Epilepsie - Schweizerische Neurologische Gesellschaft

10.1
Epilepsie
Klaus Meyer, Stephan Rüegg
Die Klassifikation der internationalen Liga gegen Epilepsie von 1981
unterscheidet abhängig von der Beeinträchtigung des Bewusstseins in
einfach und komplex fokale Anfälle.
Fälschlicherweise können Dysphasien, Akinese oder emotionelle Erregungszustände im Anfall für eine
Bewusstseinsstörung gehalten werden, weswegen nach indirekten Anfallszeichen (Tab. 1) gefragt werden
muss.
Komplex fokale Anfälle
Komplex fokale (partielle) Anfälle
(früher Dämmerattacken, psychooder auto-motorische, limbische
Anfälle usw.) sind mit knapp 40 %
die häufigsten epileptischen Anfälle. Abhängig vom Anfallsursprung
können fokale Anfälle ohne (einfach
fokal) oder mit Bewusstseinsstörung
(komplex fokal) mit verändertem Erleben und/oder veränderter Wahrnehmung, psychischen, somatosensiblen, sensorischen (auditiv, visuell,
olfactorisch, vertiginös) autonomen
und/oder motorischen Symptomen
beginnen und im Verlauf in einen generalisierten tonisch klonischen Anfall übergehen. Die meisten sich im
Erwachsenenalter manifestierenden
Grand mal sind fokal eingeleitet.
Bei den am häufigsten auftretenden Temporallappenanfällen ist der
Patient verwirrt, meist amnestisch
aber nicht bewusstlos. Als einfache
Automatismen kommen häufig Lecken, Schmatzen, Schlucken, Kauen
sowie Nesteln, Zupfen und Reiben
vor. Zum Teil kann es auch zu pseudogeordneten Handlungen kommen.
Der Gesichtsausdruck ist starr oder
zeigt das Erleben von Angst, Furcht,
Schmerz oder Glücksgefühl. Vegetative Begleitsymptome sind zum
Beispiel Gänsehaut, Schweissausbrüche, vermehrte Speichelbildung
und/oder eine Herzfrequenzzunahme. Laterotemporale Anfälle haben
neben den oben genannten, für mediotemporalen Ursprung typischen
Symptomen zu Beginn oft zusätzlich
Schwerpunktthema: Epilepsie
Komplex fokale Anfälle.................................................................................1
Therapiemöglichkeiten werden komplexer............................................... 2
Differenzialdiagnose...................................................................................2
Versicherungen sind einzuschalten.............................................................. 3
Gefährdung durch epileptische Anfälle..................................................... 4
Pharmanews...............................................................................................4
Liebe Leserinnen und Leser,
Epilepsie, die zweithäufigste Erkrankung des ZNS, muss von verschiedenen internistischen, neurologischen
und psychiatrischen Erkrankungen
abgegrenzt werden, um Fehldiagnosen zu vermeiden. Bei den komplexfokalen Anfällen ist zur Einschätzung
der Gefährdungen im Alltag und zur
Therapiewahl die differenzierte Erfassung der Anfallssemiologie entscheidend. Vor allem bei therapieresistenten Epilepsien sind neben den
medizinischen auch die sozialen Aspekte zu berücksichtigen. Unterstützung durch Institutionen und Versicherungen kann dabei sehr wichtig
sein.
Dr. Klaus Meyer
Dr. Stephan Rüegg
dysphasische, sensorische, auditive, optische oder vertiginöse Semiologien.
Frontallappenanfälle zeichnen sich
durch ein abruptes Beginnen und
Ende sowie eine kürzere Dauer von
in der Regel <30 Sekunden aus. Die
Autoren dieser Ausgabe:
Dr. Klaus Meyer, Neurorehabilitation, ParkinsonZentrum, Epileptologie, Klinik Bethesda Tschugg,
3233 Tschugg BE; Dr. Stephan Rüegg, Abteilung
für klinische Neurophysiologie, Neurologische
Klinik, Universitätsspital Basel, Petersgraben 4
4031 Basel
2
Tabelle 1
Wichtig bei komplex
fokalen Anfällen
Eigen- und immer Fremdanamnese
Direkte Anfallszeichen:
• Subjektive Symptome
• Motorik (Kloni, tonische Phänomene,
Automatismen seitenlokalisiert?)
