mai

(Groupe d’Etudes en Néonatologie de l’Ile de France)
Groupe régional de la Société Française de Néonatologie
Bulletin de mai 2014
Présidente : Dr Michèle GRANIER
Centre Hospitalier Sud Francilien
116, boulevard Jean Jaurès
Quartier du Canal – 91 100 Corbeil
Tél. : 01 60 87 78 23
e-mail : [email protected]
Vice - Présidents :
Dr Claire BOITHIAS GUEROT
Hôpital de Bicêtre
Pôle adolescent/mère-enfant
Service de réanimation pédiatrique et néonatale
78, rue du général Leclerc
94275 Le Kremlin Bicêtre
Tél. : 01 45 21 32 05
e-mail : [email protected]
Pr Alexandre LAPILLONNE
Hôpital Necker / Enfants Malades
Pédiatrie et réanimation néonatales
149 rue de Sèvres, 75015 Paris
Tél. : 01 40 44 40 00
e-mail :[email protected]
Secrétaire général : Dr Jean François MAGNY
Hôpital Necker / Enfants Malades
Pédiatrie et réanimation néonatales
01 71 19 61 83
e-mail : [email protected]
Secrétaires adjointes :
Dr Hasinirina RAZAFIMAHEFA
Centre Hospitalier Sud Francilien
116, boulevard Jean Jaurès
Quartier du Canal – 91 100 Corbeil
Tél. : 01 61 69 81 42
e-mail : [email protected]
Dr Fanny AUTRET
Hôpital Paris Saint-Joseph
185, rue Raymond Losserand – 75014 PARIS
Tél. : 01 44 12 67 36
e-mail : [email protected]
Trésorier : Dr Jean Louis CHABERNAUD
Hôpital Antoine Béclère
157, rue de la Porte Trivaux – 92141 CLAMART
Tél. : 01 45 37 46 14 – Fax : 01 46 32 45 40
e-mail : [email protected]
SOMMAIRE
Protocole national prospectif de
dépistage des enfants atteints de déficits
immunitaires combinés sévères..
Choix d’un sujet pour la journée Chiesi
Difficultés de fonctionnement médical
des équipes de SAMU et de certains
services de néonatologie en IDF
Calendrier des prochaines réunions
Bulletin d’adhésion
Réunion du 06/05/14
EDITORIAL
Protocole national prospectif de dépistage des enfants
atteints de déficits immunitaires combinés sévères
Docteur N. Mahlaoui
Pédiatre, Unité d’Immuno-Hématologie pédiatrique, Necker
[email protected]
Les déficits immunitaires combines sévères (DICS, SCID, « bébésbulle ») sont des pathologies génétiques héréditaires rares du système
immunitaire. Ils sont caractérisés par un déficit profond de l’immunité
adaptative marqué par l’absence de lymphocytes T et par une susceptibilité
accrue aux infections causées par des germes « opportunistes » comme aux
germes communs. Les enfants atteints sont asymptomatiques à la naissance.
ème
Les premiers symptômes débutent à partir du 3
mois de vie, lorsque le
taux d’immunoglobulines maternelles atteint son nadir. Les enfants atteints
de DICS sont, entre autres, très vulnérables aux infections secondaires liées
à l’injection de vaccins vivants (BCG, Rotavirus,…).
En l’absence de diagnostic, le décès est constant avant la première
année de vie. La greffe de cellules souches hématopoïétiques ou la thérapie
génique permet de remplacer le système immunitaire défaillant et de guérir
ces enfants. Des données publiées dans la littérature montrent que la survie
des enfants porteurs de DICS et diagnostiqués avant l’âge de trois mois est
nettement supérieure à celle de ceux diagnostiqués plus tardivement. Le
diagnostic précoce du DICS permettrait une prise en charge rapide des
nouveaux nés porteurs de la maladie, avant la survenue de complications
infectieuses sévères, et permettrait d’améliorer la survie et la qualité de vie et
de diminuer les effets secondaires et le coût des traitements.
La question posée au vu de ces données est la faisabilité d’un
dépistage néonatal généralisé des DICS. Une analyse biologique, appelée
quantification des TRECS (T-cell receptor excision circles) est possible à
partir des cartons de « Guthrie » déjà prélevés chez tous les nouveau-nés
pour les autres dépistages. Cette méthode est très sensible et très
spécifique.
