Plastique - Hémangiomes - James - 08-09

Les Hémangiomes
cours DESC chirurgie
pédiatrique
8/9/15
Isabelle James,
Lyon,
Classification ISSVA
www.issva.org/content.aspx?page_id=22&club_id=298433&module_id=152904
Tumeurs vasculaires
• Hémangiomes
• Hemangioendoth
éliome
kaposiforme
• Angiome en
touffe
Malformations vasculaires
Simples
Combinées
Gros
vaisseaux
Capillaires
Lymphatique
s
Veineuses
MAV
Fistules AV
CVM, CLM,
LVM, CLVM Lymphat.
CAVM
Veines
CLAVM
Artères
Associées
Klippel T
Parkes W
Sturge W
Epidémio
• 5 à 10% des nourrissons de moins d’un an
25% des prématurés de moins de 1500 g.
• ++ chez les filles : 2,5 à 4 filles / 1 garçon.
•
(PHACES) 9 filles touchées /1 garçon.
• facteurs prédisposants :
• - la peau blanche : les hémangiomes sont environ 20 fois
moins fréquents sur peau noire,.
• - des antécédents familiaux d’hémangiomes
• - un Age maternel plus élevé
• - un contexte d’hypoxie ante ou périnatale : petit poids de
naissance (prématurité, grossesses multiples), anomalies
placentaires, hypertension artérielle et/ou pré-éclampsie
maternelle.
Formes Cliniques
• Tubéreux
• Sous cutané pur
•
Mixte
•
•
•
•
•
•
•
L’hémangiome infantile: cellules souches multipotentes (CD133+),
+ cellules endothéliales immatures (CD31 +),
des péricytes (SMA +),
des cellules dendritiques (facteur XIIIa +), des mastocytes, des
cellules myéloïdes et des cellules mésenchymateuses à potentiel
adipogène.
Ces cellules endothéliales expriment un phénotype particulier:
indoleamine 2,3 dioxygénase (IDO), LYVE-1, transporteur du glucose
(GLUT 1), antigène Lewis Y (LeY), antigène FcRII, mérosine, CCR6 et
CD15. GLUT 1, LeY, FcRII et mérosine (l’endothélium placentaire) sont
positifs au cours des trois phases de l’hémangiome, absents dans les
autres tumeurs et malformations vasculaires. GLUT 1 est positif dans
100% des hémangiomes infantiles.
Pendant la phase d’involution, les cellules endothéliales expriment des
marqueurs d’apoptose : les caspases et surtout P16. Il a également été
mis en évidence un infiltrat lymphocytaire diffus T CD8+ avec des
marqueurs d’activité cytotoxique : granzyme B
une augmentation de l’expression des marqueurs de
maturation et d’activation des cellules endothéliales : HLA-DR
et ICAM-1 (CD54).
http://www.diu-dermatopediatrie.org/cours5/cours5.pdf
Phase de croissance
•
le FGF2 ou bFGF : basic fibroblast
growth factor
le VEGF: vascular endothelial growth
factor
le TGF :Transforming growth factor
L’interféron
Régression / apoptose
•
l’expression de ICAM-1,
marqueur de maturation de la cellule
endothéliale.
• - ou
de stimulation par les
facteurs pro-angiogéniques tels que
le VEGF.
– POURQUOI reliquat graisseux?
La découverte des cellules souches
mésenchymateuses à potentiel adipogène,
parmi les progéniteurs des cellules
endothéliales des hémangiomes en
prolifération,
des résidus adipeux
observés en fin de régression.
• Cause?:
hypoxie anténatale ou stress néonatal.
• L’hypoxie
activation de HIF (Hypoxia-Induced Factor) par
stabilisation de ses sous-unités HIF-1 et HIF-2,
surexpression de VEGF conduisant à la différentiation d’une
cellule souche CD133+ multipotente en cellule endothéliale
immature CD31+.
• L’hémangiome
hyperplasie cellulaire : prolifération de
• cellules endothéliales CD31+, stimulées par les facteurs proangiogéniques bFGF et VEGF.
• La prolifération endothéliale varie en fonction du contexte
(susceptibilité individuelle liée au récepteur du VEGF, territoire
cutané intéressé, maintien des conditions d’hypoxie locale…).
