TROUBLES DE LA MARCHE CHEZ L`ENFANT

TROUBLES DE LA MARCHE CHEZ L’ENFANT
Professeur Vincent LAUGEL, Service de Pédiatrie 1, CHU Strasbourg Hautepierre
INTRODUCTION
Les troubles de la marche chez l’enfant – aussi bien le retard de marche que les anomalies de
la marche – sont un motif fréquent de consultation en médecine générale et en pédiatrie.
L’acquisition de la marche est un repère important pour les parents dans le développement de
leur enfant et focalise donc naturellement l’attention de l’entourage et des soignants.
L’analyse clinique de la marche d’un enfant reste cependant difficile et nécessite de porter
attention à quelques éléments de repère. Les causes d’un trouble de la marche sont
extrêmement variées chez l’enfant, mais le bilan étiologique peut être utilement orienté par
quelques éléments simples.
1. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UN RETARD DE MARCHE OU
DES TROUBLES DE LA MARCHE CHEZ L’ENFANT
1.1 Age d’acquisition de la marche
Si 50 % des enfants marchent déjà de manière autonome à 12 mois, l’âge limite doit rester à
18 mois. Pour aider à la détermination du caractère pathologique d’un retard de marche
autour de 18 mois, il est utile de s’aider de l’âge d’acquisition des étapes préalables du
développement moteur. L’âge de la marche est fortement corrélé aux stades précédents
d’acquisition de la position assise avec appui (6 mois), des réactions parachutes (7 mois), de
la position assise sans appui (8 à 9 mois). Un trouble de la marche isolé alors que toutes les
étapes motrices préalables étaient normales n’aura pas la même valeur de gravité, ni la
même valeur d’orientation diagnostique qu’un retard de marche s’inscrivant dans un retard
postural et moteur ancien. Enfin, l’utilisation d’un « trotteur » peut souvent perturber
l’analyse initiale de l’âge d’acquisition de la marche et du type de marche elle-même : ces
trotteurs, très pratiques sur le plan familial, sont néanmoins à déconseiller, aussi bien pour
les risques de chutes dans les escaliers que de mauvaise acquisition de la marche ou
d’acquisition d’une marche digitigrade.
1.2. Arbre diagnostique d’un retard de marche ou d’un trouble de la marche de
l’enfant
L’analyse étiologique d’un retard de marche ou d’un trouble de la marche chez l’enfant doit
comporter une analyse séquentielle des grandes causes possibles :
La première cause à écarter par l’examen clinique et l’interrogatoire est une origine
orthopédique : une déformation des pieds, une anomalie des hanches orientera en premier
lieu vers cette origine orthopédique. Néanmoins, un problème orthopédique ne doit bien sûr
pas faire méconnaître une cause neurologique sous-jacente dont il pourrait n’être que la
conséquence.
Une anomalie sensorielle doit absolument être recherchée également devant tout
trouble de la marche de l’enfant. Une anomalie visuelle notamment peut facilement passer
inaperçu chez le nourrisson et peut, au cours de la deuxième année, donner lieu à un retard
de marche ou à une marche ébrieuse avec des chutes.
Le développement global de l’enfant doit bien sûr être évalué dans sa globalité. Un retard
de marche ne doit pas faire méconnaître un retard de développement global dans lequel ce
retard
de
marche
s’intégrerait.
Le
bilan
à
réaliser
sera
alors
celui
d’un retard
développemental global et non pas celui d’un retard de marche. Le pronostic est également
beaucoup plus déterminé par le retard développemental global dans ce cas-là que par le
retard de marche.
Un trouble de la relation et du comportement, un trouble du spectre autistique peuvent
également induire un retard de marche ou une marche anormale chez l’enfant. L’évaluation
des
capacités
d’interaction,
d’attention
conjointe,
de
pointage,
sont
absolument
fondamentales pour ne pas méconnaître un trouble autistique dont la première manifestation
serait un trouble de la marche.