Indirekte Anfallszeichen:
• Anamnestische Lücke
• Einnässen
• Zungenbiss
• Sich Finden in ungewöhnlichen, nicht
erklärbaren Situationen
Postiktale Symptome:
• Verwirrung
• Reine Aphasie
• spez. kognitive Einschränkungen
• Paresen
Verlässlicher Anfallskalender:
• Erfassung von provokativen Faktoren
und Nebenwirkungen
Motorik beinhaltet mehr tonische
Komponenten (teils bilaterale Haltungsschablonen), Kloni sowie mehr
bizarre, teils theatralisch anmutende Bewegungen (repetitives Strampeln, Bodyrocking, Händeklatschen,
Fechterstellung). Zu den psychischen Symptomen zählen Angst und
eine affektiv gefärbte Hypermotorik
(Differenzialdiagnose psychogene
Anfälle, s. Tab. 4 auf www.neurology.ch). Frontopolare Absencen mit
Abwesenheit und eventuell auch
diskreten motorischen Symptomen,
sind nur mittels EEG von den bekannten klassischen generalisierten
Absencen (3/sec spike and wave)
zu unterscheiden. Bestimmte Frontallappenanfälle treten überwiegend
nachts auf; diskrete tonische Phänomene mit Arousal oder komplexere
parasomnieartige Semiologien sind
hier möglich. Zur Differenzierung ist
gegebenenfalls eine Nacht-VideoEEG-Ableitung indiziert (s. Tab. 3 auf
www.neurology.ch).
Bei den deutlich selteneren Anfällen
des Parietal- bzw. Occipital-Lappens
stehen somatosensorische bzw. visuelle Symptome im Vordergrund.
Durch Propagation der Anfallsaktivität können sich im Anfallsverlauf die
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oft lokalisatorisch typischen Lobärsymptome vermischen. Der Anfallsbeginn ist deshalb sehr wichtig. Von
neurologischer Seite her erfolgt die,
für Prognose und Therapie von fokalen Anfällen sehr wichtige Syndromzuordnung.
Therapiemöglichkeiten
werden komplexer
Theoretisch kann jedes der über 20
verfügbaren Antiepileptika zu einer
Verschlechterung der Anfallssituation führen. Dies ist bei fokalen
Anfällen aber deutlich seltener als
die Dekompensation generalisierter
Epilepsien mit Absencen und Myoklonien. Bei Therapieresistenz – ein
Anfallskalender ist unbedingt zu führen (Tab.1) – sollte nach einem etwa
zweijährigen Einsatz von mindestens
zwei Antiepileptika an resektive Epilepsiechirurgie gedacht werden. Insbesondere bei der mediotemporalen
Epilepsie mit Hippocampussklerose,
passender Anfallssemiologie, iktalem EEG und neuropsychologischer
Diagnostik kann die operative Intervention der medikamentösen
Therapie mit 80 % gegenüber 10 %
Anfallsfreiheit signifikant überlegen
sein. Epilepsiechirurgie extratemporaler komplex fokaler Anfälle hat dagegen Erfolgsraten unter 60 %, auch
bei Eingrenzung des epileptogenen
Areals mittels umfangreicher und
aktuell noch meist invasiver StereoEEG-Diagnostik. Bei der Vagusnervstimulation wird der Vorteil des
extrazerebralen Eingriffs mit positiven kognitiven und antidepressiven
Effekten relativiert durch Anfallsfreiheiten unter 10 % und eine mehr als
50-prozentige Anfallsreduktion bei
nur circa 30-60 % der Patienten.
Aufgrund der noch immer bestehenden gesellschaftlichen Stigmatisierung der nicht selten bestehenden psychologischen und
psychiatrischen Probleme ist die
Bedeutung sozialer Faktoren, insbesondere bei therapieresistenten
Epilepsiekranken, sehr wichtig. Von
Bedeutung ist, ob der Betroffene
alleine oder in einer Familie lebt,
gut integriert, sozial vernachlässigt
oder bereits in einer Institution untergebracht ist. Ferner, ob bereits
eine Invalidität besteht oder, ob der
Betroffene Leistungseinschränkungen oder Probleme und Konfliktsituationen am Arbeitsplatz oder privat
hat. Gegebenenfalls sollten diese mit
dem Patienten, seinen Angehörigen
und weiteren Fachpersonen vertieft
oder sogar in einer Epileptologie mit
Sozialarbeitern, Neuropsychologen
und gegebenenfalls auch Psychiatern
abgeklärt werden.
Differenzialdiagnose
Da epileptische Anfälle selten „live“
beobachtet werden können, ist in
den meisten Fällen die Diagnose ein
Indizienprozess bestehend aus den
(fremd-) anamnestischen Angaben
sowie klinisch-neurologischen und
apparativen Zusatzuntersuchungen.
