malformation vasculaire a haut debit de la fesse.

FAIT CLINIQUE
MALFORMATION VASCULAIRE A HAUT DEBIT DE LA FESSE.
C.Mboutol-Mandavo(1), E.Makosso(2), I.Ondima(1), E.Koutaba(1)
(1) – Service de chirurgie pédiatrique – CHU de Brazzaville
(2) – Service d’imagerie médicale – CHU de Brazzaville
RESUME :
Les malformations vasculaires à haut débit sont rares et graves pouvant engager le pronostic vital. Les
auteurs présentent le cas d’un enfant de 9 ans vivant en milieu rural initialement traité
traditionnellement, admis pour une masse de la fesse gauche.
L’imagerie médicale joue un rôle essentiel permettant de confirmer le caractère artério-veineux et
d’étudier la topographie des vaisseaux nourriciers .
Mots-clés : Malformation artério-veineuse, angioscanner, Brazzaville
SUMMARY:
High-speed vascular malformations are rare and serious, which can be life threatening.
The authors present the case of a 9 years old living in rural areas, hospitalized for a mass in the left
buttock diagnosed as vascular malformation.
Medical imaging is essential to confirm the arterio-veinous malformation, and to study the topography
of the feeding vessels.
Keys-words : Arterio-veinous malformation, angio CT, Brazzaville
compréhension et de ce fait leur prise en charge
INTRODUCTION :
La caractérisation des malformations
thérapeutique.
Longtemps
vasculaires superficielles de la face, du tronc et
dénommées
indistinctement
des membres a bénéficié d’une nouvelle
superficiels, les malformations vasculaires ont
classification élaborée par « l’International
été classées en deux catégories : les tumeurs
Society
vasculaires et les malformations vasculaires.
for
Study
Anomalies »modifiant
of
Vascular
profondément
leur
Correspondance et tiré à part:
Pr Agrégé Edouard Makosso
Service d’imagerie médicale – CHU de Brazzaville
BP 32 Brazzaville, Congo
J Afr Imag Méd 2012; (4), 2: 95-100
confondues
et
angiomes
C.Mboutol-Mandavo et al
Cette
classification
est
basée
sur
les
caractéristiques hémodynamiques cliniques et
histologiques
.L’imagerie
fonctionnelle
Nous vous rapportons un cas de malformation
vasculaire complexe à flux rapide
et
morphologique est devenue fondamentale pour
leur prise en charge grâce aux progrès de
OBSERVATION :
l’échographie
de
Il s’agissait d’un garçon de 9 ans admis dans le
l’Imagerie par résonance magnétique nucléaire
Service de Chirurgie Infantile du Chu de
et de l’artériographie. Le diagnostic reste
Brazzaville en provenance de l’intérieur du pays
clinique dans 90% des cas .Les tumeurs
pour une volumineuse masse de la fesse gauche.
vasculaires connues pour la plupart d’elles sous
Le début remontait à la naissance où les parents
le nom d’hémangiomes infantiles sont présentes
avaient noté une tache rougeâtre du quadrant
dans les premiers mois de la vie pour finalement
supéro-externe de la fesse qui allait prendre
régresser
de
progressivement du volume ; elle a été soignée
une
traditionnellement. Il y a deux ans, elle était
croissance.
Doppler,
après
une
Elles
du
phase
scanner,
transitoire
correspondent
à
devenue ulcéro-hémorragique en son centre.
prolifération cellulaire endothéliale.
Les malformations vasculaires sont constituées
de vaisseaux anormaux sans prolifération
cellulaire Elles sont congénitales, serévélant
parfois plus tardivement dans la vie. Elles ne
régressent
pas
Parmi
les
malformations
vasculaires se distinguent deux groupes selon le
critère hémodynamique :
-
Les
-
enfant en bon état général, une masse des
quadrants supérieur et inféro-interne de la fesse
gauche, avec une lésion ulcérée et hémorragique
en
son
centre.
La
masse
était
ferme,
douloureuse, chaude, battante, fixée au plan
musculaire. Il n’y avait pas d’adénopathie
inguinale (fig. 1).On notait une anémie avec 7
malformations
prédominant
L’examen clinique à l’arrivée, montrait chez un
sur
à
flux
le
lent,
grammes
d’hémoglobine,
la
radiographie
compartiment
pulmonaire était normale. Un angioscanner
capillaire, veineux ou lymphatique. Elles
avait été réalisée et montait une masse en tête de
constituent un préjudice fonctionnel et
méduse, présentant une myriade de petits shunts
esthétique
et drainée par une grosse veine sinueuse,
Les malformations à flux rapide,
s’abouchant à l’artère fémorale superficielle
représentées
gauche
par
les
malformations
(fig.