Enfin, une fois ces diagnostics différentiels écartés, il convient de procéder à l’analyse
des causes neurologiques de retard de marche. La première étape clinique indispensable
d’orientation du bilan étiologique consiste à essayer de qualifier au mieux le trouble de la
marche en le rapprochant d’un syndrome plus général. Il faut rechercher la présence des
réflexes (leur exagération ou leur abolition éventuelle, leur symétrie), une anomalie du tonus
(hypertonie ou hypotonie), une faiblesse musculaire (testing musculaire analytique ou
évaluation plus globale), recherche d’une dysmétrie, recherche d’une anomalie des paires
crâniennes.
1.3. Méthodes d’analyse de la marche
Une analyse fonctionnelle simple de la marche doit se faire en regardant l’enfant marcher
dans un plan frontal, c’est-à-dire en faisant venir l’enfant vers l’examinateur, puis en le
faisant s’éloigner de l’examinateur. L’analyse doit également se faire dans un plan sagittal, en
faisant passer l’enfant devant l’examinateur, l’examinateur se tenant de côté par rapport à la
direction de la marche. Il ne faut pas hésiter à faire marcher l’enfant de nombreuses fois sur
une distance suffisante (un couloir, etc). Il faut également analyser la marche de l’enfant
dans les escaliers. On peut également utilement s’aider des vidéos qui auraient été faites par
la famille au domicile.
L’analyse s’appuiera ensuite sur l’analyse de l’attaque du pas (par la plante du pied chez
l’enfant de moins de deux ans, par le talon ensuite, jamais par la pointe), du ballant des bras,
du polygone de sustentation, de la flexion des genoux au passage du pas. L’examinateur
pourra alors « récolter » les différents symptômes (embardées, steppage, cisaillement, une
marche en flexion ou en extension exagérée, marche digitigrade…) et tenter de les regrouper
en syndrome : myopathique, neuropathique, ataxique, spastique et dystonique.
2. TYPES D’ANOMALIES DE LA MARCHE D’ORIGINE NEUROLOGIQUE
Parmi les causes de retard ou de troubles de la marche d’origine neurologique, on retient
classiquement cinq syndromes reconnaissables cliniquement et qui permettent d’orienter le
bilan étiologique et la prise en charge thérapeutique.
2.1. Type myopathique
Description clinique
Dans ce contexte de maladie proprement musculaire, les troubles de la marche de type
myopathique sont la conséquence d’une faiblesse musculaire. La marche de type
myopathique est généralement dandinante, avec une boiterie des épaules, souvent en
hyperlordose. Le relever du sol est caractéristique et nécessite parfois l’aide des membres
supérieurs (signe de Gowers ou signe du tabouret). Dans certaines maladies musculaires
progressives accompagnées de rétractions musculo-tendineuses (typiquement dans la
dystrophie musculaire de Duchenne), cette démarche peut être digitigrade en raison de
l’équin dû à la rétraction des mollets. Dans des formes modérées de troubles de la marche
d’origine myopathique, c’est la course et la montée des escaliers qui sont perturbés en
premier.
Démarche étiologique
En cas d’installation aiguë de troubles de type myopathique, un diagnostic de myosite
aiguë peut être évoqué et devra être confirmé par un dosage des CPK. Le tableau
s’accompagne alors toujours de myalgies associées. Le virus grippal notamment, peut être à
l’origine
« d’épidémies »
de
myosites
hivernales
chez
l’enfant.
L’évolution
est
très
généralement favorable et les seules complications peuvent provenir de l’importance de la
rhabdomyolyse (répercussions rénales). Les causes génétiques/métaboliques doivent être
recherchées en cas d’atteintes aiguës récidivantes.
