Turner.
D : Les malformations artérielles
= anévrysme, …
E : Les malformations artérioveineuses
L’aspect classique est celui d’une nappe ou masse active, rose ou rouge, chaude, battante,
soufflante, avec des veines de drainage tendues, source de thrill. Mais chez les jeunes enfants,
des formes dormantes simulent un angiome plan trop chaud ou infiltré. Ces formes peuvent se
réveiller lors de la puberté, d’une grossesse ou d’un traumatisme local (dont font partie certaines
thérapeutiques inappropriées comme le laser).
L’embolisation thérapeutique seule ne peut traiter durablement une malformation
artérioveineuse. Les traitements combinés, embolisation + chirurgie d’excision complète, sont le
seul recours, mais posent des problèmes de saignement majeur, de reconstruction et de résultat
esthétique non satisfaisant.
F : Les malformations mixtes
ex.= : le syndrome de Klippel-Trenaunay.
Cette association complexe de malformation veineuse, capillaire et lymphatique,
s’accompagne d’anomalies de distorsions osseuses avec une croissance squelettique inappropriée et
gigantisme d’un membre.
4) Implications anesthésiques
•
•
•
Connaître l’étiologie de l’angiome (tumeur ou malformation).
Analyse de la taille de l’angiome et de ses rapports avec les structures avoisinantes.
Un examen scannographique et souvent IRM est réalisé lors de la mise au point de ces lésions.
La vision de ces clichés permet de découvrir fréquemment une face cachée de l’iceberg qui
pénètre les tissus sous-cutanés pour parfois atteindre des structures vitales telles que le larynx,
l’épiglotte ou le globe oculaire.
La localisation des angiomes.
Si hémangiome(s) localisé(s) dans la région de la « barbe » (préauriculaire, menton, face
antérieure, cou et lèvre inférieure) : risque d’angiome sous-glottique !
Si localisation trijéminale sup (V1) : penser syndrome de Sturge-Weber !
•
Imaginer les conséquences de l’augmentation majeure de volume, qui suit habituellement une
séance de sclérothérapie, sur les structures avoisinantes et principalement sur la perméabilité des
voies aériennes.
La coagulopathie de consommation.
Phénomène accompagnant les hémangiomes, mais aussi les malformations veineuses de
grandes tailles. Le bilan préopératoire doit comprendre une hémostase complète avec
fibrinogène, PDF et D-dimères qui semblent être les meilleurs marqueurs d’une coagulopathie
chronique de consommation, ainsi qu’une stratégie périopératoire collégiale afin de minimiser
les conséquences de ce phénomène.
La sclérothérapie à l’éthanol
1) Introduction
Les traitements pharmacologiques (corticoïdes, interféron,…) sont inefficaces contre les
malformations veineuses, alors que la chirurgie pose souvent des problèmes hémorragiques ou
de reconstruction. Le seul traitement efficace, malgré qu’il soit rarement curatif, est l’injection
directe dans la lésion d’un produit sclérosant, seul ou en combinaison avec une chirurgie.
Les malformations veineuses – dont on parlera principalement ici - se traitent par
sclérothérapie seule et nécessitent donc la présence d’un flux lent ; la stagnation permettant une
exposition prolongée du produit sclérosant avec l’endothélium vasculaire.
Les malformations artérioveineuses nécessitent quant à elles une embolisation suivie ou
non d’une sclérothérapie.
De multiples substances sclérosantes ont été utilisées (dextrose, morrhuate de sodium,
tétradécylsulfate de sodium,…), mais l’éthanol est connu comme ayant le taux de récidive le
plus bas. Il induit une réaction inflammatoire intense (dénaturation protéique, nécrose de la
paroi vasculaire endothéliale), qui provoque une rétraction fibreuse de l’angiome. Il apparaît
donc comme un des produits les plus utilisés, malgré son association à des complications
potentielles importantes, qui seront décrites par la suite. La nécessité de séances répétées fait
qu’il n’est pas rare de revoir certains patients à quelques mois d’intervalle.
