QUOI DE NEUF EN DERMATOLOGIE PEDIATRIQUE

QUOI DE NEUF EN DERMATOLOGIE PEDIATRIQUE ?
HEMANGIOMES : TRAITEMENT LOCAL OU GENERAL ?
Plusieurs travaux précisent la prise en charge des hémangiomes, du bilan
initial aux risques des traitements. Les bêtabloquants locaux, idée a priori
séduisante, pourraient être risqués chez les enfants de faible poids.
Les hémangiomes segmentaires du nourrisson peuvent être associés à d'autres
anomalies du développement dans le cadre d'une forme syndromique (syndrome
PHACE ou syndrome lombo-sacré), ce qui amène à s'interroger sur les indications
d'un bilan morphologique. La conférence de consensus qui s'est tenu en 2014
apporte une réponse claire à cette question. Un bilan morphologique est nécessaire
en cas d'hémangiome segmentaire de plus de 5 cm de la face, mais aussi du cuir
chevelu, du cou ou de la partie supérieure du tronc, ou un hémangiome de moins de
5 cm associé à une autre anomalie clinique comme une aplasie médiane ou un
raphé médian. Ce bilan doit comprendre examens clinique et ophtalmologique,
échocardiographie et IRM de la tête et du cou, en précisant d'explorer l'arc aortique.
Des examens plus spécialisés, comme l'angioscanner, ne sont nécessaire qu'en cas
d'anomalie à ce premier bilan. Un suivi neurologique avec IRM tous les 6 à 12 mois
n’est requis que pour les enfants ayant un rétrécissement d'un gros vaisseau sans
suppléance.
Globalement, l'âge moyen d’involution complète d'un hémangiome non traité
est de 3 ans et demi, selon une étude qui a inclus 184 enfants. Un peu plus de la
moitié (55 %) laissent des séquelles esthétiques : télangiectasies, résidus fibroadipeux, anétodermie.
Il est donc impossible d'affirmer aux parents qu'un
hémangiome va disparaître. Le risque de séquelles est plus élevé pour les
hémangiomes mixtes que pour les hémangiomes très superficiels ou les
hémangiomes profonds sans atteinte cutanée. Il est maximal pour les hémangiomes
bien limités avec une bordure abrupte, qui doivent être traités en priorité.
L'efficacité du propranolol est bien établie. Mais quelle est sa sécurité ? Les données
recueillies avec huit ans de recul ne montrent pas d'effets secondaires inattendus.
Les effets les plus graves (1,5% des cas), sont la bradycardie chez des enfants
ayant des comorbidités, les hypoglycémies en cas d'apports alimentaires insuffisants
(gastro-entérites) et les bronchospasmes au décours d’infections bronchiques. Une
éducation de l’entourage, pour arrêter le propranolol si l'enfant s'alimente mal ou a
une infection respiratoire, doit permettre de prévenir ces effets. Le développement
cognitif des enfants traités n'est pas modifié, selon une étude cas-témoin
néerlandaise.
Par ailleurs, les espoirs mis dans les bêta-bloquants topiques,
confirmés par une grande étude américaine, en particulier pour les hémangiomes
superficiels de moins de 1 mm d'épaisseur, doivent être tempérés en raison d'un
passage systémique notable. Des effets secondaires graves ont été décrits chez des
enfants traités par applications de timolol, ce traitement étant six fois plus puissant
que le propranolol. Cela impose la prudence pour les nourrissons les plus fragiles, de
faible poids ou prématurés. Le propranolol per os permet, finalement, un dosage plus
sûr.
Les mutations et les mécanismes moléculaires à l'origine des malformations
vasculaires sont de mieux en mieux connus et pourraient conduire à des traitements
ciblés. Des essais sont notamment menés avec le sirolimus, inhibiteur de la voie
mTOR. Un essai incluant 61 enfants atteints de malformations vasculaires diverses
montre une tolérance satisfaisante et une efficacité essentiellement sur la douleur,
mais les résultats demandent à être affinés selon les maladies en cause. L'efficacité
de ce traitement reste à prouver. Si l'intérêt de thérapies ciblées se confirme, il
faudra les commencer très tôt pour éviter que des hypercroissances ne se
développent.
La barrière cutanée joue un rôle important dans les premières semaines de vie.
En mesurant régulièrement la perte en eau de 1 900 nourrissons par tévamétrie, puis
en réalisant des tests de provocation orale à 2 ans, une équipe britannique a
constaté que les enfants qui avaient une perte élevée en eau à J2, témoignant d'une
grande perméabilité cutanée, avaient 3,5 fois plus de risques de développer une
allergie alimentaire.
Deux études françaises offrent un panorama du psoriasis cutané chez l’enfant. Le
psoriasis en plaques est le plus fréquent chez les enfants et les adolescents, alors
que chez les nourrissons, ce sont le psoriasis du siège et le psoriasis inversé qui
dominent. Un traitement systémique est débuté en moyenne à l'âge de 10 ans.
L’acitrétine est le traitement de première ligne dans trois quarts des cas et moins de
15% des enfants reçoivent une biothérapie. La ciclosporine est le médicament qui
donne le plus d'effets secondaires. Le risque cardiovasculaire associé au psoriasis
est bien identifié chez l'adulte. Mais il existe probablement dès l'enfance. Les enfants
atteints ont un rapport tour de taille/tour de hanche plus élevé, et des taux
d'apolipoprotéine B et de LDL supérieurs. Le développement de ces facteurs de
risque lipidiques pourrait inciter à traiter de manière plus intensive l'inflammation
chez ces enfants.
Le diagnostic d'éruption paravirale peut constituer parfois une solution de facilité
pour le clinicien. Une revue de la littérature des soixante dernières années remet en
cause le caractère paraviral de certaines infections comme le syndrome gants et
chaussettes, l'hypomélanose éruptive ou la pseudo-angiomatose éruptive.
D’après la communication de Christine Léauté-Labrèze (CHU de Bordeaux)