Dementsprechend wichtig ist die
Kenntnis der Differenzialdiagnose
und das Wissen, dass etwa ein Drittel
der Patienten, die mit der Diagnose
„Epilepsie“ in ein Epilepsiezentrum
überwiesen werden, an einer anderen Krankheit leiden. Aus epileptologischer Sicht am wichtigsten ist
bei der Abklärung eine ausführliche
und zuverlässige (Fremd-) Anamnese
sowie apparativ, vor allem bei komplexen Fällen, die Langzeit-VideoEEG-Aufzeichnung. Die wichtigsten
Differenzialdiagnosen
umfassen
Synkope, Hypoglykämie, paroxysmale Hyperkinesien (akute dystone
Reaktionen, nicht-epileptische Myokloni, hemifacialer Spasmus etc.),
Schlaf-assoziierte Phänomene (wie
Parasomnien, Kataplexie, Einschlafmyokloni), Migräneattacken mit
Aura, transient ischämische Attacken, transient globale Amnesie und
die nicht-epileptischen, dissoziativen
(„psychogenen“) Anfälle.
Synkopen sind sehr häufige medizinische Ereignisse, gekennzeichnet
durch einen kurzzeitigen Verlust
von Bewusstsein und Haltetonus.
40 bis 65 % der Bevölkerung zeigen
dabei Myokloni oder kurzzeitige tonische Verkrampfungen. Bei jungen
gesunden Probanden betrug dieser
Anteil sogar 90 %. Sheldon et al. publizierten 2002 einen einfachen, auf
anamnestischen Angaben beruhenden Score, der mit hoher Sensitivität
und Spezifität (>90 %) eine Synkope
3
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von einem epileptischen Anfall unterschied (s. Tab. 2). Weitere klinische
Befunde der beiden Erkrankungen
sind in der Abbildung 1 einander gegenübergestellt.
Bewusstseinsverluste bei Hypoglykämie sind ebenfalls von vegetativen
Prodromi gekennzeichnet und treten
erst bei Glucosewerten um 1 mmol/l
auf – solche sind praktisch nur bei klar
bekanntem Typ-I-Diabetes oder bei einem Insulindosis-Fehler möglich.
Bei Schlaf-assoziierten Phänomenen
umfasst die Hauptdifferenzialdiagnose non-REM-Schlaf Parasomnien wie
Schlafwandeln, Schlaftrunkenheit,
Pavor nocturnus, Bruxismus etc. Die
epileptische Hauptdifferenzialdiagnose beinhaltet nächtliche (hypermotorische) Frontallappenanfälle, wobei
die auf anamnestisch klinischen Angaben beruhende „FLEP-Scale“ von
Derry et al. (s. Tab. 3 auf www.neurology.ch) gute Hilfe leisten kann.
Die Auren bei Migräneattacken
dauern meist länger als epileptische
Anfälle, sind gefolgt von den typischen Halbseitenkopfschmerzen und
die Patienten weisen eine Migräneanamnese auf. Die optische Aura
bei Migränikern ist meist monokulär,
schwarz-weiss und (gezackt) linienartig, während epileptische optische
Phänomene mehrheitlich binokulär
(hemianop) rund, farbig und oft verzerrt (metamorphoptisch) sind.
Transient ischämische Attacken
(TIA) treten gehäuft bei älteren Menschen mit einem vaskulären und/
oder kardialen Risikoprofil auf. Während „positive“ Symptome (Kloni,
Sprechen etc.) bei der TIA eine Seltenheit sind („limb shaking TIA“), sind
positive Symptome bei epileptischen
Anfällen häufig. Umgekehrt sind „negative“ Syndrome (Lähmung, Sensibilitätsausfall, Aphasie, Blindheit) bei
TIA oft vorhanden, jedoch bei epileptischen Anfällen selten, können aber
als postiktales Phänomen im Sinne
einer Todd’schen Parese gut vorkommen. Sprechschwierigkeiten kommen
bei beiden Syndromen vor (TIA: Dysarthrie; epileptischer Anfall: „speech
arrest“). Ein Bewusstseinsverlust ist
bei TIAs praktisch nie vorhanden,
hingegen bei epileptischen, partiellkomplexen Anfällen die Regel.