L’injection in loco d’éthanol à haute concentration (94° à 98°) exige des précautions
particulières. En effet, il a depuis longtemps été craint qu’une séquestration d’alcool se faisait
au sein de la lésion, avec relargage progressif dans la circulation. Des « case report » de
collapsus cardiovasculaire, d’HTAP et de décès après sclérothérapie suggèrent qu’il existe
parfois des arrivées massives d’éthanol dans la circulation systémique.
2) « Alcoolémie »
A : Intoxication alcoolique
La limite légale de l’intoxication alcoolique est placée à 0,5 g/l. Plusieurs études ont
montré des intoxications allant jusqu’à 2 g/l après sclérothérapie à l’éthanol 94°, avec un
pourcentage d’intoxications dépassant le seuil légal allant jusqu’à 25 %.
Les concentrations létales sont d’environ 4 g/l chez l’adulte et 3 g/l chez l’enfant. La
clearance de l’éthanol varie de 0.15 à 0.20 g/l/h chez l’adulte en fonction de l’âge, du sexe et de
la fonction hépatique et semble légèrement supérieure chez l’enfant avec en moyenne 0,28 g/l/h.
A ma connaissance, il n’existe pas de concentrations limites en éthanol clairement
établies provoquant ou prédisposant à des complications cardiovasculaires, respiratoires ou
neurologiques.
B : Facteurs influençant l’intoxication alcoolique
La quantité d’éthanol injecté est de loin le facteur prédictif le plus important. Il est
maintenant acquis que dépasser la dose de 1 ml/Kg d’éthanol 94° expose le patient à des
complications supplémentaires.
Le type de lésion peut influencer les concentrations sanguines en éthanol, dans le sens où
elles seront beaucoup plus importantes lors de sclérothérapie de malformations artérioveineuses
que de malformations veineuses ou lymphatiques.
Etonnamment, Fr. Hammer a montré il y a peu que l’importance des voies de drainage
visibles à la veinographie présclérothérapie, n’influençait pas le degré d’intoxication systémique.
Il y a en effet une grande disparité de connections possibles entre la malformation veineuse et le
système vasculaire normal. Il existe des lésions « lobulées », bien circonscrites, sans voies de
drainage visibles, tandis que d’autres ont des voies de drainage grêles ou parfois plus
importantes. La visualisation de telles voies de drainage pousse le radiologue à user d’artifices
(compression locale, utilisation d’un garrot) limitant la fuite rapide d’éthanol 94° dans la
circulation systémique.
Dans son étude, Fr. Hammer montre que la détermination de telles voies de drainage et
l’utilisation de ces artifices n’a en rien modifié l’importance de l’intoxication systémique et que
celle-ci se rapproche très fort de la concentration maximale théorique (calculée en fonction des
propriétés de l’éthanol : quantité, PM, Vd) comme si, quoique l’on fasse, la quasi totalité de
l’éthanol se retrouvera dans le compartiment central !
La localisation des lésions peut légèrement influencer l’importance de l’intoxication
alcoolique, avec une augmentation lors de sclérothérapies de malformations vasculaires de la tête
et du cou. La distance plus courte jusqu’au coeur et l’impossibilité d’appliquer un système de
compression peut expliquer ce phénomène.
C : Mesure de la concentration sanguine en éthanol
Dans la plupart des études, le dosage sanguin est effectué à la fin de la procédure.
Un prélèvement effectué 10 minutes après la dernière injection sous-estime probablement
les concentrations « pic » qui ont lieu dans les minutes qui suivent chaque injection.
Un prélèvement effectué plus de 30 minutes après les injections sous-estime la
concentration sanguine maximale par la mise en route du métabolisme hépatique.
3) Les complications possibles
Les complications locales sont les plus fréquentes, alors que les complications générales
– plus rares - sont à craindre.
A : Complications locales
Il s’agit principalement de nécrose cutanée et de création d’ampoules. La ponction doit
idéalement se faire à travers une interface de tissu sain pour éviter ces phénomènes.
