Livedo : symptôme ou maladie - Association des jeunes internistes

. Livedo :
symptôme ou maladie
H Lévesque,
Rouen
LIVEDO (livedus) : définition
Erythème violacée en réseau d'origine vasculaire témoin d'une
stase sanguine au niveau des veinules dermiques :
réticulé (à petites mailles fermées)
ou ramifié (mailles larges incomplètes),
Cette stase peut être le fait d'une vasoconstriction régionale (livedo
vasomoteur) ou d'une occlusion artériolaire que cette dernière soit
liée à une atteinte intra-vasculaire (thrombose, hyperviscosité,
embolie) ou du vaisseau (vascularites, dépôts calciques, hyperplasie
intimale).
Unité fonctionnelle microcirculatoire
cutanée = cône inversée avec
3 couches plexiques superposées
à partir de l’artériole dermique
Peau normale :
il n’ya pas de stase dans le réseau dermique veinulaire
A Duval, J Pouchot. Rev Med interne 2008
Livedo : conduite à tenir
1. Affirmer le livedo
• Eliminer les pseudo-livedo souvent purpuriques
et/ou pigmentés
– +++ dermatose des chaufferettes
•
•
•
•
•
Érythème « a calore »
Exposition chronique, lésions en regard
Erythème réticulée d’abord transitoire
Puis lésions pigmentées
Atténuation lente
1. Affirmer le livedo
• Eliminer les pseudo-livedo souvent purpuriques
et/ou pigmentés
– Photosensibilité (quinidine)
• 2 à 48h après exposition solaire, prurigineux puis pigmentaire
– dermatoses réticulées
•
•
•
•
Mucinose érythémateuse réticulée
Poïkilodermies héréditaires
Lésions lupiques
Certaines lésions lichénoïdes
C Francès EMC
2. Affirmer le caractère physiologique
ou pathologique
• Couleur du livedo liée à la désaturation en O2
• Souvent facile sur l’aspect clinique
– Siège
• Membres inférieurs seuls,
• Tronc, abdomen
–
–
–
–
–
Déclivité
Permanent ou non
Mailles fines ou larges
Infiltré ou non
Signes associés
Livedo vasomoteur physiologique
- femmes jeunes souvent maigres
- apparition initiale au froid
- livedo réticulé, non infiltré
- localisé aux membres, parfois
généralisé
- acrocyanose souvent associée
Livedo « de stase »
Siège volontiers dans les zones riches en
récepteurs noradrénergiques, genoux,
extrémités, ou dans un territoire
touché par un syndrome
dysautonomique local (AVC)
Livedo physiologique
de stase
Livedo physiologique de stase
souvent associé à une acrocyanose
A part le cutis marmorata
du nouveau-né
livedo
physiologique
Et l’exceptionnel cutis marmorata telangiectatica
congenita
Attention, tout livedo vasomoteur ou
réticulée n’est pas physiologique
• Etat de choc, quelle qu’en soit la cause
– Début souvent aux genoux, redistribution des 10
% du débit cardiaque de la circulation cutanée,
rôle des sphincters pré-capillaires
• Amantandine +++, interféron-, minocycline,
gemcitabine
• Phéochromocytome
• Stase d’origine neurologique (stase et/ou
syndrome dysautonomique)
Livedo d’origine neurologique (S.E.P)
Livedo pathologique
Livedo et anomalies de la paroi
vasculaire
• Syndrome de Sneddon et SAPL
• Vascularites
– PAN et vascularites à ANCA
– Veinulites : vascularites leucocytoclasiques parfois
associées à un livedo (lupus, Wegener)
– Cryoprotéines
• A part la vascularite livedoïde, livedo au
second plan derrière l’atrophie blanche
Vasculopathie
livédoïde
Vascularite livedoïde : atrophie blanche
ATROPHIE BLANCHE IDIOPATHIQUE
CRITERES DIAGNOSTIQUES
Shornick JK et al. J Am Acad Dermatol 1983;8: 792-8
• lésions maculo-papuleuses purpuriques douloureuses et
récidivantes à évolution nécrotique;
• apparition secondaire de cicatrices atrophiques;
• limitation des lésions aux membres inférieurs;
• présence de thrombi fibrineux des capillaires dermiques
sans infiltrat inflammatoire,
• absence de maladie sous-jacente
• Neuropathie sensitive fréquente
• Facteurs fréquents de thrombophilie
Livedo et anomalies de la paroi
vasculaire
• Syndrome de Sneddon et SAPL
• Vascularites
– PAN et vascularites à ANCA
– Veinulites : vascularites leucocytoclasiques parfois
associées à un livedo (lupus, Wegener)
• A part la vascularite livedoïde, livedo au
second plan derrière l’atrophie blanche
Livedo racemosa : seules certaines
unités vasculaires sont atteintes.