L’étude prospective que nous proposons (Projet de recherche
Médico-Economique appelé « DEPISTREC ») a pour but d’étudier la
faisabilité du dépistage néonatal généralisé du DICS en France, son utilité
clinique et médico-économique et le ratio coût-efficacité. Elle cherchera à
montrer que quelle que soit l'organisation du dépistage retenue en France, le
dépistage néonatal généralisé du DICS est faisable et acceptable par la
population.
Notre projet est développé avec le CEREDIH (Centre de Référence
national des Déficits Immunitaires Héréditaires) et l’AFDPHE (Association
Française pour le Dépistage et la Prévention des Handicaps de l’Enfant). Il a
le soutien de l’European Society of Immune Deficiency (ESID), de la Société
d’Hématologie et d’Immunologie Pédiatrique (SHIP) et des associations de
patients française (IRIS) et internationale (IPOPI).
Un financement du Ministère de la Santé via la Direction Générale
de l’Offre de Soins a été obtenu en décembre 2013. Le promoteur de cette
étude est le CHU de Nantes. Plus de 50 maternités dans 10 régions ont
accepté de participer à ce projet afin de permettre le recrutement de 200.000
nouveau-nés sur 2 ans. Après avoir donné l’information et recueilli le
consentement d’un des parents, une carte spécifiquement dessinée pour le
projet (comprenant 2 cercles seulement) sera prélevée au moment du
Bulletin GEN-IF mai 2014
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.
Guthrie et sera envoyée en même temps que le Guthrie
dans l’enveloppe à destination de l’AR, qui se charge
ensuite de l’envoyer dans l’un des 2 laboratoires identifiés
pour le projet (CHU de Nantes et de Lyon). En plus des
MERRI, une compensation financièrede 1 euro par
nouveau-né inclus sera versée à l’établissement.
Tous les nouveau-nés sont incluables sans limite
de terme. Seuls ceux qui ont leur Guthrie fait en ville ne se
verront pas proposer d’être inclus dans le projet.
APPROBATION DU PRECEDENT
COMPTE RENDU
Chaque réunion de formation de chaque
groupe nécessite un « investissement
logistique » : réservation de la salle, mailing
d’information, mise à disposition secondaire des
diaporamas…
Le GEN-IF ne recevant aucune subvention,
merci à chaque participant d’apporter son
soutien en cotisant (15 euros pour l’année, bulletin
d’adhésion ci-dessous)
ACTUALITES DES
DIFFERENTS GROUPES
1. Groupe des Pédiatres de maternité
La prochaine journée des pédiatres de maternité
a lieu le 17/06/14 à l’hôpital des Diaconesses, 18, rue
du Sergent Bauchat, Paris 12ème. Elle commence à
9h00 et se termine à 17h00.
Le thème de la matinée est « La femme enceinte et
le nouveau-né voyageurs ». Les interventions sont :
Femme enceinte et voyage (Dr. M. Gousseff,
Avicenne), Nouveau-né et voyage (Dr. P. Mornand,
Bégin), Paludisme maternel d’importation (Dr. N.
Godineau, Saint Denis), Autres infections maternofœtales exotiques (Dr. P. Imbert, Bégin).
L’après-midi, le thème de la première session est
« L’année 2014-2015, que voulez-vous en faire ? » et
celui de la deuxième « Ventilations non invasives et
détresses respiratoires du nouveau-né à terme. ».
Pour toutes questions concernant le groupe des
pédiatres de maternité, écrire au docteur Béatrice
Harvey, secrétaire du groupe.
[email protected]
2. Commission Douleur
Pour toutes questions concernant la commission
douleur, écrire au docteur Elisabeth Walter.
[email protected]
3. Staff inter réa
Pour toutes suggestions concernant des points que
vous souhaitez aborder pour les prochaines
réunions, écrire au docteur Isabelle Guellec.
[email protected]
PRESENTATION DU QUESTIONNAIRE
D’UNE ENQUETE SUR LES CRITERES
D’ECHEC DE LA NCPAP
Dr. A. Hassoun
Le Dr. A. Hassoun (Centre Hospitalier
Simone Veil, Montmorency) a présenté un
questionnaire qu’il souhaite diffuser via le GEN-IF.
Plusieurs précisions lui sont demandées et sont
recommandées. Ce questionnaire doit préciser qu’il
concerne les prématurés de moins de 34SA. Les
types d’appareils utilisés doivent également être
précisés, notamment le générateur (Infant flow,
Babylog, Fabian, autres…) et l’interface (canules
simples, canules doubles, masques, autres,…). Les
modes ventilatoires doivent aussi être précisés (VNI,
VS-PEP…).