En cas d’installation progressive des troubles de la marche d’origine myopathique, la
démarche étiologique s’orientera vers une maladie musculaire constitutionnelle. L’EMG
pourra confirmer le tracé myogène. Les CPK peuvent être élevées (dystrophies musculaires
progressives) ou normales (myopathies non dystrophiques). Le diagnostic s’appuiera ensuite
sur la biopsie musculaire et les analyses en biologie moléculaire. La situation la plus courante
concerne, dans ce cas, le diagnostic de dystrophie musculaire de Duchenne : cette maladie
qui ne touche que les garçons se manifeste généralement autour de trois ans par des
difficultés à la course et au relever du sol, parfois par une certaine induration des mollets ou
par une marche digitigrade. Il peut s’y associer un retard de langage ou des troubles
autistiques, parfois révélateurs de la maladie. Les CPK sont constamment très élevées,
généralement au-delà de dix fois la norme.
2.2. Type neuropathique
Description clinique
Un processus neuropathique aigu et sévère peut se manifester de manière pathognomonique
par unsteppage, au cours duquel l’enfant est obligé de lever les genoux pour que les pieds
tombants ne frottent pas le sol lors du passage du pas. La diminution ou l’abolition des
réflexes ostéo-tendineuxconstituera bien sûr dans ce contexte un argument de plus pour
une origine neuropathique. Des troubles neuropathiques chroniques se manifesteront plus
souvent par une déformation des pieds : l’existence de pieds creux chez l’enfant a souvent
une valeur pathologique qui doit orienter les examens complémentaires. L’effondrement de la
voûte plantaire en pied plat est plus difficile à juger chez l’enfant dont l’hyperlaxité rend cette
tendance presque physiologique. L’analyse de la sensibilité, ainsi que la recherche de troubles
neurovégétatifs et trophiques feront bien sûr partie de l’examen clinique dans ce contexte,
mais seront souvent plus difficiles à mener chez le jeune enfant.
Démarche étiologique
Une démarche neuropathique aiguë avec steppage et diminution des réflexes doit bien
sûr faire évoquer chez l’enfant un syndrome de Guillain-Barré. L’EEG et la ponction
lombaire demandés en urgence confirmeront le diagnostic. La prise en charge est bien sûr
urgente et hospitalière dans ce cas. Il faut noter que l’atteinte neuropathique du syndrome de
Guillain-Barré peut être fortement asymétrique au départ et peut ainsi égarer le diagnostic.
D’autres atteintes neuropathiques asymétriques, voire tronculaires peuvent être provoquées
chez l’enfant par des compressions nerveuses dont il faudra rechercher l’éventualité à
l’interrogatoire (traumatisme, position prolongée, …).
L’installation chronique de troubles de la marche d’origine neuropathique doit faire
évoquer une neuropathie d’origine génétique de type maladie de Charcot-Marie-Tooth. La
forme la plus fréquente de Charcot-Marie-Tooth (CMT1A) est autosomique dominante et les
antécédents familiaux sont, dans ce cas, souvent connus sur plusieurs générations. D’autres
formes existent et relèvent là aussi d’une consultation spécialisée par une exploration
électrophysiologique du nerf périphérique et par les analyses génétiques adaptées. La biopsie
nerveuse n’a que très peu d’indications chez l’enfant. Des maladies neurodégénératives rares
peuvent parfois aussi se révéler par un trouble neuropathique initial (ataxie de Friedreich,
leucodystrophies) : la recherche d’autres anomalies neurologiques associées aux troubles
neuropathiques doit permettre de ne pas méconnaître ces causes rares, mais de pronostic
extrêmement péjoratif.
2.3. Type ataxique
Description clinique
Les troubles de la marche de type ataxique se manifestent bien sûr chez l’enfant comme chez
l’adulte par les signes habituels d’élargissement du polygone de sustentation, par la
présence d’embardées, par une démarche globalement ébrieuse. L’examen neurologique
analytique pourra retrouver les éléments cérébelleux de dysmétrie, d’hypermétrie et
d’adiadocosynésie. Les signes cérébelleux sont extrêmement difficiles, voire impossibles à
identifier chez l’enfant jeune de moins de deux ans. L’analyse du demi-tour et les chutes
prédominantes lors de cette manœuvre de demi-tour sont un bon élément clinique
d’orientation pour suspecter un trouble ataxique. En dehors des signes spécifiquement
cérébelleux, l’analyse clinique pourra s’attacher à la recherche de troubles proprioceptifs chez
l’enfant plus grand (sensibilité vibratoire, sens de position,…).