Les unités vasculaires fonctionnelles
adjacentes à une unité atteinte
peuvent prendre en charge une
partie du drainage de celle-ci.
Syndrome de Snedddon et SAPL
• Sd de Sneddon = livedo étendu pathologique
ET accidents cérébrovasculaires du sujet jeune
(rare : 0.26% des AVC)
• SAPL : thromboses A ou V ou accidents
obstétricaux et ACC et ou ACL ou anti-β2-GP1
primaire ou secondaire (LED)
Livedo et sd de Sneddon
•
•
•
•
•
Ramifié, non déclive, non infiltré
Touche volontiers fesses, tronc, membres
Souvent c’est la seule manifestation cutanée
Précède plusieurs années l’atteinte neurologique
Plusieurs stades évolutifs histologiques :
•
•
•
•
Endothélite
Adhésion par cellules mononuclées
Prolifération cellulaire sous endothéliale
Hyalinisation et fibroatrophie de la paroi vasculaire
Zelger B. Human Pathol 1992
Histologie
Absence d’anomalies significatives (30/38; 79%)
Anomalies vasculaires (8/38; 21%) à type :
- d’endartérite oblitérante des artérioles
- d’obstruction cellulaire par des myofibroblastes
actine +, vimentine +, desmine - (2 vs 1)
- ou fibreuse ( 2 vs 3)
- comparable aux aspects observés après
-
obstruction vasculaire
Biopsie du livedo sans intérêt
Livedo racemosa à mailles fines
« Syndrome de Sneddon » avec SAPL
Livedo racemosa à mailles larges
Au cours d’un syndrome de
sneddon (APL -)
Images C Francès EMC
Livédo épais aPL-
Livédo fin aPL+
Livedo au cours
de syndromes
de Sneddon
Syndrome de Sneddon avec ou sans APL (46 cas):
C Francès et al. Medicine 1999.
APL négatif (n=26)
Livedo mailles larges (>10mm)
89%
Livedo réticulaire
100%
Occlusion vasc.
4/26
Epilepsie
11%
Ins. Mitrale
19%
Thrombopénie
0%
APL positif (n=19)
21%
18/19
4/19
37%
53%
42%
Atteintes neurologiques
• Début
fréquent avant l ’âge de 45 ans
• Accidents ischémiques cérébraux: AVC ou AIT
• Pronostic initial : généralement bon
•Autres manifestations :
céphalées (48%), épilepsie (22%) chorée (4%)
• Pronostic à long terme :
- handicap modéré (37%)
- handicap sévère (17%)
Imagerie :
• Angiographie normale (60%) ou sténoses ou occlusions
• Infarctus corticaux, sous-corticaux ou cortico-sous corticaux
souvent multiples
• Hypersignaux de la substance blanche
• Atrophie diffuse cortico / sous-corticale
• Localisation prédominante dans partie postérieure des
hémisphères
Cause des AVC : prolifération endothéliale
Partiellement inconnu
Rares études autopsiques :
endartérite oblitérante (+/-thrombose )
Neurology 2003; 60: 1181-2
Microembols d ’origine cardiaque possible (Doppler transcrânien
de l’artère cérébrale)
Sitzer M. Arch Neurol 1995 ; 52 : 271-5.
Traitement ?
aPL-
aPL+
Aspirine ou autre antiagrégants
Suivi en patient/années
Nb d ’événement cérébral/an
71
0,08
8
0,5
Anticoagulant
Suivi en patient/années
Nb d’événement cérébral /an
36
0,056
50
0,06
C Francès et al. Medicine 1999.
Livedo et anomalies de la paroi
vasculaire
• Syndrome de Sneddon et SAPL
• Vascularite
– PAN et vascularite à ANCA
– Veinulites : vascularites leucocytoclasiques parfois
associées à un livedo (lupus, Wegener)
• A part la vascularite livedoïde, livedo au
second plan derrière l’atrophie blanche
SAPL
• Sd de Sneddon : forme de SAPL séronégatif ou
entité propre ?