Le bureau du GEN-IF diffusera cette nouvelle version
via sa mailing liste.
CHOIX D’UN SUJET POUR LA DEMIJOURNEE CHIESI
Les laboratoires Chiesi souhaitent reconduire
l’année prochaine l’organisation d’une réunion
scientifique avec l’aide du GEN-IF. Ils laissent au
GEN-IF le libre choix du sujet. Plusieurs sujets ont
été discutés.
Le premier est celui de « l’organisation de la
sortie des nouveau-nés vulnérables ». C’est un sujet
qui concerne la majorité des centres. Nos pratiques
en terme d’organisation de sortie sont hétérogènes.
Ce sujet permettrait d’aborder les thèmes des
vaccinations, de l’oralité, de l’oxygénothérapie à
domicile, des réseaux de suivis pédiatriques, ….
L’intervention de l’HAD pédiatrique et des CAMSP
pourrait être intéressante. Ce sujet n’est pas retenu
pour cette année.
Le deuxième sujet proposé est celui de
« l’encéphalopathie anoxo-ischémique du nouveauné ». Ce sujet est aussi intéressant mais c’est le sujet
du prochain staff inter-réa et les deux journées
risquent d’être redondantes. Par conséquent, ce sujet
n’est pas retenu.
Le troisième sujet proposé est celui des soins
de développement dans les services de néonatologie
en Ile-de-France. Ce sujet n’a pas été retenu pour
cette année.
Le sujet finalement retenu est un sujet sur
« les nouvelles pratiques de prise en charge précoce
des détresses resiratoires des grands prématurés ».
Ce sujet permet d’aborder les techniques d’instillation
non invasives du surfactant, les techniques de
ventilation non-invasive et la sédation.
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DIFFICULTES DE FONCTIONNEMENT
MEDICAL DES SAMU ET DE CERTAINS
SERVICES DE NEONATOLOGIE EN IDF
Dr. JL Chabernaud
Le Dr. JL Chabernaud a exposé les
difficultés de plus en plus récurrentes de
fonctionnement des équipes de SAMU pédiatriques
sur l’Ile-de-France. Ces difficultés sont dues à
l’équipe du SAMU pédiatrique de Necker qui ne
parvient à couvrir que de moins en moins de nuits.
Les autres équipes doivent donc pallier à ce manque.
Le retentissement est que les équipes ne vont plus
pouvoir répondre à certaines demandes de transferts
non urgents pour privillégier les demandes aiguës.
Par exemple, les transferts pour IRM cérébrales ou
pour rapprochement du domicile des parents risquent
de ne plus pouvoir être possibles. Les moyens
médicaux de Necker sont insuffisants. L’ARS est
alertée depuis plusieurs mois de cette situation. Le
transfert des moyens de Necker sur Robert Debré est
évoqué.
L’équipe du service de réanimation néonatale
du CH de Meaux a également rencontré récemment
des difficultés de personnel médical qui l’ont obligée
à fermer pendant plusieurs jours.
Le Dr. M. Granier va prendre RDV à l’ARS
afin de remonter ces situations de plus en plus
préoccupantes.
ATTENTION +++
LA REUNION DU GEN-IF DU 03/06/14
N’EST PAS ANNULEE
MEME SI C’EST LE JOUR DE LA JBD !
ORGANISATION ET RYTHME DES
REUNIONS DE BUREAU
Les réunions de bureau sont ouvertes à TOUS les
néonatologistes qui désirent y participer.
Les membres désirant voir aborder certains thèmes,
qu’ils soient d’ordre organisationnel ou médical, sont
invités à en faire part au bureau afin de les inscrire à
l’ordre du jour.La présence d’au moins un membre de
chaque unité de néonatologie est nécessaire afin de
permettre au GEN-IF d’être pleinement le
représentant de toutes les structures de néonatologie
de l’Ile de France.
Le GEN-IF a besoin de l’adhésion et de la
cotisation de tous pour permettre l’organisation
de journées de formation.
Les réunions ont lieu TOUS LES MOIS.
