Maladie coeliaque 2007

Maladie coeliaque 2007
Dr Pierre Clément
2 février 2007
Cas clinique
Patiente de 72 ans référée pour diarrhée,
perte de poids et perturbation du bilan
hépatique.
Cas clinique
Cultures de selles négatives.
Hb 111
INR 4.1
Albumine 33 (norm 35-50)
Cas clinique
Selles nombreuses depuis « toujours »,
mais augmenté depuis 1 an avec selle
nocturne à l’occasion.
Poids de 105 à 91 livres en 1 an.
Appétit préservé (3 repas par jour).
Cas clinique
AST 172 et ALT 104; Bilirubine 3
K 2.5
Recherche de graisses dans les selles
positive (qualitatif)
Collecte de selles 72 heures: 2156 gm!
1
Cas clinique
Examen physique normal avec patiente
menue et frêle.
Échographie abdominale normale.
Une procédure a été réalisée…
Cas clinique
Gastroscopie
Biopsie duodénale montre atrophie
villositaire sévère et inflammation
compatible avec sprue.
Diète sans gluten débutée.
Sérologie antigliadine positive reçue un
mois plus tard confirme le diagnostic.
Cas clinique
Quiz
2 mois plus tard: selles normales, prise
de 10 livres et tout le bilan sanguin
normalisé y compris INR et
transaminases.
Qui va gagner la coupe Stanley en 2007?
12 ans plus tard (84 ans): suit toujours
diète, pèse maintenant 138 livres…Hb
137, ferritine 90, bilan hépatique normal,
albumine 49. Active et paraît avoir 70 ans!
Quiz 2
Le CHUM va être complété…
1- en 2011
2- en 2016
3- en 2021
4- en 2025
1- Les Canadiens de Montréal
2- Les Sénateurs d’Ottawa
3- Les Flyers de Philadelphie
4- Les Sabres de Buffalo
Pré-test 1
La prévalence de la maladie coeliaque en
Amérique du Nord est de…
1- 1:1500 à 1:2000
2- 1:600 à 1:1000
3- 1:250 à 1:500
4- 1:80 à 1:140
5- 1:20 à 1:40
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Pré-test 2
Pré-test 3
Quelle est la prévalence de la MC chez une
femme de 37 ans avec anémie ferriprive et
selles molles fréquentes.
12345-
0,5 à 1%
1,5 à 2%
2,5 à 8%
10 à 15 %
25 à 35%
Un homme diabétique type 1 x10 ans
présente des diarrhées et une perte de dix
livres depuis 3 mois. Dépistage MC avec:
1- ANA
2- Anti-gliadines IgG
3- Anti-tranglutaminases IgA
4- Essai de diète sans gluten
Maladie coeliaque
Intestin grêle
Définition:
Absorption des aliments
- grêle mesure 6 à 7 mètres
→ surface de villosités = 57 m² (620 pi²)
« Trouble chronique de l’absorption à
l’intestin grêle causé par l’exposition
alimentaire au gluten chez les individus
génétiquement prédisposés. »
Interaction avec l’environnement
- Système immunitaire (microbes, allergie)
Maladie coeliaque
Maladie coeliaque
Historique
- 18e siècle: terme « sprue » dérivé de l’hollandais
« spruw » décrivant les ulcères buccaux souvent
associés.
- 1888: Samuel Gee, tableau classique
- Deuxième guerre: Dicke, lien avec céréales
devenues rares au Pays-Bas puis agent toxique
= fraction gluten du blé
- 1945: Paulley, description histologie
- X 10-15 ans: sérologies et génétique
Épidémiologie
-
Caucasiens originaires de l’Europe
Prévalence: 1/3000 classiquement
Étude 2003 aux USA (Fasano): 1/133...
Rare chez Noirs et asiatiques
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Maladie coeliaque
Maladie coeliaque
Étiopathogénèse:
Étiopathogénèse
→ Gluten + Facteurs génétiques = MC
Gluten = protéine des céréales de blé, de
seigle et d’orge
Gliadines = prolamine du blé
- Réponse immunitaire inappropriée induite par
les lymphocytes T contre le gluten ingéré.
