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Thrombopénies et grossesse - MF. HURTAUD-ROUX
Thrombopénies et grossesse Marie-Françoise Hurtaud-Roux Service d’Hématologie Biologique Hôpital Robert Debré – APHP, Paris Nouméa, le 22 octobre 2009 Plaquettes et grossesse Evolution des plaquettes durant la grossesse - Diminution d’environ 10%, principalement au 3ème trimestre de la grossesse (Mc Crae, 2003) - Elévation du volume plaquettaire Causes nombreuses - Hémodilution - Destruction plaquettaire - Inhibition de la mégacaryocytopoïèse Incidence Plaquettes (G/l) Incidence (%) < 150 7-12 < 100 1 (grossesses uniques et gémellaires) 36 (grossesses triples) Plaquettes < 150 G/l Investigations complémentaires en tenant compte du terme de découverte de la thrombopénie Affirmer la réalité de la thrombopénie Eliminer les « fausses » thrombopénies par un examen du frottis sanguin Amas plaquettaires Agglutination à l’EDTA Satellitisme aux polynucléaires Contrôle des plaquettes sur citrate ou sur ACD Thrombopénies et grossesse Principales étiologies Infectieuses (1%) PTI (4%) Obstétricales : Pré-éclampsie HELLP Syndrome CIVD Centrales (<1%) : Héréditaires Hémopathies malignes 20% 75% Thrombopénie gestationnelle (TG) TG et PTI sont des diagnostics d’exclusion Mc Rae. Blood Rev 2003 ; 17 : 7-14 Thrombopénies et pathologies obstétricales Thrombopénie de consommation Devant une thrombopénie de survenue brutale après 20 SA et d’aggravation rapide, penser à rechercher une complication vasculaire de la grossesse Pré-éclampsie HTA, protéinurie Distinguer les PE sévères (critères définis par l’ACOG, 2002) Critères maternels : Critères fœtaux : - HTA sévère céphalées, troubles visuels, barre épigastrique protéinurie / 24h ≥ 5gr oligurie < 500 ml/24h, ou créatinémie > 120 µmol/L éclampsie plaquettes < 100G/l ou LDH > 600 U/L ou ASAT > 2 fois la normale ….. retard de croissance intra-utérin sévère oligoamnios sévère HELLP Syndrome Thrombopénie : < 100 G/l Cytolyse : ASAT ≥ 70 U/l Hémolyse : bilirubine totale ≥ 1.2 mg/dl LDH ≥ 600 U/l schizocytes Thrombopénies en dehors de tout contexte obstétrical (1) La découverte de la thrombopénie peut être faite à n’importe quel trimestre de la grossesse Causes infectieuses, notamment virales : VIH, hépatite, CMV, Parvovirus B19, … Causes immuno-allergiques : thrombopénie induite par l’héparine, … Causes centrales : anomalies des autres lignées sanguines Maladies générales (lupus) Thrombopénies immunologiques Thrombopénies en dehors de tout contexte obstétrical (2) Thrombopénies constitutionnelles Macrothrombopénie constitutionnelle, MYH9 Plaquettes géantes Pseudo corps de Döhle dans les PN Maladie de Bernard Soulier Plaquettes de grande taille Agrégation nulle à la ristocétine Syndrome des Plaquettes Grises Plaquettes dégranulées Défaut des granules alpha plaquettaires Maladie de Willebrand type 2B Pseudo Willebrand Thrombopénies et grossesse Quelles questions doit-on se poser ? Est-elle isolée ? Est-elle récente ? Est-elle sévère et évolutive ? Quelles sont les causes ? Quels traitements ? Quelles conséquences pour l’enfant ? Quel suivi en post-partum ? Thrombopénies et grossesse Quels examens biologiques doit-on prescrire ? (Recommandations Grade C) - Frottis sanguin : amas plaquettaires schizocytes anomalies hématologiques - Bilan de coagulation - Bilan hépatique - Sérologie lupique : anticoagulant circulant anticorps anti-cardiolipines anticorps anti-nucléaires anticorps anti-SSA (surveillance du cœur fœtal) Aide au diagnostic : tests d’immunologie plaquettaire (auto-anticorps anti-plaquettes spécifiques, fixés et libres) British Committee for Standard in Haematology. Br J Haematol. 