Goitre (241a)

Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble
Goitre (241a)
Collège des enseignants d’Endocrinologie-Nutrition-Métabolisme, Professeur Olivier
CHABRE
Février 2005
Pré-Requis :
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Physiologie thyroïdienne
Séméiologie thyroïdienne
Résumé :
Le goitre est une hypertrophie de la thyroïde dont la cause la plus
fréquente en France est le « goitre endémique « témoin d’une carence
relative en iode, plus fréquent chez la femme. L’évolution naturelle du
goitre endémique dit « simple » est d’augmenter de taille et de devenir
multinodulaire, il peut se compliquer à long terme de compression (surtout
trachéale), thyrotoxicose et rarement cancer. Le goitre simple est un
diagnostic différentiel des goitres associés à une autre pathologie
thyroïdienne notamment thyroïdite chronique auto-immune pouvant évoluer
soit vers une hypothyroïdie (Hashimoto) ou une hyperthyroïdie (Basedow),
plus rarement troubles de l’hormonosynthèse, enfin rarement un goitre peut
être la présentation d’un cancer primitif ou secondaire de la thyroïde. Le
traitement freinateur par levothyroxine est un traitement souvent proposé
au début de l’évolution d’un goitre simple, il consiste à abaisser la TSH
en créant une thyrotoxicose infra-clinique. Ce traitement a une efficacité
très limitée au stade multinodulaire et comporte des contre-indications
chez les sujets à risque de troubles cardiaques.
Mots-clés :
Goitre, carence iodée, compression trachéale, thyréotoxicose, hyperthyroïdie, nodule
thyroïdien.
Références :
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Endocrinologie, Philippe CHANSON, Jacques YOUNG. DOIN InterMed.
Liens :
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Site de l’Endocrinologie Diabétologie Maladies métaboliques (portail réservé aux
professionnels de santé et accessibles aux étudiants en médecine) :
http://www.sf-endocrino.net
Exercices :
1. Le goitre
1.1. Définition
Le goitre est une augmentation du volume de l'ensemble de thyroïde. Il est en rapport avec
une augmentation du capital folliculaire, du nombre ou de la taille des vésicules. Il peut faire
partie d’une pathologie thyroïdienne (Basedow, Hashimoto, goitre multinodulaire toxique,
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goitre lié à un trouble de l’hormonogénèse, voire cancer occupant toute la glande). On appelle
goitre « simple » un goitre qui ne fait pas partie des pathologies citées plus haut.
Le goitre simple est largement favorisé par une carence iodée, même modeste. L’évolution
naturelle du goitre simple est d’augmenter de volume et de devenir « multinodulaire ».
Quelle est la taille normale de la thyroïde ?
Elle dépend de l'âge, de la taille, des apports iodés. La définition OMS est que la taille palpée
des lobes est < à la 1ère phalange du pouce du patient Pour un adulte en France, on parlera de
goitre pour un volume thyroïdien mesuré en échographie > 18 ml chez la femme, > 20 ml
chez l'homme. Pour chaque lobe le volume V en cm3 = ml peut être estimé à partir de la
hauteur (h), largeur (l) épaisseur (e) selon la formule : V=hxlxe/2. Les dimensions normales «
maximales » d’un lobe chez l’adulte sont (environ) h=5cm, l=2cm, e=2cm.
1.2. Le diagnostic de goitre
Clinique : suffit pour affirmer le diagnostic si le goitre est franc et la thyroïde bien palpable
(se rappeler les repères anatomiques voir figure 1). L’examen clinique est difficile lorsque le
cou est adipeux, et impossible lorsque le larynx est trop bas, ce qui est fréquent chez les
personnes âgées : le cricoïde arrive à peine au-dessus du manubrium sternal : la thyroïde est
en position endothoracique et on ne peut en sentir que les pôles supérieurs.
L'échographie permet un calcul précis du volume thyroïdien et donc affirme le diagnostic.
Elle est précieuse lorsque la palpation est difficile, mais elle ne permet pas de bien mesurer les
goitres endothoraciques : si les pôles inférieurs ne sont pas perçus à l’examen clinique il est
impératif de demander une radiographie pulmonaire de face, où on recherchera une opacité
médiastinale et une compression ou déviation de la trachée.
