developpement de l`appareil urinaire

Transcription

developpement de l`appareil urinaire
DEVELOPPEMENT
DE L'APPAREIL
URINAIRE
DR. NOZHA CHAKROUN - FACULTÉ
DE
MÉDECINE
DE
SFAX
Table des matières
Table des matières
3
I - Développement des ébauches rénales
9
A. Pronéphros: structure éphémère.........................................................9
B. Mésonéphros: rein transitoire.............................................................9
C. Métanéphros: rein définitif................................................................11
II - Voies urinaires hautes: évolution du métanéphros
13
A. Bourgeon urétéral et blastème métanéphrogène: induction réciproque...13
B. Différenciation morphologique des voies urinaires...............................13
1. Le bourgeon urétéral et la formation de l'appareil excréteur....................13
2. Le blastème métanéphrogène et la formation du néphron.......................14
C. Migration rénale..............................................................................15
III - Voies urinaires basses
17
A. Cloisonnement du cloaque................................................................17
B. Développement de la vessie.............................................................18
C. Développement de l'urètre féminin et masculin...................................19
IV - Pathologies
21
A. Anomalies de nombre......................................................................21
B. Anomalies de rotation......................................................................22
C. Anomalies de la migration ou ectopie rénale.......................................23
D. Anomalies de structure....................................................................23
E. Anomalies congénitales de l'uretère...................................................24
F. Extrophie vésicale............................................................................24
G. Anomalies de la formation de l'ouraque..............................................25
V - AUTO-EVALUATION
27
3
Objectifs

Décrire les étapes du développement temporo-spatial des ébauches rénales

Connaître l'origine et les étapes de l'évolution du bourgeon urétéral

Expliquer le type d'interaction entre le bourgeon urétéral et le blastème
métanéphrogène et les conséquences physiopathologiques de cette interaction

Décrire les étapes du développement du néphron et de l'appareil excréteur

Décrire les étapes du cloisonnement du cloaque et reconnaître les anomalies du
développement de cette zone

