La sclérose en plaques primaire progressive

Vivre avec la SEP
La sclérose
en plaques primaire progressive
La plus fréquente des formes de sclérose en plaques (SEP), dite récurrente-rémittente, se caractérise par une alternance de poussées inflammatoires et de rémissions.
Certains patients souffrent toutefois d’une forme plus rare qui se traduit par une
aggravation continue des symptômes: la sclérose en plaques primaire progressive.
■ Chaque sclérose en plaques évolue
différemment. Bien que l’on dispose de
critères élémentaires de classification
des trois formes évolutives, il reste très
difficile d’anticiper la progression individuelle de la maladie chez les patients.
La forme la plus fréquente – la sclérose
en plaques récurrente-rémittente (SEP-
8
RR) – se caractérise par des poussées inflammatoires déclenchant l’apparition
d’un ensemble de symptômes qui disparaissent pour la plupart en quelques
semaines. Dans la plupart des cas, la SEP
de forme rémittente évolue au bout de
dix à vingt ans vers une forme secondaire progressive (SEP-SP), qui se carac-
térise par une dégradation progressive
du tableau clinique. Chez environ 10 à
15% des personnes atteintes de SEP, les
symptômes s’aggravent progressivement
dès la pose du diagnostic. Ces patients
sont atteints de SEP primaire progressive (SEP-PP).
AJMO@ 1/2011
Tr ibune libre
Caractéristiques et différences
Sur le plan clinique, quelques points fondamentaux différencient les formes évolutives. Dans le cas de la SEP primaire
progressive, les facteurs déclencheurs du
processus pathologique peuvent aussi
être des modifications inflammatoires
qui se produisent dans le système nerveux central, bien que celui-ci soit mieux
isolé par les défenses immunitaires, et
entretiennent ainsi un processus d’inflammation continue. Il arrive également
parfois que des cellules immunitaires
différentes de celles qui sont à l’origine
de la SEP de forme rémittente soient responsables du processus inflammatoire.
Cette inflammation chronique entraîne
la dégénérescence des cellules nerveuses
et la destruction des axones, à l’origine
de la progression du handicap lié à la
SEP. La forme primaire progressive de la
SEP apparaît généralement à un âge plus
avancé que les autres; elle touche surtout
les sujets à partir de 40 ans, alors que la
SEP rémittente apparaît entre 28 et 30
ans. Contrairement à la SEP rémittente,
la SEP primaire progressive frappe autant
les hommes que les femmes (sex-ratio de
1:1 pour la SEP primaire progressive et
de un homme pour deux femmes dans
le cas de la SEP rémittente). La SEP primaire progressive présente également un
tableau clinique différent: généralement,
cette forme de la maladie se manifeste par
des troubles croissants de la marche, des
paralysies et des troubles fonctionnels de
la vessie, alors que les symptômes les plus
fréquents de la SEP rémittente sont des
troubles de la vision et des diminutions
de la sensibilité. Les conséquences invalidantes de la SEP primaire progressive
apparaissent plus vite que pour la SEP
rémittente. Ainsi, au bout de 8 à 10 ans,
il arrive que les personnes atteintes souffrent de restrictions sévères de la mobilité. Par comparaison, en cas de SEP
rémittente, des restrictions équivalentes
de la mobilité surviennent en général au
bout de 15 à 20 ans seulement. En raison
de son apparition plus précoce, la SEP de
forme rémittente évolue ensuite en SEP
secondaire progressive. Ainsi, à un stade
plus tardif de la maladie, les niveaux de
handicap redeviennent équivalents.
suite en page 11
AJMO@ 1/2011
Les voyages forment la jeunesse
Je ne suis pas casanier, je sens plutôt continuellement un certain appel du large.
De plus, voyager est une obligation professionnelle, mon lieu de travail se situant
à une bonne heure de train de mon domicile.
Depuis que nos braves CFF ont instauré
leur service pour handicapés avec notamment une centrale
d’appel, des wagons adaptés et des équipes spécialisées dans
les grandes gares, je dois dire que la situation est plutôt
bonnes : en première classe, juste à côté du wagon restaurant, ce qui permet de commander et de se faire servir
son café sans bouger. Ca fonctionne aussi pour l’étranger
ce qui m’a déjà permis de constater qu’ailleurs c’est pas
mal aussi, je pense particulièrement à l’Allemagne où
question place, les voitures dans lesquelles nous sommes
embarqués peuvent ressembler à des salles de bal.
Pour l’avion c’est un poil plus complexe. Il y a certes de
nouvelles normes en 4 lettres (WCHR, WCHS, WCHC)
en fonction de notre mobilité. Mais ça n’empêche pas qu’il
faille s’annoncer clairement à la compagnie d’aviation.
Par téléphone, on peut sentir un brin de panique à l’autre
bout du fil lorsqu’on a à faire à un employé peu habitué
et qu’on s’annonce handicapé. J’ai eu ce type de remarque :
« pourquoi êtes-vous en chaise roulante ? ». Ca m’a donné
l’envie de répondre : « par plaisir et par flemme de marcher ».
Dans l’avion, j’ai même eu droit à la visite personnelle de
Madame le commandant de bord venue, non pas s’assurer
que j’allais bien, mais « pour la sécurité » m’a-t-elle dit.