Photo : repères anatomiques pour la palpation de la glande thyroïde
(O. Chabre)
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Tableau : principales orientations diagnostiques à l’examen clinique
(O. Chabre)
2. Les goitres simples
2.1. Physiopathologie
2.1.1. Facteurs nutritionnels
Par définition le goitre simple est un goitre non associé à une pathologie thyroïdienne connue,
et sans complication (mais l’évolution naturelle du goitre simple est souvent de se
compliquer).
La carence iodée est à l'origine des goitres simples, pathologie rencontrée à l'état
endémique dans de larges zones du globe (plus d'1,5 milliards d'individus touchés),
demeurant sporadique inférieur à 10 % de la population en France.
Le développement du goitre répond à un mécanisme adaptatif thyroïdien à type d'hyperplasie
assurant la persistance d'une synthèse hormonale de T4 et T3 malgré des apports nutritionnels
en iode insuffisants (apports conseillés > 150 µg/j). Cette adaptation se fait sans élévation du
taux circulant de TSH, par une augmentation de la sensibilité des cellules thyroïdiennes à
l'hormone, induite par le déficit en iode lui même.
2.1.2. Facteurs génétiques
Cette pathologie se concentre souvent dans quelques familles. Importance des antécédents
familiaux à préciser dans les observations.
2.1.3. Facteurs hormonaux
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Les femmes sont les plus concernées : 6 femmes pour un homme.
Rôle des œstrogènes ?
Et surtout rôle des grossesses : il existe une augmentation de volume de la thyroïde de
10 à 20 % durant toute grossesse, augmentation plus importante en cas de carence
iodée. Beaucoup de goitres ne régressent pas après l'accouchement.
2.2. Histoire naturelle du goitre simple
Le goitre se révèle vers l'adolescence (6 à 7 %).
Il s'agit alors d'un goitre diffus avec hyperplasie homogène susceptible de régresser, de rester
stable ou de se compliquer selon les facteurs favorisants (génétique, grossesse,
environnement).
Lorsque le goitre se complique, cela survient à long terme, très progressivement. La question
du traitement ne sera souvent soulevée que chez des patients âgés, présentant des pathologies
associées, qui rendent plus difficiles la prise en charge.
2.3. Le goitre multi-nodulaire
Le goitre, au début homogène, va au bout de quelques années être le siège de tumeurs
(adénomes, rarement cancers) ou de pseudotumeurs (zones de remaniement définissant des
nodules limités par des zones de fibrose). Cliniquement le goitre devient multi-nodulaire, les
lésions sont irréversibles.
Photo : pièce d’exérèse chirurgicale d’un goitre multinodulaire
Noter le caractère hétérogène (fibrose, nécrose)
(O. Chabre)
3. Les complications
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3.1. Le goitre multi-nodulaire toxique
Quand les nodules néoformés sont fonctionnels (nodules chauds captant l'iode) et autonomes
vis à vis de la TSH (synthèse de T4 ou T3 indépendante de la TSH circulante), leur activité
s'additionne au fur et à mesure des années et peut devenir thyrotoxique (goitre multi-nodulaire
toxique). La prise exogène d'iode est un facteur qui favorise ce passage à la toxicité. Ces
excès d’iode ne sont pas alimentaires mais iatrogènes (amiodarone, produits de contraste
iodés, antiseptique iodés, cf cours Hyperthyroïdie).
3.2. Le goitre compressif
L'augmentation du volume du goitre et l'acquisition de nodules peut entraîner des signes de
compression locale en particulier lorsque le goitre a une extension endothoracique.
Les signes de compression sont : la dyspnée inspiratoire par compression trachéale, plus
rarement la dysphonie par compression du nerf récurrent (qui doit toujours faire rechercher un
cancer) la dysphagie par compression œsophagienne, le développement d'un syndrome cave
supérieur par compression veineuse profonde. Il faut souligner que les signes cliniques ne
surviennent que très tardivement, en général sur des goitres anciens mais négligés ou oubliés
(classique « guérison » spontanée d’un goitre cervical qui est en fait entièrement descendu
dans le médiastin..). Cette évolution souligne la nécessité de faire une radiographie thoracique
dès que l’on a une suspicion de goitre endothoracique (pôles inférieurs de la thyroïde non
palpables).
3.3. Carcinome thyroïdien
Enfin, le développement d’un goitre multinodulaire rend difficile le dépistage d'un
carcinome thyroïdien au sein des nombreux nodules.
