Lithiase intra-hépatique AVEC anomalie des VB
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Lithiase intra-hépatique AVEC anomalie des VB
Lithiase intra-hépatique Cours DES 18 janvier 2008 Géraldine Perkins (DES) Définition • Présence de calculs dans les voies biliaires (VB) en amont de la convergence des canaux hépatiques droits et gauches. • Classification – Lithiase intra-hépatique (LIH) cholestérolique SANS anomalie des VB – Lithiase intra-hépatique (LIH) AVEC anomalie des VB Epidémiologie • Très rare en occident : 1% des lithiases biliaires • Beaucoup plus fréquent en Asie : 11 à 50% en Asie du sud est, 40% en Chine et 2% au Japon • Aussi en Amérique latine (Brésil) : 2% • Age moyen de présentation : 50-60 ans, sex ratio 1 Tazuma S, Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2006 Lithiase intra-hépatique cholestérolique SANS anomalie des VB • Physiopathologie : – Défaut de sécrétion des phospholipases biliaires : bile sursaturée en cholestérol – Présence d’une mutation gène ATPB4 (MDR3) hétérozygote dans la moitié des cas • Présentation: – Avant 40 ans, ATCD familiaux – Colique hépatique, pancréatite lithiasique – Récidive après cholécystectomie – Efficacité AUDC dans la prévention de la récidive Rosmorduc O et al, gastroenterology, 2003 Rosmorduc O, Poupon R, Orphanet J Rare Dis., 2007 Lithiase intra-hépatique cholestérolique SANS anomalie des VB • Spots hyperéchogènes le long des parois des VB (sludge, calculs) • Pas de sténose ou de dilatation des VB Lithiase intra-hépatique AVEC anomalies des VB • 3 facteurs favorisants – Ralentissement du flux biliaire – Contamination bactérienne – Sursaturation de la bile en cholestérol • Anomalies des VBIH – Sténose acquise ( surtout en occident) • Iatrogène de la VBP, anastomose biliodigestive, CSP – Dilatation congénitale (plus fréquent en Asie) • Atteinte foie gauche (40%), foie droit (20%) bilatérale (g>d) • maladie de Caroli, Kyste du cholédoque, Anomalie de la jonction biliopancréatique Lithiase intra-hépatique AVEC anomalies des VB • Calculs – Localisation • 40% : uniquement intra-hépatique • 60% : associé à lithiase VBP – Nature • Bilirubinate de calcium riches en cholestérol • Aspect de calculs bruns pigmentés, moulés par la paroi des VB – Physiopathologie • Contamination bactérienne – Déconjugaison de sels biliaires et de la bilirubine • Sursaturation de la bile en cholestérol Uchiyama K, Hepatogastroenterology, 2007 • Infestation parasitaire (Asie) – Vers d’ascaris lombrocoïdes, opistorchis sinensis Lithiase intra-hépatique AVEC anomalies des VB • Clinique – asymptomatique – Colique hépatique, angiocholite – Complications • Cirrhose biliaire secondaire (sténose chronique) • Thrombose branche porte secondaire au foyer infectieux • Abcès hépatiques • Choc septique • Cholangiocarcinome – Environ 10% des patients – À suspecter à partir de 40 ans, longue histoire de LIH, AEG – Mécanismes : inflammation, infection… Kim YT, hepatogastroenterology,2003 Echographie – Nature calculs : bilirubinate calcium, cholestérol – Anomalies des VB Calcul bilirubinate de calcium Zone échogène avec cône d’ombre postérieur • Dilatation • Rétrécissement Calculs de cholestérol Scanner • Anomalies des VB : – dilatation – rétrécissement • Mauvaise visualisation des calculs de bilirubinate de calcium • Données additionnelles : topographie hépatique, atrophie… Cholangio-IRM • Anomalies des VB • Localisation calculs • Remplace CPRE et CTH diagnostiques Association de ces 3 examens avant décision thérapeutique Objectifs du traitement Evacuation des calculs Empêcher la stase biliaire Prévenir la récidive CPRE et sphinctérotomie • Étude rétrospective • 57 patients avec LIH, sphinctérotomie • Extraction complète : 18/57 • Indépendant de la localisation d/g, taille calculs • Complication tardives que si persistance calculs (10) – Cholangite (7), abcès biliaires (3) Tanka et al, Gastrointest Endosc, 1996 Méthodes percutanées • Étude rétrospective • 245 patients : cholangiographie trans-hépatique percutanée + lithotomie mécanique • Destruction complète 209/245 (85,3%) • Taux de destruction complète plus élevé en cas de rétrécissement des VBIH (24,6% vs5,5%; p=0,002) • Complications – Plaie hépatique, abcès, fistule : 1,6% – Taux récidive : 63,2%, indépendant de la présence de rétrécissement – Taux de cholangiocarcinome plus élevé en cas de persistance de calculs (6,6% vs 0,7%;p=0,026) Huang et al, Am J Gastroenterl., 2003 Lithotripsie extracorporelle • Étude rétrospective, 18 patients • Système de drainage (T-tube, drain transhépatique) • Extraction complète : 16/18 en 3 mois de traitement Kim MH et al, Korean J Intern Mes., 1992 traitement chirurgical • Résection calculs, de la sténose biliaire et du parenchyme hépatique détruit • Série de 427 patients : 380 chirurgie / 47 cholangiographie trans-hépatique percutanée • Groupe chirurgie : – Plus faible mortalité, plus faible taux de récidive, moins de cirrhose biliaire secondaire p<0,01 Jay YY et al, Surgery, 1996 Indications des traitements pas de consensus… décision multidisciplinaire Lithiase intra-hépatique cholestérolique SANS anomalie des VB • Proposer l’AUDC, efficacité dans la prévention de la récidive • Cholescystectomie même en absence de lithiase vésiculaire • Évacuation des calculs par une méthode endoscopique ou chirurgicale Lithiase intra-hépatique AVEC anomalie des VB • Proposer AUDC • Si angiocholite : – ttt AB, pendant 2 semaines après apyrexie ou 4 semaines en cas de récidive – Pas antibioprophylaxie • Si abcès : drainage trans-hépatique • En cas de sténose acquise des VB : levée d’obstacle endoscopique ou chirurgicale Lithiase intra-hépatique AVEC anomalie des VB • En cas de dilatation congénitale des VB – Résection hépatique : si les lésions biliaires prédominent dans un secteur – Souvent hépatectomie gauche – Évacuation calculs dans les zones non réséquées Conclusion • Maladie rare en Occident mais complications graves • Pas de standard de traitement • Décision multidisciplinaire Principale référence : Lithiase intra-hépatique, Dominique-Charles Valla, 2003 site AFEF, documents, FMC