Localisations: plus fréquents sur la tête (40%)
et le cou (20%),
Segmentation visage: « S »
Pas toujours!!
• NICH
• RICH
• PICH
CP: Hémangiomes congénitaux
•
•
•
•
•
Sous-groupe particulier et rare d’ hémangiomes.
Phase de croissance in utero.
Pas de prédominance féminine.
Marquage GLUT-1: négatif.
Deux groupes:
-ceux qui régressent rapidement, RICH
-ceux qui ne régressent pas. NICH
Formes Congénitales
-NICH (Non Involuting C H ) .
RICH
Dia Pr Cambazard
PHACE(S) syndrome décrit en
1996 par Frieden,
• À rechercher devant un angiome volumineux du
visage
- P = malformations fosse cérébrale
Postérieure
- H = Hémangiome
- A = anomalie Artérielle (gros troncs, aorte )
- C = anomalie Cardiaques
- E = Eyes (oculaire )
S = anomalies Sternales
Appolline sd phace
Syndromes
PELVIS/SACRAL/LUMBAR
• L’acronyme PELVIS regroupe les anomalies suivantes:
hémangiomes Périnéaux, malformations génitales
Externes, Lipomyéloméningocèle, anomalies Vésicorénales, anus Imperforé et autre marqueur cutané
(Skin tag).
• SACRAL : Spinal dysraphism, Anogenital anomalies,
Cutaneous anomalies, Renal and urologic anomalies,
Angioma of Lumbosacral localisation.
• LUMBAR pour Lower body hemangioma and other
cutaneous defects, Urogenital anomalies, Ulceration,
Myelopathy, Bony deformities, Anorectal
malformations, Arterial anomalies, and Renal
anomalies…
•
irm médullaire et abdo pelvienne
Dg differeniel
•
Anomalie ou tumeur vasculaire
•
Hémangioendothéliome kaposiforme
ou angiome en touffe
Angiome plan/ Lymphangiome
kystique /Anomalie veineuse
•
• Granulome pyogénique ou
botriomycome (en
particulier sur le visage)
• Lymphangiome kystique
Malformation veineuse
• ou glomuveineuse
• Hemangioendothéliome
• Myofibromatose Kyste
dermoïde Tératome
• Sarcome (fibrosarcome)
• Localisations cutanées de
neuroblastome ou de
leucémie
• (blueberry muffin baby)
•
•
•
•
Hématome
Tumeur bénigne: Kyste (dacryocèle si
localisation orbitaire), pilomatricome,
naevus de Spitz, myofibromatose,
neurofibrome, granulome
inflammatoire,…
Tumeur maligne : sarcome
(rhabdomyosarcome face, lymphome,
Localisations cutanées de
neuroblastome
ou de leucémie
Théorie…
Evolution
• Vitale: ss glottique
• Insuff cardiaque
• H digestive
• H meningee
• Fonctionnelle:
• Oritaires/palpébraux
• Levres/nez/oreilles
• Glande mamaire
• Complications
• Nécrose
• hémorragie
• Séquelles
esthétiques
• excès cutané
• Sous cutané
• télangiectasies
Localisations à risque
. Paupières :
- Occlusion de l’œil : amblyopie .