Prochaines réunions:
-
3 juin 2014 : MAINTENUE +++
-
1 juillet 2014
FORMATION ETHIQUE ET DEMARCHE
PALLIATIVE EN PERINATOLOGIE
Pr. G Moriette
Le Pr. G. Moriette, transmet aux membres
du GEN-IF une information concernant la formation
éthique et démarche palliative en périnatologie.
« Le cycle de formation "Ethique et démarche
palliative en périnatologie", organisé sous le
patronage du GEN-IF, de la SFN, et du Groupe
Universitaire de Médecine Palliative va se terminer le
16 juin prochain. Cette seconde année a eu, comme
la première, du succès, avec une grande assiduité
des 40 (environ) inscrits. Nous avons donc décidé de
continuer, avec quelques modifications qui figureront
dans l'annonce qui va bientôt être diffusée par
Relations Médicales (Notamment : Pierre Bétrémieux
dirigera désormais la formation avec Philippe Hubert
et Marcel-Louis Viallard et je continuerai d'y
contribuer. La validation de la formation donnera une
équivalence de la première année du DIU de
médecine palliative, avec possibilité de s'inscrire
directement en 2ème année.
La formation demeure ouverte à tous les
professionnels expérimentés en périnatologie et
soins palliatifs. Elle comporte 9 après-midi (le lundi)
d'octobre à juin. Nous avons déjà des demandes de
"pré-inscription".
L'information
sera
très
prochainement diffusée».
Le GEN-IF renouvelle son soutien pour cette
formation très enrichissante pour l’ensemble des
équipes de néonatologie.
28/05/14
Fanny AUTRET
Secrétaire adjointe du GEN-IF
[email protected]
Bulletin GEN-IF mai 2014
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PROCHAINE REUNION
Mardi 03 Juin 2014 à 18 h 00
Hôpital Paris Saint-Joseph
185, rue Raymond Losserand, Paris 14ème (métro Plaisance)
Salle de conférence du bâtiment Notre Dame de Bon Secours
Galerie saint Jean, porte 5, niveau -1***
(Réunion ouverte à TOUS les membres du GEN-IF)
ORDRE DU JOUR
I – Dispositifs de mesure du CO2 expiré.
Dr A.Cortey (Trousseau)
II – Organisation de la ½ journée avec les laboratoires Chiesi
III - Questions diverses
*** pour se rendre à la salle de conférence :
- A partir de l'entrée principale de l'hôpital Saint Joseph, prendre les grands escaliers menant au
niveau "galerie",
- Au niveau "galerie", prendre la galerie Saint Jean jusqu'à la porte 5,
- A la porte 5 se trouve le bâtiment Notre Dame de Bon Secours,
- La salle de conférence est au niveau -1 de ce bâtiment.
En cas de problème ou d’imprévu :
- Madame Callaud, secrétaire du pôle qui gère la salle, souvent présente à 18 h 00 : 01 44 12 81 48
- Dr Fanny Autret : DECT 01 44 12 67 36
Pédiatre de garde (si jamais) : 01 44 12 67 08
AVIS DE COTISATION
Le GEN–IF ne reçoit pas de subventions. Il est important que chacun apporte son soutien par une
adhésion au GEN-IF permettant ainsi l’organisation de journées scientifiques telles que la journée de
Biologie du Développement et l’achat de matériel destiné aux formations pratiques.
La cotisation est fixée à 15 €.
Le chèque doit être libellé à l’ordre du GEN-IF et adressé au trésorier :
J.L. CHABERNAUD, SMUR pédiatrique, Hôpital Antoine Béclère, 92141 Clamart Cedex
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(Groupe d’Etudes en Néonatologie de l’Ile de France)
Groupe régional de la Société Française de Néonatologie
BULLETIN D’ADHESION 2014
 M.  Mme  Melle
Nom : ………………………………………………………………………………………………………...
Prénom : …………………………………………………………………………………………………….
Adresse professionnelle :
………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………..
Téléphone : ………………………………..
Télécopie : …………………………………
Courriel : ………………………………………............................................................................................
Cotisation annuelle : 15 euros
Chèque personnel
libellé à l’ordre de : GEN IF
à adresser à : (Un reçu vous sera envoyé)
Docteur Jean-Louis Chabernaud SMUR pédiatrique (trésorier)
Hôpital Antoine-Béclère 157, rue de la Porte de Trivaux, BP 405, 92141 Clamart Cedex
[email protected]
Tél. : 01-45-37-46-14
Fax : 01-46-32-45-40
Bulletin GEN-IF mai 2014
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