Reconnaître l'origine embryologique de la vessie et de l'urètre masculin et féminin
5
Introduction
Au cours de la vie intra-utérine, le bilan hydro-électrolytique dévolu aux reins chez l'adulte,
est assuré par le placenta. Toutefois le rein foetal joue dès la 12e semaine un rôle dans la
filtration de l'urine.
L'urine foetale est déversée dans la cavité amniotique et participe pour 80% à la formation
du liquide contenu dans cette dernière.
Le développement du système urinaire bien qu'étroitement associé à celui du système
génital, se fait un peu plus précocement (dès la 3e semaine). Il dérive du cordon
néphrogène et du sinus urogénital.
Image 1 : Figure 1: Section transversale et vue dorsale de l'embryon tridermique vers 21
jours
Lors de la plicature transversale, le mésoblaste intermédiaire migre en direction ventrale et
perd ses connexions avec les somites et les lames latérales.
7
Le cordon néphrogène dérive du mésoblaste intermédiaire dont il se sépare et s'étend
depuis la région cervicale à la région caudale.
Il subit une segmentation «métamérique» semblable à celle du mésoblaste des somites.
Cette métamérisation est nette à l'extrémité crâniale, rudimentaire dans la région moyenne
et inexistante dans la région caudale.
8
Développement des
ébauches rénales
I -
I
Pronéphros: structure éphémère
9
Mésonéphros: rein transitoire
9
Métanéphros: rein définitif
11
Le rein se développe selon une séquence cranio-caudale. Classiquement trois
parties se développement selon une suite temporelle: pronéphros, mésonéphros et
métanéphros.
A. Pronéphros: structure éphémère
Le pronéphros se différencie au cours de la 4e semaine à partir de l'extrémité
crâniale du cordon néphrogène et régresse totalement dès la 5e semaine.
Le pronéphros se segmente, dès la quatrième semaine, selon un gradient céphalocaudal en amas indépendants appelés néphrotomes. Chaque néphrotome se
creuse en une vésicule néphrotomiale qui s'allonge vers la paroi latéro-externe de
l'embryon sous forme d'un tubule pronéphrotique.
B. Mésonéphros: rein transitoire
Le mésonéphros se différencie au cours de la 4e semaine et régresse dès la 8e
semaine. Il succède au pronéphros et se développe à partir du cordon néphrogène
de la région dorsolombaire et du canal mésonéphrotique (futur canal de Wolff).
9
Développement des ébauches rénales
Image 2 : Figure 2 : Développement du mésonéphros
Le canal mésonéphrotique se développe sur le versant dorsal du cordon
néphrogène sous la forme d'un cordon cellulaire mésenchymateux. Il se dissocie du
cordon néphrogène et se trouve alors sous l'ectoderme. Détaché du cordon
néphrogène il progresse en direction caudale pour fusionner finalement avec la
paroi du cloaque en même temps qu'il commence à se canaliser. Cette zone de
fusion avec le cloaque deviendra la paroi postérieure de la future vessie.
Le cordon néphrogène va se transformer en vésicules, puis en tubules
mésonéphrotiques, formant des unités excrétrices proches du néphron de l'adulte
et vont progressivement s'ouvrir dans le canal mésonéphrotique. L'extrémité
médiane et aveugle du tubule se déprime en une cupule (capsule de Bowman), qui
entoure une collection de capillaires (le glomérule), produits par les branches
artérielles de l'aorte dorsale. Cette unité fonctionnelle est appelée unité excrétrice
mésonéphrotique.
10
Développement des ébauches rénales
Image 3 : Figure 3 : Développement du mésonéphros: unité excrétrice
mésonéphrotique
La production urinaire au niveau du mésonéphros débute vers la 6e semaine, après
la 10e semaine les unités excrétrices deviennent inactives et régressent. Les
conduits mésonéphrotiques involuent dans le sexe féminin, alors qu'ils persistent
chez l'homme avec quelques tubules mésonéphrotiques pour participer à la
formation du système excréteur génital masculin.
C. Métanéphros: rein définitif
Le métanéphros se développe dans le mésoblaste intermédiaire de la région sacrée,
à partir du bourgeon urétéral et du blastème métanéphrogène. Le bourgeon
urétéral, est un diverticule épithélial dérivant de la partie caudale du canal de Wolff
et dont l'extrémité élargie pénètre dans le blastème métanéphrogène. Il est à
l'origine des voies excrétrices extra et intra-rénales.
Le blastème métanéphrogène correspond à la partie caudale du cordon
néphrogène, qui donnera naissance aux vésicules métanéphrotiques. Ces dernières
sont à l'origine de la formation des néphrons.
11
Développement des ébauches rénales
Image 4 : Figure 4 : Developpement du métanéphros (5ème semaine)
12
Voies urinaires
hautes: évolution
du métanéphros
II -
II
Bourgeon urétéral et blastème métanéphrogène: induction
réciproque
13
Différenciation morphologique des voies urinaires
13
Migration rénale
15
A. Bourgeon urétéral et blastème métanéphrogène:
induction réciproque
L'interaction entre le bourgeon urétéral (structure épithéliale) et le blastème
métanéphrogène (tissu mésenchymateux) est déterminante pour le développement
rénal. Au cours de la métanéphrogénèse, le blastème métanéphrogène induit la
bifurcation du bourgeon urétéral, qui induit à son tour l'agrégation des cellules du
blastème en vésicules qui s'épithélialisent pour former les tubules rénaux et
finalement les néphrons.
B. Différenciation morphologique des voies urinaires
1. Le bourgeon urétéral et la formation de l'appareil
excréteur
Le bourgeon urétéral est un diverticule épithélial dérivant de la partie caudale du
canal de Wolff et dont l'extrémité libre élargie progresse en direction céphalique et
dorsale pour pénétrer dans le blastème métanéphrogène.
Il est à l'origine des voies excrétrices extra et intra-rénales, à savoir: l'uretère, le
bassinet, les grands et les petits calices et les tubes collecteurs.
L'extrémité céphalique du bourgeon urétéral va produire sous l'effet inducteur du
blastème métanéphrogène, une série de divisions dichotomiques.
13
Voies urinaires hautes: évolution du métanéphros
Image 5 : Figure 5 : Divisions dichotomiques du bourgeon urétéral
2. Le blastème métanéphrogène et la formation du néphron
Le blastème métanéphrogène recouvre chaque tube collecteur nouvellement formé
et se condense pour former des agrégats cellulaires péritubulaires serrés. Les
cellules mésenchymateuses subissent sous l'induction du bourgeon urétéral une
transformation épithéliale et forment des vésicules. Ces vésicules vont s'allonger en
tubules en forme de «S» avec très schématiquement trois segments.

