SYNDROME DE POLAND : DESCRIPTION ANATOMIQUE

SYNDROME DE POLAND :
DESCRIPTION ANATOMIQUE
Alfred Poland 1841
EPIDEMIOLOGIE
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Incidence 1 / 30 000 naissances
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14 % des aplasies mammaires
(Mestak 1991)
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10 % des syndactylies ( Lord 1990 )
EPIDEMIOLOGIE
DEFINITION
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Classiquement :
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Hypoplasie du pectoralis major
Malformation de la main homolatérale
Evolution actuelle :
 
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hypoplasie isolée du pectoralis major
Car les malformations de la main sont
rares : 12%
PHYSIOPATHOGENIE :
ORIGINE VASCULAIRE
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Anomalie du développement
embryonnaire
6e semaine
Anomalie de l’artère embryonnaire
sub-clavière
Atteinte du 1er métamère dorsale
DESCRIPTION LÉSIONNELLE
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Anomalies thoraciques :
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Musculaires
Cutanéo-glandulaires
Ostéo-cartilagineuses
Anomalies du membre supérieur
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 
 
Axillaire
Bras
Avant bras
Main
ANOMALIES THORACIQUES
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MUSCULAIRES :
 
 
hypoplasie ou aplasie des chefs sterno-costaux
du pectoralis major
Autres :
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 
Pectoralis minor, serratus, intercostaux
Latissimus dorsi
Rectus abdominis, obliquis major
ANOMALIES THORACIQUES
 
CUTANEO-GLANDULAIRES :
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 
 
Peau fine et adhérente
Pannicule adipeux absent
Glande mammaire :
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 
Hypoplasique ou aplasique
Mamelon : petit, ectopique, hypo-pigmenté
ANOMALIES THORACIQUES
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OSTEO-CARTILAGINEUSES :
 
Anomalies des côtes :
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 
Anomalies du sternum :
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Arc antérieur de la 2e à la 5e côte
Hypoplasie ou aplasie +/- hernie pulmonaire
Rotation
Dépression
Saillie en carène de l’hémi-thorax
controlatéral
CLASSIFICATION DES ANOMALIES
THORACO-MAMMAIRES
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GRADE 1 : malformation mineure
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GRADE 2 : malformation modérée
 
 
 
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Hypoplasie du pectoralis major
Hypoplasie mammaire modérée
Asymétrie discrète thorax et sein
Aplasie du pectoralis major
Hypoplasie mammaire importante
Asymétrie importante thorax et sein
GRADE 3 : malformation majeure
 
 
 
Aplasie du pectoralis major
Aplasie mammaire
Asymétrie thoracique majeure
CLASSIFICATION DES ANOMALIES
OSTEO-CARTILAGINEUSES
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GRADE 1 :
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 
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GRADE 2 :
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 
 
 
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Hypoplasie des arcs antérieurs des 2e à 5e côtes
Sans dépression
Hypoplasie des arcs antérieurs des 2e à 5e côtes
Avec dépression
+/- dépression et rotation du sternum
+/- saillie en carène de l’hémi-thorax contro-latéral
GRADE 3 :
 
 
 
Aplasie costale
Dépression et rotation du sternum
+/- hernie pulmonaire
ANOMALIES THORACIQUES
 
GRADE 1 :
ANOMALIES THORACIQUES
 
GRADE 2 :
ANOMALIES THORACIQUES
 
GRADE 3 :
ANOMALIES THORACIQUES
 
GRADE 3 :
ANOMALIES DU MEMBRE
SUPERIEUR
 
AXILLAIRES
 
 
 
Peau Glabre
Anhydrose
Bride axillaire
ANOMALIES DU MEMBRE
SUPERIEUR
 
BRAS : exceptionnelle
 
 
 
Hypoplasique
Fragilité de l’humérus
AVANT-BRAS : fréquente
 
 
Hypoplasique
Anomalies osseuses : synostose radioulnaire, main botte radiale ou ulnaire,
ANOMALIES DU MEMBRE
SUPERIEUR
 
MAIN :
 
Classifications :
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 
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 
Glicenstein 1974
Senrui 1984
Al Qattan 2001
Prédominance sur les doigts médians
ANOMALIES DU MEMBRE
SUPERIEUR
 
Classification d’Al Qattan (2001) :
 
 
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 
 
Stade 1 : main normale
Stade 2 : brachymésophalangie simple
Stade 3 : brachysyndactylie avec 5 rayons
potentiellement fonctionnels
Stade 4 : adactylie d’un ou plusieurs rayons
Stade 5 : tous les doigts sont absents ou non
fonctionnels
Stade 6 : déficit transverse proximal aux MCP
Stade 7 : déficit phocomélique
ANOMALIES DU MEMBRE
SUPERIEUR
 
Al Qattan STADE 2 :
ANOMALIES DU MEMBRE
SUPERIEUR
 
Al Qattan STADE 2 :
ANOMALIES DU MEMBRE
SUPERIEUR
 
Al Qattan STADE 3 :
ANOMALIES DU MEMBRE
SUPERIEUR
 
Al Qattan STADE 3 :
ANOMALIES DU MEMBRE
SUPERIEUR
 
Al Qattan STADE 4 :
ANOMALIES DU MEMBRE
SUPERIEUR
 
Al Qattan STADE 5 :
ANOMALIES DU MEMBRE
SUPERIEUR
 
Al Qattan STADE 6 :
ANOMALIES DU MEMBRE
SUPERIEUR
 
Autres malformations de la main :
 
 
 
 
Os : fusion des os du carpe, hypoplasie
des os du carpe, camptodactylie,
polydactylie, phalange delta
Tendons : hypoplasie des extenseurs et
fléchisseurs
muscles : hypoplasie des thénariens
Ongles : hypoplasie unguéale
RETENTISSEMENT FONCTIONNEL
2003 : Championnat du monde (Bangkok)Épreuve : Poids mouche Position : 2e
2002 : Championnats d'Europe Épreuve : Poids mouche Position : 3e
2001 : Championnat du monde (Belfast)Épreuve : Poids mouche Position : 1er
2000 : Jeux olympiques (Sydney) Épreuve : poids mouche (51 kg)Position : 3e
BIBLIOGRAPHIE
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 
JL Grolleau, JP Chavoin, M Costaglia.
Chirurgie des malformations du sein.
EMC 2004
J.Glicenstein.
Correction des anomalies thoraciques du syndrome de Poland. Revue
générale et à propos de 20 patients.
Ann Chir Plast Esth 2001 ; 46 : 640-651
M.M. Al Qattan.
Classification of hand anomalies in Poland’s Syndrome
British Journal of Plastic Surgery 2001;54: 132-136
L.Foucras, JL Grolleau, JP Chavoin.
Syndrome de Poland : série clinique de reconstructions thoraco-mammaires.
A propos de 27 patients opérés.
Ann Chir Plast Esth 2003 ; 48 : 54-66
L.Foucras, JL Grolleau, JP Chavoin.
Syndrome de Poland et malformations de la main : a propos d’une série
clinique de 37 patients.
Ann Chir Plast Esth 2005 ; 50 : 138-145