encéphalopathie de Wernicke

Armelle Wastiaux
Symposium octobre
2008
Cas clinique : Mr R. 52 ans
 ATCD : éthylisme chronique. Apparition aiguë de
confusion, troubles de la mémoire et de l’équilibre,
diplopie. Anorexie
 Examen clinique :
 dénutrition
 confusion
 ataxie cérébelleuse majeure
 nystagmus horizontal. Vision floue
 polynévrite des membres inférieurs
 Biologie et scanner cérébral sans particularités
 Hypothèse diagnostique : encéphalopathie de GayetWernicke (ou encéphalopathie de Wernicke : EW)
 Traitement : 1000 mg/24h vit B1 en IV, avec vit B6 et
PP
 Amélioration nette en 24h. Réponse rapide au
traitement = confirmation du diagnostic
 Dosage vit B1 : 56 nmol/L (N : 67 à 200 nmol/L)
Introduction
 Pathologie neuropsychiatrique aiguë, liée à une
carence en vitamine B1 (thiamine), potentiellement
fatale
 URGENCE MEDICALE réversible si traitement
précoce; péjorative sinon
 Sous-diagnostiquée
PATHOLOGIE
MECONNUE…?
(diagnostics autopsiques +++)
 Ne touche pas que les patients alcooliques!
Epidémiologie
 Prévalence (études cliniques) : 0.04 - 0.13%
 Prévalence (études autopsiques) : 0.8 - 2.8%
 75 à 80% patients alcooliques non diagnostiqués (dg
post-mortem d’EW)
 Enfants : 58% non diagnostiqués (ex clinique routine)
 Mortalité : 20 %
 Évolution vers syndrome de Korsakoff : 85%
Physiopathologie
 Vit B1 nécessaire pour transformation du glucose
en énergie (cofacteur de la transkétolase)
 Pas de stockage vit B1 (réserve max 3 semaines),
besoin apports réguliers (1 à 2mg/j adulte sain)
 Présente dans viande, enveloppe externe des
céréales (donc carence si affinage trop important
ex riz)
 Si déficit, atteinte cerveau (EW) et cœur (béribéri)
 Absorption duodénale, processus saturable (5mg)
 Alcooliques : besoins augmentés
 dénutrition
 consommation de vit B1 pour transformation
des glucides de l’alcool
 Malabsorption
 Augmentation besoins si régime hyperglucidique
(ex attention aux sérums glucosés!)
 Si déficit > 2 sem, lésions cérébrales irréversibles
Présentation clinique
 Triade clinique classique (16%) :
 confusion (82%)
 troubles oculo-moteurs (29%)
 ataxie cérébelleuse (23%)
Critères de Caine
:
triade +
dénutrition
2 signes = dg EW
 Vomissements, diarrhée, anorexie. Polyneuropathie
 Plus rares : troubles conscience, hypotension,
tachycardie, hypothermie, convulsions, coma (stade
tardif)…
 Hallucinations, troubles du comportement
VARIABILITE CLINIQUE
NOMBREUX PATIENTS
Y PENSER !!!
Etiologies du déficit en vitB1 et FDR
 Carence d’apport : dénutrition ou malnutrition
 anorexie, cancer, chirurgie gastro-intestinale, alcool,
régime
 Augmentations des pertes :
 vomissements chroniques
 malabsorption, diarrhée
 Augmentation de la consommation :
 alcoolisme, régime hyperglucidique, NPE, cancer
Comment faire le diagnostic?
 Diagnostic clinique (triade). Mais un seul signe suffit!
 Biologie : confirmation mais pas de retard au
traitement!!
 vit B1 sérique : abaissée
 mesure activité transkétolase : abaissée
 IRM cérébrale (sens. 53%, spé. 93%) confirme le dg
 anomalies caractéristiques, intérêt IRM diffusion
 Confirmation « ultime » = réponse rapide au
traitement
 NB : PL, EEG, scanner : normaux ou aspécifiques
Anomalies à l’IRM (58%)
 Hypersignal en séq T2 et flair, bilatéral et symétrique
 régions péri-aqueductales
 régions paraventriculaires thalamus et hypothalamus
 corps mamillaires
 toit du V4 et vermis cérébelleux
 D’où variabilité clinique selon les atteintes
 Et sinon, diagnostic autopsique… (pathognomonique)
 nécrose, hémorragies pétéchiales
Diagnostics différentiels
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Intoxication alcoolique aiguë
Syndrome de sevrage
Traumatisme crânien
Encéphalopathie hépatique
AVC
Sclérose en plaque
Maladie de Creutzfeld-Jacob
Lymphome cérébral
 D’où diagnostic difficile surtout chez patient
alcoolique…
Traitement
 Vit B1 parentérale à haute dose en urgence
 Schéma proposé pour EW (pas de guidelines)
 posologie min 500 mg IV 3/j : 1500 mg/j, pendant 2-3 j
 si réponse : 250 mg IM pendant quelques j (si non,
arrêt)
 puis vit B1 PO 30mg 2/j pendant des mois
 Prévention patient à haut risque : 250 mg/j IM pdt 3-5 j
 Efficacité « foudroyante » dès quelques heures
 Evolution sans traitement : coma, décès
Conclusion
 Urgence médicale sous-estimée, morbi-mortalités
élevées. Traitement efficace, simple
 Piège du dg : meilleure aide = suspicion clinique
 Attention patients alcooliques! + autres terrains
 Bonne pratique médicale : vit B1 IV haute dose
pour coma inexpliqué… surtout si terrain à risque
 Manque d’études randomisées, pour établir
guidelines traitement, prévention
Références
 GianPietro Sechi, Alessandro Serra, Review : Wernicke’s
encephalopathy, new clinical settings and recent advances in
diagnosis and management, in Lancet Neurology 2007; 6 : 442-55
 Noha Bestawros, Thiamine : comment l’utiliser dans la prévention et
le traitement de l’encéphalopathie de Wernicke? Pharmactuel 2004
 C. Eboué, C. Carlier-Guérin, une complication rare des vomissements
gravidiques : l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, in J gynecologic
obstetric biol reprod 2006
 LENZ V. (1) ; VARGAS M. I. (1) ; BIN J. F. (1) ; BOGORIN A. (1) ; GREBICIGUESSOUM M. (1) ; JACQUES C. (1) ; MARIN H. (1) ; ZOLLNER G. (1) ;
DIETEMANN J.-L. (1) ; Apport de l'IRM dans l'exploration de
l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke = MRI findings in Wernicke
encephalopathy in Journal of neuroradiology 2002