Manifestations cutanées des vascularites systémiques

Manifestations cutanées
des vascularites systémiques
Camille Francès
Aspects cliniques des
vascularites cutanées
6 lésions initiales
• purpura
• papules non purpuriques
• pustules
• nodules
• livedo
• nécrose
Purpura
Papules non purpuriques
Pustules
Nodules
Livédo
Nécrose cutanée
BIOPSIE CUTANEE
1) Confirmer
la vascularite
- type de vaisseaux atteints
- nature de l'infiltrat
2) Immunofluorescence directe
- pas d’intérêt diagnostique
- intérêt étiologique limité
Taille des vaisseaux
IF directe
Corrélation entre la taille des vaisseaux
et le diagnostic étiologique
1) Atteinte des petits vaisseaux du derme
-----------> toutes les vascularites
2) Atteinte isolée des artérioles de moyen
calibre
-----------> évocateur de PAN sans être
spécifique
Corrélation entre le type de l'infiltrat
et le diagnostic étiologique
1) Infiltrat à polynucléaires + pycnotiques
-----------> toutes les vascularites
2) Infiltrat lymphocytaire
-----------> stade évolutif ?
3) Infiltrat granulomateux
-----------> évocateur de M de Wegener
sans être spécifique
Autres manifestations
associées aux vasculites systémiques
1) Granulome nécrosant extravasculaire ou
granulomes (nodules ou ulcérations)
2) Hypodermites et panniculites
3) Pyoderma gangrenosum
4) Thrombophlébite superficielle
5) Manifestations ischémiques: gangrènes
des extrémités, nécrose du scalp, langue…
6) Dermatite interstitielle granulomateuse
Dermatite interstitielle granulomateuse
Clinique
• Plaques urticariennes
• Cordons
Anatomopathologie
• Infiltrat dermique dense et diffus composé
d’histiocytes interstitiels avec une disposition
palissadique
Associations
• Churg, MPA, PR, SLE, Still …
--------> stade évolutif des vasculites ?
Crowson AN, Magro C. Hum Pathol. 2004; 35:779-80.
plaque
cordon
2 formes cliniques
plaque
cordon
2 formes cliniques
Anatomopathologie
Anatomopathologie
Manifestations cutanées de la PAN
et de la polyangéite microscopique
Diagnostic différentiel de la PAN et de la
polyangéite microscopique (1994)
PAN
Polyangéite microscopique
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Histologie
Type de vasculite
v.nécrosante,infiltrat
v. nécrosante, infiltrat
inflammatoire polymorphe
inflammatoire polymorphe
rares granulomes
pas de granulome
Type de vaisseaux
artères de petit et moyen
petits vaisseaux (capillaires,
calibre, rarement artérioles
veinules ou artérioles), atteinte rare
des artères de moyen calibre
Distribution et localisation
Atteinte rénale
Vasculite avec HTA
OUI
NON
réno-vasculaire, infarctus
et microanévrysmes
GN rapidement progressive
NON
TRES FREQUENTES
Atteinte pulmonaire
Hémorragies alvéolaires
NON
OUI
Multinévrites
50-80%
10-20%
Rechutes
RARES
FREQUENTES
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Diagnostic différentiel de la PAN et de la
polyangéite microscopique
PAN
Polyangéite microscopique
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Anomalies biologiques
p-ANCA anti MPO
RARES < 10%
FREQUENTS 50-80%
Infection par le virus
OUI 10%
NON
de l ’hépatite B
Anomalies artériographiques
Microanévrysmes
OUI
NON
Sténoses
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Manifestations cutanées de la PAN
Année N malades
Lésions cutanées
---------------------------------------------------------------------------------------------------1979
64/18/28%
nodules : 5 ; purpura : 3 ; livedo : 2; lésions de
vascularite : 4 ; dermatose non spécifique :4
1980
53/31/58%
nodules : 0 ;
1985
126/65/52%
nodules : 35 ; purpura : 30 ; gangrène: 20 :
Raynaud : 20
1991
27/12/48%
nodules : 2 ; purpura : 5 ; livedo : 7;
exanthème : 2 ;
1995
45/20/44%
1997
47/13/27%
nodules : 7 ; purpura : 6 ;
Total
362/159/44%
---------------------------------------------------------------------------------------------------Leib, Cohen, Guillevin, Nove-Josserand, Fortin, Puisieux
Malades
•420 malades avec une PAN ou une
MPA
•248 malades avec une PAN
–dont 104 PAN HBV +, 144 PAN HBV–50,9 ans +/- 16,9