Développement du segment supérieur en tube distal (tube contourné et
droit distal, partie ascendante du tube intermédiaire)
Développement du segment moyen en tube proximal (tube contourné et
droit proximal, partie descendante du tube intermédiaire).
 Développement du segment inférieur qui va former la capsule rénale.
Les vésicules épithéliales expriment des facteurs angiogéniques et attirent les
cellules endothéliales dans la capsule rénale en voie de développement. Au contact
d'une artériole afférente l'épithélium tubulaire s'amincit et s'invagine, pour former à
ce niveau une coiffe à double feuillet, la capsule de Bowman.
Finalement, en même temps que se développe le corpuscule rénal, le côté opposé
de la vésicule fusionne avec le tube collecteur distal qui lui est adjacent.
L'architecture du rein définitif s'établit entre la 5e et la 15e semaine,

14
Voies urinaires hautes: évolution du métanéphros
l'organogénèse du rein déborde donc de la période embryonnaire et empiète
largement sur la période foetale.
Image 6 : Figure 6 : Evolution du blastème et du néphron
C. Migration rénale
Le métanéphros est formé dans la région sacrée au niveau de la première vertèbre
sacrée et de la bifurcation de l'aorte. La migration rénale se fait entre la 6e et la 9e
semaine. Le rein se plaçant finalement au niveau de la 12e côte, sous les glandes
surrénales.
Au cours de leur déplacement les reins subissent une rotation de 90° vers la
colonne vertébrale ce qui oriente les hiles en direction médiane alors qu'elle était
initialement ventrale.
15
Voies urinaires
basses
III -
III
Cloisonnement du cloaque
17
Développement de la vessie
18
Développement de l'urètre féminin et masculin
19
A. Cloisonnement du cloaque
Les voies urinaires basses sont constituées par la vessie et l'urètre et dérivent de
l'entoblaste de l'intestin postérieur.
L'embryon comporte une région terminale commune au canal intestinal et au canal
urogénital appelée le cloaque dont l'abouchement extérieur est délimité par la
membrane cloacale.
Le septum uro-rectal va diviser le cloaque en sinus urogénital primitif (ventral) et
en rectum (dorsal) entre la 4e et la 6e semaine.
Le sinus urogénital primitif est à l'origine de la vessie, de l'urètre pelvien et d'une
expansion inférieure: le sinus urogénital définitif.
Le septum uro-rectal va partager en outre la membrane cloacale en deux
membranes, urogénitale (ventral) et anale (dorsal). Ces deux membranes vont se
résorber pour former respectivement l'orifice urogénital et anal.
17
Voies urinaires basses
Image 7 : Figure 7 : Séparation du cloaque et formation du périnée
B. Développement de la vessie
18

La vessie se développe à partir de la partie supérieure du sinus urogénital
(SUG) qui est en continuité avec l'allantoïde. L'allantoïde va s'oblitérer
progressivement pour former un cordon fibreux, l'ouraque, qui deviendra
après la naissance le ligament ombilical médian.

L'extrémité distale initialement commune des canaux mésonéphrotiques de
Wolff et des bourgeons urétériques s'incorpore dans la paroi postéro-latérale
de la partie supérieure du sinus urogénital pendant le cloisonnement du
cloaque.

