Eosinophilie - Faculté de Médecine et de Maïeutique Lyon Sud
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Eosinophilie - Faculté de Médecine et de Maïeutique Lyon Sud
Hyperéosinophilie - Orientation diagnostique (Item 311) Devant une éosinophilie, argumentez les principales hypothèses diagnostiques et justifiez les examens complémentaires Professeur Pascal Sève – Mai 2010 1-Définition, généralités Nombre absolu de PNE sanguins > 500/mm3 confirmé par des NFP répétés. Souvent négligé Peut-être le premier signe de maladies graves : néoplasie, hémopathies, vascularite Nécessite une démarche étiologique complète et systématique, souvent complexe en raison de la grande diversité des étiologies et des manifestations cliniques Si enquête < devant une HEo persistante, on doit évoquer le diagnostic de : syndrome hyperéosinophilique primitif (SHP) prise en charge spécialisé 2-Etiologies *Evoquer en premier lieu : Allergie : hyperéosinophilie<1500/mm3 Iatrogénie : B-lactamines, sulfamides, anti-épileptiques, allopurinol, AINS, ralénate de strontium… Causes infectieuses : helminthes++ Parasitoses autochtones : distomatose, toxocarose, trichinose, ascaridiose, anisakiase, (taenia, hydatidose, hypodermose...) Parasitoses exotiques : filarioses, bilharzioses, anguillulose, ankylostomiase... Ne pas oublier : VIH, VHB, VHC, (HTLV1) *Evoquer dans un second temps : maladies d’organe ✗ Maladies dermatologiques : Médicaments, Parasites (Gale, myase, filariose, bilharziose, anguillulose, ankylostomiase), Allergie (Dermatite atopique, urticaire), Pemphigoïde bulleuse, Mastocytose, Lymphomes cutanés épidermotropes, Syndrome de Gleich… ✗ Maladies pulmonaires : asthme (Churg et Strauss, Aspergillose BronchoPulmonaire Allergique, Triade de Widal, Asthme à PNE « bronchique »), poumons à éosinophiles (Pneumopathie d’Hypersensibilité, Parasitoses, Pneumopathie chronique à Eosino, Churg et Strauss) ✗ Maladies digestives : ✗ Manifestations digestives : Parasites (Ankylostomiase, anguillulose, ascaridiose, bilharziose, echinococcose, fasciolose, trichinellose, toxocarose), Allergie, Cancers, Vascularites, Maladie de Crohn, maladie de Whipple, Gastroentérite à éosinophiles, SHP ✗ Manifestations hépatiques : Parasitoses (Fasciolose, ascaridiase, hydatidose, anguillulose, ankylostomiase, bilharziose), Cholangite sclérosante ✗ Maladies systémiques : Vascularites (Angéite de Churg et Strauss…), Polyarthrite rhumatoïde, connectivites, Embols de cholestérol, Fasciite de Schulman ✗ Hémopathies et néoplasies : maladie de Hodgkin, LNH-T cutanés, mastocytoses, lymphomes, leucémies, tumeurs métastatiques ✗ Déficits immunitaires *Evoquer dans un troisième temps : SHP Définition : hyperéosinophilie>1500/mm3, >6 mois, Manifestations viscérales, Absence de cause Atteinte cardiaque+++ : valvulopathie, myocardite, thromboses (A rechercher) Atteinte neurologique centrale, pulmonaire, cutanée, digestive Plusieurs maladies : SHP myéloïde : Transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRa (efficacité Glivec) SHP lymphoïde : Phénotype lymphocytaire T aberrant (production IL5) SHP indéterminée 3-Circonstantes de découvertes 1-Fortuite (bilan de santé, médecine du travail) 2-Symptomes Urticaire, rhinite, asthme, éruption, douleurs abdominales, confusion…. 3-Connaître : Formes graves de toxidermie : DRESS Risque d’insuffisance rénale aiguë et hépatite fulminante Urgences parasitaires Phase d’invasion parasitaire Toxocarose, trichinose Myocardite, encéphalite ou vascularite cérébrale Anguillulose maligne Syndrome de lyse parasitaire Filaires (loase) Insuffisance rénale aiguë, état de choc, encéphalopathie 4-Démarche diagnostique Interrogatoire minutieux Antécédents personnels et familiaux : atopie, cancers… Mode et hygiène de vie : toxiques, allergènes en milieu professionnel, habitudes alimentaires, contact avec des animaux Contexte ethno-géographique : notion de séjour en zone d’endémie parasitaire Notions de prises médicamenteuses : antériorité / apparition HEo Histoire de l’hyperéosinophilie : circonstances de survenue, niveau, ancienneté, évolution, signes associés Examen clinique : complet Etat général : fièvre, amaigrissement Signes cutanés : urticaire, erythrodermie, oedèmes, lésions élémentaires, ulcérations muqueuses Manifestations viscérales : Signes d’appel : (hépato)digestif, pulmonaire, cutanées Organes hématopoiétiques Retentissement : neuro, cœur (QS) Examens paracliniques de première intention : examens orientés Hémogramme avec frottis sanguin (blastes, myélémie, cellules de Sézary) Ionogramme sanguin, créatinine Bilan hépatique Sérologies VIH, VHC Examen parasitologique des selles (3 jours) Sérologie toxocarose + autres sérologies orientés par la clinique et les voyages Examens paracliniques de deuxième intention : (après traitement antiparasitaire d’épreuve) Sérologies HTLV1 Facteurs antinucléaires (connectivites) Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (granulomatose de Wegener, syndrome de Churg et Strauss) Electrophorèse des protéines sanguines (lymphomes) IgE totales Vitamine B12 (↑LMC et certains SHP) RxP, échographie abdo-pelvien ou scanner thoraco-abdo-pelvien (atteinte pulmonaire, adénopathies profondes, néoplasie) Echographie cardiaque et ECG (retentissement) Examens paracliniques de troisième intention : centre spécialisé Tryptase sérique (↑mastocytose et certains SHP) Myélogramme et caryotype (leucémies chroniques et certains SHP) Phénotype lymphocytaire et recherche d’une clonalité T circulante (lymphomes, SHE lymphoïdes) Transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA (SHP) Biopsie d’organes suivant la symptomatologie : digestive, cutanée, neuromusculaire, lavage bronchio-alvéolaire Prouver l’infiltrat à PNE, cellules tumorales, prélèvements parasitologiques (anisakis, recherche de bilharzies), recherche de vascularite Pour en savoir plus : • Kahn JE. Eosinophilie. Rev Prat. 2009;59:983-9. • E. Pilly. Conduite à tenir devant une hyperéosinophilie. 2010:140-5. • Réussir l’ECN. Médecine Interne. Collège national des enseignants de Médecine Interne. Ellipses 2008