Fosses nasales et sinus de la face Anatomie et histologie

Fosses nasales et sinus de la face
anatomie normale
Rappel anatomique
Fosses nasales et sinus
Rappel anatomique
Fosses nasales et sinus de la face
Anatomie et histologie normale
• Vestibule nasal : revêtement cutané, zone
transitionnelle.
• Fosses nasales : épithélium respiratoire, glandes
séromuqueuses, plexus veineux ++
• Sinus : pas de plexus veineux, glandes seulement
près de l'ostium.
• Muqueuse olfactive : récepteurs olfactifs, cellules de
soutien et cellules basales, nerfs.
• Structures de soutien : os, cartilages
OMP
Anomalies congénitales et malformations
• Syndrome de Kartagener :
– situs inversus, bronchectasies,
– cils et flagelles anormaux (bras dynéine)
• Hétérotopies gliales, "gliome" nasal,
• Méningocèles et encéphalo-ménigocèles
(congénitaux ou acquis)
Lésions inflammatoires banales
• Polypes inflammatoires :
Banal
– fréquents (rares chez l'enfant sauf mucoviscidose).
– Pas de rapport avec l'allergie +++
– +Intolérance à l'aspirine ou AINS +/- asthme (Sd de Widal)
– TT : corticoïdes locaux, + chirurgie si échec
– rôle du Staphylocoque doré ?
Polype de Killian (antrochoanal)
– (chez l'enfant, diag.  sarcome botryoïde)
Dans tout polype, présence possible de cellules atypiques bénignes
(myofibroblastes)
MUQUEUSE : lésions bénignes
POLYPE DE KILLIAN
– Typiquement antro-choanal
– Elargissement de la fontanelle
postérieure
– Réséquer la base d’implantation
+++
Lésions inflammatoires banales
• Mucocèles sinusiennes :
dilatation sinusienne par rétention, parfois iatrogènes
Lésions inflammatoires d'étiologie particulière
• Sarcoïdose, tuberculose, lèpre, rhinosclérome
• Leischmaniose
• Mycoses
– Aspergilloses et assimilées
• Aspergillome cavitaire, truffe aspergillaire
• Aspergillose invasive agressive (fulminante) terrain, extension à
l'orbite, au sinus caverneux, à l'encéphale
• Aspergillose invasive chronique
• Rhino-sinusites à mucus et éosinophiles :
– rhinite ou sinusite "fongique allergiques", en fait, fongiques ou
non fongiques.
– Muccormycose (diabète, évolution fulminante)
– Rhinosporidiose (Rhinosporidium seeberi)
Le rhinosclérome
• affection granulomateuse chronique des voies
aériennes supérieures (F ≥ M)
• due à un coccobacille Gram négatif
Klebsiella rhinoscleromatis
Afrique centrale
pourtour sud de la Méditerranée
Europe centrale (Pologne, Hongrie, Roumanie)
Asie et Amérique du sud
• en France, cas importés
Rhinosclérome
• phase de rhinite aiguë non spécifique
• phase floride granulomateuse
• tardivement fibrose.
aux phases granulomateuse et fibreuse :
–
–
–
–
obstruction nasale et/ou anosmie
masses polypoïdes pseudotumorales des fosses nasales
peuvent déformer la face
lésions plus destructrices :
• lyse des cloisons osseuses
• extension aux sinus de la face, à l’orbite
Rhinosclérome
klebsiella rhinoscleromatis
infiltrat lymphocytaire
et plasmocytaire (++)
avec nids de polys
Cellules
histiocytaires
claires de
Mickulicz
Warthin-Starry
Lésions inflammatoires d'étiologie particulière
• Sarcoïdose, tuberculose, lèpre, rhinosclérome
• Leischmaniose
• Mycoses
– Aspergilloses et assimilées
• Aspergillome cavitaire, truffe aspergillaire
• Aspergillose invasive agressive (fulminante) terrain, extension à
l'orbite, au sinus caverneux, à l'encéphale
• Aspergillose invasive chronique
• Rhino-sinusites à mucus et éosinophiles :
– rhinite ou sinusite "fongique allergiques", en fait, fongiques ou
non fongiques.
