Faut-il créer des unités pour enfants EVC-EPR?

Faut-il créer des unités pour enfants
en état végétatif chronique
Nécessité préalablement de répondre
à certaines questions
ou en état pauci relationnel ?
Littérature
peu abondante et ancienne.
Ashwal (92, 94)
American Child Neurology society (94)
Multi Society Task Force (94)
Eilander (2005, 2007)
A.Laurent-Vannier, Médecin MPR, Saint-Maurice
E.Javouhey, Réanimateur pédiatre, Lyon
Définition et diagnostic
des EVC EPR de l’enfant.
Définitions = celles appliquées à l’adulte
Mais difficultés de savoir quand un enfant
très jeune n’est plus en EPR
Possibilité de parler d’EV : 70% répondeurs
de l’ACNS (1992) : entre 2 mois et 2 ans
Possibilité de parler d’EVC : Après un an pour
les traumatisés crâniens (mais…) et après 3
mois après une lésion non traumatique (Multi
Society Task Force, Ashwal)
Étiologies (Ashwal):
1.
Étiologies (suite):
Pour Strauss(2000) sur 4511 enfants EPR,
seulement 13 % par lésions acquises(mais
41 % cause inconnue ou non rapportée)
La proportion des cas d’origine traumatique
augmente avec l’âge des enfants > 40%
après 7 ans
2.
3.
Les lésions aigues acquises
Traumatiques (TC, SBS, atteinte néonatales..)
Non traumatiques (Hypo / anoxie , AVC,
infections, tumeurs)
Maladies métaboliques et dégénératives
(Gangliosidoses, maladies
mitochondriales….)
Maladies développementales
(Anencéphalie, hydranencéphalie,
lissencéphalie….)
Atteinte acquise
Récupération plus favorable en cas
d’atteinte traumatique
Que par mécanisme anoxique.
Intérêt de programme adapté (Eilander
2005, 2007)
Intérêt des lits d’éveil
1
décès
EVC
Récupération
100%
90%
80%
70%
60%
TRAUMA
50%
40%
30%
20%
10%
0%
M3
New Engl J Med 1994; 330: 1572
M6
décès
M12
EVC
Récupération
100%
90%
80%
70%
60%
NON TRAUMA
50%
40%
30%
20%
10%
0%
M3
M6
M12
Épidémiologie.
Incidence
Estimation de l’incidence très difficile
Pas d’individualisation par la CIM
Pas d’individualisation par les MDPH
Diminution probable des atteintes
acquises (prévention, amélioration de la
prise en charge initiale, limitation des
manœuvres de réanimation …)
AUX USA :
EVC : 24 à 40 /million d’habitants (adultes : entre 40 et
100)
EPR :44 à 110 pour 100 000 enfants (en 2000)
Service de MPR :
<15 EVC en 10 ans mais atteintes acquises, sortie rapide
des BBS, pas d’admission des enfants sous assistance
respiratoire.…
Évolution la plus fréquente après TC : récupération motrice/
compétences cognitives et comportementales très
déficitaires
Lyon : 40 EVC-EPR en 7 ans, 19 anoxies, 7 TC ou BBS, 2
AVC, 5 infections SNC, 4 Enc Conv, 3 Cong. 19 au domicile,
10 en institution, 11 sans nouvelle. 4 décès
Quelle prise en charge ?
Vécu des parents :
Idée d’un meilleur pronostic.
Deuil d’un projet idéal.
Place naturelle de l’enfant au domicile.
Evolution inexorable de la structure
familiale.
2
Le mode évolutif influe sur la prise en
charge :
Spécificité de la prise en charge.
Atteinte dès la naissance.
Atteinte survenant brutalement chez un
enfant indemne.
Atteinte apparaissant secondairement de
façon linéaire ou par à coups.
Traitement similaire à celui après TC sévère.
Prise en charge systématique et indispensable de
la famille.
Les décisions concernant les limitations de la
prise en charge (réanimation, dialyse,
oxygénothérapie..) dépendent du mode évolutif
et de la stabilité de l’état clinique.
Dans tous les cas : respect de la dignité de
l’enfant et information de la famille.
Notre expérience :
Complications de l’adulte exceptionnelles chez
l’enfant.
Problèmes :
Infections
Infections pulmonaires
Infections urinaires
Méningites
Cutanés
Troubles métaboliques-endocriniens
Hyponatrémie
Pseudohypoaldostéronisme
Panhypopituitarisme
Quelle que soit l’étiologie, espérance de
vie des EVC EPR enfants :
American Child Neurology Society (1994)
entre 4 et 7 ans selon l’âge.
Multy Society task Force (1994) : 2 à 5
ans.
La survie au delà de 10 ans est
exceptionnelle.
Mais amélioration depuis…
État de mal épileptique, mouvements
anormaux
Troubles neurovégétatifs: RC, RR, T°
ACR sur problème de canule
Mais aussi +++
Ostéoporoses.
Détérioration orthopédique.
Orientation.
Mode de financement.
Assurance maladie
en dehors des TC par AVP (loi Badinter),
BBS (CIVI, fonds de garantie), accidents
de la vie (assurance accident de la vie)
accident médical (ONIAM)
3
Finalement
faut-il créer des structures spécifiques ?
Nécessité de mieux connaître la prévalence.
Néanmoins, il semble souhaitable de créer
Des unités de petite taille
Permettant une prise en charge spécifique
Départementales ou régionales
Pour tous les enfants en particulier ceux relevant de la
loi du 11 février 2005.
Adossées à structures formées aux lésions cérébrales
(Formation, rotation du personnel, continuité des soins)
En lien avec structures adultes
Séjour de longue durée /séjour de répit / préparation à
un retour à domicile..
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