- Facteurs génétiques:
- HLA-DQ2 chez 90 à 95% (25-30% chez
pop. de descendance européenne)
- HLA-DQ8 chez les la majorité des autres
Maladie coeliaque
Maladie coeliaque
Maladie coeliaque
Étiopathogénèse
Jumeaux identiques (20 paires)
- 15 sprue (75% ou 3/4)
- 5 pas de sprue (facteurs non génétiques?)
Étude de prévalence 2003 USA
(Fasano, Arch.int.med.; v.163, Feb.10,’03)
Jumeaux non identiques (27 paires)
- Sprue chez 10% ou 1/10)
- Dépistage sérologique 13145 sujets avec
anti-gliadines et anti-EMA.
- Biopsie si sérologie positive.
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Maladie coeliaque
Maladie coeliaque
Étude Fasano – Résultats:
Étude de Fasano
-
Prévalence générale: 1/133 (31/4126)
Parent 1er degré: 1/22 (205/4508)
Parent 2è degré: 1/39 (33/1275)
Adultes symptomatiques: 1/68 (28/1910)
Enfants symptomatiques: 1/25 (53/1326)
- Biopsie: 116/350 anti-EMC+
- Biopsie + MC: 116/116 (Marsh 2 à 3)
- HLA-DQ2 et/ou DQ8: 350/350 anti-EMC+
Maladie coeliaque
Étude de Fasano
Symptômes digestifs
- Diarrhée chronique: 1/26
- Douleur abdominale: 1/31
- Constipation: 1/38
Maladie coeliaque
Fasano: Condition ou symptôme extra intestinal
-
Syndrome de Down: 1/11
Infertilité idiopathique: 1/16
Diabète type 1: 1/23
Anémie: 1/24
Petite stature: 1/25
Arthrite: 1/33
Fatigue: 1/33
Ostéoporose: 1/39
Maladie coeliaque
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Maladie coeliaque
Maladie coeliaque
« Iceberg » coeliaque (1/3000…)
Maladie coeliaque
Manifestations cliniques (3 types)
- Maladie du nourrisson à l’âge adulte…
1 - « Tableau classique » avec diarrhée,
stéatorrhée et perte pondérale chez la
minorité des patients…
Atteinte probablement plus étendue au
grêle
Maladie coeliaque
Maladie coeliaque
Manifestations cliniques:
2 - « MC atypique »
- petite taille
- anémie
- carence en fer (2 à 15% selon asx vs sx)
- carence en folates
- infertilité (2 à 4%)
- syndromes psychiatriques
- neuropathie périphérique
- ataxie
- convulsions
- élévation des transaminases (1.5 à 9%)
- tableau de colon irritable
- Adénopathies abdominales
Maladie coeliaque
Manifestations cliniques
3 - « MC silencieuse »
Chez patients asymptomatiques dépistés
par sérologie
(Étude de Fasano: Tous avec Biopsies +)
Dermatite herpétiforme
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MC - Affections associées
MC – Affections associées
Dermatite herpétiforme
- Éruption papulovésiculaire très
prurigineuse sur surface d’extension des
membres, sur le cou et le cuir chevelu
- 80% ont lésion de MC sur biopsie grêle
- Réponse à la diète sans gluten
(Manifestation à distance de l’hyper activation des
lymphocytes T)
Maladies auto-immunes
- Diabète de type 1 (3 à 8% avec MC)
Attention si diarrhée ou hypoglycémies
inexpliquées
- Thyroïdite
MC – Diagnostic
MC - Diagnostic
Biopsie de l’intestin grêle
- Atrophie villositaire
- Hyperplasie des cryptes glandulaires
- Taux accru de lymphocytes intra
épithéliaux
Atrophie villositaire
MC - Diagnostic
MC - Diagnostic
Tableau d’atrophie villositaire non spécifique
-
Sprue tropicale
Giardiase
Gastroentérite virale aigue
Prolifération bactérienne
Syndrome de Zollinger-Ellison
Maladies inflammatoires
VIH
Lymphome
Entérite de radiation
Biopsie duodénale
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MC - Diagnostic
MC - Diagnostic
Tests sérologiques
- Biopsie + sérologie ATG = pas de
« challenge » ni de biopsie de contrôle.