– Muccormycose (diabète, évolution fulminante)
– Rhinosporidiose (Rhinosporidium seeberi)
Aspergillome du sinus maxillaire
Sinusite fongique allergique
=
Mucine allergique
+ filaments mycéliens
Pas d'envahissement des tissus
Inflammation banale, intense, éosinophiles
Aspergilloses invasives
chroniques
Inflammation avec macrophages et cellules
géantes
Parfois qq polynucléaires neutrophiles
Filaments souvent intracellulaires
ZYGOMYCETES
mucorales
mucor
rhizopus
entomophtorales
absidia
Zygomycetes mucorales
•
formes invasives / immunosuppression
1. rhinosinusite aigue
2. remaniements nécrotico-hémorragiques de
la muqueuse nasale (vaisseaux obturés)
3. extension orbitaire rapide
4. extension cérébrale
5. traitement amphothéricine B IV
6. pronostic sombre
Diagnostic différentiel
mucormycose aspergillus
diamètre
5-20 µm
2-5µm
septation
non
Oui,
régulière
branchement 90°
45°
Rhinosporidiose
sporanges de 10 à 500 µm de diamètre, à paroi épaisse, contenant des endospores de 6 à 9 µm
Granulomatose de Wegener
• Décrite en 1936 comme une vascularite
nécrosante et granulomateuse
• Cause inconnue
• Prévalence: 3/100 000, F>H
• lésions inaugurales : rhinite, sinusite
• Atteinte ORL + pulmonaire + rénale
• Tt: immuno-modulateurs,
• Survie à 5 ans: 75%
Granulomatose de Wegener
Rhinoscopie: rhinite croûteuse
Production d’auto-anticorps
dirigés contre la protéinase 3
des granules azurophiles
cytoplasmique des PN: CANCA (détectable chez 87%
des patients)
Antigène ?
Cofacteur inhalé
Dégranulation des PN
Libération d’enzymes
protéolytiques et de
radicaux libres d’O2
Nécrobiose du tissu
conjonctif
vascularite
IF indirecte
Production d’auto-anticorps
dirigés contre la protéinase 3
des granules azurophiles
cytoplasmique des PN: CANCA (détectable chez 87%
des patients)
Antigène ?
Cofacteur inhalé
Expansion de lymphocytes
T
CD4+ CD28-
INFg, TNFa
Dégranulation des PN
Libération d’enzymes
protéolytiques et de
radicaux libres d’O2
Nécrobiose du tissu
conjonctif
vascularite
IF indirecte
Inflammation
granulomateuse
Place de l’anatomie pathologique dans le
diagnostic de maladie de Wegener
• Critères diagnostiques (ACR) 1990
–
–
–
–
Inflammation orale ou nasale
Radio pulmonaire anormale
Hématurie
Inflammation granulomateuse dans la paroi d’une
artère ou extravasculaire
• Si >2 critères: diagnostic de maladie de Wegener
Place de l’anatomie pathologique dans le
diagnostic de maladie de Wegener
• Intérêt surtout:
– dans les formes cliniques atypiques,
localisées
– C-ANCA négatif
• Sphère ORL et/ou ophtalmo:
– Atteinte dans 73% des cas au diagnostic
– Facile à biopsier……..mais
– Triade histologique : 16 à 23% des cas donc
ne pas l’attendre pour évoquer le diagnostic
Pour augmenter la rentabilité
des biopsies ORL
• Toujours privilégier les biopsies d’anomalies
macroscopiques (« nodules »++)
• Si pas de lésion macroscopique: biopsier les
sinus sous anesthésie générale en essayant
d’obtenir au total 1 cm2 de chorion
analysable
• Faire des recoupes
• Évoquer le diagnostic sans attendre la
triade histologique
Vestibule nasal
• PAPILLOME
EXOPHYTIQUE
– Lésion bénigne liée au
papillomavirus
– Rechercher une
éventuelle localisation
associée sur les VADS
– Traitement: exérèse
prudente + cidofovir
Vestibule nasal
• CARCINOME
EPIDERMOIDE
– Parfois difficile à
repérer au début
– Lymphophile: drainage
le long du pédicule
facial ++
– Traitement: exérèse et
reconstruction
secondaire
Les tumeurs bénignes épithéliales
• Les adénomes
– uniquement de type salivaire
• adénome pléomorphe surtout
• oncocytome
• adénome à cellules basales (?)
toutes les autres tumeurs glandulaires
sont des adénocarcinomes
• Les papillomes
– Papillomes malpighiens du vestibule (cutanés)
– Papillomes nasosinusiens
Les papillomes nasosinusiens
• cellules malpighiennes, transitionnelles,
mucosécrétante, cylindriques ciliées
– exophytiques (fongiformes) axes grêles, fibreux, récidive 
20%
– inversés : axes œdémateux, franges papillaires exophytiques
et aspects inversés, "microabcès", récidives  40%.