- Astigmatisme : déformation de la cornée (poids
de l’angiome)
. Orbite : déplacement du globe oculaire = IRM
(recherche d’une atteinte intraconique)
. Sous glottique : atteinte bi-parotidienne et
mentonnière (angiome en barbe) dyspnée, voix…
. Lombo-sacrée : dysraphie si présence d’un autre
marqueur( pilosité, dépression, lipome…)
Problématique
Fonctionnel
• Péri ou intra orificielle
• Oculaire
• Trachéale
Esthétique
• Parents
• Enfant
• Ecole
Urgence/ Nécrose :
Nos indications
• Éviter de laisser trop de volume se
développer déformation structures
• Prévision d’évolutivité
• Esthétique avant l’entrée à l’école
• Primum non nocere !! (faire moins de
cicatrice que la nature…)
Prise en charge
«médicale »
• Corticothérapie générale: 1 à 2 mg/Kg/24h
• Injections intra lésionnelles
• En phase proliférative
•
•
•
En cas de retard de maturation
5mgKg voire …
Sous AG 1 à 3 injections
Christine Labreze Bordeaux
Michèle Birorre Montpellier
• Propranolol 3Mg/Kg/24 en 2 prises
– Hemangiol: 3.75mg/ml
• Acebutolol 8 à 10 mg /Kg/24H en 2
prises
– Acebutolol: 40mg/ml
• Bilan cardio pédiatrique/ prise de tension,
glycémie…
•
•
•
Stop si gastro ou bronchiolite
TOUTE la phase proliférative et essais arrêt/rebonds
alternatives
• Injections intra lésionnelles
• Interferon alpha 2a et 2b
• Vincristine: Sd phace
Indications thérapeutiques
• Risque Vital (Rare)
•
•
•
•
sous-glottique
grande taille : risque d’insuffisance cardiaque (hémangiome
hépatique)
cérébral ou médullaire (risque de compression)
digestif (hémorragies)
• Risque fonctionnel
•
•
•
orbitaire ou palpébral : risque d’amblyopie Hémangiome du conduit
auditif
labial ou nasal
région périnéale à proximité d’un orifice
• Hémangiome ulcéré douloureux ou avec risque esthétique
•
•
•
•
Hémangiome de la face de grande taille
Hémangiome nodulaire du nez, des lèvres ou de la paupière , souscutané rétro-mamelonnaire chez une fille
2cm sur le visage , 4 cm sur le reste du corps
Buts
• Ne pas laisser se déformer une structure anatomique,
dont la reconstruction risque de laisser une trace
cicatricielle: lèvres , paupières
• Laisser moins de cicatrices que la nature n’en ferait
• Les dissimuler dans les plis naturels
• Collaboration pluridisciplinaire : radio, dermato
chirurgicale
Quand opérer?
Tôt
• Nécrose
Tard..
cicatrice > chir
• Très Gros volume invalidant
avec Bonne réserve cutanée
cicatrice < reliquat estimé
• Séquelles:
• Excès cutané
• Reliquat sous cutané
• Déformation structures
Les nécroses précoces
•
•
•
•
•
•
•
cicatrisation dirigée
Détersion/bourgeonnement /épidermisation
Lavage, eau et sérum (limiter antiseptiques)
Pansements gras pour bourgeonner
Interfaces pour épidermiser (urgostart*)
SUPPRIMER L’APPUI
BB/tétine à discuter..
Les nécroses précoces
Ne pas attendre ça!
Au stade de séquelles avant l’école ou
pendant primaire
•
Cas cliniques
Patience!!
Et collaboration
dermato/chir
Paupières: amblyopie,
astigmatie
Cyrano
• Tubéreux
• Mixtes
• Sous cutanés ++
• Régression+tardive
• Ecartement alaires,
voire pointe tombante:
nez de sorcière
• Conservation peau de
surface
Cyrano
Chirurgie Cyrano
• Minimiser la rançon
cicatricielle
• Faire blanchir la
peau pour pouvoir
la soulever sans
risques
10 ans
Les lèvres
En résumé
•
•
•
•
•
Pas d’urgence chirurgicale
Pb fonctionnels,
Ex paracliniques /Formes étendues
Cicatrice
Collaboration dermatologues pour tt Med
précoce afin de diminuer les séquelles et les
déformations des structures anatomiques
Cas cliniques
13 mois, tuméfaction sillon naso-génien 3 ans, tuméfaction congénitale du
apparue à 3 mois, stable depuis 1-2 mois sillon naso-génien, non évolutive
Lésion froide, dépressible, souvent
Lésion rénitente, chaude, sans thrill.
plus importante au réveil et au froid
AI forme
sous-cutanée pure
Malformation veineuse
Dia Pr guibaud
13 mois, tuméfaction sillon naso-génien
apparue à 3 mois, stable depuis 1-2 mois
Lésion rénitente, chaude, sans thrill.
Dia Pr guibaud
3 ans, tuméfaction congénitale du
sillon naso-génien, non évolutive
Lésion froide, dépressible, souvent
plus importante au réveil et au froid
sous compression
Dia Pr guibaud
Comment justifiez-vous la réalisation d’une ETF chez cet enfant ?
Dia Pr guibaud
Quel syndrome évoquez-vous
devant la découverte de cette anomalie kystique de la FCP ?
Dia Pr guibaud
Bibliographie Ch Labreze diu dermato ped
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