Démarche étiologique
L’installation aiguë d’un trouble de la marche d’origine ataxique chez l’enfant doit faire
évoquer
en
premier
lieu
une cérébellite.
Les
cérébellites
post-varicelleuses
sont
extrêmement fréquentes chez l’enfant, faciles à retrouver sur l’anamnèse. Cette situation,
lorsqu’elle est typique, ne nécessite pas d’examen complémentaire et évolue toujours
favorablement. Les autres cérébellites virales ou les causes ischémo-hémorragiques de la
fosse postérieure sont beaucoup plus rares. La recherche de toxiques fait partie de
l’analyse diagnostique dans ces situations (alcool notamment) : prise volontaire chez le grand
enfant et l’adolescent, involontaire ou accidentelle chez le petit enfant, à ne pas méconnaître.
Enfin, une ataxie aiguë chez l’enfant peut éventuellement être le premier signe d’un syndrome
de Guillain-Barré.
L’installation subaiguë de troubles de la marche de type ataxique chez l’enfant devra bien
sûr faire éliminer une tumeur de la fosse postérieure par une imagerie cérébrale en
urgence. Ces tumeurs de la fosse cérébrale se révèlent généralement de façon subaiguë, mais
peuvent parfois avoir une évolution beaucoup plus chronique ou au contraire une révélation
paradoxalement très aiguë.
L’installation chronique de
neurodégénérative
télangiectasies
troubles
cérébelleuse
capillaires
et/ou
ou
cutanées
ataxiques
doit
faire
évoquer
spinocérébelleuse.
doit
faire
évoquer
une maladie
L’association
le
diagnostic
à
des
d’ataxie-
télangiectasies. L’ataxie de Friedreich s’associe à une abolition des réflexes ostéo-tendineux,
des pieds creux, une scoliose et une hypertrophie myocardique. De nombreux autres types
d’ataxies neurodégénératives sont possibles chez l’enfant et seront orientés par l’imagerie
cérébrale : les examens génétiques spécialisés permettront de préciser le diagnostic et le
pronostic dans ces situations.
2.4. Type spastique
Description clinique
L’examen neurologique retrouve dans ces situations les éléments constitutifs du syndrome
pyramidal avec l’hypertonie spastique (élastique), des réflexes vifs, diffusés, polycinétiques,
un éventuel signe de Babinski, un clonus de cheville. La sémiologie des troubles de la marche
de type spastique va bien sûr dépendre de la topographie de l’atteinte pyramidale :
La diplégie spastique caractéristique de l’atteinte neurologique du prématuré (séquelles
de leucomalacie péri-ventriculaire bilatérale) va souvent se manifester par une démarche
cisaillante où les membres inférieurs en varus équin viennent alternativement se poser devant
le pied controlatéral. Plus rarement, lorsque l’hypertonie prédomine sur les fléchisseurs, on
observe une marche dite en triple flexion (hanches, genoux, chevilles).
Une hémiplégie infantile, souvent séquellaire d’un accident vasculaire périnatal ou
anténatal, va se manifester par une démarche fauchante avec un membre inférieur en
extension et en varus équin qui vient passer le pas avec un mouvement de circumduction. Ce
fauchage unilatéral peut s’associer dans l’hémiplégie complète à une atteinte du membre
supérieur : au minimum on observe une asymétrie du ballant des bras avec une diminution
du mouvement du même côté que l’atteinte du membre inférieur. Au maximum, le membre
supérieur prend une position caractéristique en rotation interne, flexion et pronation, coude
au corps. Ce fauchage est à différencier du steppage observé dans l’atteinte périphérique des
releveurs du pied (neuropathique).