Association possible avec un carcinome (épidermoïde).
– à cellules cylindriques oncocytaires : rares, même
architecture, microkystes muqueux et "microabcès",
récidives  40%. Association possible avec carcinome
(épidermoïde, mucoépidermoïde, adénok ou indifférencié).
Papillome
inversé
Papillome inversé
PAPILLOMES NASO-SINUSIENS
•
•
Développés au dépends de l’épithélium de type respiratoire, ils représentent 0,4 à
4,7% des tumeurs nasosinusiennes. 2 à 5H/1F, avec un pic autour de 50 ans.
Trois types histologiques sont décrits :
Exophytique: 32%
Endophytique: 62%
Oncocytaire: 6%
Important
discuté
non
Localisation
Septum nasal
antérieur
paroi latérale des
fosses nasales
paroi latérale nasale
transformation
exceptionnel
11%
4 à 17%
Rôle de l’HPV
•
Dans tous les cas, le risque évolutif principal est la récidive (30%)
Carcinome sur
papillome inversé
Les adénomes
(de type salivaire)
•Adénome pléomorphe (cloison)
•Adénome oncocytaire
•Adénome à cellules basales (rare++)
Les tumeurs bénignes neuroectodermiques
et conjonctives
• Neurinome (et neurofibrome), tumeur à cellules granuleuses,
méningiome
• Paragangliome rare
• Granulome pyogénique (« hémangiome ») :
–
–
–
–
septum antérieur ou cornet,
grossesse,
nature tumorale discutée.
récidive locale possible
• Tumeur glomique / glomangiome et glomangiopéricytome /
hémangiopéricytome naso-sinusien
Les tumeurs bénignes neuroectodermiques
et conjonctives
- Tumeur fibreuse solitaire : CD34, CD99, bcl-2
- Tumeur desmoïde et fibromatose
- Pseudotumeur fibroinflammatoire
- tumeur myofibroblastique inflammatoire
- fibrose angiocentrique à éosinophiles
- Léiomyome, léiomyosarcome, angioléiomyome
- Rhabdomyome adulte ou fœtal
- Ostéome, chondrome
Granulome pyogénique
Hémangiopéricytome nasal / glomangiopéricytome
Ostéomes
Tumeurs malignes
• Les tumeurs malignes nasosinusiennes sont rares :
0,2 à 0,5% des tumeurs malignes de l’homme
• Types histologiques très divers
• Lésions primitives et lésions secondaires.
Tumeurs épithéliales malignes
• Carcinome épidermoide et
Carcinome transitionnel
• Adénocarcinomes
– de type intestinal
– non intestinal
– de type glande salivaire
• Tumeurs neuroendocrines
• Carcinome indifférencié naso-sinusien
CARCINOMES ÉPIDERMOÏDES
• EPIDÉMIOLOGIE :
–majorité des cancers nasosinusiens (46%).
– 55 – 65 ans, 1,5 H/1F.
–25% associés à d’autre cancers qui se trouvent 40% des cas au niveau
de la tête et du cou
• ETIOLOGIE :
•
- exposition au nickel, au tabac, aux chlorophénols…
- Une histoire ou la découverte synchrone de papillomes est relativement
fréquente.
- HPV ?
LOCALISATION :
– Le site le plus fréquent est le sinus maxillaire (60 – 70%), suivi de la
cavité nasale (12-25%), l’ethmoide (10-15%) et du sinus frontal (1%).
– Les carcinomes du vestibule nasal doivent être considérés comme des
cancers cutanés.
• Le plus souvent de forme conventionnelle
– formes verruqueuses, à cellules fusiformes, adénoïdes ou basaloïdes
sont plus rares.
Les carcinomes transitionnels
• ou à cellules cylindriques
• Souvent papillaires
– ou infiltrants, en gros lobules avec comédonécrose.
– cellules cubo-cylindriques peu différenciées avec
assise périphérique +/- palissadique.
– Zones de différentiation malpighienne ou glandulaire
et indifférenciées possibles.
• Pour certains, il s'agirait de carcinomes
épidermoïdes peu différenciés.
Les adénocarcinomes
de type salivaire
• QS
• Les plus fréquents sont :
– le carcinome adénoïde kystique,
– le carcinome mucoépidermoïde
– l'adénocarcinome polymorphe de bas grade.
Les adénocarcinomes
de type intestinal
• Hommes 80%, 50 à 60 ans.
