syndrome de laubry pezzi découvert à l`occasion d`une endocardite

SYNDROME DE LAUBRY PEZZI DÉCOUVERT
À L’OCCASION D’UNE ENDOCARDITE INFECTIEUSE MITRO-AORTIQUE
LAJMI.M, TAAMALLAH.K, RAGMOUN.W, LEBBI.A*, HACHICHA.S, ZIADI.M, LAHDHILI.H, BEY.M, CHENIK.S
SERVICE DE CHIRURGIE CARDIO-THORACIQUE DE L’HÔPITAL MILITAIRE PRINCIPAL D’INSTRUCTION DE TUNIS
*SERVICE DE RÉANIMATION CARDIO-THORACIQUE DE L’HÔPITAL MILITAIRE PRINCIPAL D’INSTRUCTION DE TUNIS
INTRODUCTION :
Syndrome rare (5% des CIV) [1] associant une communication interventriculaire et une insuffisance aortique, il fut décrit pour la première fois en 1912 par Laubry et Pezzi.
Ce syndrome a été découvert chez notre patient à la suite d’une endocardite infectieuse aigue mitro-aortique.
OBSERVATION :
Patient âgé de 20 ans porteur d’un syndrome néphrotique impur, d’une pancytopénie et suivi depuis l’âge de 5ans pour une CIV périmembraneuse restrictive.
Il nous a été adressé pour cure chirurgicale d’une endocardite infectieuse sur valve native mitro-aortique à Hémoculture négative en insuffisance cardiaque globale.
ETT :
- CIV péri-membraneuse restrictive de 8mm avec anévrysme du septum membraneux siège d’une végétation de 11mm sur le versant droit.
- Végétation de la sigmoïde aortique antérieure droite qui est perforée et prolabée dans le VD avec fuite massive
- IM grade II-III, excentrée avec doute sur une atteinte endocarditique
- HTAP à 100mmhg
Le patient a été opéré sous CEC, le syndrome de Laubry-Pezzi a été confirmé en peropératoire.
On a procédé à un double remplacement valvulaire aortique et mitral par prothèses mécaniques avec fermeture de la CIV.
Les suites opératoires étaient simples.
S
Fig. 1: CIV perimembraneuse
Fig. 2 : végétation au niveau de la valve aortique
Fig. 3 : fermeture de la CIV et Remplacement valvulaire aortique
DISCUSSION :
Le Syndrome de Laubry-Pezzi comporte :
-Une CIV perimembraneuse dont la limite supérieure est représentée par la sigmoïde aortique antérieure droite et le sinus de Valsalva
-Dilatation du sinus coronaire droit avec perte de continuité entre la media et l’anneau aortique
- Déplacement de l’anneau aortique (partie en rapport avec la sigmoïde antérieure droite) vers le ventricule droite ce qui crée un élargissement du corps de la sigmoïde aortique avec
défaut de coaptation d’où la fuite aortique, mais cette fuite peut être la conséquence d’un prolapsus ou d’un capotage de la sigmoïde ou d’une greffe bactérienne[2]
Cette CIV doit être fermée dès l’apparition d’une IAo importante ou devant l’aggravation de la fuite lors du suivi. Dans notre cas, c’est la greffe bactérienne qui à révélé ce syndrome.
CONCLUSION :
Le Syndrome de Laubry-Pezzi est une malformation rare entrainant une altération importante de l’hémodynamique cardiaque. Son traitement est chirurgical, délicat pour des raisons
anatomiques et doit être précoce pour permettre la conservation de la valve aortique
REFERENCES:
1. Mohamed-Adel Elgamal et al. Risk Factors for Failure of Aortic Valvuloplasty in Aortic Insufficiency With Ventricular Septal Defect: Ann Thorac Surg. 1999;68:1350–5
2. Magdi.H and al. Anatomic correction of the syndrome of prolapsing right coronary aorticcusp, dilatation of the sinus of valsalva, and ventricular septal defect: J thorac cardiovasc surg. 1997;113:253-61