lymphangiome kystique de la face et du cou

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Quel traitement pour un lymphangiome
kystique cervico-facial ?
• En cas de surinfection du lymphangiome
kystique, un traitement antibiotique est indiqué,
par voie orale ou en perfusion. En fonction de la
gravité, une hospitalisation peut être nécessaire.
Plusieurs méthodes de traitement peuvent être
proposées :
- Certains lymphangiomes seront simplement
surveillés régulièrement.
- La ponction du liquide à l’aiguille, peut être
proposée dans certaines poussées importantes
pour « décomprimer » le liquide ou rechercher une infection du liquide (particulièrement
en période néonatale).
- L’injection d’agents sclérosants (Ethibloc,
OK432, Alcool) entraînant une réaction inflammatoire locale, a pour but de bloquer l'apport
de lymphe au niveau du kyste, de rigidifier les
parois du kyste et d’empêcher ainsi son évolution. L’efficacité est variable selon les cas.
- La chirurgie, en sachant souvent, on ne pourra
pas enlever en totalité le lymphangiome.
• Le choix entre ces différents traitements
dépend de la forme anatomique, de l’âge, du
retentissement du lymphangiome, et relève
d’équipes spécialisées.
LYMPHANGIOME
KYSTIQUE DE LA FACE
ET DU COU
Centre de Référence des Malformations ORL Rares
Service d’ORL pédiatrique,
Hôpital d’enfants Armand-Trousseau, 75012 Paris
Tél. 01 44 73 61 86 ou 69 25 / Fax 01 44 73 61 08
http://orl.trousseau.aphp.fr
Centres de Compétence et Centres Associés
Brest, Service d’ORL,
Hôpital Morvan, 02 98 22 35 86
Clermont Ferrand, Service d’ORL,
Hôpital Gabriel Montpied, 04 73 75 16 85
Lille, Service d’ORL
Hôpital Jeanne de Flandre, 03 20 44 50 67
Lyon, Bron, Service d’ORL Pédiatrique,
Hôpital Femme Mère Enfant, 04 27 85 55 06
Marseille, Service d’ORL,
Hôpital La Timone Enfants, 04 91 38 67 09
Montpellier, Service d’ORL,
Hôpital Guy de Chauliac, 04 67 33 68 04.
Paris, Service d’ORL,
Hopital Necker, 01 44 49 46 82
Paris, Service d’ORL,
Hôpital Robert Debré, 01 40 03 24 49
Rouen, Service d’ORL,
Hôpital Charles Nicolle, 02 32 88 82 01
Strasbourg, Service d’ORL,
Hôpital Hautepierre, 03 88 12 76 44
Tours, Service d’ORL,
Hôpital de Clocheville, 02 47 47 47 59
Qu’est-ce qu’un lymphangiome
kystique ?
Comment le diagnostic de
lymphangiome kystique est-il posé ?
Les lymphangiomes kystiques
cervico-faciaux sont-ils graves ?
Quel bilan pour un lymphangiome
kystique cervico-facial ?
Quel traitement pour un lymphangiome
kystique cervico-facial ?
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Qu’est-ce qu’un lymphangiome kystique ?
• Les lymphangiomes sont des malformations
congénitales portant sur le système lymphatique.
Ce sont des tumeurs rares, bénignes, pouvant
siéger dans n’importe quelle région du corps, mais
les localisations tête et cou sont les plus fréquentes.
Le lymphangiome kystique
est une malformation portant sur le système
lymphatique, révélée par une grosseur de la
face ou du cou.
Comment le diagnostic de lymphangiome
kystique est-il posé ?
• Le diagnostic peut être fait avant la naissance,
évoqué lors de l’échographie du 2e trimestre de la
grossesse ou de révélation très précoce, dès la
naissance dans 50 à 60% des cas et dans près de
90% avant l’âge de 2 ans.
• Les lymphangiomes kystiques sont des tuméfactions molles, non douloureuses, qui peuvent grossir
brutalement, par exemple lors d’un rhume ou
d’une virose banale. Leur volume est variable, de
quelques millimètres à d’énormes masses. Ils
peuvent intéresser de façon isolée ou associée
toutes les régions de la face et du cou.
Aspect d'un lymphangiome dit « sus-hyoïdien »
Les lymphangiomes kystiques cervico-faciaux
sont-ils graves ?
• On distingue 2 formes :
- environ 40% sont des lymphangiomes kystiques
de la partie basse du cou (dits sous-hyoïdiens)
correspondant le plus souvent à des kystes de
grande taille et que l’on peut en général traiter de
manière satisfaisante,
- environ 60% sont des lymphangiomes kystiques de la partie haute du cou, sous la machoire
ou atteignant la bouche et la gorge (dits sus-hyoïdiens) (cf photo). Ils sont constitués de très
nombreux kystes de toute petite taille et peuvent
atteindre de nombreuses régions de la face et du
cou. Ces formes peuvent gêner la respiration ou
l’alimentation.
• Les lymphangiomes kystiques peuvent s’infecter, ce qui peut alors entraîner une augmentation importante du volume ainsi qu'une fièvre
élevée, nécessitant parfois une hospitalisation.
Sait-on pourquoi un lymphangiome kystique
s’est développé ?
• Dans la majorité des cas, non, et les exceptionnelles formes familiales, génétiques ou dues à un
toxique surviennent dans un contexte particulier.
Quel bilan pour un lymphangiome kystique
cervico-facial ?
• Il s'agit avant tout de connaître l’extension du
lymphangiome, par des examens radiologiques
(échographie, scanner, IRM).