Le plan d'ouverture des deux canaux permet de délimiter deux zones: la
zone sus-jacente dite zone urinaire et la zone sous-jacente, ou zone
génitale.
Voies urinaires basses
Image 8 : Figure 8 : Développement de la vessie
La croissance rapide de la face dorsale du sinus urogénital aboutit à l'incorporation
bilatérale dans sa paroi dans la partie distale et commune des uretères et des
canaux de Wolff.
Les orifices urétéraux progressent en direction crânio-latérale, alors que les orifices
Wolffiens se déplacent de manière médio-caudale. Le triangle ainsi formé est
appelé le trigone vésical. Les canaux de Wolff formeront les futurs canaux
déférents.
C. Développement de l'urètre féminin et masculin
L'urètre dérive de la partie inférieure du sinus urogénital (SUG).


Chez l'homme la partie pelvienne du SUG donne les parties prostatiques et
membraneuses de l'urètre, alors que l'urètre pénien dérive de la partie
phallique du SUG (lame urétrale).
Chez la femme tout l'urètre et une partie du vagin dérivent de la partie
pelvienne du SUG, alors que la partie phallique (lame urétrale) forme le
vestibule et les petites lèvres.
19
IV -
Pathologies
IV
Anomalies de nombre
21
Anomalies de rotation
22
Anomalies de la migration ou ectopie rénale
23
Anomalies de structure
23
Anomalies congénitales de l'uretère
24
Extrophie vésicale
24
Anomalies de la formation de l'ouraque
25
Les anomalies du système urinaire touchent environ 3% à 4% de la population
générale.
A. Anomalies de nombre
Agénésie rénale
L'agénésie rénale peut être uni- ou bilatérale, isolée ou associée à d'autres
malformations. Elle résulte de l'absence de développement de bourgeon urétéral, ce
qui a pour conséquence une absence d'induction du blastème métanéphrogène.
21
Pathologies
Image 9 : Figure 9 :Agénésie unilatérale
Reins surnuméraires
Pathologie liée à une duplication prématurée du bourgeon urétéral, avant sa
pénétration dans le blastème métanéphrogène.
Image 10 : Figure 10 :Reins surnuméraires
B. Anomalies de rotation
On parle d'anomalies de la rotation lorsque la jonction pyélo-urétérale est ventrale
(absence de rotation), lorsqu'elle est dorsale (excès de rotation) ou lorsqu'elle est
externe (rotation inverse).
22
Pathologies
Image 11 : Figure 11 :Anomalies de rotation
C. Anomalies de la migration ou ectopie rénale
Le rein est ectopique lorsqu'il n'est pas situé dans la fosse lombaire. L'ectopie est
généralement consécutive à une anomalie de migration. Elle peut être haute, basse
ou encore croisée.
Rein en fer à cheval : Les deux reins sont fusionnés, et la migration crâniale est
rendue impossible en raison de l'artère mésentérique inférieure issue de l'aorte qui
le bloque dans son ascension
Image 12 : Figure 12 :Rein en fer à cheval
D. Anomalies de structure
Reins polykystiques : Les reins développent des kystes volumineux d'origine
épithéliale. Ils résultent de l'absence de jonction entre les éléments sécréteurs
provenant du blastème métanéphrogène et les éléments excréteurs provenant du
bourgeon urétéral. Les glomérules non drainés par les tubules collecteurs persistent
à secréter les urines qui s'accumulent pour former des kystes multiples qui
étouffent progressivement le parenchyme rénal.
23
Pathologies
E. Anomalies congénitales de l'uretère

Anomalies de trajet : Uretère rétrocave / rétroiliaque:
Dans cette pathologie l'uretère droit décrit un trajet anormal, qui passe en
«S» en arrière de la veine cave.
Image 13 : Figure 13 : uretere retrocave avec hydronephrose


