Lithiases biliaires chez les enfants

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Forum Med Suisse 2009;9(12):246–250
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Lithiases biliaires chez les enfants
Peter Klimeka, Ulf Kesslera, Susanne Schiblib, Steffen Bergera, Zacharias Zacharioua
Inselspital, Universitätsklinik Bern
a
Klinik für Kinderchirurgie, b Klinik für Kinderheilkunde
Quintessence
Avec la pratique de plus en plus fréquente de l’échographie et sa qualité, le
nombre de lithiases biliaires diagnostiquées, souvent asymptomatiques, augmente
régulièrement chez les enfants.
chez les enfants, contrairement aux adultes, chez
lesquels les lithiases biliaires sont nettement plus
fréquentes chez les femmes (env. 8,6–16,6%) que
chez les hommes (env. 5,5–7,9%).
Contrairement aux adultes, il n’existe que des données éparses sur la prévalence et le traitement des lithiases biliaires des enfants.
Etiologie
L’étiologie peut être subdivisée en trois grands groupes: pathologies hématologiques, non hématologiques à risque accru de cholélithiase et cholélithiase idiopathique.
Chez les enfants de moins de 6 ans, ce sont les
calculs de bilirubine qui sont les plus fréquents
(env. 70%, la plupart du temps radio-opaques), et
ensuite ceux de bilirubinate de calcium qui dominent à partir de 6 ans. Les calculs de cholestérol
augmentent avec l’âge mais sont caractéristiques
des adultes [4].
La principale étiologie des lithiases pigmentaires
est donnée par les pathologies hémolytiques qui
augmentent la concentration de bilirubine dans
la bile. La bilirubine se lie ensuite au calcium pour
former des complexes très peu solubles (bilirubinate de calcium).
La liste suivante des pathologies pouvant provoquer une cholélithiase chez les enfants provient
de la littérature et de données personnelles:
– pathologies hématologiques: thalassémie, drépanocytose, sphérocytose, elliptocytose, manque
de glucose-6-phosphate-déshydrogénase, de
pyruvate-kinase, hémolyse auto-immune;
– pathologies métaboliques: hypothyroïdie, mal.
de Wilson, troubles du métabolisme phosphocalcique, syndromes de malabsorption (par
ex. mal. de Crohn), mucoviscidose;
– médicaments: ceftriaxone, cyclosporine, contraceptifs hormonaux;
– autres étiologies: prématurité, alimentation
parentérale, cirrhose, cholestase chronique,
dyskinésies biliaires, prédisposition héréditaire, perte de poids rapide, obésité, grossesse
à l’adolescence, syndrome de l’intestin court,
troubles de l’exonération, anomalies anatomiques;
– cholélithiase idiopathique.
Dans les lithiases biliaires symptomatiques, les anomalies biliaires congénitales et les pathologiques lithogènes, c’est la cholécystectomie par laparoscopie
qui est considérée comme le traitement de choix chez les enfants aussi.
La cholécystectomie doit aussi être envisagée en cas de lithiases biliaires symptomatiques sans pathologie de base. L’indication doit cependant tenir compte
de la taille et du nombre des calculs.
L’option thérapeutique la plus importante de la cholélithiase asymptomatique
chez les enfants est le traitement conservateur (attitude expectative) et le diagnostic approfondi pour en préciser l’étiologie.
Summary
Cholelithiasis in children
Due to the increasing use and improving quality of ultrasonography,
cholelithiasis in children, although often asymptomatic, is being diagnosed with
growing frequency.
In contrast to adults, little is known about the prevalence and therapy of
cholelithiasis in children.
The aetiology can be classified into three groups: haematological diseases,
other conditions that predispose to cholecystolithiasis, and idiopathic gallstone
disease.
The first-line therapy in symptomatic cholelithiasis, congenital biliary anomalies and stone-forming underlying diseases is laparoscopic cholecystectomy.
Cholecystotomy should also be considered in cases of symptomatic gallstones
without underlying disease. The indication for cholecystotomy should however
take the number and size of the stones into account.
The primary therapeutic approach to asymptomatic cholelithiasis in
children is conservative (wait and see) and a careful search for an underlying
aetiology.
Epidémiologie
La prévalence des lithiases biliaires chez les enfants est inférieure à 0,3% [1]. La cholélithiase ne
présente pas de différence notable entre les sexes
Symptômes
Les lithiases biliaires chez l’enfant sont souvent
asymptomatiques et diagnostiquées par hasard
lors d’une échographie.
