Perte de connaissance de courte durée (Syncopes)
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Perte de connaissance de courte durée (Syncopes)
CABINET Forum Med Suisse No 19 8 mai 2002 468 Perte de connaissance de courte durée (Syncopes) Partie 3: Aspects neurologiques des syncopes P. Höllinger, M. Sturzenegger Neurologische Universitätsklinik Inselspital Bern Correspondance: PD Dr C. Cottier Chefarzt Innere Medizin Regionalspital Emmental CH-3400 Burgdorf Les syncopes – définies comme une perte de connaissance de courte durée (quelques secondes) avec trouble concomitant du contrôle postural (flasque ou avec myoclonies) – représentent, en neurologie également, un problème de diagnostic différentiel. Il s’agit d’abord de la délimitation phénoménologique (ou sémiologique) de la syncope: soudaine, de courte durée et de récupération spontanée, par rapport à d’autres syndromes avec une symptomatologie passagère semblable, mais qui ne comportent pas certaines caractéristiques: par exemple absence de perte de connaissance dans les drop attacks; absence de chute dans les états crépusculaires de diverses origines; symptômes moteurs additionnels lors des ictus ischémiques transitoires, etc. Au cas où lors de cette première attribution en fonction des données anamnestiques recueillies auprès du patient ou surtout observées par son entourage, on suspecte une syncope, il s’agit, du point de vue de la neurologie, d’apporter une clarification supplémentaire en recherchant en particulier des causes neurogènes spécifiques (par exemple crise d’épilepsie, migraine basilaire, insuffisance vertébro-basilaire, trouble psychogène, etc.). D’une manière tout à fait générale, il faut cependant admettre que, pour la syncope en tant que syndrome, il n’existe aucune investigation ayant valeur d’étalon d’or, de sorte que, souvent, un certain doute diagnostique persiste en fin de compte. Aucun critère clinique isolé tel que morsure de langue, coloration du visage, ré-orientation après l’événement, etc., ne permet de différencier avec une sécurité absolue les syncopes selon les diverses catégories étiologiques. De nombreux examens complémentaires laborieux et onéreux du domaine neurologique (par exemple CT ou IRM de la tête, EEG, ultrasonographie des artères cérébrales) ou du domaine de la médecine interne-cardiologie (par exemple échocardiographie, examen électrophysiologique invasif, etc.), ne permettent pas souvent non plus d’améliorer beaucoup la sécurité diagnostique. On pourrait aussi, de manière caricaturale, dire que l’étiologie d’une syncope soit saute aux yeux après cinq minutes d’entretien avec le patient ou mieux avec les témoins oculaires de l’accès, soit restera pour toujours indéterminée et qu’il s’agit alors justement d’un trouble d’origine indéterminée qui ne peut pas être précisé, même au moyen de divers examens complémentaires. Conformément aux conclusions des travaux de Kapoor, en cas de syncope certaine, le screening de routine devrait comprendre, outre l’anamnèse soigneuse auprès du sujet et de son entourage (cette dernière est d’autant plus importante que, en raison de la perte de connaissance, le patient a forcément une amnésie pour une partie des événements), l’examen clinique et l’ECG, mais pas forcément une quelconque autre analyse de laboratoire [1]. On n’insistera jamais assez sur la grande valeur diagnostique de l’anamnèse recueillie auprès des témoins oculaires. Diagnostic différentiel phénoménologique De nombreux syndromes à caractère d’attaque doivent être différenciés de la syncope au sens strict (correspondant à la définition donnée dans l’introduction à cet article) et nécessitent des démarches diagnostiques et thérapeutiques tout autres (tabl. 1). Drop attack Définition: bref trouble du contrôle postural dans le sens d’une soudaine faiblesse des jambes avec état de conscience