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CAS CLINIQUE
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Syndrome de moelle bas attachée : à propos d’un cas.
Tethered cord syndrome : a case report.
Imad Ghozlani1, Abdennasser El Kharras2, Mohammed badaoui3, Abdellah El Maghraoui4
1 Service de Rhumatologie, 1er Centre Medico Chirurgical, Agadir - Maroc.
2 Service d’Imagerie Médicale, 1er Centre Medico Chirurgical, Agadir - Maroc.
3 Service de Medicine Interne, 1err Centre Medico Chirurgical, Agadir - Maroc.
4 Service de Rhumatologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat - Maroc.
Rev Mar Rhum 2015; 33: 36-8
Résumé
Abstract
Une jeune fille de 20 ans consulte pour des
douleurs périnéales associées à une impériosité
mictionnelle évoluant depuis 3 mois. L’examen
clinique et le bilan biologique sont sans
anomalies. L’échographie réno-vésicale ne
montre pas de lésion spécifique en dehors d’un
résidu post mictionnel estimé à 80 ml. La cysto
manométrie objective une vessie hyperactive
et l’IRM du rachis lombaire révèle la présence
d’un cône terminal en position basse audessous de L5, avec un cordon médullaire de
signal homogène en situation postérieure. Le
diagnostic d’un syndrome de moelle bas attachée
qui est une complication du dysraphisme spinal
est retenu. Sur le plan clinique, le syndrome
de moelle bas attachée se caractérise par
une myélopathie progressive associée à des
troubles urinaires type incontinence, rétention
ou infections urinaires à répétition. Les examens
urodynamiques ont une place dans le diagnostic
et dans le suivi des syndromes de moelle bas
attachée. L’IRM reste l’examen de choix pour
confirmer ce diagnostic. Le traitement est
essentiellement chirurgical.
A 20-year-old girl is consulting for perineal pain
Mots clés :
Key words :
Syndrome de moelle attachée;
Dysraphisme; IRM.
Le syndrome de moelle bas attachée correspond à un
ensemble de symptômes provenant d’une traction axiale
constante du cône terminal de la moelle épinière, fixé en
position caudale anormale. Troubles sphinctériens, dysurie,
douleurs périnéales, parésie des membres inférieurs en
sont les signes principaux. L’IRM est l’examen de choix.
Le traitement repose sur une neurolyse microchirurgicale
du cône terminal. Nous rapportons une observation d’une
Correspondance à adresser à : Dr. I. Ghozlani
Email : [email protected]
associated with mictional urgency evolving for
3 months. Clinical examination and laboratory
tests are without defects. The renal bladder
ultrasound
examination
is
unremarkable.
Cystometry shows an overactive bladder. An
MRI of the lumbar spine reveals a terminal cone
at a lower position below L5 with a spinal cord of
homogeneous signal in a posterior position.
Tethered cord syndrome (TCS) is a complication
of spinal dysraphism. The TCS is characterized
by a progressive myelopathy associated with
urinary abnormalities such as incontinence,
retention or recurrent urinary tract infections.
Urodynamic tests have a place in the monitoring
of TCS. MRI is an excellent non-invasive
technique exploring spinal cord anomalies. The
treatment is essentially surgical.
Tethered cord syndrome;
Dysraphism; MRI.
moelle bas attachée du fait de sa rareté et de la pertinence
de l’iconographie en la confrontant aux données de la
littérature.
Observation
Une jeune fille de 20 ans, sans antécédents pathologiques
particuliers, consulte pour une douleur périnéale évoluant
depuis 3 mois dans un contexte de conservation de l’état
Revue Marocaine de Rhumatologie
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Syndrome de moelle bas attachée : à propos d’un cas.
général et associée à une dysurie et une impériosité
mictionnelle. Elle n’a pas de symptomatologie digestive ou
neurologique. L’examen clinique est sans particularités et le
bilan biologique est sans anomalies. L’échographie rénovésicale n’a pas montré de lésion spécifique en dehors d’un
résidu post mictionnel estimé à 80 ml. La patiente est mise
sous traitement symptomatique mais la symptomatologie
urinaire s’est aggravée. Une cysto manométrie a objectivé
une vessie hyperactive. L’IRM pelvienne est revenue normale
mais celle du rachis lombaire a révélé la présence d’un cône
terminal en position basse au dessous de L5 avec un cordon
médullaire de signal homogène en situation postérieure
(figure1,2). Un syndrome de moelle bas attachée est retenu
et une prise en charge neuro chirurgicale est indiquée.