Anomalies de calibre : Méga-uretère Il s'agit de la dilatation congénitale
de l'uretère le plus souvent secondaire à un obstacle (valve de l'uretère) ou
à un reflux vésico-urétéral.
Anomalies de nombre : Ce sont les anomalies les plus fréquentes des
voies urinaires. Elles résultent de la division prématurée du bourgeon
urétéral.
Image 14 : Figure 14 :Uretere dupliqué
F. Extrophie vésicale
Il s'agit d'un défaut de fermeture médiane de la partie sous-ombilicale de la paroi
24
Pathologies
abdominale, lié à l'absence de la migration du mésoderme entre l'ectoderme et le
cloaque au cours de la 4e semaine.
G. Anomalies de la formation de l'ouraque
Les pathologies de l'ouraque sont liées à un défaut d'oblitération du canal
allantoïdien. On distingue quatre types d'anomalies :




Kyste de l'ouraque :
Se trouve en un point aléatoire sur le trajet et n'est pas en connexion avec
la vessie. Il risque de s'infecter ce qui permettra sa découverte fortuite.
Fistule borgne interne :
Elle réalise un diverticule à la partie supérieur de la vessie (diverticule de
l'ouraque)
Fistule borgne externe :
Elle forme un canal en cul-de-sac ouvert à l'ombilic (sinus ouraquien)
Fistule de l'ouraque:
La fistule de l'ouraque laisse persister une lumière sur toute la longueur par
défaut de résorption de l'allantoïde. L'urine peut s'écouler de la vessie
directement à la peau par l'ombilic.
Image 15 : Figure 15 :Kyste de l'ouraque
Image 16 : Figure 16 :Fistule borgne de l'ouraque
25
V -
AUTO-EVALUATION
V
Exercice 1
Parmi les propositions suivantes relatives au cordon néphrogène la quelle (les
quelles) est (sont) exacte (s) ?
il dérive du mésoderme para-axial
au niveau cervical, le cordon nephrogène donne le pronéphros
le corps de Wolff dérive du cordon néphrogène au niveau lombaire bas
le mésonéphros est un rein transitoire
le blastème métanéphrogène ne dérive pas du cordon néphrogène
Exercice 2
Parmi les propositions suivantes relatives au mésonéphros la quelle (les quelles)
est (sont) exacte (s) ?
les vésicules néphrotomiales dérivent du mésonéphros
le canal de Wolff dérive du tubule mésonéphrotique le plus caudal
le canal de Wolff draine tous les tubules mésonéphrotiques
le mésonéphros commence à régresser à partir de la fin du 6ème mois
dans le sexe féminin le canal de Wolff donne les trompes utérines
Exercice 3
Parmi les propositions suivantes relatives au mésonéphros la quelle (les quelles)
est (sont) exacte (s) ?
27
AUTO-EVALUATION
chez la femme les tubules mésonéphrotiques disparaissent complétement
chez l'homme le canal déférent procède du canal de Wolff
le bourgeon urétéral se dirige vers le blastème métanéphrogène
chez l'homme le bourgeon urétéral dérive de la portion craniale du canal de
WOlff
Chez la femme le bourgeon urétérale dérive de la portion caudale du canal
parmésonéphrotique
Exercice 4
Parmi les structures
mésonéphrotique ?
suivantes
la
quelle
(les
quelles)
dérivent
du
canal
canaux efférents
canal déférent
canal éjaculateur
canal épididymaire
anse de Henlé
Exercice 5
Parmi les structures suivantes de l'appareil urinaire la quelle (les quelles) dérive
(ent) du bourgeon urétéral ?
tube collecteur du rein
uretre
bassinet
grands calices
petits calices
Exercice 6
Parmi les structures suivantes la quelle (les quelles) dérivent du sinus urogénital ?
vestibule vulvaire
vagin
urétre de la femme
prostate
urètre pénien
Exercice 7
Parmi les propositions suivantes relatives aux anomalies de l'ouraque la quelle (les
quelles) est (sont) exacte (s) ?
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AUTO-EVALUATION
en cas de fistule de l'ouraque l'urine s'écoule par le périné
un kyste de l'ouraque ne communique jamais avec la vessie seule
un kyste de l'ouraque peut communiquer avec l'ombilic
un kyste de l'ouraque peut communiquer avec la vessie et l'ombilic
un kyste de l'ouraque peut être totalement isolé
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