22-PP.22 THROMBOPENIE NEONATALE

THROMBOPENIE
NEONATALE
Référence : RSN/PR/REA.P/022/A
Protocole
pédiatrique n°22
version 1 page 1/3
Date de 1ère mise en service : 22/09/2009
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Date : 22/09/2009
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I- DEFINITIONS
Thrombopénie : taux de plaquettes < 150 G/L
Thrombopénie sévère :
o < 50 G/L chez le prématuré
o < 30 G/L chez le nouveau-né à terme
Toute thrombopénie doit être contrôlée au minimum sur le frottis (intérêt également du
volume plaquettaire qui peut orienter vers une étiologie rare : ex : syndrome de WiskottAldrich ou maladie de May Hegglins)
Ne pas retarder la prise en charge en attribuant indûment la thrombopénie à un caillot.
-
II- ETIOLOGIES
1- Causes maternelles
les plus fréquentes :
o
o
allo-immunisation plaquettaire foeto-maternelle : 1/1000 naissances ; taux
plaquettaire normal chez la mère
purpura thrombopénique idiopathique maternel : taux plaquettaire bas chez la
mère
plus rares et rarement sévères :
o lupus érythémateux disséminé
o prise médicamenteuse : quinine, quinidine, sulfamides, thiazides, furosémide
o pré-éclampsie, HTA, HELLP syndrome
o thrombopénie (bénigne) de fin de grossesse
2- Causes fœtales ou néonatales :
o RCIU sévère
o Asphyxie périnatale
o Thrombose des veines rénales
o Infections virales (herpès, CMV, VIH ..) ou bactériennes
o Trisomies 13-18-21
o Causes rares :
Chorioangiome placentaire, syndrome de Kasabach Meritt
Maladie de Fanconi, leucémie congénitale…
Maladie métabolique
Hémangiome géant etc……
Aucune étiologie n’est retrouvée dans 20% des cas.
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III- BILAN A LA NAISSANCE
1- Situation connue en anténatal :
faire un prélèvement au sang de cordon
si taux plaquettaire > 150 G/L : RAS
si taux < 150 G/L cf prise en charge
2- Découverte à la naissance d’une thrombopénie néonatale et en l’absence de
cause +/- évidente (thrombose des veines rénales par exemple) :
taux plaquettaire maternel normal : très probable allo-immunisation
o phenotypage plaquettaire parents et nouveau-né
o anticorps antiplaquettes mère et nouveau-né (avant toute transfusion
plaquettaire)
thrombopénie maternelle : PTI
o pas d’examen spécifique
IV- PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
Dans tous les cas :
- Injection intramusculaire contre-indiquée
- Pas de prise de température rectale
- Limiter les manipulations
- Prévoir ETF si thrombopénie < 50 G/L
- AINS (Ibuprofène) contre- indiqués
1-Suspicion de thrombopénie néonatale allo-immune (TNAI ) :
- Immunoglobulines intra veineuses 0,8 g/kg/j en perfusion lente (se reporter aux
recommandations des laboratoires)
- Renouveler la perfusion une fois en absence de ré ascension de la numération
plaquettaire à H72
- Transfusion plaquettaire en cas de thrombopénie sévère :
Nécessité de 2 déterminations de groupe,
Si possible plaquettes compatibilisées (voir avec EFS)
l'EFS détermine la quantité nécessaire en fonction du poids de
l'enfant.
La transfusion se fait en débit libre (pas de pompe ni de SAP)
- La confirmation du diagnostic impose une surveillance accrue pour les grossesses
ultérieures.
2- Contexte évocateur d’un PTI maternel : taux plaquettaire maternel bas
- Immunoglobulines intra veineuses selon les mêmes règles que pour les TNAI.
- En cas d’échec, demander un avis spécialisé auprès d’un hémato-pédiatre.
3- Thrombopénie maternelle de fin de grossesse :
Pas de bilan nécessaire chez le nouveau-né.
4- Surveillance du taux plaquettaire :
- en période aiguë : les contrôles seront réalisés en fonction de la gravité (profondeur
de la thrombopénie) de l’étiologie et de la cinétique de variation de numération
plaquettaire. La symptomatologie clinique n’est pas un bon moyen de surveillance
chez le nouveau-né (et notamment le syndrome hémorragique cutanéo-muqueux).
- en phase de normalisation, 2 numérations plaquettaires normales à une semaine
d’intervalle permettent d’arrêter la surveillance.
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V – REFERENCES
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Kaplan C.Les thrombopénies fœtales et néonatales allo-immunes : problème en
suspens.Transfusion clinique et biologique, 2005 ;12 : 131-4.
Chantrain C, Debauche C, Langhendries JP et al.Les thrombopénies périnatales
d’origine maternelle.Arch Pédiatr 2000 ; 7 : 756-62.
Recommandations de bonne pratique : Transfusion de plaquettes, AFSSAPS, juin
2003, www.afssaps.sante.fr