Chez les petits enfants, le diagnostic est parfois très
difficile, car la symptomatologie peut ne compor-
Vous trouverez les questions à choix multiple concernant cet article à la page 239 ou sur internet sous www.smf-cme.ch.
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ter qu’agitation motrice, vomissement, perte de
poids et diarrhée, symptômes très généraux et fréquents chez eux [4]. Chez les plus grands, la symptomatologie est identique à celle des adultes.
Diagnostic
L’examen technique diagnostique de choix en cas
de suspicion de cholélithiase est l’échographie
abdominale, actuellement facile, rapide et économique. Cet examen a une sensibilité et une spécificité élevées pour la cholélithiase. Le sludge
(boue) est souvent précurseur des lithiases biliaires et se voit à l’échographie (fig. 1 x).
Une autre méthode non invasive à grand potentiel de développement et sans irradiation est la
MRCP (cholangio-pancréatographie par résonance magnétique), qui ne peut toutefois être effectuée que chez un patient allongé et tranquille,
donc difficile ou uniquement sous sédation/narcose chez les petits enfants.
Pour la question des concrétions cholédociennes,
qui ne peuvent souvent pas se voir à l’échogra-
Figure 1
Sludge dans la vésicule biliaire (G: vésicule, L: foie, P: pylore, M: estomac, N: rein).
Tableau 1. Aperçu des symptômes cliniques en fonction de l’étiologie.
Groupe
Etiologie
Nombre
Symptômes cliniques
oui
1
2
3
Sphérocytose
non
14
11
3
Drépanocytose
2
1
1
Autres hémolyses
3
1
2
Anamnèse familiale positive
2
2
Obésité
4
3
Traitement par ceftriaxone
2
Mucoviscidose
3
2
1
Leucémie/tumeur
6
1
5
Prématurés
3
Idiopathique
23
11
11
Total
62
32
27
2
2
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phie, une ERCP (cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique) peut également être effectuée chez les enfants, mais uniquement sous
narcose et dans des centres spécialisés en gastroentérologie pédiatrique [5]. L’ERCP offre en
outre la possibilité d’extraire directement les
concrétions intracanaliculaires éventuellement
découvertes et de dilater la papille.
Avec une cholélithiase, il faut rechercher les
signes de cholestase au laboratoire: ascension de
la GGT (gamma-glutamyl-transférase), de la PA
(phosphatase alcaline), de la bilirubine ou des
transaminases. En l’absence de tout symptôme
clinique, ces résultats sont généralement dans les
normes. Mais les examens de laboratoire peuvent
donner d’importants indices sur la pathologie de
base et doivent être demandés individuellement
en fonction de la suspicion diagnostique.
Données personnelles
Rétrospectivement, dans les archives électroniques des services de pédiatrie de l’Hôpital de
l’Ile Berne de 1997 à 2007, il a été possible d’identifier 62 enfants (39 filles, 23 garçons) de 0 à
16 ans ayant des concrétions dans la vésicule et
les voies biliaires (critères de recherche: calculs
et cholélithiase).
32 patients avaient des symptômes cliniques (indépendants de leur âge), 27 n’en avaient aucun
et 3 n’avaient aucune documentation claire de
leurs problèmes (tab. 1 p).
Les lithiases vésiculaires et des voies biliaires ont
toutes été diagnostiquées par ultrasons. Deux
patients ont bénéficié en plus d’une MRCP et un
d’une TC (pour abcès hépatique surtout).
Les étiologies ont pu être classées en 3 grands
groupes: groupe 1: pathologies hématologiques
(31%, 19 enfants), groupe 2: pathologies non hématologiques avec risque accru de cholélithiase
(32%, 20 enfants) et groupe 3: cholélithiase idiopathique (37%, 23 enfants).
14 enfants ayant une sphérocytose congénitale,
2 ayant une anémie à hématies falciformes homozygote et 3 une autre hémolyse ont été classés
dans le premier groupe.
Ont été attribués au deuxième groupe: 2 enfants
ayant une anamnèse familiale positive, 4 une
obésité marquée, 2 ayant une cholélithiase secondaire à la ceftriaxone et 3 une mucoviscidose.
6 autres avaient des maladies tumorales (leucémies surtout), 3 étaient des prématurés (moins de
31 semaines de gestation avec alimentation parentérale postnatale).
Aucune étiologie n’a été découverte chez 23 enfants (37%). Une ERCP initiale avec extraction des
lithiases a été effectuée chez 10 patients et une
cholécystectomie s’est avérée nécessaire chez
7 autres (tab. 2 p).