• Poussière de bois (risque x 1000), cuir, nickel, minoterie.
• Tous types, du tubuleux bien différencié au colloïde
muqueux.
• Difficulté éventuelle, dans ce dernier cas si peu ou pas de
cellules tumorales sur une biopsie.
• 50% récidive,  10% de méta ganglionnaires, autant à
distance
COMPARAISON DES CLASSIFICATIONS
Kleinsasser
79 cas
OMS 2005: Barnes
1986 et Franchi 1999
(41 cas)
Description
(survie médiane)
ADK tubulo-papillaire
de type I (13%)
ADK de type Papillaire
ou bien différencié
(18%)
papilles > tubes, atypies minimes:
adénome tubulo-villeux
(>9 ans)
ADK tubulo-papillaire
de type II (36%)
ADK de type colique ou
architecture tubulo glandulaire,
moyt différencié (40%) cellules cylindriques atypiques
(5 ans)
ADK tubulo-papillaire
de type III (26%)
ADK de type solide ou
peu différencié (20%)
architecture solide ou trabéculaire,
rares tubes, cellules non
cylindriques, perte polarité
(2 ans)
ADK alvéolaire à cel
caliciformes (11% +
cellules en bagues à
chaton (4%)
Mucineux (12%)
(colloïde muqueux)
Contingent mucineux > 50%
(1 an)
Transitionnel (10%)
Mixte (10%)
Association de deux types
MEME PROFIL PHENOTYPIQUE que les
adénocarcinomes intestinaux
CK20 +, CK7+/CDX2 et villine :
– CDX2 : facteur de transcription intestinal
– Villine : protéine du cytosquelette présente au niveau des
microvillosités des cellules intestinales
→ expriment dans la majorité des cas le CDX2, la
villine
Marquage nucléaire du CDX2
Marquage membranaire apical de la
villine
Les adénocarcinomes nasosinusiens
de bas grade
•
•
•
•
Rares, à tout age (moyenne 50 ans) H=F.
Cavité nasale et ethmoïde.
Maladie locale, pas de méta. survie  80% à 6 ans.
Tubuleux, tubulo papillaires ou acineux
– à différencier des carcinomes à cellules acineuses
salivaires ? cellules ciliées possibles.
• Très réguliers, peu de mitoses.
• Ne pas les prendre pour des adénomes
Adénocarcinome de bas grade
Adénocarcinome de bas grade (non salivaire)
Métastases aux
fosses nasales et sinus
•
•
•
•
Rares
Maxillaire et sinus maxillaire ++
sinus ethmoïdaux et frontaux.
origine les plus fréquentes:
1) Rein (épistaxis)
2) Sein
3) Carcinome hépatocellulaire,
poumon, testicule, thyroïde
Les métastases
Rein
Poumon
Sein
Thyroïde
Prostate
Foie
40 %
9%
8%
7%
7%
Les métastases
TUMEURS NASO-SINUSIENNES
d’origine neuro-ectodermique et neuroendocrine
• Ensemble hétérogène de tumeurs
– souvent à cellules rondes
– le plus souvent agressives
– importance de la morphologie
– immunohistochimie souvent utile, parfois indispensable
• Certaines sont spécifiques de la région
Tumeurs neuroectodermique et neuroendocrine
et leurs diagnostics différentiels
•
•
•
•
neuroblastome olfactif
carcinome neuroendocrine
PNET / sarcome d'Ewing
mélanome malin
• carcinome indifférencié naso-sinusien
•
•
•
•
plasmocytome et lymphomes
rhabdomyosarcome
synovialosarcome
hémangiopéricytome nasal/glomangiopéricytome
Le neuroblastome olfactif
• tumeur rare, individualisée en 1924 par Berger
• 3% à 5% environ des T naso-sinusiennes
• survient à tout âge, pics dans les 2éme et 6éme décade
• pas de facteur de risque connu
• souvent volumineuse au moment du diagnostic
• haut de la cavité nasale
• autres origines (sinus ou endocrâne) discutables
• rare expression hormonale : Cushing, SIADH
• Neuroblastomes olfactifs
Grades
de Hyams
Grade
I
II
III
IV
lobulation
++
++
+/-
-/+
noyaux réguliers
++
+/-
-/+
-
mitoses
-
+
++
++
+/-
+/-
-
-
-
-
+/-
++
fond fibrillaire
+++
++
+/-
-
rosettes de HW
+/-
+/-
-
-
-
-
++
-
calcifications
nécrose
rosettes de Flexner
Stades
de Kadish
A- tumeur limitée à la cavité nasale
B- cavité nasale et sinus
C- extension au-delà (orbite, endocrâne)
D- métastases
NSE
synapto
pas d'expression de CD99, pas de translocation type Ewing/PNET
chromo A
KL1
Stroma adaptatif
S-100
TUMEURS MALIGNES EPITHELIALES
• CARCINOME NEUROENDOCRINE
• tumeur rare (fréquence sous estimée ?)