• Mais différences cliniques entre Sneddon APL +
et Sneddon APL –
• Sd de Sneddon associés à une protéine Z basse
• Histologie artériolaire identique
Euro antiphospholipid project :
R Cervera Arthritis Rheum 2002; 46 : 41019-27
1000 patients avec SAPL 13 pays européens :
820 femmes ; 180 hommes ratio H/F 5
Age moyen au diagnostic : 34 ans +/- 13 ans
Début : 2.5% avant l’âge de 15 ans et 12.5% après l’âge de 50 ans
53.1 % SAPL primaires
36.2 % associés à un LED
5% associés à un lupus like-syndrome
5.9% associés à d’autres maladies auto-immunes
Syndromes catastrophiques 0.8%
Sexe féminin associé à la présence d’un livedo, de migraines ou d’arthralgies
Sexe masculin associé aux IDM, épilepsie et aux thromboses vasculaires
SAPL et manifestations cliniques
Cohorte Eurolupus cohorte de 1000 cas. R Cervera
Manifestations cutanées
Livedo réticulaire
241
(24.1%)
Ulcères
pseudovascularite
Ischémie digitale
Nécrose cutanée
Hémorragie unguéales
55
33
33
21
7
(5.5%)
(3.9%)
(3.3%)
(2.1%)
(0.7%)
387
271
24
(38.7%)
(27.1%)
(2.4%)
Manifestations ostéo-articulaires
Arthralgies
Arthrites
Nécrose de tête
Diagnosis and management of the antiphospholipid
Fig 3 Treatment algorithm for antiphospholipid syndrome. Adapted,
syndrome.
with permission, from Giannakopoulos et al 18
Cohen, Danielle; Berger, Stefan; Steup-Beekman, Gerda;
M rheumatologist, internist; Bloemenkamp, Kitty;
Bajema, Ingeborg BMJ. 340:c2541, May 15, 2010.
© 2010 BMJ Publishing Group Ltd. ??diteur BMJ Publishing Group Ltd.
DOI : 10.1136/bmj.c2541
5
Livedo et anomalies de la paroi
vasculaire
• Syndrome de Sneddon et SAPL
• Vascularite
– PAN cutanée pure
– PAN et vascularite à ANCA
– Veinulites : vascularites leucocytoclasiques
parfois associées à un livedo (lupus, Wegener)
– Cryoglobulinémie
• A part la vascularite livedoïde, livedo au
second plan derrière l’atrophie blanche
Vascularites et atteintes vasculaires anatomiques
PAN cutanée pure
AJ Morgan Intern J Dermatol 2010, 49, 750–756
• Entité rare, touchant plus volontiers la femme
• Localisation préférentielle aux MI (97%), MS (33%),
tronc 8%
• Etiologie inconnue
• Livedo +++, nodules douloureux, ulcérations
nécrotiques
• Isolée, récidivante, jamais d’atteinte multiviscérale
• Sd inflammatoire possible, ANCA • Vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibres
PAN cutanée pure
PAN cutanée pure
Vascularite à ANCA
Vascularite granulomateuse
MPA
162
80/82
PAN
P
248
167/81
PANHBV−
PANHBV+
P
144
92/52
104
75/29
n
H/F
Total
71 (44)
110 (44)
NS
78 (54)
32 (30)
0·0002
purpura
palpable
43 (26)
48 (19)
0·026
34 (24)
14 (13)
NS
Livedo
19 (12)
42 (17)
NS
31 (22)
11 (11)
NS
Nodules
17 (10)
37 (15)
NS
30 (21)
7 (7)
NS
Urticaire
2 (1·2)
15 (6)
0·015
8 (6)
7 (7)
NS
Ulcère et
ou nécrose
9 (6)
11 (4)
NS
9 (6)
2 (2)
NS
Ulcération buccale
1 (0·6)
3 (1·2)
NS
2 (1)
1 (1)
NS
Ulcération génitale
1 (0·6)
0 (0)
NS
0 (0)
0 (0)
NS
N Kluger (French vasculitis study group) : Br J Dermatol 2008
Livedo généralisée et
cryoglobulinémie
Livedo rarement isolé
20 % des atteintes
cutanées
+++
Purpura vasculaire
volontiers nécrotique
C Ferri 2008
Age at disease onset, mean ± SD
yrs (range)
Female/Male ratio
Disease duration, mean ± SD
years (range)
Purpura
Weakness
Arthralgias
Arthritis (non-erosive)
Raynaud's phenomenon
Sicca syndrome
Peripheral neuropathy
Renal involvement**
Liver involvement
B-cell non-Hodgkin's lymphoma
Hepatocellular carcinoma
Cryocrit, mean ± SD %
Type II/type III mixed
cryoglobulins
54 ± 13 (29–72)
3
12 ± 10 (1–40)
98%
98%
91%
8%
32%
51%
81%
31%
73%
11%
3%
4.4 ± 12
2/1
Saadoun
(n = 60)
Belizna
(n = 61)
Purpura
46,6
42,6
Ischémie ou nécrose cutanée
36,6
55,7
Gangrène
Livedo
Symptômes au froid
Arthralgies
5,0
25,0
40,0
31,6
3,3
14,7
ND
34,4
Neuropathie périphérique
6,6
16,4
Atteinte rénale
13,3
14,7
Thrombose artérielle ou
veineuse
43,3
18,0
0,64 ± 0,68
ND
Biologie
Cryofibrinogénémie (g/L)
CF primitives/secondaires (%) 60/40
30/70
Cryofibrinogènes
D Saadoun.