- Anticorps deviennent négatifs avec la
diète sans gluten (3 à 6 mois)
- Déficience en IgA accrue avec MC
- ATG = $50 → $10 (600 tests CHG ’04)
MC - Complications
MC - Complications
Tumeurs malignes:
Tumeurs malignes
- Holmes,1989 (Gut): ORL (RR9,7);
œsophage (RR12,3); Lymphome nonHodgkien (RR 42,7)
38 cancers/210 patients (18,1%)
Diète sans gluten diminue le risque au f.up
de 11ans (12/38 cancers)
- West, 2004 (BMJ): GI (RR 1,9);
Lymphome (RR4,8); Sein (RR0,3);
Poumons (RR0,3)
134 cancers/4732 MC (2,8%) - Souvent
< 1an du diagnostic de la MC
MC - Complications
MC - Complications
Mortalité accrue
Maladie coeliaque « réfractaire »
- Taux de mortalité 1,4 à 2 X plus élevée
- Pire si diagnostic tardif
- S’améliore avec diète sans gluten
-
Ingestion de gluten, peut être involontaire
Colite microscopique associée
Jéjunoiléite ulcéreuse
Sprue collagénique
Lymphome
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MC - Traitement
MC - Traitement
Diète stricte sans gluten à vie
Référence en diététique
Groupes de support
Buts:
- Contrôle des symptômes
- Prévention des complications comme
ostéoporose ou néoplasie
MC - Traitement
MC - Traitement
Défendus: blé, seigle, orge
Permis: maïs, riz, lin, sarrasin, viandes, poisson, volaille,
légumes, patates, fruits, œufs, lait, yogourt - « maison »
Avoine? Souvent toléré.
Contamination croisée de céréales
Additifs de gluten répandus – Produits transformés ou
plats préparés, « fast-food »
Lecture d’étiquettes – Pas standardisé
Médicaments avec gluten…
Coûts importants
Motivation essentielle – Patients asymptomatiques???
Avec gluten
Sans gluten
MC - Traitement
Post-test 1
La prévalence de la maladie coeliaque en
Amérique du Nord est de…
1- 1:1500 à 1:2000
2- 1:600 à 1:1000
3- 1:250 à 1:500
4- 1:80 à 1:140
5- 1:20 à 1:40
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Post-test 2
Quelle est la prévalence de la MC chez une
femme de 37 ans avec anémie ferriprive et
selles molles fréquentes.
12345-
0,5 à 1%
1,5 à 2%
2,5 à 8%
10 à 15 %
25 à 35%
Post-test 3
Un homme diabétique type 1 x10 ans
présente des diarrhées et une perte de dix
livres depuis 3 mois. Dépistage CD avec:
1- ANA
2- Anti-gliadines IgG
3- Anti-tranglutaminases IgA
4- Essai de diète sans gluten
Bibliographie
AGA medical position statement on the diagnosis and management
of celiac disease. Gastroenterology, Dec. 2006;131:1977-1980.
AGA Institute Technical Review on the diagnosis and management
of celiac disease. Gastroenterology, Dec. 2006; 131:1981-2002.
Diarrhée chronique. Le médecin du Québec, vol. 37, no.2, février
2002, p.69-78. (www.fmoq.org)
Colon irritable. Le médecin du Québec, vol.37, no.2, février 2002,
p.79-89. (www.fmoq.org)
Mise à jour sur la maladie coeliaque. Nutrition clinique, rondes
cliniques, vol.3, no.8, octobre 2003.
(www.nutritionrondescliniques.ca)
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