• pas de facteur de risque connu
• Tumeur localement agressive ++
• Risque métastases
• TT idem
• Survie 60-80% 5 ans
Dg différentiel NBO / CNE
• Pour le NBO :
– fond fibrillaire
– marqueurs épithéliaux pas ou peu exprimés
(rares cellules marquées et/ou marquage faible)
– encorbellement des lobules par cell. S-100 +
• Pour le CNE :
– marqueurs épithéliaux bien exprimés
– pas d'encorbellement S-100 +
En fait il existe des tumeurs présentant
des aspects mixtes
Le carcinome indifférencié naso-sinusien
SNUC
• Evolution
– médiane de survie estimée inférieure à un an
• un cas publié avec survie sans T à 10 ans
• un décès à 9 ans
• Traitement
– non standardisé vue la rareté des cas
– relatif consensus sur la nécessité d'une chimiothérapie première
(etoposide, carboplatine)
SNUC
SNUC
• EMA
++ / +
• Kératines
+/±
• Pas de marqueurs neuroendocrines
excepté NSE (50 % des cas)
NSE
continuum morphologique
fond fibrillaire, rosettes
cellules S-100 (+) interface T/stroma
neuroblastome olfactif
grade 1
grade 2
grade 3
marqueurs épithéliaux
prédominants
cne
snuc
grade 4
marqueurs neuro endocrines présents
absents
sf NSE
Autres tumeurs malignes à cellules rondes
• Le sarcome d'Ewing / PNET
– localisation naso-sinusienne rares
20 % des SE/PNET tête et cou, 4% naso-sinusiens
– tumeur surtout de l'enfant
– point de départ : os ? muqueuse ?
–
–
–
–
–
tumeur à petites cellules rondes
lobules, plages, structures alvéolaires
mitoses nombreuses
nécrose
rosettes possibles
• Immunohistochimie
–
–
–
–
CD99 mb + cytopl. 90%
kératines +/-, focal
vimentine
Synapto, chromo, GFAP, NF,
NSE, CD57 S-100, variables
– Fli-1 (fusion EWS/Fli-1)
• Translocations +++
– t(11;22)(q24;q12) 90%
– t(21;22)(q22;q12)
CD99
AE1/AE3
Autres tumeurs malignes à cellules rondes
• LE MELANOME
– Tumeur rapidement évolutive
– Forme muqueuse de pronostic
effroyable
– souvent situé sur cloison nasale ou
vestibule, mais parfois issu des sinus
– exérèse large, suivie de radiothérapie en
dépit d’une relative radiorésistance
– potentiel métastatique +++
– survie à 5 ans de 20 à 30%
Autres tumeurs malignes à cellules rondes
RHABDOMYOSARCOME
– Rare dans cette
localisation
– Enfant et sujet jeune
Synovialosarcome/fibrosarcome
Tumeur triton maligne
Autres tumeurs
• Le tératocarcinosarcome
– tumeur souvent polypoïde,
– associant des éléments glandulaires et malpighiens
bénins ou malins,
– une composante neuroïde ressemblant souvent à un
neuroblastome olfactif
– des éléments sarcomateux, musculaires lisses ou
striés, cartilagineux
8,8 cm
Les lymphomes malins nasosinusiens
• Plutôt B dans les sinus, souvent T dans les FN
– B : surtout diffus, à grandes cellules
Burkitt rares.
Folliculaires ou de type MALT rares.
– T : surtout de type T/NK
• Nécrose, angiocentrisme, population polymorphe.
• Cellules tumorales CD3 cytoplasmique +, souvent CD3en membrane. Souvent CD2+, CD5-, CD7-, CD56+.
Souvent EBER+.
• Possibilité d'hyperplasie pseudocarcinomateuse associée.
Les lymphomes malins nasosinusiens
• Les plasmocytomes (non osseux) :
– Rares, mais
90% des plasmocytomes extra squelettiques sont
nasosinusiens.
Les inflammations à plasmocytes étant fréquentes dans
toute la sphère ORL, la preuve immunohistochimique de
la monotypie indispensable