Rev Med Interne 2011
A part : anomalies du contenant
• Dépôts calciques ou oxalose
Artériolopathie calcique (calciphylaxie)
Artériolopathie calcique
• Dépôts calciques artériolaires (élévation du
rapport P/Ca + déficit en protéines inhibitrices de
la cristallisation du calcium
• IRC Dialysé
• Bas débit : thrombose artériolaire, aspect
livédoïde puis nécrose
• Si biopsie : dépôts coloration von Kaussa
• Pronostic lié au terrain
• Traitement : anticoagulant, AAP, thiosulfate de
sodium ?
Calciphylaxis. : dépôts intraartériolaires
(hematoxylin–eosin, ×200).
Oxalose
• Autosomique récessif avec anomalie du
métabolisme du glyoxylate
• Lithiase rénale, insuffisance rénale
• Formes secondaires décrites : insuffisant
rénal, intoxication à l’éthylène-glycol, déficit
en pyridoxine
• formation de cristaux dans la peau, les yeux,
les articulations, les reins, le coeur, les
vaisseaux
Livedo : anomalies du contenu
•
•
•
•
Syndrome myéloprolifératifs
Thrombocytémie essentielle, maladie de Vaquez
Maladie des agglutinines froides +/- cryopathies
Thrombophilies rares en dehors du SAPL, à part :
– Afibrinogénémie et dysfibrinogénémie congénitales
– Thrombopénies
inmmuno-allergiques
induites
par
l’héparine
– Nécrose cutanée aux anti-vitamines K (déficit en protéine C
ou S)
– En association à d’autres causes : Prot C/S, mutation V/II
Livedo : anomalies du contenu
• Embolies
– Embolies fibrinocruoriques ou septiques d’origine
cardiaque ou vasculaires
– Embolies de cholestérol
– Embolies gazeuses
– Embolies graisseuses
– Embolies tumorales
– Myxome
• Produits injectés : Dermite livedoïde de Nicolau
• Oxalose
Embolies de cristaux de cholestérol
• Terrain athéromateux
• Facteur déclenchant :
geste endovasculaire +++, AVK
• Douleurs
• Livedo, nécrose, orteils pourpres (blue toe
syndrome)
• Parfois : AEG, atteinte SNP et SNC, rein,
• Histologie : cristaux de cholestérol, parfois
vascularite et thombose, fond d ’œil
Embolies de cholestérol
Embolies de cholestérol
Embolies de cristaux de cholestérol
Blue toe syndrome. ST O’Keeffe Arch Intern Med 1992
Etiologies :
- Athérothrombose
- Embolie cardiaque : infectieux ou non infectieux, myxome
- Syndrome d’hyperviscosité : cryoglobulinémie, agglutinines
froides, Vaquez, leucoses, gammapathies monoclonales
- Hypercoagulabilité : Cancer, APL, thrombocytémie,CIVD,
- vascularite : PAN microscopique, PAN, LED
Clinique :
- myalgies, amaigrissement, fièvre
- livedo, orteil bleu, myalgies…
- systémique : IR, troubles digestifs
- VS, leucocytose…
Livedo : anomalies du contenu
• Embolies
– Embolies fibrinocruoriques ou septiques d’origine
cardiaque ou vasculaires
– Embolies de cholestérol
– Embolies gazeuses
– Embolies graisseuses
– Embolies tumorales
– Myxome
• Produits injectés : Dermite livedoïde de Nicolau
• Oxalose
Livedo et myxome de l’oreillette
• La plupart des manifestations cutanées dépendent de la taille
des emboles et des réactions inflammatoires et thrombotiques
qu’ils provoquent.
• Certaines manifestations ont une prédominance acrale :
- macules et papules érythémateuses, cyanose/ischémie
- digitale, Raynaud, pétéchies, hémorragies sous-ungéales
• Les autres lésions : télangiectasies, livedo, érythème malaire
plus ou moins violacé.
Livedo : en pratique
Au total : 5 étapes successives :
• affirmer le livedo ;
• déterminer son caractère pathologique ou
non ;
• confronter le contexte de survenue à l’aspect
du livedo ;
• discuter l’intérêt de la biopsie cutanée ;
• décider des investigations appropriées
Conclusion
• Parfois simple syndrome
• Mais souvent symptôme clé du diagnostic d’une
affection sous-jacente
• Une approche pragmatique, physiopathologique
permet de limiter le bilan étiologique