Démarche étiologique
L’immense majorité des troubles de la marche de type spastique chez l’enfant est séquellaire
de lésions ischémiques ou ischémo-hémorragiques, le plus souvent périnatales ou
anténatales. L’absence d’anamnèse évocatrice, l’apparition décalée des symptômes ou bien
sûr l’aggravation des troubles de la marche et de la spasticité au fil du temps doivent faire
évoquer une maladie neurodégénérative progressive de la substance blanche au niveau
cérébral et/ou médullaire selon la topographie de l’atteinte. Dans tous les cas, c’est l’IRM
cérébro-médullaire qui orientera le diagnostic et documentera les lésions. Il faut bien noter
qu’une IRM normale n’écarte absolument pas l’hypothèse d’une atteinte pyramidale
séquellaire ancienne. L’IRM est également classiquement normale dans les paraplégies
spastiques familiales dont l’évolution peut être très lentement progressive et qui justifie une
analyse spécifique en génétique moléculaire. Les leucodystrophies progressives, elles, se
manifestent par une atteinte flagrante de la substance blanche à l’IRM : elles nécessitent bien
entendu un bilan spécialisé et sont malheureusement souvent de pronostic très défavorable.
2.5. Type dystonique
Description clinique
Les
troubles
de
type
dystonique
sont
caractérisés
par
leur
caractère
relativement fluctuant au cours du mouvement ou au cours du temps par opposition à
l’atteinte spastique, il peut s’agir de prises de postures anormales avec une co-contraction des
agonistes et des antagonistes d’un segment de membre. L’analyse neurologique pourra
également
retrouver
des
mouvements
choréiques
ou
athétosiques
associés,
ainsi
qu’une hypertonie de fond, cette fois-ci de type plastique. Bien entendu, la sémiologie des
troubles de la marche d’origine dystonique va également varier selon la topographie de
l’atteinte centrale du système extra-pyramidal (atteinte d’un membre ou atteinte plus
diffuse).
L’atteinte
dystonique
peut
être
pure
dans
certains
syndromes
génétiques
relativement rares, elle est souvent associée à des signes spastiques dans les causes
acquises.
Démarche étiologique
Les
dystonies
pures
d’aggravation progressive évoquent
une
origine génétique et
nécessitent un bilan adapté en imagerie et en génétique moléculaire.
Les
troubles
dystoniques fixés d’installation
précoce
évoquent
une origine
acquise
périnatale ou anténatale. L’origine ischémo-hémorragique est de loin la plus fréquente et
pourra être documentée par l’anamnèse ou par l’imagerie cérébrale. Là encore, la normalité
de l’imagerie cérébrale dans ce contexte ne permet pas d’écarter cette hypothèse.
NB : La cas particulier d’une marche digitigrade (sur la pointe des pieds) doit faire
rechercher des anomalies de type myopathique ou spastique en cas de limitation de la flexion
dorsale de cheville lors de l’examen passif, ou bien plutôt un trouble du comportement s’il n’y
a aucune limitation de la flexion dorsale passive de cheville (habitude comportementale
simple après apprentissage de la marche en trotteur ou troubles autistiques).
CONCLUSION
La reconnaissance d’un retard de marche ou d’un trouble chez l’enfant doit s’appuyer sur une
bonne connaissance de l’évolution physiologique de la marche de l’enfant pour ne pas
méconnaître les signes d’alerte mais ne pas inquiéter à tort. L’orientation diagnostique doit se
faire par une analyse minutieuse à la fois de la marche de l’enfant dans sa globalité, mais
également sur les éléments plus classiques de l’examen neurologique. Cette analyse ne doit
pas
sous-estimer
des
causes
extra-neurologiques,
orthopédiques,
sensorielles,
développementales. L’orientation d’un trouble de la marche d’origine neurologique doit se
faire en s’appuyant sur la reconnaissance de grands syndromes de troubles de la marche
d’origine
myopathique,
neuropathique,
ataxique,
spastique
et
dystonique.
Le
timing
d’installation des troubles de la marche (d’emblée ou secondaire, aiguë ou chronique) revêt
bien entendu une grande importance. En fonction de la reconnaissance du type de troubles de
la marche l’urgence du diagnostic et de la prise en charge pourra être déterminée et l’enfant
pourra le cas échéant être orienté vers une consultation spécialisée adaptée.