On estime que le risque d’avoir un cancer au sein d’un goitre multinodulaire est équivalent au
risque de cancer sur un nodule isolé.
4. L’exploration d’un goitre repose sur
La clinique qui mesure la partie palpable du goitre, repère les éventuels nodules (à reporter
sur un schéma anatomique qui fait partie de l'observation) et recherche son retentissement sur
les organes de voisinage.
Le dosage de la TSH : une TSH basse révèle le passage à la toxicité.
Les anticorps anti-thyroïdiens permettent de rechercher une thyroïdite chronique associée
au goitre.
L'échographie permet une évaluation précise du volume et une description précise des
nodules de la partie cervicale des goitres multi-nodulaires (aspect mesure et localisation à
reporter sur un schéma. pour permettre un suivi longitudinal)
Pour les goitres plongeants :
• cliniquement les pôles inférieurs de la thyroïde ne sont pas perçus
• la radio de thorax montre une déviation de la trachée parfois une réduction de son
calibre
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le meilleur examen est la TDM thoracique, sans injection d'iode (risque
d'hyperthyroïdie en cas de nodules fonctionnels), qui visualise le goitre et ses limites,
les organes de voisinage, le calibre trachéal.
5. Le traitement des goitres simples
•
Prévention de la carence iodée par l'iodation du sel (non systématique en France) et
peut-être un jour par la prescription dans des populations à risque essentiellement les
femmes enceintes. Cette action permettrait de réduire considérablement l'incidence du
goitre dans la population.
•
Au stade du goitre simple, inhibition de la croissance thyroïdienne par la prescription
d'un traitement frénateur de la TSH par levothyroxine. Il n'y a pas de consensus sur
la durée et la posologie du traitement. L’efficacité n’est pas garantie et il y a un risque
faible mais non nul de complications. Théoriquement l’objectif est d’obtenir une TSH
basse en gardant une T4 libre et T3 libre dans les limites de la normale d’une
population de référence (mais pour le patient elles ont cependant augmenté un peu).
Ceci représente en fait le tout premier stade de la thyrotoxicose, qui est généralement
très bien supporté (légère accélération du rythme cardiaque), mais peut être source de
complications (troubles du rythme, ostéoporose) chez les patients prédisposés : le
traitement freinateur est donc contre-indiqué après 60 ans, et chez tous les patients
porteurs de pathologie cardiaques ou prédisposés à l’ostéoporose.
•
Au stade du nodule, les traitements frénateurs sont peu ou pas actifs et le maintien à
tort d’un traitement freinateur inefficace sur un goitre multinodulaire mal suivi est une
cause trop fréquente de thyrotoxicose.
•
Au stade des complications, goitre multinodulaire toxique ou goitre plongeant
compressif les traitements radicaux doivent être envisagés, chirurgie ou I131 pour
les nodules fonctionnels, chirurgie parfois urgente pour les goitres compressifs.
6. D’autres pathologies thyroïdiennes se révèlent par un goitre
Les thyroïdites chroniques sont responsables fréquemment d'un goitre ferme notamment dans
la forme thyroïdite de Hashimoto, intérêt :
• du bilan hormonal thyroïdien avec tendance à l'hypothyroïdie,
• du dosage des anticorps anti-TPO marqueurs de la maladie
• de l'échographie qui montre un aspect hypoéchogène pseudonodulaire.
En dehors de la forme atrophique toutes les autres thyroïdites sont susceptibles de donner un
goitre, rappelons aussi la maladie de Basedow responsable d’une hyperthyroïdie.
Rarement le goitre est une conséquence d'une anomalie de l'hormonosynthèse par diverses
anomalies moléculaires (RTSH, transporteur de l'iode, TPO, Tg, pendrine) parfois
responsable d'une hypothyroïdie ou d'un tableau plus complexe dans les résistances aux
hormones thyroïdiennes.
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Enfin une tumeur thyroïdienne occupant toute la thyroïde peut mimer un goitre. Le caractère
dur et la présence d’adénopathies doivent faire envisager ce diagnostic et pratiquer une
cytoponction. Il peut s’agir d’un cancer thyroïdien primitif : soit différencié (papillaire, voire
vésiculaire) ancien, d’évolution lente, négligé. Soit anaplasique : évolution très rapide vers la
compression. Plus rarement lymphome.
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