14 patients au total ont subi une cholécystectomie par laparoscopie, 8 autres à ciel ouvert (dont
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Tableau 2. Aperçu des traitements effectués en fonction de l’étiologie (lap: intervention par laparoscopie, ouvert: intervention à ciel ouvert,
OP: opération, méd: traitement médicamenteux).
Groupe
1
2
3
Etiologie
Nombre
Sphérocytose
Traitement
Cholécystectomie
Cholécystotomie
ERCP
lap
lap
ERCP
14
3
Drépanocytose
2
1
Autres hémolyses
3
ouvert
6
ouvert
1
conservateur
OP ultérieure
3
3
1
1
1
avec méd
4
1
2
Anamnèse familiale positive 2
2
Obésité
3
1
2
2
1
1
1
1
4
sans méd
Traitement par ceftriaxone
2
Mucoviscidose
3
2
Leucémie/tumeur
6
5
1
Prématurés
3
2
1
Idiopathique
23
4
Total
62
14
2
8
2
2
1
7 avec splénectomie et 1 qui a dû passer à l’intervention à ciel ouvert après traumatisme du
canal cholédoque lors de la laparoscopie). 2 enfants
ont subi une cholécystotomie par laparoscopie et
1 à ciel ouvert (avec splénectomie) (2 avaient une
cholélithiase idiopathique et 1 enfant une sphérocytose congénitale connue). 6 enfants ont subi
une cholangiographie peropératoire. Chez 2 enfants ayant une cholédocholithiase, et malgré une
cholangiographie peropératoire à ciel ouvert
négative, une cholédocholithiase nouvelle ou persistante a été découverte à 1 semaine postopératoire et traitée par extraction par ERCP. Une cholédocholithiase a pu être diagnostiquée chez un
total de 9 enfants (tab. 3 p).
30 enfants (55%) n’ont reçu aucun traitement et
seule leur évolution clinique a été suivie.
Chez 18 patients, des concrétions vésiculaires ont
pu être mises en évidence lors des contrôles de
2 à 6 ans et 2 autres n’en présentaient par contre
plus aucune à 2 ans. Nous n’avons plus revu
12 patients (les contrôles ont été effectués par leur
médecin traitant ou dans une autre clinique).
Tableau 3. Cholédocholithiase en fonction de l’étiologie.
Groupe Etiologie
Nombre
Cholédocholithiase
1
2
3
14
3
Drépanocytose
Sphérocytose
2
1
Autres hémolyses
3
Anamnèse familiale positive 2
Obésité
4
Traitement par ceftriaxone
2
Mucoviscidose
3
Leucémie/tumeur
6
2
1
Prématurés
3
Idiopathique
23
2
Total
62
9
10
7
1
13
2
30
4
4 patients (13% de ceux ayant reçu un traitement
conservateur) ont été traités par l’acide ursodésoxycholique. 2 n’avaient plus aucun calcul à
1 an, 2 autres avaient toujours leur cholélithiase
asymptomatique à 2 ans.
Discussion
Pour les lithiases biliaires symptomatiques, les
anomalies biliaires congénitales et les pathologies lithogènes, c’est très nettement la cholécystectomie par laparoscopie (fig. 2 et 3 x)
qui est le traitement de choix chez les enfants
aussi [6].
Les interventions laparoscopiques effectuées de
routine chez les enfants se caractérisent par une
convalescence plus courte, moins de douleurs
postopératoires, un diagnostic élargi à l’ensemble de l’abdomen et de bons résultats esthétiques.
Mais il ne faut pas négliger l’incidence relativement élevée de complications peropératoires, qui
peut atteindre pratiquement 35% chez les adultes
en Suisse [8].
Dans notre collectif, l’incidence de ces complications a par contre été très faible. Un patient a
dû passer en chirurgie à ciel ouvert après traumatisme iatrogène du canal cholédoque par laparoscopie.
Une alternative à la cholécystectomie, chez les
enfants surtout, est la cholécystotomie par laparoscopie (fig. 4 et 5 x), qui est envisagée en cas
de lithiase solitaire et de cholélithiase idiopathique, car la vésicule biliaire de ces patients n’est
pas malade en tant qu’organe et aucune autre
maladie systémique ne leur est connue. La proportion élevée de récidives décrite dans la littérature (jusqu’à 30% la première année [7]) résulte
à notre avis du fait que ces patients n’ont pas été
sélectionnés selon les critères ci-dessus.
Un de nos patients ayant une sphérocytose congénitale, qui a dû subir une splénectomie à ciel ou-
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Figure 2
Cholécystectomie par laparoscopie: préparation
du canal cystique (Dc) et de l’artère cystique (Ac)
(L: foie, G: vésicule).