–Ratio H/F (167/81) = 2,1
•162 malades avec une MPA
–60,8 ans +/- 13,6
–Ratio H/F (80/82) = 0,97
Prévalence des manifestations
cutanées
PAN
MPA
P<0,05
PAN
HBV-
PAN
HBV+
P<0,05
110/248
44%
71/162
44%
NS
78/144
54%
32/104
30%
0,0002
Manifestations cutanées
Parmi les 1ère manif. dans 33% des PAN et 33% des MPA
PAN
HBV +
14 (13%)
PAN total
MPA
P<0,05
Purpura
PAN
HBV 34 (24%)
48 (19%)
43 (26%)
0,026
Livedo
31 (21%)
11 (10%)
42 (17%)
19 (12%)
NS
Nodules
30 (20%)
7 (7%)
37 (15%)
17 (10,5%)
NS
Nécrose
9 (6%)
2 (2%)
11 (4%)
9 (5%)
NS
Urticaire
8 (5%)
7 (7%)
15 (6%)
2 (1,2%)
0,015
U. Buccale
2 (1,4%)
1 (1%)
3 (1,2%)
1 (0,6%)
NS
U. Génitale
0
0
0
1 (0,6%)
NS
Anatomo-pathologie
55 biopsies cutanées: 33 PAN et 22 MPA
Confirmation d’une vasculite : 50/55
Dermatite interstitielle granulomateuse :
1 (lésion urticarienne lors d’une MPA)
IFD : 7 MPA, 1 PAN
o+ 4 MPA : IgM (3), IgA (1), IgG (1), C3 (3)
o- 3 MPA, 1 PAN
Type de vaisseaux atteints (NS)
oArtérioles (74% vs 63%),
oPetits vaisseaux (58% vs 79%),
Siège des vaisseaux atteints (NS)
oDerme superficiel (55% vs 79%),
oDerme moyen profond (35% vs 53%),
oHypoderme (48% vs 32%),
Type d’infiltrats (NS)
oPNN (61% vs 79%),
olymphocytes (3% vs 11%),
opolymorphe (42% vs 21%)
Manifestations extra-cutanées
MPA
Peau +
Peau -
PAN
Peau +
Peau -
PAN HBV
Peau +
Peau -
71
91
110
138
32
72
Arthralgies
70%
37%
61%
38%
69%
44%
SNP
69%
46%
67%
75%
81%
83%
Œil
14%
1%
16%
8%
22%
8%
Aspects cliniques de la PAN cutanée
Etude de 79 malades
Daoud MS et al. Br J Dermatol 1997; 136: 706-13
• nodules : 80 %
• livedo : 56 %
• ulcérations : 51%
PAN cutanée
Manifestations cutanées
de l’angéite de Churg et Strauss
Année N malades
Lésions cutanées
---------------------------------------------------------------------------------------------------1977
30/20/66%
nodules : 8 ; nécrose : 4; purpura : ?
1984
16/11/70%
nodules : 2 ; purpura: 9; papules : 9
1991
16/11/70%
nodules : 4 ; purpura : 4 ; papules: 3;
Raynaud : 3; divers: 4
1992
12/8/67%
1997
90/36/40%
1999
96/49/51%
purpura:30; nodules: 19; papules: 10; livédo: 6;
2001
32/26/81
purpura:16; papules: 10; nodules : 2 ;
nécrose digitale : 3;
Total
292/161/55%
---------------------------------------------------------------------------------------------------Chumbley, Lan Ham, Haas, Abu Shakra, Guillevin, Solans
Granulomes de Churg
Granulome de Churg
Granulome de Churg
Manifestations dermatologiques
de la maladie de Wegener (79 cas)
Francès C et al. Arch Dermatol 1994; 130: 861-7.
• prévalence 40% (32)
• révélatrices de la maladie dans 2 cas
(3%)
• au premier plan du tableau clinique en
association avec d'autres manifestations
dans 7 cas (10%)
GRANULOMATOSE
GRANULOMATOSE DE
DE WEGENER
WEGENER
ASPECTS
ASPECTS CUTANEO
CUTANEO -- MUQUEUX
MUQUEUX
Manif.
Manif. dermatologiques
dermatologiques
N
N
%
% // NT
NT %
% // NMD
NMD
Purpura
Purpura
Ulcérations
Ulcérationsmuqueuses
muqueuses::
Nodules
Nodulescutanés
cutanés::
Ulcérations
Ulcérationscutanées
cutanées::
Papules
Papulesnécrotiques
nécrotiques::
Hyperplasie
Hyperplasiegingivale
gingivale::
Lésions
Lésionspustuleuses
pustuleuses::
Xanthomes
Xanthomes::
Livedo
Livedo::
Nécrose
Nécrosedistale
distale::
26
26
16
16
66
55
55
33
22
22
11
11
34,7%
34,7%
21,3%
21,3%
8%
8%
6,7%
6,7%
6,7%
6,7%
4%
4%
2,7%
2,7%
2,7%
2,7%
1,3%
1,3%
1,3%
1,3%
74%
74%
45,7%
45,7%
17%
17%
14%
14%
14%
14%
8%
8%
5,7%
5,7%
5,7%
5,7%
2,8%
2,8%
2,8%
2,8%
G
R
Granulomatose de Wegener
Granulomatose
de Wegener
Purpura rhumatoïde
Atteinte cutanée : 100%
Clinique
• Purpura
• Lésions papuleuses (urticariennes)
• Nécrose
• Oedème
--------> atteinte des vaisseaux dermiques
superficiels en histologie
Dépôts d’IgA : > 90% séries dermatologiques
50% des séries néphrologiques
Purpura rhumatoïde
Manifestations dermatologiques
des vascularites systémiques
Intérêt majeur pour le diagnostic de
vascularite
Intérêt mineur pour le diagnostic étiologique
Parfois lien indirect avec la vascularite
systémique par le biais d’un infection et/ou
d’un traitement.