conservé. Absence de trouble post attaque; EEG normal; chez 2⁄3 des patients, on ne trouve pas d’étiolo- Tableau 1. Diagnostic différentiel phénoménologique. Synkope Crise épileptique Drop attack Ictus ischémique transitoire Crises vertigineuses Etats d’hypovigilance Crises d’hyperventilation Hypoglycémie CABINET gie spécifique [2]. Chez le tiers des patients restants, on a trouvé comme maladies associées des cas de maladie cardiaque (valvulaire, coronarienne, arythmies, etc.), des troubles cérébro-vasculaires, des affections vestibulaires dans le sens d’une Maladie de Ménières (initialement éventuellement aussi sans autre symptôme vestibulaire), des troubles psychogènes, une hydrocéphalie. Il est important de souligner le pronostic spontané bénin des drop attacks sans étiologie définie, de sorte qu’un traitement spécifique s’avère superflu. Dans ce groupe il faut, pour être complet, ajouter les chutes dans le cadre des maladies extrapyramidales (par exemple la paralysie supranucléaire progressive de Steel-Richardson-Olzewski, la Maladie de Parkinson), les chutes en relation avec les médicaments chez les personnes âgées (benzodiazépines), les crises de cataplexie associées à la narcolepsie (souvent cependant seuls certains groupes musculaires sont concernés de sorte qu’il n’en résulte pas de chute) et les chutes cryptogènes de la femme ménopausée (maladie des genoux bleus). Ictus ischémique transitoire (IT) Définition: troubles circulatoires passagers au niveau du système nerveux central d’une durée moyenne d’environ 15 minutes (par définition au maximum 24 heures) et avec récupération complète. Ceux-ci entrent souvent dans le diagnostic différentiel des syncopes et aussi des drop attacks, mais sont probablement, dans la délimitation des syncopes, aussi fréquemment sur-diagnostiqués que les crises épileptiques. D’une manière tout à fait générale, on peut dire que les attaques uniques ou aussi récidivantes isolées consistant en vertige ou chutes ne sont en principe pas l’expression d’un trouble cérébro-vasculaire dans le sens d’un IT. Ceci vaut en particulier pour le territoire carotidien, mais les IT vertébro-basilaires s’accompagnent aussi en règle générale de symptômes supplémentaires typiques tels que dysarthrie, diplopie ou troubles des voies sensitivomotrices longues. Par ailleurs, il faut faire ici aussi des réserves du fait qu’on a décrit des infarctus isolés de l’oreille interne ou de sa portion vestibulaire seule, qui peuvent être mis en relation avec une obstruction de l’artère labyrinthique (le plus souvent une branche de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure) ou de sa branche vestibulaire. Parmi les causes cérébro-vasculaires des syncopes, il faut aussi penser au «subclaviansteal-syndrom», qui consiste en une obstruction de l’artère sous-clavière et qui peut entraîner une ischémie du tronc cérébral par une inversion du courant sanguin dans l’artère vertébrale ipsilatérale, ceci éventuellement aussi Forum Med Suisse No 19 8 mai 2002 469 sans mécanisme de constatation physique au niveau du bras concerné. Crises vertigineuses Définition: accès aigu de vertige rotatoire, ou vertige-instabilité ou vertige de position avec éventuels symptômes vestibulaires d’accompagnement tels que tinnitus et diminution de l’acuité auditive ou symptômes végétatifs tels que nausées et vomissements, qui est en relation avec un trouble vestibulaire central ou périphérique. Abstraction faite de la Maladie de Ménières et de l’IT du tronc cérébral cités plus haut, ces crises de vertige peuvent donner lieu à des difficultés diagnostiques parce que, par exemple, une forte irritation végétative lors d’un vertige de position bénin (capulolithiase) peut rarement aussi entraîner une syncope vaso-vagale consécutive. Les symptômes paroxystiques tels que par exemple insécurité en position debout ou à la