Anémie hémolytique acquise non immunologique

Anémie hémolytique acquise non immunologique
- Anémie hémolytiqne : destruction exagérée des hématies
- Résulte d'un ensemble hétérogène d'étiologies (phénomènes mécaniques, chimiques,
infectieux ou parasitaires)
- Mode aigu ou chronique
I. Diagnostic positif :
1. NFS :
-
anémie normochrome normocytaire (+/- macrocytaire) régénérative
augmentation GB
plaquettes normales ou augmentées
myélémie possible
2. Frottis :
-
schizocytes : fragmentation, urémie
sphérocytose : agression thermique ou chimique
acanthocytose : hépatopathies évoluées
echinocytose : néphropathies urémiques
érythroblastose
3. Réticulocytes : augmentation (décalage)
4. Biochimie :
-
augmentation de la bilirubine libre (non conjuguée)
augmentation de la LDH
diminution de l'haptoglobine
hémoglobinurie (quand l'haptoglobine plasmatique est saturée)
hémosidérinurie
ferritine
5. Marquage isotopique au Cr 51 : raccourcissement de la durée de vie des GR
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6. Test de Coombs : négatif (élimine une hémolyse immunologique)
7. Dosage des enzymes érythrocytaires : exclusion d'un déficit congénital
8. Hémocultures
9. Electrophorèse de l’hémoglobine
II. Diagnostic différentiel :
- syndromes abdominaux aigus
- syndromes méningés
- AHAI
- anémie hémolytique constitutionnelle
- anomalies érythrocytaires (enzymes, membrane)
III. Diagnostic étiologique :
recherche de toxiques lame
1. Hémolyses mécaniques :
- Éclatement des hématies dans le torrent circulatoire
macroangiopathies)
(
(chocs
directs sur obstacles ou turbulences excessives induites par des anomalies des gros vaisseaux)
ou consécutivement, par fragmentation au contact de travées de fibrine intravasculaires
(microangiopathies).
-schizocytes
présence de
(pointes de flèche sur frottis de sang natif) et
microsphérocytes. Seuil > 1%
a. Macroangiopathies:
prothèses valvulaires ou vasculaires :
- anémie + importante si prothèse aortique mécanique ; rare avec bioprothèse
- anémie s'accroît à l'effort
- signe en général un dysfonctionnement (fuite)
.
- examen complémentaire : ETO
- Traitement : réintervention, fer (hémolyse intravasculaire), corticothérapie, EPO
recombinante
pathologie valvulaire ou vasculaire non opérée :
- coarctation de l'aorte
- rares cas d'endocardites infectieuses
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- rétrécissement aortique ou mitral
CEC
Chocs palmoplantaires répétés = marathoniens qui courent pieds nus sur le macadam
b. Microangiopathies :
atteinte des cellules endothéliales
Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) = syndrome de Moschcowitz
- anémie hémolytique avec schizocytes (Coombs négatif), thrombopénie, fièvre, IR, troubles
neurologiques centraux
- physiopathologie : auto-ac dirigé contre 1 enzyme qui clive le WVf —> présence de
multiméres de très haut PM
Syndrome hémolytique urémique
- libération au niveau rénal
- protéase normale
- chez l'enfant (post infectieux : régresse spontanément) nourrisson ++ avec E.coli, Shigelles
(vérotoxines)
- anémie (< 8 g/dl), atteinte rénale sévère, HTA, thrombopénie
- aussi par greffe de moelle
Idiopathique ou post infection, néoplasie (cancer gastrique), médicament (quinine,
ticlopidine, chimiothérapie, mitomycine C, ciclosporine, tacrolimus, grossesse (toxémie
gravidique, HELLP syndrom)
Traitement : échanges plasmatiques
Autres étiologies de microangiopathies : CIVD, angiomes disséminés, hypertension
maligne...
2. Hémolyses infectieuses ou parasitaires :
a . Septicémies à Clostridium perfringens : Ø par disparition des avortements
« sauvages »
Toxine a = phospholipase C induisant l'hydrolysedes phospholipides membranaires
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Ictère, IRA, anurie, hémoglobinurie, état de choc, coagulopathie de consommation
Traitement : fortes doses de péni G + chirurgie
b. Paludisme :
attention : GR non parasités ont une durée de vie diminuée
A évoquer en fonction du contexte
Physiopathologie : altération de la membrane des hématies parasitées ‡ destruction par la
rate
Accès palustre fébrile, IR (exceptionnel), ictère, neutropénie, monocytose,
thrombopénie,hémoglobinurie, hématies parasitées sur goutte épaisse
Primo-invasion : anémie modérée
Accident hémolytique aigu par quinine : fièvre bilieuse hémoglobinurique
Traitement : antipaludéens + transfusions globulaires
c. Babésiose :
Anthropozoonose due à des protozoaires du genre Babesia, transmise par morsure de tique
Fièvre, ictère, anémie, hémoglobinurie, hyperleucocytose, FS (parasites intra érythrocytaires)
Grave si splénectomie
Traitement: pentamidine
d. Trypanosomiase africaine
3. Hémoglobinurie paroxystique nocturne : maladie de Marchiava Micheli
Anémie hémolytique acquise : susceptibilité accrue des hématies à l'activité lytique du
complément (protéines qui s’opposent au complément ne se fixent pas)
Maladie clonale, touchant une cellule souche hématopoïétique ayant subi une mutation au
niveau du système d'ancrage phospholipidique de certaines protéines de membrane (DAF,
C8BP, CD 59)
Épisodes hémoglobinuriques + anémie hémolytique + crise douloureuse abdominale
Diagnostic biologique: pancytopénie + anomalies sur les autres lignées, test d'hémolyse in
vitro (sérum acidifié avec du complément) + test de Ham-Dacie + test au saccharose
Évolution : complications thrombotiques sévères (veines sus hépatiques) - état préleucémique
ou asymptomatiques
Diagnostic par CMF :
GR avec disparition CD 56/CD 59
Leuco CD 16
Monocytes CD 14
Traitement: culots globulaires (GR lavés), anticoagulants, greffe de MO allogénique
.
4. Hémolyses liées à des troubles métaboliques
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a. Hypercuprémie = maladie de Wilson
Physiopathologie : Cu accélère l'oxydation de l'Hb, inactive certaines enzymes intra
érythrocytaires et endommage la membrane des hématies.
Céruléoplasminémie diminuée, excrétion accrue de Cu dans les urines, enquête familiale
b. Hypophosphatémie (nutrition parentérale)
c. Hépatopathies
d. Insuffisance rénale chronique
5. Hémolyses dues aux agents chimiques/physiques
a. Plomb : saturnisme
En fonction du contexte (professionnel de la peinture, logement vétusté,les enfants qui
mangent la peinture)
Hémolyse extra corpusculaire marquée quand exposition aiguë
Douleurs abdominales, atteinte neurologique périphérique, majoration de la plombémie,
plomburie, hématies à ponctuations basophiles (inconstantes).
Traitement: chélateurs
b. Médicaments :
Phénacétine (retirée du marché)
Sulfamides, sulfones : hémolyse dose-dépendante et seuil de déclenchement abaissé si déficit
G6PD.
c. Venins (cobra, guêpes..) - champignons
d. Chocs thermiques :
Brûlures (3ème degré et étendues)
Exposition prolongée à de très basses températures
e. Surcharge aqueuse intravasculaire (hémolyse osmotique) : survivants de noyades
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