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Question N° 39 : La polypose naso-sinusienne (PNS) 1. Définition : La PNS, rhino-sinusite chronique bilatérale, est une maladie inflammatoire caractérisée par la dégénérescence œdémateuse multifocale et bilatérale de la muqueuse des masses latérales de l’éthmoïde. Pathologie bénigne qui ne dégénère jamais. On distingue : La polypose à éosinophile ou polypose « primitive » qui est la forme classique La polypose à neutrophile ou polypose secondaire qui est asociées à de patologies respiratoires plus sévères (Dyskinésie cilliaire, mucovisidose…) 2. Epidémiologie : Environ 1 à 4,3 % de la population Présente dans tous les pays quelque soit le climat Prédominance masculine Populations plus exposées : asthmatiques/ patients atteints d’une maladie de widal Prédominance chez l’adulte (surtt après 40 ans) : Chez l’enfant (ou adulte jeune) penser à 1 dysfonctionnement muco-ciliaire ou 1 mucoviscidose 3. Hypothèses étiopathogéniques : Physiopathologie encore mal connue, Attention : ce n’est pas une maladie allergique Origine multifactorielle o Facteurs intrinsèques : rôle de l’épithélium nasal/ des polynucléaires éosinophiles o Facteurs extrinsèques (tabac ; RGO ; climat ; pollution ; allergènes) : aucune preuve, tout au plus des facteurs aggravants 4. Diagnostic clinique : Interrogatoire : o ATCD personnels : les 3 A : Asthme, Allergie, intolérance aux AINS + Famille o HDM : âge d’apparition (après 40 ans le + svt), o Signes fonctionnels : A hypo ou anosmie D ouleur rares « en pince nez » O bstruction nasale bilatérale, permanente R hinorrhée bilatérale, postérieure +++, ES- Examen clinique : ENDOSCOPIE OU NASOFIBROSCOPIE o Signes physiques : - Les polypes : grain de raisin jaune –rosé recouverts d’une fine vascularisation bilatéraux, mucus épais et filant, parfois prédominance d’un côté. - Le stade : -la présence d’anomalie anatomiques constitutionnelles/ acquises (patient déjà opéré) pouvant aggraver l’obstruction nasale ou compliquer un éventuel geste chirurgical Si polypes unilatéraux Biopsie 5. Diagnostic différentiel : hyperréactivité nasale autre (difficile de faire la part des choses avec une PNS débutante); PNS unilatérale : rare, ELIMINER UNE PATHOLOGIE TUMORALE MALIGNE (biopsie + TDM) et une pathologie tumorale bénigne : polype antro-choanal, papillome inversé(TDM/IRM+++) 6. Bilan complémentaire -TDM (reconstruction axiale, coronale et sagittales, sans injection, en fenêtre osseuse) : intérêts : précise l’envahissement sinusien de la polypose, apprécie la réponse au traitement médical, guide un éventuel geste ultérieur, recherche d’anomalies anatomiques à prendre en compte si intervention chirurgicale ( déhiscence de la lame papyracée, différence de hauteur du toit des 2 masses latérales de l’ethmoïde, procidence intra-sphénoïdale de l’ACI, protrusion du nerf optique ds le sinus sphénoïde), médico-légal. -Bilan pneumo-allergologique au moindre doute sur un asthme une allergie associé 7. Formes cliniques: Fréquentes o Ethmoïdite oedemateuse ou pré-polypose: rhinite non allergique à éosinophiles ; TDM : ethmoïdite oedémateuse bilatérale ; peut être un mode d’entrée ds la mdie polypeuse mais pas nécessairement ; peut coexister avec un terrain atopique o Polyposes : type I : isolée (50%) ; type II : asthme + polypose (30%), PNS svt diagnostiquée après l’asthme(2/3 des cas), facteur de destabilisation de l’asthme, PEC MULTIDISCIPLINAIRE ; type III : triade de Widal(20%), une des formes les plus agressives, 40-50 ans, ethmoidite oedemateuse peut constituer un mode d’entrée ds la mdie, pas d’étio allergique, parfois délai très long entre les signes respiratoires et l’apparition de l’intolérance à l’aspirine. ATTENTION PLUS DE TESTS DE PROVOCATION CLINIQUE ; EVICTION TOTALE ET DEFINITIVE DES AINS. Plus rares o Formes liées au terrain -Enfant et adulte jeune : RECHERCHER UNE MUCOVISCIDOSE (test de la sueur) OU UNE DYSKINESIE CILIAIRE -PNS et mucoviscidose : majorité des PNS de l’enfant; même signes fonctionnels que PNS classique; sécrétions verdâtres dues à la surinfection par le pyocyanique faisant suspecter une muco -PNS et dyskinésie ciliaire : infection chronique et/ou récidivante des VA depuis le plus jeune âge associée à une infertilité à l’âge adulte, PEC non spécifique Formes déformantes Syndrome de woakes Polypose déformante de l’adulte Exceptionnelle : la sinusite fongique allergique o Association de polypes résistant aux traitement médical et o d’anomalies biologiques en rapport avec la présence d’un phénomène immunologique allergique à l’aspergillus 8. Traitement : TOUJOURS MEDICAL PARFOIS CHIRURGICAL TRT médical : corticothérapie locale au long cours entrecoupée de cures générales o Corticothérapie locale : TRT de réf, faible iatrogénie, pb d’adhésiobn au TRT, ex : Nasonex (mométasone)2 pulvérisations dans chaque narine x 2/JR o Corticothérapie générale : 1mg/kg/jr pdt 5 à 10 jrs associée à une couverture antibiotique pour la même durée (amoxicilline-acide clavulanique ou pristinamycine si allergie), max 3-4 cures par an o Mesures associées : lavages de nez, arrêt du tabac, traitement d’un éventuel RGO TRT chirurgical : SI CORTICORESISTANCE OU CORTICODEPENDANCE o 2 attitudes chirurgicales possibles : NASALISATION (éthmoïdectomie ant , méatotomie moyenne +/ethmoïdectomie post +/-sphénoïdotomie) versus SQUELLETISATION (polypectomie parfois sous AL) o Dans les 2 cas : ANAPATH o But : préparer le lit de la future corticothérapie locale o Post-op : antibio-corticothérapie variable ; lavages de nez et corticothérapie locale dès l’ablation des mèches o Complications : méningées ; oculaires