Die transiente globale Amnesie unterscheidet sich von der transient
epileptischen Amnesie (TEA) durch
die Dauer: erstere sollte mindestens
eine Stunde anhalten (durchschnittliche Dauer 5-8 Stunden), letztere
höchstens eine halbe (mediane Dauer
90-120 Sekunden). Ebenso muss für
die Diagnose einer TEA eine Epilepsie
bereits bekannt sein.
Nicht-epileptische,
dissoziative
(“psychogene”) Anfälle sind oft extrem schwierig von „echten“ epileptischen Anfällen, vor allem Frontallappenanfällen, zu unterscheiden.
Dennoch geben klinisch anamnestische Angaben und die genaue Anfallsbeobachtung deutliche Hinweise,
welche Ätiologie den Anfallsereignissen zugrunde liegt. Sie sind nach Reuber in der Tab. 4 aufgeführt (s. www.
neurology.ch). Bezüglich affirmativer
Diagnosestellung kann der Wert der
Langzeit-Video-EEG-Ableitung nicht
überschätzt werden.
Versicherungen sind
einzuschalten
Bis zum 20. Lebensjahr werden bei
Kindern und Jugendlichen von der In-
validenversicherung die „angeborene
Epilepsie“ als Geburtsgebrechen (GG
387) anerkannt und sämtliche Behandlungskosten übernommen. Dies
gilt auch, wenn sich die Epilepsie erst
im Laufe der Kindheit manifestiert
und keine anderen eindeutigen postnatalen Ursachen als Auslöser für
die Epilepsie vermutet werden. Psychoorganisches Syndrom (GG 404),
Mehrfachbehinderung (GG 390) oder
leichte zerebrale Bewegungsstörungen (GG 395) sind ebenfalls Geburtsgebrechen. Bezüglich der Hilflosenentschädigung sind gemäss Art.
9 ATSG epilepsiekranke Menschen
trotz Auftreten periodischer Anfälle
nicht als hilflos einzuschätzen, wenn
sie nicht dauernd auf die Hilfe Dritter
angewiesen sind. Die Funktionsfähigkeit zwischen den Anfällen ist hier
zu berücksichtigen. Unterstützungsleistungen der Invalidenversicherung sind bei schwerer Epilepsie im
Sinne eines Intensivpflegezuschlags
sowie für Hilfsmittel (wie Sturzhelme oder Schutzsturzbänder, neben
den bekannten Unterstützungen für
körperliche und geistige Behinderungen) möglich. Ferner erhalten
Epilepsiekranke mit Verwirrung und
Hilfsbedürftigkeit im Anfall eine Zugbegleitfahrkarte. Pro Infirmis und Pro
Senectute können dabei unterstützen.
Tabelle 2
Anamnestischer Score zur Unterscheidung von
epileptischem Anfall und kardialer/neurokardiogener Synkope (adaptiert nach Sheldon et al.)
Frage
Punkte (falls „Ja“)
Zungenbiss nach dem Ereignis?
2
Gefühl eines „déja-vu“ oder „jamais vu“ vor dem Ereignis?
1
Vorausgehender emotionaler Stress verbunden mit dem Ereignis?
1
Fremdbeobachtete Kopfwendung zu einer Seite während eines
Ereignisses?
Fremdbeobachtete fehlende Reaktion auf Ansprache, ungewöhnliche Körperhaltung, zuckende Extremitäten, Erinnerungslücke
nach dem Ereignis? (falls auch nur eine der Fragen mit „ja“ beantwortet werden kann, zählt der Punkt)
1
1
Fremdbeobachteter Verwirrungszustand nach dem Ereignis?
1
Zuhnemender Schwindel vor dem Ereignis?
-2
Schwitzen vor dem Ereignis?
-2
Länger dauerndes Sitzen oder Stehen unmittelbar vor dem Ereignis?
-2
Summe ≥1: epileptischer Anfall; Summe <1: neurokardiogene/kardiale Synkope
4
10.1
Gefährdung durch
epileptische Anfälle
Nur etwa 1 % der beschäftigten Epilepsiekranken hat in einem Jahr einen
anfallsbedingten Arbeitsunfall, welcher zu einem längeren, krankheitsbedingten Ausfall führt. Auch haben
sie nicht mehr Arbeitsunfälle als die
Durchschnittsbevölkerung
(Bethel
1996). Abhängig von der Störung des
Bewusstseins, der Willkürmotorik und
gegebenenfalls auch des Haltungsverlusts werden fünf Gefährdungskategorien unterschieden (www.
