SYNDROME DE POLAND : DESCRIPTION ANATOMIQUE
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SYNDROME DE POLAND : DESCRIPTION ANATOMIQUE
SYNDROME DE POLAND : DESCRIPTION ANATOMIQUE Alfred Poland 1841 EPIDEMIOLOGIE Incidence 1 / 30 000 naissances 14 % des aplasies mammaires (Mestak 1991) 10 % des syndactylies ( Lord 1990 ) EPIDEMIOLOGIE DEFINITION Classiquement : Hypoplasie du pectoralis major Malformation de la main homolatérale Evolution actuelle : hypoplasie isolée du pectoralis major Car les malformations de la main sont rares : 12% PHYSIOPATHOGENIE : ORIGINE VASCULAIRE Anomalie du développement embryonnaire 6e semaine Anomalie de l’artère embryonnaire sub-clavière Atteinte du 1er métamère dorsale DESCRIPTION LÉSIONNELLE Anomalies thoraciques : Musculaires Cutanéo-glandulaires Ostéo-cartilagineuses Anomalies du membre supérieur Axillaire Bras Avant bras Main ANOMALIES THORACIQUES MUSCULAIRES : hypoplasie ou aplasie des chefs sterno-costaux du pectoralis major Autres : Pectoralis minor, serratus, intercostaux Latissimus dorsi Rectus abdominis, obliquis major ANOMALIES THORACIQUES CUTANEO-GLANDULAIRES : Peau fine et adhérente Pannicule adipeux absent Glande mammaire : Hypoplasique ou aplasique Mamelon : petit, ectopique, hypo-pigmenté ANOMALIES THORACIQUES OSTEO-CARTILAGINEUSES : Anomalies des côtes : Anomalies du sternum : Arc antérieur de la 2e à la 5e côte Hypoplasie ou aplasie +/- hernie pulmonaire Rotation Dépression Saillie en carène de l’hémi-thorax controlatéral CLASSIFICATION DES ANOMALIES THORACO-MAMMAIRES GRADE 1 : malformation mineure GRADE 2 : malformation modérée Hypoplasie du pectoralis major Hypoplasie mammaire modérée Asymétrie discrète thorax et sein Aplasie du pectoralis major Hypoplasie mammaire importante Asymétrie importante thorax et sein GRADE 3 : malformation majeure Aplasie du pectoralis major Aplasie mammaire Asymétrie thoracique majeure CLASSIFICATION DES ANOMALIES OSTEO-CARTILAGINEUSES GRADE 1 : GRADE 2 : Hypoplasie des arcs antérieurs des 2e à 5e côtes Sans dépression Hypoplasie des arcs antérieurs des 2e à 5e côtes Avec dépression +/- dépression et rotation du sternum +/- saillie en carène de l’hémi-thorax contro-latéral GRADE 3 : Aplasie costale Dépression et rotation du sternum +/- hernie pulmonaire ANOMALIES THORACIQUES GRADE 1 : ANOMALIES THORACIQUES GRADE 2 : ANOMALIES THORACIQUES GRADE 3 : ANOMALIES THORACIQUES GRADE 3 : ANOMALIES DU MEMBRE SUPERIEUR AXILLAIRES Peau Glabre Anhydrose Bride axillaire ANOMALIES DU MEMBRE SUPERIEUR BRAS : exceptionnelle Hypoplasique Fragilité de l’humérus AVANT-BRAS : fréquente Hypoplasique Anomalies osseuses : synostose radioulnaire, main botte radiale ou ulnaire, ANOMALIES DU MEMBRE SUPERIEUR MAIN : Classifications : Glicenstein 1974 Senrui 1984 Al Qattan 2001 Prédominance sur les doigts médians ANOMALIES DU MEMBRE SUPERIEUR Classification d’Al Qattan (2001) : Stade 1 : main normale Stade 2 : brachymésophalangie simple Stade 3 : brachysyndactylie avec 5 rayons potentiellement fonctionnels Stade 4 : adactylie d’un ou plusieurs rayons Stade 5 : tous les doigts sont absents ou non fonctionnels Stade 6 : déficit transverse proximal aux MCP Stade 7 : déficit phocomélique ANOMALIES DU MEMBRE SUPERIEUR Al Qattan STADE 2 : ANOMALIES DU MEMBRE SUPERIEUR Al Qattan STADE 2 : ANOMALIES DU MEMBRE SUPERIEUR Al Qattan STADE 3 : ANOMALIES DU MEMBRE SUPERIEUR Al Qattan STADE 3 : ANOMALIES DU MEMBRE SUPERIEUR Al Qattan STADE 4 : ANOMALIES DU MEMBRE SUPERIEUR Al Qattan STADE 5 : ANOMALIES DU MEMBRE SUPERIEUR Al Qattan STADE 6 : ANOMALIES DU MEMBRE SUPERIEUR Autres malformations de la main : Os : fusion des os du carpe, hypoplasie des os du carpe, camptodactylie, polydactylie, phalange delta Tendons : hypoplasie des extenseurs et fléchisseurs muscles : hypoplasie des thénariens Ongles : hypoplasie unguéale RETENTISSEMENT FONCTIONNEL 2003 : Championnat du monde (Bangkok)Épreuve : Poids mouche Position : 2e 2002 : Championnats d'Europe Épreuve : Poids mouche Position : 3e 2001 : Championnat du monde (Belfast)Épreuve : Poids mouche Position : 1er 2000 : Jeux olympiques (Sydney) Épreuve : poids mouche (51 kg)Position : 3e BIBLIOGRAPHIE JL Grolleau, JP Chavoin, M Costaglia. Chirurgie des malformations du sein. EMC 2004 J.Glicenstein. Correction des anomalies thoraciques du syndrome de Poland. Revue générale et à propos de 20 patients. Ann Chir Plast Esth 2001 ; 46 : 640-651 M.M. Al Qattan. Classification of hand anomalies in Poland’s Syndrome British Journal of Plastic Surgery 2001;54: 132-136 L.Foucras, JL Grolleau, JP Chavoin. Syndrome de Poland : série clinique de reconstructions thoraco-mammaires. A propos de 27 patients opérés. Ann Chir Plast Esth 2003 ; 48 : 54-66 L.Foucras, JL Grolleau, JP Chavoin. Syndrome de Poland et malformations de la main : a propos d’une série clinique de 37 patients. Ann Chir Plast Esth 2005 ; 50 : 138-145