marche, dysarthrie ou spasmes douloureux des extrémités (dits crises toniques du tronc cérébral), peuvent typiquement survenir en cas de sclérose en plaques, mais aussi rarement dans le cadre d’une maladie héréditaire des canaux ioniques (ataxie épisodique). Crises épileptiques Définition: décharges synchronisées de courte durée (quelques minutes) d’une aire cérébrale, accompagnées d’une symptomatologie très variée (crises simples-partielles sans – ou complexes-partielles avec – trouble qualitatif de l’état de conscience, crises généralisées avec ou sans clonies, etc.). Du point de vue du diagnostic différentiel d’une syncope, il faut, en plus des fréquentes crises généralisées tonico-cloniques ainsi que des crises complexes-partielles, considérer la possibilité des formes suivantes, entre autres (cf. également plus bas la délimitation selon l’étiologie): accès myocloniques sans ou avec perte de connaissance de très courte durée dans le cadre de l’épilepsie myoclonique juvénile (syndrome de Janz), absences au sens strict du terme dans le cadre des absences épileptiques juvéniles ou de l’enfance (ne s’accompagnent en règle générale pas de chute, tracé EEG typique, rarement présentes à l’âge adulte); il convient aussi de mentionner ici les chutes myocloniques dans le cadre de l’hyperecplexie (réaction de frayeur anormale), qui peuvent être héréditaires ou acquises (par exemple Maladie de Creutzfeldt-Jakob, malformation de Arnold-Chiari, etc.). De manière générale, on peut dire que les crises épileptiques occupent une place significative dans le diagnostic diffé- CABINET rentiel d’une syncope chez l’enfant ou l’adolescent, mais très marginale chez l’adulte. Etats d’hypovigilance Définition: vigilance amoindrie avec un trouble qualitatif de la conscience, caractérisé par des gestes automatiques, une inattention et un comportement inadéquat. Les états d’hypovigilance sont en principe étiologiquement non spécifiques et se manifestent au cours de diverses maladies entraînant une hypersomnie (besoin exagéré de sommeil diurne) telles que le syndrome d’apnée obstructive du sommeil, la narcolepsie ou encore l’hypersomnie idiopathique. Dans ce cadre, il faut également prendre en considération l’amnésie globale transitoire, qui correspond à un trouble bénin de la mémoire déclarative (récente et ancienne) d’une durée de quelques heures et qui n’est souvent identifiée qu’après la disparition de l’épisode. Ici aussi, il est clair qu’il ne s’agit pas d’une perte de connaissance. Finalement, dans le cadre des états crépusculaires de genèse non épileptique (comme par exemple les hypersomnies), il faut encore mentionner la migraine basilaire qui représente une forme particulière de la migraine accompagnée et entraîne typiquement un vertige, une ataxie, des symptômes sensitivo-moteurs des extrémités et, dans 75% des cas, des troubles de l’état de conscience [3, 4]. La maladie, globalement très rare, atteint, tout comme la migraine en général, surtout des femmes jeunes et doit surtout être différenciée d’une ischémie vertébro-basilaire. Dans le diagnostic différentiel de la syncope, il faut encore penser à d’autres syndromes tels que l’hypoglycémie, les crises d’hyperventilation ainsi qu’une hémorragie aiguë, principalement au niveau du tractus gastro-intestinal. Diagnostic différentiel étiologique Si l’anamnèse met en évidence une perte de connaissance d’installation soudaine, de courte durée, régressant spontanément, comportant une perte du contrôle postural dans le sens d’une syncope, la vraisemblance qu’il ne s’agit pas d’une affection neurologique au sens restrictif reste élevée. Selon de grandes études bien que déjà anciennes portant sur des patients ayant présenté des syncopes, une cause neurologique était présente dans environ 10% des cas; un pourcentage aussi élevé favorise une origine psychiatrique (ces cas sont traités