FICHE SYNDROME SAPHO

FICHE SYNDROME SAPHO
Auteure : Nathalie De Bénédittis
Relecture et validation : Dr Gilles Hayem
Date : 08.04.2015
Définition : le syndrome SAPHO (réunion d’initiales, ou acronyme, signifiant Synovite - Acné
– Pustulose – Hyperostose - Ostéite) est une maladie auto-inflammatoire à composante
génétique, qui touche les os, les articulations et la peau. Cette maladie peut être très
douloureuse et invalidante.
Population : la prévalence nationale pour le syndrome SAPHO est estimée
approximativement à 1/10000 et touche toutes les tranches d’âge.
Pour la forme infantile, on parle d’OMCR : ostéomyélite multifocale chronique récurrente. Le
syndrome SAPHO est une affection qui touche un peu plus fréquemment les femmes que les
hommes, et surtout l’adulte jeune (entre 30 et 50 ans). Cependant, l’atteinte peut survenir
dès la petite enfance (souvent une ostéite), et jusqu’à 60 ans.
Symptômes : il s’agit d’une maladie chronique bien caractérisée, dont les manifestations
osseuses représentent l’atteinte la plus typique, véritable pierre angulaire du diagnostic. Il
s'agit d'une douleur le plus souvent mécanique, évoluant par poussées inflammatoires.
On distingue 3 formes distinctes de manifestations : atteinte osseuse et articulaire, atteinte
cutanée, autres manifestations (maladies inflammatoires chroniques de l’intestin comme la
maladie de Crohn, la rectocolite hémorragique…), ainsi que la maladie cœliaque.
Diagnostic : le diagnostic du syndrome SAPHO est souvent difficile, d’autant plus que les
symptômes varient beaucoup d’une personne à l’autre, et qu’ils n’apparaissent pas tous en
même temps. Les médecins ont défini deux situations qui suffisent à diagnostiquer un
syndrome SAPHO :
- le cas d’une inflammation osseuse stérile (qui n’est pas provoquée par des bactéries)
atteignant le thorax, la colonne vertébrale ou le bassin, avec ou sans lésions cutanées,
- le cas d’une atteinte articulaire associée à une maladie de la peau (acné sévère, psoriasis
ou pustulose palmo-plantaire…).
C’est un ensemble d’éléments cliniques, biologiques, et surtout un bilan d’imageries
(osseuses et articulaires) qui permettent d’établir le diagnostic. Sur les imageries, on recense
notamment l’augmentation à la fois de la densité et de l’épaisseur osseuse. L’absence de
maladie cutanée associée n’exclue pas le diagnostic d’un syndrome SAPHO. Le syndrome
SAPHO n’est pas contagieux.
Causes : compte tenu des formes d’expressions très variables de ce syndrome, il y a très
certainement plusieurs facteurs qui entrent en jeu dans le déclenchement de la maladie : une
prédisposition génétique, des facteurs environnementaux, une infection, un mauvais
fonctionnement des défenses immunitaires…
Evolution et prévention : la vie quotidienne est perturbée en période de crise, les douleurs
osseuses et articulaires pouvant être très invalidantes : elles peuvent réveiller la nuit,
empêcher de se déplacer normalement ou de se servir d’un bras par exemple.
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Les manifestations cutanées peuvent aussi être très gênantes, notamment pour des raisons
esthétiques.
Sous les pieds, les pustules peuvent être douloureuses et gêner la marche. Pour certains
malades, il est difficile de conserver un emploi, d’une part en raison de la fatigue, et d’autre
part parce que la maladie oblige parfois à s’absenter souvent (y compris pour pouvoir
bénéficier du traitement).
Les répercussions sur la vie familiale peuvent être importantes (maladie « invisible »).
Le syndrome SAPHO n’empêche pas d’avoir des enfants. Tout projet de grossesse doit
néanmoins être évoqué avec son médecin, afin d’éviter les conséquences néfastes de
certains médicaments sur le fœtus.
Certains facteurs de risques de poussées peuvent être évités comme le tabagisme,
mauvaises postures ou gestuelles, absence d'activité physique régulière.
Moyens thérapeutiques : il n’existe pas de traitement particulier pour le syndrome SAPHO,
mais plusieurs médicaments permettent de limiter l’intensité des symptômes, et surtout de
soulager les douleurs :
- Le traitement de base repose sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens ou AINS (ne
contenant pas de cortisone). Leur efficacité est souvent insuffisante, ce qui explique
que d’autres traitements leur soient généralement associés, comme la sulfasalazine
ou le méthotrexate.
- Les bisphosphonates ont montré une action favorable non seulement sur les
douleurs, mais aussi sur les lésions de pustulose.
- Dans de rares cas, des corticoïdes (comme la prednisone) sont prescrits,
généralement à faible dose et sur une courte durée, principalement pour lutter contre
les douleurs osseuses et articulaires. Ils sont parfois proposés en injections intraarticulaires (infiltrations).
- Les biothérapies anti TNF-alpha ont déjà donné de bons résultats et peuvent être une
alternative intéressante.
- Les antalgiques de type morphinique (administrés de façon très ponctuelle) ont aussi
apporté un soulagement aux patients.
- Le traitement antibiotique prolongé, déjà proposé par certains médecins, est toujours
en cours d’étude pour mesurer son efficacité et sa pertinence.
- La kinésithérapie, l’éducation thérapeutique du patient…
A noter, que contrairement à d’autres pathologies rhumatismales, le syndrome SAPHO n’est
pas éligible à de la chirurgie préventive ou réparatrice.
Quant à l’acné et autres lésions cutanées, elles doivent être prises en charge par un
dermatologue.
Perspectives d'avenir : la recherche médicale (génétique) qui s’oriente d’une part vers une
meilleure compréhension des mécanismes de la maladie, et d’autre part vers de nouvelles
solutions thérapeutiques plus ciblées et plus efficaces. Des essais de nouvelles thérapies sur
la souris semblent prometteurs.
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