Le gonflement de la malformation vasculaire et des tissus environnants après une séance
de sclérothérapie est souvent impressionnant. Il faut savoir que ce gonflement peut continuer à
prendre de l’ampleur jusqu’à 8 à 12 heures après l’injection et qu’il s’agit donc d’en évaluer les
répercussions mécaniques (surtout sur le plan du management des voies respiratoires). Après ce
délai, le gonflement va persister quelques semaines. L’importance du gonflement reflète
l’efficacité présumée de la séance de sclérothérapie ; plus la réaction inflammatoire est
importante, plus la fibrose qui s’en suivra sera efficace sur la rétraction de la malformation.
Certains cas de paralysies nerveuses périphériques (SPE, N. facial) ont été décrits. Elles
sont dues au gonflement des tissus environnants provoquant une compression des nerfs contre
une structure plus dure, osseuse par exemple.
B : Réaction vagale
L’injection d’éthanol 94° provoque une douleur intense qui, dans un certain nombre de
cas, induit une bradycardie allant parfois jusqu’à la pose sinusale. Il est impératif de maintenir
une anesthésie profonde jusqu’à la fin des injections.
C : Complications cardiovasculaires
Une concentration élevée d’éthanol dans le sang met le patient à risque de FA, de flutter
auriculaire et de TV. Il existe aussi un certain degré de dépression de la contractilité
myocardique transitoire avec altération conjointe du système de conduction. Ces phénomènes
ont été suspectés lors de collapsus cardiovasculaires se produisant 2 à 3 minutes après
l’injection. Ces complications ne sont pas exceptionnelles mais s’expriment de manière fort
variable. Il semble que les injections de malformations de la tête et du cou (représentant 50 %
des indications de sclérothérapie), sont plus à risque de par l’accès immédiat à la circulation
centrale.
L’éthanol provoque aussi une vasoconstriction précapillaire des vaisseaux pulmonaires
avec pour conséquence la création d’une HTAP pouvant mener à une décompensation
cardiaque droite, voir globale. Ce mécanisme est invoqué, faisant partie des étiologies de
collapsus cardiovasculaires brutaux. Selon certains auteurs, l’utilisation d’une Swan-Ganz
s’avère nécessaire dans le traitement de lésions de très grande taille ou lorsque des problèmes
majeurs sont survenus au cours d’une séance précédente.
D : Complications pulmonaires
Des bronchospasmes ont été décrits lors de sclérothérapie. Alors que l’éthanol ne
semble pas directement impliqué, des produits sclérosants à base d’acides gras ont été invoqués.
Une sensibilisation aux produits de contraste avec histamino-libération peut être suspectée lors
de séances répétitives (ce qui nécessite souvent un traitement correcteur).
Les produits sclérosants provoquent une thrombose « in loco », qui peut parfois migrer et
des cas d’embolie pulmonaire ont été décrits dans plusieurs articles. Une désaturation
persistante doit y faire penser, alors que plusieurs étiologies sont évoquées lors d’épisodes de
désaturations fugaces (dépression myocardique, HTAP, migration pulmonaire).
E : Complications neurologiques
En utilisant l’éthanol à haute concentration comme agent sclérosant, on a remarqué des
retards de réveil, des sédations prolongées en salle de réveil et parfois des utilisations minimales
d’analgésiques en période postopératoire. Comme la quantité de drogues anesthésiques n’était
pas standardisée dans les études, il est difficile de dire à quel point l’alcool y jouait un rôle.
Malgré tout, on a bien vu que les dosages d’alcoolémie en fin d’intervention s’élevaient
fréquemment au-delà du seuil légal d’intoxication alcoolique.
La combinaison de ce fait et la nécessité d’une anesthésie profonde pour éviter la réaction
vagale doit nous rendre méfiant vis-à-vis d’une extubation trop rapide (avec risque d’oedème à
basse pression) et de l’utilisation trop précoce d’analgésiques morphiniques en salle de réveil
(risque de dépression respiratoire), qui sont pourtant fréquemment nécessaires.