2).Nous
avions
conclu
au
arterio-veineuses et les Fistules artério-
diagnostic d’une malformation vasculaire à flux
veineuses.
rapide, de type malformation artério-veineuse.
Leur
hémodynamique
pronostic vital (1).
retentissement
menace
parfois
le
On
décida
de
réaliser
une
intervention
chirurgicale palliative après une transfusion
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C.Mboutol-Mandavo et al
d’un concentré érythrocytaire. L’abord initial a
consisté à repérer la veine de drainage par voie
Au niveau de la masse on notait une myriade de
shunts.
inguinale jusqu’ à son abouchement au niveau
de l’artère fémorale superficielle gauche et de
ses ramifications au sein de la masse (fig. 3).
Fig. 1 : Masse de la fesse gauche
Artère fémorale
gauche
Veine
Fig 2: Angioscanner de la fesse gauche
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Veine
Artère fémorale
gauche
Fig3 : Aspect opératoire de la malformation artério veineuse
DISCUSSION :
inactives et comprennent les malformations
Les malformations vasculaires correspondent à
capillaires, veineuses, lymphatiques et leurs
une
formes combinées Les malformations à haut
dysplasie
d’origine
embryonnaire
développée aux dépens du système vasculaire.
débit
Les vaisseaux capillaires, veineux, artériels ou
fistulesartério-veineuses et les malformations
lymphatiques peuvent être concernés de façon
artério-veineuses. Ce sont des malformation
isolée
sont
vasculaires hémodynamiquemen actives à haut
composées de cellules endothéliales matures
débit, potentiellement dangereuses ( 5, 9, 10 ).
non
sont
On réserve le terme de fistule lorsqu’il n’existe
congénitales, présentes à la naissance ou
qu’une seule zone de shunt, le terme de
apparaissent quelques mois ou années après et
malformation artério-veineuse est réservé à
ne régressent pas(6,7). Ce groupe peut être
l’existence deshunts multiples aboutissant à un
subdivisé
en
pelotonintermédiaire, le nidus, se drainant par
veineuses,
artérielles,
ou
associée
(2,3,4,5)
prolifératives.
Ces
.Elles
lésions
malformationscapillaires,
sont
actives
et
comprennent
les
lymphatiques
et
une ou plusieurs veines Certaines formes sont
complexes.
Ces
combinées et complexes. Les fistules et les
malformations sont différenciées sur le plan
malformations artério-veineusesse caractérisent
hémodynamique en malformations à faible débit
par l’existence d’une communication anormale
et
entre
malformations
combinées
malformations
à
haut
débit.
Les
malformations vasculaires à faible débit sont
les
artères
et
les
veines
et
hémodétournement, c’est-à- dire une absence de
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C.Mboutol-Mandavo et al
vascularisation capillaire et un retour veineux
CONCLUSION :
précoce artérialisé. L’histoire naturelle de ces
Les malformations vasculaires à haut débit sont
malformations est caractérisée par deux phases :
rares et graves engageant le pronostic vital.
une phase quiescent pouvant être complètement
asymptomatique ou de ou se manifester par une
L’Imagerie médicale joue un rôle essentiel
région rosée, chaude, voire un aspect de faux
permettant de confirmer le caractère artério-
angiome plan dont la caractéristique est d’être
veineux
chaud et battant. Cette phase quiescente peut
pédicules
durertoutela vie. Une phase évolutive, parfois
quiescente doit être respectée et surveillée. Le
déclenchée par un traumatisme local : blessure,
traitement devient indispensable quand la
geste chirurgical ou sous l’influence de facteurs
malformation
hormonaux :
développement
puberté,
grossesse,
traitement
et
d’étudier
nourriciers.
la
Toute
devient
de
topographie
des
malformation
active
complications :
avec
masse
hormonal. Lorsque la malformation évolue, elle
inesthétique, gênante, douloureuse, existence
se caractérise par une tuméfaction vasculaire
d’une nécrose, d’une hémorragie ou d’un
chaude,
frémissante.
retentissement cardiaque (6) ; Il faut insister sur
s’accompagne
le fait qu’il n’y a pas un traitement guérissant
rouge,
soufflante
L’hémodétournement
progressivement
local
d’hypoxie
et
tissulaire,
de
les malformations artério-veineuses mais il
existe un traitement qui les stabilise ou les
nécrose, d’ulcération et d’hémorragie.
améliore (4).
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Rev