Et on fait comment pour me sortir rapidement du siège
hublot en cas de problème ? Remarquez que dans ce cas,
j’ai ma solution : ne pas paniquer, attendre de l’aide et
s’il y a un très gros incident voire risque d’accident, répéter posément : « Notre Père qui êtes aux cieux… »
Daniel Schwab
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démarrer
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Traitements immunomodulateurs:
une efficacité à démontrer
Concept thérapeutique
de longue durée
L’absence de preuves concernant l’efficacité des traitements immunomodulateurs n’a pas la même incidence lorsque
les solutions thérapeutiques manquent.
Un concept thérapeutique global de longue durée peut permettre d’augmenter
AJMO@ 1/2011
ou de maintenir la capacité fonctionnelle
et contribuer ainsi à l’amélioration de la
qualité de vie.
Les thérapies symptomatiques permettent l’amélioration des troubles neurologiques par la mise en œuvre de traitements
médicamenteux et non médicamenteux.
La spasticité est l’un des symptômes fréquents de la SEP primaire progressive.
Elle peut être atténuée au moyen de médicaments antispastiques (antispastiques
oraux, pompe intrathécale de baclofène,
toxine botulique). Dans cette perspective, une analyse précise des facteurs déclencheurs probables (tels que douleurs
ou infections) ainsi que des avantages et
des inconvénients que pourrait présenter un tel traitement demeure nécessaire.
Par ailleurs, le traitement des troubles
fonctionnels de la vessie requiert également une analyse structurée des causes
et des problèmes existants, nécessaire à
l’ajustement individuel de la gestion de
la thérapie. Enfin, chez certains patients,
l’administration de 4-aminopyridine
pourrait apporter une amélioration de la
capacité fonctionnelle et de la marche, en
particulier chez les patients très sensibles
au phénomène d’Uhthoff (aggravation
* Fingolimod pour le traitement de la sclérose en
plaques réurrente-rémittente, voir article page 15
Texte: Dr. med. Serafin Beer
Clinique de neurologie et de neuroréhabilitation,
centre de rééducation, Valens
récurrente-rémittente
SEP
Poussées inflammatoires qui régressent
plus ou moins complètement
Aggravation duhandicap
L’efficacité des médicaments immunomodulateurs indiqués dans le traitement de la SEP rémittente (stéroïdes,
interféron- , acétate de glatiramère, natalizumab) n’a malheureusement pas
été démontrée dans le cas de la SEP primaire progressive. On suppose que ces
résultats décevants sont principalement
dus aux différences dans le processus pathologique sous-jacent. Une étude plus
récente a fait état des effets positifs d’un
principe actif: l’azathioprine (Imurek®).
Malheureusement, l’utilisation clinique
quotidienne du principe actif dans le
traitement de la SEP primaire progressive a révélé une efficacité inférieure aux
attentes. L’efficacité d’autres traitements
immunomodulateurs n’a pas non plus
été véritablement démontrée. Il est probable que l’isolation du processus inflammatoire dans le système nerveux central
inhibe l’efficacité des traitements immunomodulateurs actuels. De la même
façon, l’administration de stéroïdes (cortisone), indiqués principalement pour
apaiser la réaction inflammatoire et renforcer l’étanchéité de la barrière hématoencéphalique, n’est pas efficace dans ce
processus. Dans le cas de la SEP primaire
progressive, les traitements les plus prometteurs devraient pouvoir infiltrer légèrement le système nerveux central afin
de comprimer l’inflammation d’une part,
mais également de prévenir directement
le processus de destruction et de stimuler
la régénération d’autre part. Bien qu’ils
ne soient malheureusement pas encore
disponibles pour le moment, de tels traitements sont actuellement à l’étude et
laissent espérer que de nouvelles stratégies thérapeutiques pour le traitement de
la SEP primaire progressive apparaîtront
bientôt. Ainsi, on peut citer notamment
une étude en cours en Suisse sur le fingolimod* (Hôpital universitaire de Bâle)
et une autre étude qui doit commencer
bientôt sur l’ocrélizumab, un anticorps
monoclonal, également à l’Hôpital universitaire de Bâle.
des symptômes de la SEP sous l’effet de
la chaleur ou de l’activité physique).
Toutefois, la rééducation demeure le
principal pilier de la stratégie de traitement de la SEP primaire progressive. Son
objectif premier vise à la fois à exploiter
efficacement les ressources propres et à
permettre l’amélioration de la capacité
fonctionnelle. Ce double objectif doit
être poursuivi dès le départ à travers la
mise en place d’un programme d’entraînement physique adapté, auquel pourront venir s’ajouter par la suite différents
exercices de rééducation ambulatoire.
Une étude récente a permis de démontrer qu’en quelques mois seulement, un
entraînement physique régulier permet
d’améliorer la fonction de la marche
sur une durée plus longue. En cas de
troubles plus complexes et si une intensité plus élevée se révèle nécessaire, un
programme de rééducation stationnaire
multidisciplinaire peut permettre une
amélioration des capacités fonctionnelles. Ainsi que l’a démontré une étude
récente, cette mesure permet également
d’atténuer la fatigue.
Malgré tout, ce concept adapté et personnalisé de longue durée ne permet pas de
modifier fondamentalement la progression de la maladie. En revanche, l’utilisation plus efficace des capacités individuelles et l’amélioration de la capacité
fonctionnelle octroient aux patients atteints de SEP primaire progressive la possibilité de vivre de façon plus active avec
leurs restrictions de mobilité et de profiter ainsi d’une meilleure qualité de vie.
secondaire progressive
SEP
Poussées inflammatoires laissant place à
une évolution continue sans
poussées identifiables
SEP
primaire progressive
Aggravation continue des symptômes dès
la pose du diagnostic
Temps
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