dans l’article de C. Cottier dans Forum Médical Suisse 2002;2:430–43). Les étiologies les plus fréquentes sont sans Forum Med Suisse No 19 8 mai 2002 470 doute les syncopes vaso-vagales (nouvelle nomenclature: syncopes cardioneurogènes) avec les sous-groupes correspondants (syncopes de pression, réflexes, de situation, syndrome du sinus carotidien), les syncopes d’hypotension orthostatique ainsi que les syncopes consécutives à une maladie cardiaque. Avant l’introduction du test de la table basculante ainsi que de l’ECG de longue durée corrélé à l’événement (continuous-loop event monitoring), un tiers des syncopes étaient qualifiées d’étiologie indéterminée; aujourd’hui, ce pourcentage devrait nettement diminuer [1]. Etant donné que du point de vue neurologique, les entités IT, migraine basilaire ainsi que «subclavian-steal-syndrom» ont déjà été discutées ci-dessus, nous nous arrêterons maintenant principalement sur les crises épileptiques et pseudo-épileptiques. Une syncope secondaire à une ischémie cérébrale transitoire globale présente un tout autre mécanisme qu’une crise épileptique de quelque forme que ce soit. La crise épileptique correspond à une décharge hypersynchrone d’une partie ou de tout le cerveau, c’est-à-dire à un événement électrique cérébral primaire, qui ne conduit que secondairement à une éventuelle modification de la perfusion cérébrale (d’ailleurs dans le sens d’une hyperperfusion de l’aire épileptogène). Pour autant, la différentiation clinique est fréquemment nécessaire et souvent difficile, surtout lorsqu’on ne dispose pas du tout ou de manière insuffisante de renseignements anamnestiques de tiers. On ne parlera ici que brièvement des crises pseudo-épileptiques (= dissociatives = fonctionnelles = hystériques), notamment pour mieux les opposer aux vraies crises épileptiques. Les crises pseudo-épileptiques appartiennent également au groupe des troubles psychiatriques pouvant causer des syncopes (cf. plus haut). Elles se manifestent typiquement par des aliénations motrices ou par des troubles de la conscience, sont phénoménologiquement très variables (non stéréotype), leur durée est également variable mais inhabituellement longue (de nombreuses minutes) pour une crise épileptique; les troubles surviennent la plupart du temps en relation avec une situation (toujours devant des témoins ou au contraire toujours sans observateur), il n’y a pratiquement jamais de blessure en dépit de nombreux accès sur de nombreuses années, la perte des urines est rare, les mouvements sont bizarres et non coordonnés, les morsures de langue sont rares et ne concernent pas le bord latéral de la langue, la coloration de la peau ne se modifie pas, les patients présentent souvent des signes de défense (l’ouverture passive des yeux est impossible, le contact visuel est consciemment évité). A la fin de la crise le patient est tout de suite à nouveau complètement éveillé et orienté [5]. CABINET Forum Med Suisse No 19 8 mai 2002 471 Tableau 2. Syncope Crise de grand mal anémie, antihypertenseurs, station debout manque de sommeil, alcool, fièvre, neuroleptiques Déclencheurs immédiats dans environ 50% aucun Durée la plupart du temps <30 secondes 1 à 3 minutes Prodromes nausées, sudations, voile noir, on entend de loin si présents, ensuite aura avec stéréotype court Myoclonies dans 80%, le plus souvent <30 sec., arythmiques, Multifocales dans 100%, 1 à 2 min., rythmiques, généralisées Facteurs favorisants Perte de l’urine occasionnelle fréquente, mais pas obligatoire Morsure de langue très rare fréquente, mais pas obligatoire (typiquement latérale) Blessures possibles possibles Coloration du visage pendant la crise pâle rouge-bleuâtre Respiration superficielle apnéique, stertoreuse Ré-orientation postcritique immédiate (<30 sec.) traîne en longueur (5 à 30 min.) L’évaluation est souvent rendue difficile du