Figure 3
Cholécystectomie par laparoscopie: section du canal
cystique (Dc) et de l’artère cystique en aval des clips métalliques en ménageant le canal hépatique (Dhc) (L: foie).
Figure 4
Cholécystotomie par laparoscopie: extraction du calcul
(S: calcul, G: vésicule, L: foie).
Figure 5
Cholécystotomie par laparoscopie: vésicule biliaire fermée
après extraction du calcul (G: vésicule, L: foie).
vert et dont les parents n’ont demandé qu’une
cholécystotomie, a présenté de nouvelles lithiases
biliaires après 1 an. 2 autres patients sans risque
accru n’ont présenté aucune concrétion après 2
et 3 ans.
L’option thérapeutique la plus importante de la
cholélithiase asymptomatique chez les enfants
reste cependant le traitement conservateur (attitude expectative) et les examens approfondis à la
recherche de son étiologie. Chez les petits enfants
surtout, l’incidence de la dissolution spontanée
est élevée [9].
Un traitement médicamenteux par l’acide ursodésoxycholique a tout son sens, surtout chez les
enfants de moins de 3 ans. Ce traitement peut
d’une part jouer un rôle dans la prévention d’une
nouvelle cholélithiase, et de l’autre abaisser l’incidence des coliques biliaires [10].
S’il y a une pathologie de base ou des symptômes
cliniques, nous préconisons un consilium dans
une consultation de chirurgie ou de gastroentérologie pédiatrique, de manière à fixer d’un commun accord les investigations et un traitement selon l’algorithme de la figure 6 x.
Les calculs solitaires radio-opaques peuvent
théoriquement aussi être traités par lithotritie
extracorporelle. En raison cependant des proportions élevées de récidives, de ses complica-
Lithiases biliaires*
symptomatique
asymptomatique
aucune maladie de base
maladie de base
maladie de base
aucune maladie de base
cholécystotomie
ou cholécystectomie
par laparoscopie
cholécystotomie
par laparoscopie
observation
évt
cholécystectomie
par laparoscopie
observation
évt acide
ursodésoxycholique
* S’il y a des calculs dans le cholédoque à l’échographie ou une cholestase/pancréatite préopératoire:
évt ERCP en préopératoire (avec retenue chez les enfants <7 ans).
Figure 6
Algorithme thérapeutique dans notre service.
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tions potentielles et surtout de la nécessité d’une
narcose, cette technique n’est pas à recommander chez les enfants.
En résumé, la cholélithiase de l’enfant se distingue de celle de l’adulte surtout par son étiologie. Chez les enfants asymptomatiques n’ayant
aucune pathologie de base, c’est surtout le traitement conservateur qui prédomine. Chez les
enfants ayant une cholélithiase idiopathique
symptomatique, il est possible d’envisager une
cholécystotomie plutôt qu’une cholécystectomie
par laparoscopie.
Références
1
2
Correspondance:
Dr Peter Michael Klimek
Universitätsklinik
für Kinderchirurgie
Inselspital
CH-3010 Bern
[email protected]
3
4
5
Palasciano G, Portincasa P, Vinciguerra V, Velardi A, Tardi
S, Baldassarre G, et al. Gallstone prevalence and gallbladder volume in children and adolescents: an epidemiological
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Remerciements
Nous remercions le Dr R. Wolf (Institut universitaire de radiologie diagnostique, interventionnelle et pédiatrique de l’Hôpital de l’Ile Berne)
d’avoir préparé et mis à notre disposition les clichés échographiques.
6 Waldhausen JH, Benjamin DR. Cholecystectomy is becoming
an increasingly common operation in children. Am J Surg.
1999;177(5):364–7.
7 De Caluwe D, Akl U, Corbally M. Cholecystectomy versus
cholecystolithotomy for cholelithiasis in childhood: long-term
outcome. J Pediatr Surg. 2001;36(10):1518–21.
8 Z’graggen K, Wehrli H, Metzger A, Buehler M, Frei E,
Klaiber E. Complications of laparoscopic cholezystektomy
in Switzerland. A prospective 3-year study of 10,174 patients.
Surg Endosc. 1998;12:1303–10.
9 Clements RH, Holcomb GW 3rd. Laparoscopic cholecystectomy. Curr Opin Pediatr. 1998;10(3):310–4.
10 Tomida S, Abei M, Yamaguchi T, Matsuzaki Y, Shoda J,
Tanaka N, et al. Long-term ursodeoxycholic acid therapy is
associated with reduced risk of biliary pain and acute cholecystitis in patients with gallbladder stones: a cohort analysis. Hepatology. 1999;30:6–13.