Rappelons que cela entre dans un schéma diagnostic des réveils retardés, dont les
étiologies sont les suivantes :
1. Causes pharmacologiques
• Effets résiduels, overdose
- prémédication
- agents d’induction et de maintenance (*)
- myorelants (*)
- altérations métaboliques, excrétoires ou de fixation protéïque
• Sensibilité accrue aux drogues
- âge
- interaction médicamenteuse
- pathologies rénales ou hépatiques
- hypothermie (*)
2. Causes métaboliques
• Pathologie hépathique
• Pathologie rénale et surrénalienne
• Hypothyroïdie
• Hypoxie (*)
• Hypercapnie (*)
• Hypoglycémie (*)
• Coma hyperosmolaire
• Hyponatrémie
• Sepsis
• Hyperthermie maligne
3. Causes neurologiques
• Hypoperfusion
- bas débit cardiaque (*)
- embolies (*)
• Hyperperfusion
- hémorragie intracérébrale
• Elévation PIC
- hématome cérébral
- oedème cérébral
- pneumencéphalie
• Trauma cérébral non diagnostiqué
Les (*) à côté des étiologies me semblent utiles à prendre en considération lors d’une
sclérothérapie.
Les enfants sont plus sensibles à l’intoxication alcoolique et peuvent développer des
convulsions ou un coma (hypoglycémique ou non).
F : Complications métaboliques
Plus fréquente chez l’enfant, l’hypoglycémie après sclérothérapie à l’éthanol ne semble
pas être dose-dépendante car déjà observée lors de concentrations sanguines en éthanol fort
basses.
L’acidose métabolique avec hypokaliémie se manifeste dans certains cas, probablement
suite au relargage d’acide lactique par la lésion sclérosée (ischémie tissulaire locale).
L’ hyperthermie est un phénomène fréquemment observé en postopératoire, qui semble
être dû à l’action directe ou indirecte (par production d’hémolyse) de l’alcool sur les centres
thermorégulateurs. Le relargage de cytokines pyrogènes et autres substances hormonales par les
cellules endothéliales lésées participe vraisemblablement à ce phénomène. Le diagnostic
différentiel doit être fait avec l’HTM, la thyrotoxicose
neuroleptiques(DHB).
et le syndrome malin des
G : Complications rénales
L’éthanol 94° semble provoquer une hémolyse dans un grand nombre de cas.
L’objectivation d’urines rouges en postopératoire se retrouve dans presque 1 cas sur 5, avec des
séries allant jusqu’à 50 %. Le dosage de marqueurs biologiques d’hémolyse tels que
l’haptoglobine, les LDH et la bilirubine non-conjuguée, avant et après les injections, a démontré
que l’observation macroscopique des urines sous-estimait probablement les effets hémolytiques
systémiques de l’éthanol lors d’une sclérothérapie.
Le marqueur d’hémolyse intravasculaire le plus sensible semble être l’haptoglobine, qui a
une fixation très rapide à l’Hb libre. Dans l’étude de Fr. Hammer, une diminution de
l’haptoglobine fut détectée dans 100 % des cas ; dont 25 % sous la limite inférieure admise au
laboratoire.
Cette hémolyse va induire une hémoglobinurie (urines rouges mais sans GR intacts dans
les urines) qui peut dans certains cas mener à la nécrose tubulaire aiguë. L’hyperhydratation, le
sondage urinaire et parfois l’alcalinisation des urines, font donc partie intégrante de la prise en
charge d’une séance de sclérothérapie.
Le diagnostic différentiel des urines rouges doit se faire avec :
- le trauma des voies urinaires (post-sondage)
- l’infartus rénal (embolisation ? ?)
- la coagulopathie
- une crise hémolytique (patho-érythrocytaire).
Dans certains cas, l’éthanol peut provoquer une rhabdomyolyse par altération du
métabolisme musculaire et devenir néphrotoxique par précipitation d’un dépôt de myoglobine au
niveau des tubes rénaux proximaux.
4) Prise en charge périopératoire
A : Technique radiologique
La ponction transcutanée se fait à travers une interface de tissu sain, directement dans la
lésion avec un Q20 ou un Butterfly Q21. Un reflux spontané de sang désaturé marque le bon
positionnement de l’aiguille.