fait bien connu qu’environ un quart des patients épileptiques souffrent en plus de crises pseudoépileptiques [6]. Parmi les crises épileptiques, les formes généralisées tonico-cloniques (= grand mal) sont pour la plupart faciles à différencier d’une syncope (tab. 2). Il n’y a en règle générale pas de situation immédiatement déclenchante pour la crise de grand mal, qui peut survenir dans n’importe quelle position du corps et à n’importe quel moment de la nuit ou du jour. (Les syncopes, à l’exception de la crise d’Adam Stokes et du syndrome cardio-dépresseur du sinus carotidien, ne surviennent au contraire qu’exceptionnellement en position couchée ou pendant le sommeil.) Une éventuelle aura (lorsqu’elle est présente) d’une durée d’une seconde, consiste typiquement en une sensation épigastrique ou peur (pas de nausée, ni de sudation, ni de trouble de la vue ou de l’ouie). La durée de la crise est d’une à trois minutes (nettement plus longue que la syncope). Les mouvements cloniques sont symétriques, rythmiques et s’épuisent (dans environ 80% des cas de syncope, on trouve des myoclonies multifocales discrètes et arythmiques [7]). La coloration du visage est rouge à bleue (pâle à blancheur de craie dans la syncope). L’incontinence et la morsure de langue sont fréquentes mais pas obligatoires et elle peuvent d’ailleurs aussi survenir dans la syncope (mais beaucoup plus rarement). Le trouble de la conscience post-critique avec somnolence, confusion et céphalées, est très marqué et peut durer plusieurs minutes à plusieurs heures dans le grand mal, alors que dans la syncope, pour peu qu’il soit présent, il est de très brève durée et la plupart du temps plutôt remplacé par des sensations de nausée et de faiblesse. Les douleurs dans les membres dans le sens de courbatures et une augmentation de la créatine-phospho-kinase parlent en faveur d’une crise de grand mal (avec l’exception rare d’une blessure musculaire importante dans le cadre d’une syncope, qui peut également entraîner une élévation de la créatine-kinase). Le dosage de la prolactine n’est pas utile pour différencier un grand mal d’une syncope, car elle est souvent augmentée dans les deux cas; mais le dosage de la prolactine est utile pour la différentiation d’un trouble de dissociation où le résultat est en règle générale normal. Dans une étude prospective, l’état confusionnel post-critique se révéla être l’argument le plus solide en faveur d’une crise épileptique, alors qu’au contraire les nausées et les sudations parlaient en faveur d’une syncope, tandis que les blessures ou l’incontinence n’avaient pas de valeur discriminante [8]. Lors de crises épileptiques partielles-complexes (aussi dénommées improprement «epileptic drop attacks»), des syncopes – dans le sens d’un évanouissement temporal – ne s’observent (pour autant qu’elles se manifestent) que de nombreuses années après le début des accès épileptiques, de sorte qu’elles ne représentent jamais la seule manifestation de la crise épileptique [9]. L’EEG et l’imagerie cérébrale (spécialement l’IRM) sont indiqués pour poursuivre l’investigation en cas de suspicion de crise épileptique. Cependant, ces examens ne sont que d’un apport très limité dans le cadre d’une batterie diagnostique appliquée à l’investigation non ciblée d’une syncope (rendement diagnostique d’à peine 2 à 4% [1]). L’examen ultrasonographique neuro-vasculaire a ici, en compa- CABINET Forum Med Suisse No 19 8 mai 2002 raison, une valeur prédictive probablement encore moindre, pour autant que la symptomatologie ne comporte pas d’indice d’ictus transitoire. Finalement, il faut être attentif au fait qu’il existe, entre les crises épileptiques (généralisées ou focales) et les troubles du rythme cardiaque, une interaction complexe et réciproque qui peut selon les circonstances revêtir une importance clinique considérable, même si elle