Discussion
Le syndrome de moelle bas attachée est une
complication du dysraphisme spinal. L’affection, peut être
asymptomatique, est souvent découverte chez l’enfant et
rencontrée chez l’adulte [1]. A l’état normal, le niveau
du cône médullaire se situe en L1-L2. Au cours de cette
affection, il se trouve en dessous de ce niveau, et souvent
associé à des malformations congénitales à type de filum
épais ou de tumeurs bénignes type de lipome intra ou
extradural [2]. En raison des caractéristiques physiques
de la moelle épinière et de ses rapports anatomiques, les
conséquences de l’élongation touchent essentiellement le
cône terminal, ce qui explique que la symptomatologie
s’exprime surtout à ce niveau. En effet, le syndrome de
moelle bas attachée se caractérise par une myélopathie
progressive associée à des troubles urinaires à type
d’incontinence, de rétention ou d’infections urinaires à
répétition [3].
Cliniquement, on distingue trois syndromes qui peuvent
être intriqués [2, 3] :
Le syndrome neuro-orthopédique consiste en des déficits
moteurs, sensitifs, et parfois trophiques des membres
inférieurs à nette prédominance distale, couramment
unilatéraux ou bilatéraux mais très asymétriques. Il
se traduit par l’association de signes périphériques et
centraux et par une anomalie constante des réflexes
osteo-tendineux. Il s’y associe des troubles de la marche,
une dysmorphie du ou des pieds, une amyotrophie, des
troubles vasomoteurs distaux et une scoliose. La douleur
localisée à la région ano-périnéale, seul signe présent
chez notre patiente, est le principal symptôme chez
l’adulte.
Le syndrome cutané lombosacré associe le plus souvent
par ordre de fréquence un sinus dermique, une voussure
sous-cutanée, une tumeur pédiculée, une queue de faune
ou un angiome. Ces signes cutanés lombo-sacrés présents
dans 90% des cas chez l’enfant, peuvent manquer chez
plus de 50% de cas de l’adulte.
Figure 1 : IRM lombaire en coupe sagittale T2 montrant la moelle bas insérée.
Les troubles sphinctériens sont présents dans 80% des
cas. Les troubles urinaires, conséquences de l’hypertonie
vésicale, sont plus fréquents que les troubles stercoraux,
caractérisés par une constipation opiniâtre avec défécation
douloureuse.
Une possibilité d’aggravation où d’apparition des troubles
neurologiques est possible.
Figure 2 : IRM lombaire en coupe axiale T2 à l’étage L5-S1. Cordon médullaire de
situation postérieure sans lésion osseuse ni des parties molles para rachidienne.
Revue Marocaine de Rhumatologie
Les examens urodynamiques ont une place dans le
diagnostic et dans le suivi des syndromes de moelle
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I. Ghozlani et al.
CAS CLINIQUE
bas attachée. Ils peuvent montrer des troubles de
dysfonctionnement vésical , une aréflexie, hyper réflexie
vésicale ou une hypocompliance vésicale [4].
Déclaration d’intérêt
L’IRM est l’examen de choix pour confirmer le diagnostic et
établir un bilan complet et précis, en montrant la situation
du cône terminal en position basse au-dessous de L2 et
en précisant l’existence ou non d’anomalie congénitale
associée notamment un lipome intra ou extradural avec
ses rapports anatomiques [4, 5].
Références
Notre observation s’intègre au syndrome de moelle bas
attachée décrit chez l’adulte jeune dans la littérature.
Son originalité tient au fait de la révélation tardive, alors
que notre patiente n’avait jamais souffert de troubles
neurologiques antérieurement. Le mode de révélation est
également inhabituel avec association de signes urinaires
et de douleurs ano périnéales sans signes malformatifs
ou déficitaires.
Les patients asymptomatiques sont suivis à des intervalles
réguliers. La prise en charge chirurgicale n’étant pas
indiquée dans leurs cas. Par ailleurs, les patients
symptomatiques sont candidats le plus tôt possible à
une neurolyse par microscope. L’intervention consiste
à une laminectomie lombosacrée. Après ouverture de
la dure mère, tous les éléments de fixation du cône
terminal sont identifiés puis sectionnés sous monitoring
éléctro physiologique de la queue de cheval, afin
d’éviter une lésion accidentelle per opératoire de ces
structures neuronales. Les résultats dans la littérature sont
controversés pour les déficits et les troubles sphinctériens
mais satisfaisants pour la douleur [2,5].
Conclusion
Le syndrome de moelle bas attachée correspond à un
ensemble de symptômes relativement rares et variés.
Raison pour laquelle il échappe fréquemment à un
diagnostic précoce. Un retard diagnostique, responsable
d’un retard dans la prise en charge thérapeutique, peut
être à l’origine de troubles neurologiques séquellaires
invalidants tels qu’une incontinence urinaire chez ces
patients relativement jeunes.
En ce qui concerne notre patiente, la douleur périnéale
a complètement disparu. Toutefois, l’impériosité
mictionnelle même si elle a nettement régressée, elle n’est
pas complètement résolue. Des séances de rééducation
fonctionnelle lui ont été prescrite.
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.
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