2003 ; 120 : 574-96 Thrombopénies et grossesse Difficultés diagnostiques Thrombopénie gestationnelle • Modérée > 80 G/l • 3ème trimestre • NP normale avant et après accouchement • Hémorragie – • Thrombopénie néonatale – • Immunologie plaquettaire – TG PTI 4 à 13% PTI Thrombopénie néo-natale • Modérée à sévère • Précoce dans la grossesse • NP anormale avant et après accouchement • Hémorragie ± • Thrombopénie néonatale:10% • Immunologie plaquettaire ± • PTI connu • Splénectomie Numérations plaquettaires avant et après la grossesse Antécédents de thrombopénie néonatale Tests d’immunologie plaquettaire ? Thrombopénie gestationnelle Diagnostic rassurant Thrombopénie exceptionnellement sévère Pas de thrombopénie fœtale ou néonatale associée Réalisation systématique d’une numération plaquettaire à la naissance au cordon Thrombopénie immunologique et grossesse Prise en charge maternelle Seuil pour traiter Traitement Ponction de sang foetal Voie d’accouchement ASH1(1996) BCSH2(2003) Robert Debré Plaquettes < 10 G/l Plaquettes 10-30 G/l 2e ou 3e trimestre Plaquettes < 20 G/l Plaquettes < 50 G/l IGIV ou corticoïdes IGIV ou corticoïdes Non recommandée Non Césarienne pour conditions obstétricales Césarienne pour conditions obstétricales IGIV A discuter Césarienne si plaquettes fœtales < 20 G/l Seuil AVB > 50 G/l > 50 G/l > 50 G/l Césarienne > 50 G/l > 80 G/l > 80-100 G/l APD > 50 G/l > 80 G/l > 80-100 G/l 1- American Society of Hematology. Blood. 1996 ; 88 : 3-40 2- British Committee for Standard in Haematology. Br J Haematol. 2003 ; 120 : 574-96 Thrombopénie immunologique et grossesse Paramètres prédictifs de l’atteinte foetale Numération plaquettaire maternelle : NON Taux des anticorps anti-plaquettes : NON Spécificité des anticorps anti-plaquettes : NON Traitement maternel : NON Antécédents de splénectomie : OUI Antécédents de thrombopénie néonatale : OUI Absence de corrélation entre le statut plaquettaire de la mère et du foetus Thrombopénie immunologique et grossesse Algorithme de prise en charge (1) Premier trimestre Numération plaquettaire Plaquettes < 150 G/l Consultation Hématologie Ac. anti-plaquettes Plaquettes 1 fois/mois Plaquettes < 100 G/l - 50-100 G/l : pas de traitement - surveillance rapprochée - < 50 G/l : corticoïdes ou IGIV Plaquettes > 100 G/l - poursuite surveillance plaquettes - plaquettes à l’entrée en salle de travail Plaquettes au cordon à la naissance Thrombopénie immunologique et grossesse Algorithme de prise en charge (2) Troisième trimestre (36 SA) Numération plaquettaire Plaquettes < 120 G/l Absence de causes obstétricales - Pas de suivi antérieur Ac. anti-plaquettes - Si suivi antérieur et chute ≥ 40% entre T1 et T3 Ac. anti-plaquettes Plaquettes < 100 G/l - 50-100 G/l : traitement discuté en vue de l’ALR - < 50 G/l : corticoïdes ou IGIV Plaquettes > 100 G/l - poursuite surveillance plaquettes - plaquettes à l’entrée en salle de travail Plaquettes au cordon à la naissance Thrombopénie immunologique et grossesse Traitements maternels Plaquettes < 50 G/l (seuil à définir) Corticoïdes 0.5 à 1 mg/kg/J, IGIV 1 g/kg/J, 2 jours en se basant sur le poids pré-gestationnel en se basant sur le poids pré-gestationnel Réponse obtenue en 1 à 2 semaines dans 75% des cas Réponse rapide en 24 à 48 heures dans 90% des cas mais de courte durée Transfusions plaquettaires (à éviter) - si < 10-20 G/l - durée de vie courte (<48h) Réponse immédiate mais de courte durée Sévérité de la thrombopénie Evolution de la numération plaquettaire Proximité du terme PTI : exemple de prise en charge maternelle Plaquettes (G/l) 300 280 260 240 220 200 Cortancyl 0.5 mg/kg/J 180 Cortancyl 0.5 mg/kg/J 160 Cortancyl 0.5 mg/kg/J Cortancyl 0.5 mg/kg/J 140 120 100 80 60 40 AVB 20 0 10 SA 12 SA 13.5 SA 14 SA 15 SA 16.5 SA 31 SA 31.5 SA 33 SA 35.5 SA 37 SA 38 SA 39.5 SA J35 J40 Plaquettes et grossesse Evolution de la numération plaquettaire après l’accouchement Phénomène de « rebond » en post-partum Retour lent aux valeurs plaquettaires de base (3 à 6 semaines) Pourrat O. Hypertens Pregnancy 2002 ; 21 : 139 P1 P2 P3 P4 : : : : J0 J4 J5 J14 J15 J21 J22 J45 Bilan « thrombopénie post-partum » réalisable 2 à 3 mois après l’accouchement Si plaquettes < 150 G/l, investigations complémentaires Apprécier le risque de récidive à une grossesse ultérieure Conclusion La découverte d’une thrombopénie n’est pas un évènement rare au cours de la grossesse Première étape essentielle = éliminer une pathologie associée pathologie vasculaire de la grossesse virose thrombopénie constitutionnelle …. PTI et thrombopénie gestationnelle sont des diagnostics d’exclusion, dont la distinction est souvent difficile Une surveillance plaquettaire de l’enfant à la naissance est une étape essentielle devant une thrombopénie maternelle d’étiologie indéterminée