ligaepilepsie.org/FAQs/misc/1999_
S112-123.pdf). So ist zum Beispiel bei
der höchsten Gefährdungskategorie D
(unangemessene Handlungen bei Bewusstseinsstörungen mit/ohne Hal-
tungskontrolle) davon auszugehen,
dass durch unkontrollierte komplexe
Handlungen oder Bewegungen, meist
ohne Situationsbezug, sogar zusätzliche neue Gefahrensituationen entstehen, welche andere Mitarbeiter
gefährden können. Gegebenenfalls
ist die Anfallssemiologie aus arbeitsrechtlichen Gründen differenziert
abzuklären und die SUVA zur Arbeitsplatzabklärung und -anpasssung einzuschalten. Ferner ist festzustellen,
dass ein epileptischer Anfall während
der Arbeitszeit in der Regel keinen
Arbeitsunfall darstellt. Ein Unfallversicherungsregress gegen Arbeitgeber oder Arbeitskollegen ist nur dann
möglich, wenn sie den Arbeitsunfall
vorsätzlich oder grob fahrlässig her-
Abbildung 1
Kardial
•
•
•
•
blass
bradykard/pulslos
Hypotonie
bilaterale, kurz
dauernde
asymmetrische
Kloni
• keine/kaum
Verwirrtheit
• keine/kaum
Amnesie
• aufsteigendes
Wärmegefühl
• Übelkeit
• Urin-/Stuhlabgang
• Speichelfluss
• Schwitzen
bis 5 Min.
• Palpitationen
• Erbrechen
• Zungenbiss
an der Spitze
< 30
Sek.
< 30
Sek.
Epileptisch
•
•
•
•
•
•
•
•
gerötet/blau
tachykard
Hypertonie
unilaterale Kloni/
Tonuserhöhung
seitlicher Zungenbiss
protrahierte Verwirrung
längere Amnesie
Mydriase
• Schäumen
• Nystagmus
• Tonuserhöhung
> 10 Sek.
• rhythmische,
symmetrische
Kloni
beigeführt haben.
Sportliche Aktivitäten sind wegen
positiver Effekte auf die Anfallssituation bei Epilepsiekranken generell zu
begrüssen. Bei einer aktiven Epilepsie
sind Flug- und Schiesssportarten sowie Tauchen in der Regel nicht möglich. Bei Wasser- und Bergsportarten,
Skilaufen in gefährlichem Gelände
oder Fahrradfahren auf befahrenen
Strassen ist die individuelle Anfallssituation zu berücksichtigen und eine
Orientierung an die Schweizer Führerscheinrichtlinien sinnvoll (www.
epi.ch).
Die Flugtauglichkeit des Epilepsiekranken hängt vom Anfallstyp ab.
Bescheinigungen müssen zu gegebenenfalls benötigten speziellen Interventionen und mitgeführten Medikamenten Stellung nehmen. Bei
besonders grossem Risiko kann auch
eine Begleitperson mit Pflegeausbildung verlangt werden. Bei Reisen in
Länder mit grösserer Zeitverschiebung kann die Einnahme eines Schlafmittels (z. B. Benzodiazepine) helfen.
Auch empfiehlt sich eine dem Zeitfenster entsprechende Dosisergänzung wenn sich der Reisetag verlängert bzw. eine Verringerung der Dosis
beim verkürzten Tag.
Literatur: www.neurology.ch
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Die stetig präsenten Angstgefühle bei der
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sind bekannte Komorbiditäten bei GAD3.
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Herausgegeben in Zusammenarbeit mit der
Schweizerischen Neurologischen Gesellschaft.
Redaktionsbeirat: Prof. Dr. C. Bassetti, Prof. Dr. Ch.
Hess, Prof. Dr. L. Kappos, Dr. P. Myers, Prof. Dr. A.
Schnider, Dr. M. Wiederkehr; Redaktion: S. Jambresic
Fachinformationen auf www.neurology.ch
Ausgabe Nr. 1, Vol 5, Januar 2010
Verlag:
IMK Institut für Medizin und Kommunikation AG,
Münsterberg 1, 4001 Basel, [email protected]
Erscheinungsweise: fünfmal pro Jahr
ISSN 1661-4852 © IMK
Markennamen können warenzeichenrechtlich geschützt sein, auch wenn ein entsprechender Hinweis
fehlen sollte. Für die Angaben zu Dosierung und
Verabreichung von Medikamenten wird keine Gewähr
übernommen.
Mit freundlicher Unterstützung durch
Biogen-Dompé AG, Merck Serono (Division von Merck
(Schweiz) AG), Pfizer AG, UCB-Pharma AG.
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der Publikation. Sie können kurze Mitteilungen unter
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