L’injection de produit de contraste permet l’évaluation de la malformation et de ses voies
de drainages. Le mapping de ces voies de drainage et du système veineux normal environnant
déterminent la nécessité d’une compression.
Ces techniques de compression (garrot,
compression manuelle) sont maintenues jusqu’à 10 minutes après l’injection et jusqu’à ce que la
lésion soit indurée. Si la localisation permet l’utilisation d’un garrot, celui-ci sera relâché
progressivement.
L’éthanol 94° est injecté lentement sous contrôle visuel, tactile (induration) et parfois
scopique (mélange avec produit de contraste). Une malformation nécessite souvent 4 à 5
ponctions à différents endroits et donc 4 à 5 injections. Il est impératif de prévenir le radiologue
de toute réaction (hémodynamique ou autre) du patient après chaque injection et de calculer la
dose totale déjà administrée.
Un contrôle angiographique en fin d’examen permet d’en déterminer l’efficacité ou la
nécessité d’une injection complémentaire.
B : Technique anesthésique
Les particularités de la prise en charge préopératoire ont été discutées plus haut. Pour le
reste, une visite préopératoire classique s’impose, avec consultation du dossier médical,
anamnèse, examen clinique et prémédication si nécessaire. Un contact avec l’Unité de Soins
Intensifs est nécessaire si la lésion est très grande ou si elle peut potentiellement gêner la filière
respiratoire.
La veille de l’intervention, le patient recevra déjà une dose de corticoïdes
(dexaméthasone 0,3 mg/Kg per os) faisant partie d’un schéma qui va durer 5 jours. Le but est de
réduire la réaction inflammatoire et gonflement, mais permet donc aussi de contrôler la douleur.
Pour les multiples raisons invoquées plus haut, la procédure nécessite une anesthésie
générale avec contrôle de la respiration. Celle-ci doit être profonde – pour éviter le réflexe
vagal – mais n’est pas toujours de longue durée. L’utilisation d’hypnotique (diprivan) à hautes
doses en association avec de la kétamine me semble intéressante afin d’éviter le recours à de trop
hautes doses de morphiniques.
Le monitoring doit impérativement comporter : ECG, SaO2, NIBP, Capno, Sonde T° et
Sonde Urinaire (ou urinocol). L’utilisation d’une Ligne Artérielle et exceptionnellement d’une
Swan-Ganz se fait au cas par cas.
Des antibiotiques sont administrés après l’induction (Kefzol 30 mg/Kg) et seront
maintenus 24 heures.
La dose journalière de corticoïdes sera administrée en IV (dexamethasone 0,3 mg/Kg).
Une hyperhydratation est requise à raison de 150 % de la maintenance horaire habituelle.
L’utilisation de Bicarbonate se fait soit d’office, soit lors de la détection d’urines rouges,
à raison de 3 mEq/Kg/24 h. Les dosages sanguins d’Haptoglobine, de LDH et de bilirubine
peuvent guider ce choix.
L’extubation est un moment critique vu les retards de réveil parfois observés et surtout le
gonflement, toujours impressionnant, que peuvent prendre les malformations de la tête et du cou.
Garder en mémoire l’infiltration profonde de ces malformations (IRM préop.) pour s’imaginer le
gonflement qui peut se produire autour de la filière respiratoire. Une laryngoscopie (ou une
fibroscopie) peut s’avérer utile avant de prendre la décision de retirer le tube. La surveillance en
Unité de Soins Intensifs est parfois préférable vu que le gonflement peut encore prendre de
l’ampleur pendant les 6 à 8 premières heures.
La surveillance postopératoire en salle de réveil ne doit pas être trop courte (un délai de 4
heures est parfois préconisé). L’apparition d’hémoglobinurie doit être détectée de manière
précoce. Les besoins en analgésiques sont fort variables mais nécessitent fréquemment du
paracétamol et un dérivé morphinique titré (plus rarement en mode PCA). Les soins locaux
(glace, crème) permettent également un certain soulagement.
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