n’est observée que rarement. On sait que les troubles du rythme cardiaque peuvent provoquer des syncopes, qui peuvent elles-mêmes être faussement interprétées comme des crises d’épilepsie. Il faut mentionner ici par exemple Quintessence Les maladies neurologiques au sens restrictif du terme sont rarement la cause de syncopes (environ 10%). Phénoménologiquement, d’autres syndromes doivent être différenciés (drop attack, crises vertigineuses, ictus ischémique transitoire, états d’hypovigilance, etc.). Etiologiquement, d’un point de vue neurologique, il faut penser principalement à une crise épileptique tonico-clonique généralisée, à une crise épileptique partielle-complexe et à un trouble pseudo-épileptique. Une insuffisance vertébro-basilaire entre rarement en considération. Les interactions réciproques entre syncope cardio-circulatoire, crise épileptique, trouble du rythme cardiaque et anti-épileptiques, rares mais importantes, ne doivent pas être minimisées. 472 le syndrome du QT prolongé qui, à côté d’autres arythmies potentiellement létales, peut aussi être discutée comme cause de mort subite inexpliquée chez des patients épileptiques. Dans ce contexte, il faut aussi mentionner que certains anti-épileptiques fréquemment prescrits (par exemple la phénytoïne ou la carbamazépine) ont aussi des effets secondaires proarythmogènes, ce qui peut se révéler fatal en présence de troubles du rythme cardiaque concomitants. D’autre part, les crises épileptiques induisent elles-mêmes des troubles du rythme cardiaque consistant certes la plupart du temps en tachycardies bénignes, mais qui peuvent aussi résulter en bradycardies cliniquement significatives, blocs AV ou asystolie [10]. Rarement, des syncopes prolongées (par exemple lorsque le patient n’a pas la possibilité de s’allonger) peuvent entraîner de véritables crises épileptiques (hypoxémiques) en raison d’une hypoperfusion cérébrale persistante. Il en ressort la grande importance de l’enregistrement simultané de l’ECG pendant celui de l’EEG, afin de ne pas passer à côté d’éventuels troubles du rythme cardiaque. Mais cela est aussi valable par exemple pour le test de la table basculante, qui peut être avantageusement complété par une mesure simultanée du débit sanguin cérébral ou par l’EEG, permettant ainsi de diagnostiquer ce qu’on appelle les syncopes cérébrales caractérisées par une absence de modification de la pression sanguine et de la fréquence cardiaque pendant la perte de connaissance; ces syncopes cérébrales peuvent en effet facilement être faussement interprétées comme des syncopes psychogènes. Références (Une liste complète des références peut être demandé aux auteurs.) 1 Kapoor WN. Syncope. NEJM 2000;343:1856–62. 2 Meissner I, Wiebers DO, Swanson JW, O’Fallon WM. The natural history of drop attacks. Neurology 1986;36:1029–34. 3 Sturzenegger M, et al. Unklare Synkopen – Stellenwert zweier diagnostischer Tests mit grosser Spezifität. Schweiz Med Wochenschr 1996;126:674–81. 4 Sturzenegger M, Donati F, Weiss M, Hess CW. Basilar artery migraine: a follow-up study of 82 cases. Headache 1985;25:408–15. 5 Hess CW. Nichtepileptische Anfälle – Einführung und Überblick. Akt Neurol 2001;28:S2–6. 6 Scollo-Lavizzari G, Lechner-Scott J. Synkopen aus neurologischer Sicht. Ther Umsch 1997;54:135–43. 7 Lempert Th. Synkopen. Nervenarzt 1997;68:620–4. 8 Hoefnagels WAJ, Padberg GW, Overweg J, van der Velde EA, Roos RA. Transient loss of consciousness: the value of the history for distinguishing seizure from syncope. J Neurol 1991;238:39–43. 9 Gambardella A, Reutens DC, Andermann F, Cendes F, Gloor P, Dubeau F, et al. Late-onset drop attacks in temporal lobe epilepsy: a reevaluation of the concept of temporal lobe epilepsy. Neurology 1994;44:1074–8. 10 Reeves AL, Nollet KE, Klass DW, Sharbrough FW, So EL. The ictal bradycardia syndrome. Epilepsia 1996;37:983–7.